Syringoma

Siringoma (SYN: siringoadenoma πολλαπλές, εκρηκτικός gidradenoma.) - δυσπλασία ekkrinnoy ιδρώτα αδένα, η οποία είναι παρόμοια σε δομή με το τμήμα του πόρου στο ανώτερο χόριο. 

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης του syringoma σε ασθενείς με σύνδρομο Down είναι 30 φορές υψηλότερη από ό, τι στον πληθυσμό ασθενών με άλλες ψυχικές ασθένειες. Το συρίγγωμα αποτελεί αναπόσπαστο τμήμα του συνδρόμου του Νικολάου-Μπαλού (εκρηκτικό σύριγγωμα, κύστεις πολιορκίας και ατροφείο). Το συρίγγωμα συχνά συνδυάζεται με καλοήθεις όγκους ή δυσπλασίες του δέρματος. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Παθογένεση

Στα επιφανειακά και μεσαία τμήματα του χόρτου υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός μικρών και μεσαίων κύστεων στρογγυλού ή ωοειδούς σχήματος με επένδυση από δύο στρώματα επιθηλιακών κυττάρων. Το στρώμα των κυττάρων που γειτνιάζουν με τη βασική μεμβράνη είναι πεπλατυσμένο, οι πυρήνες τους είναι έντονα χρωματισμένοι. στρώμα, κοιτάζοντας την κοιλότητα της κύστης, αποτελείται από ελαφρύτερα κυβικά πρισματικά κύτταρα. Το περιεχόμενο των κύστεων είναι ομοιογενές ή ελαφρώς κοκκώδες.

Εκτός από τις κύστεις, υπάρχουν και λεπτές κλώνοι μικρών κυττάρων με σκούρους πυρήνες στο συρίγγιο. Μερικά από τα κλώσματα σε έναν από τους πόλους είναι κυστικά διασταλμένα, που μοιάζουν με το σχήμα των μανταρινιών, που είναι χαρακτηριστικό αυτού του όγκου. Οι κύστεις που είναι επενδεδυμένες με πολυστρωματικό επίπεδο επιθήλιο και είναι γεμάτες με πολυεπίπεδη μάζα κερατίνης μπορούν να παρατηρηθούν. Αυτές οι κύστεις μερικές φορές σπάνε, το περιεχόμενό τους πέφτει στο χόριο, προκαλώντας μια γιγαντιαία κυτταρική αντίδραση και, στη συνέχεια, ασβεστοποιείται. Μερικές φορές στις κύστεις του syringoma σημειώθηκε πολλαπλασιασμός των κυττάρων επένδυσης με το σχηματισμό στερεών κλώνων, που βλάπτουν την βασική μεμβράνη - syringocystadenoma. Το στρώμα του όγκου είναι ως επί το πλείστον αμετάβλητο, αλλά μερικές φορές εντοπίζονται λεμφοισιτοκυτταρικά διηθήματα. Εκτός από τη συνήθη παραλλαγή της ιστολογικής δομής, περιγράφεται μία καθαρή κυτταρική εκδοχή του συριγγώματος.

Όταν ιστοχημική εξέταση αποκάλυψε ενζυμική δραστικότητα αδένες χαρακτηριστικό ekkriniyh, - ηλεκτρικό, φωσφορυλάση και αμινοπεπτιδάση λευκίνης, ενώ τα λυσοσωματικά ένζυμα είναι τυπικά των δομών apocrine (όξινη φωσφατάση και βήτα-γλυκουρονιδάση), πολύ ασθενώς ανιχνεύεται. Clear παραλλαγή κυττάρων siringomy χαρακτηρίζεται από ένα υψηλό περιεχόμενο γλυκογόνου. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία στα κύτταρα που επικαλύπτουν το σωληνοειδείς δομές, μικρολάχνες μπορεί να φανεί, πολλά λυσοσωμάτων και tonofilaments.

Η ιστογένεση του Syringoma

Υπάρχουν διαφορετικές απόψεις σχετικά με την ιστογένεση του syringoma. Μερικοί συγγραφείς με βάση ιστοχημικές και ηλεκτρονικό μικροσκόπιο τα δεδομένα πιστεύουμε ότι αυτός ο όγκος έχει ekkrinnuyu διαφοροποίηση, ενώ ο εντοπισμός σε μέρη όπου apocrine αδένες, εξάνθημα στοιχεία κυρίως στην εφηβεία και σύνδεση gistotopicheskaya με ανώριμα θύλακες των τριχών και των σμηγματογόνων αδένων δεν αποκλείει το apocrine προέλευσης σε ορισμένες περιπτώσεις

[7], [8], [9], [10]

Συμπτώματα syringoms

Ο όγκος είναι συχνά πολλαπλός, συμμετρικά τοποθετημένος στο πρόσωπο, ειδικά στα βλέφαρα, στο στήθος, σπάνια σε άλλα μέρη. Αναπτύσσεται πιο συχνά σε γυναίκες στην εφηβική ηλικία, περιγράφονται οι οικογενειακές περιπτώσεις. Επιπλέον, περιγράφεται ένας περιορισμένος εντοπισμός του συριγγώματος στα φαλάγγια του χεριού, του πέους, του εγγύς χεριού. Το Syringoma, εντοπισμένο στο τριχωτό της κεφαλής, μπορεί να συνοδεύεται από διάχυτη αλωπεκία.

Μια πολλαπλή εκδοχή του syringoma είναι ένα μικρό οζίδιο, ελαφρώς προεξέχοντας πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, ελαφρώς λαμπερό, όπως ήταν διαφανές ή κιτρινωπό.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του συριγγώματος είναι αρκετά απλή και βασίζεται στην παρουσία πολλών μικρών κύστεων και δομών αγωγών, όπως "μανταλάκια".

[11], [12], [13], [14]