Συρίγγωμα

Το συρίγγωμα (συνών.: πολλαπλό συριγγοαδένωμα, εξελισσόμενο ιδρωτάδενωμα) είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα του εκκρινούς ιδρωτοποιού αδένα, παρόμοιο στη δομή του με το τμήμα των πόρων στο άνω μέρος του χορίου.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης συριγγώματος σε ασθενείς με σύνδρομο Down είναι 30 φορές υψηλότερη από ό,τι στον πληθυσμό ασθενών με άλλες ψυχικές ασθένειες. Το συριγγώμα είναι ένα συστατικό του συνδρόμου Nicolau-Balus (εξανθηματικό συριγγώμα, κεχρώδεις κύστεις και σκωληκοειδής ατροφοδερμία). Το συριγγώμα συχνά συνδυάζεται με καλοήθεις όγκους ή δυσπλασίες του δέρματος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεση

Στα επιφανειακά και μεσαία τμήματα του χορίου υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός μικρών και μεσαίων κύστεων στρογγυλού ή οβάλ σχήματος, επενδεδυμένων με δύο στρώματα επιθηλιακών κυττάρων. Το στρώμα των κυττάρων που γειτνιάζουν με τη βασική μεμβράνη είναι πεπλατυσμένο, οι πυρήνες τους είναι έντονα χρωματισμένοι. το στρώμα που βλέπει στην κοιλότητα της κύστης αποτελείται από ελαφρύτερα κυβικά ή πρισματικά κύτταρα. Το περιεχόμενο των κύστεων είναι ομοιογενές ή ελαφρώς κοκκιώδες.

Εκτός από τις κύστεις, το συρίγγωμα περιέχει λεπτές αλυσίδες μικρών κυττάρων με σκούρους πυρήνες. Ορισμένες αλυσίδες είναι κυστικά διασταλμένες στον έναν πόλο, μοιάζοντας με γυρίνους σε σχήμα, κάτι που είναι χαρακτηριστικό για αυτόν τον όγκο. Μπορεί να παρατηρηθούν κύστες επενδεδυμένες με στρωματοποιημένο πλακώδες επιθήλιο και γεμάτες με στρωματοποιημένες μάζες κερατίνης. Αυτές οι κύστεις μερικές φορές σπάνε, το περιεχόμενό τους εισέρχεται στο χόριο, προκαλώντας μια γιγαντοκυτταρική αντίδραση και στη συνέχεια ασβεστοποιούνται. Μερικές φορές σε κύστεις συριγγώματος παρατηρείται έντονος πολλαπλασιασμός των κυττάρων επένδυσης με το σχηματισμό συμπαγών αλυσίδων που αναπτύσσονται μέσω της βασικής μεμβράνης - συριγγοκυσταδένωμα. Το στρώμα του όγκου είναι ως επί το πλείστον αμετάβλητο, αλλά μερικές φορές εντοπίζονται σε αυτό λεμφοϊστιοκυτταρικά διηθήματα. Εκτός από τη συνήθη παραλλαγή της ιστολογικής δομής, έχει περιγραφεί μια διαυγής κυτταρική παραλλαγή του συριγγώματος.

Η ιστοχημική εξέταση αποκαλύπτει τη δραστικότητα ενζύμων που χαρακτηρίζουν τους εκκρινείς αδένες - ηλεκτρική αφυδρογονάση, φωσφορυλάση και λευκίνη αμινοπεπτιδάση, ενώ τα λυσοσωμικά ένζυμα που χαρακτηρίζουν τις αποκρινείς δομές (όξινη φωσφατάση και βήτα-γλυκουρονιδάση) ανιχνεύονται πολύ ασθενώς. Η διαυγοκυτταρική παραλλαγή του συριγγώματος χαρακτηρίζεται από υψηλή περιεκτικότητα σε γλυκογόνο. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει μικρολάχνες, αρκετά λυσοσώματα και τονοϊνίδια στα κύτταρα που καλύπτουν τις σωληνοειδείς δομές.

Ιστογένεση του συριγγώματος

Υπάρχουν διαφορετικές απόψεις σχετικά με την ιστογένεση του συριγγώματος. Μερικοί συγγραφείς, βασιζόμενοι σε ιστοχημικά και ηλεκτρονικά μικροσκοπικά δεδομένα, πιστεύουν ότι αυτός ο όγκος έχει εκκρινή διαφοροποίηση, ενώ η εντόπιση σε σημεία συσσώρευσης αποκρινών αδένων, το εξάνθημα στοιχείων κυρίως στην εφηβεία και η ιστοτοπική σύνδεση με ανώριμα τριχοθυλάκια και σμηγματογόνους αδένες δεν αποκλείουν την αποκρινή γένεση σε ορισμένες περιπτώσεις.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα συριγγώματα

Ο όγκος είναι συχνά πολλαπλός, εντοπίζεται συμμετρικά στο πρόσωπο, ειδικά στην περιοχή των βλεφάρων, στο στήθος, λιγότερο συχνά σε άλλα μέρη. Αναπτύσσεται συχνότερα σε γυναίκες κατά την εφηβεία, έχουν περιγραφεί οικογενείς περιπτώσεις. Επιπλέον, έχει περιγραφεί περιορισμένη εντόπιση συριγγώματος στον αιδοίο, το πέος, τις εγγύς φάλαγγες των χεριών. Το συριγγώμα που εντοπίζεται στο τριχωτό της κεφαλής μπορεί να συνοδεύεται από διάχυτη αλωπεκία.

Η πολλαπλή παραλλαγή του συριγγώματος αντιπροσωπεύεται από μικρά οζίδια, ελαφρώς προεξέχοντα πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, ελαφρώς λαμπερά, σαν ημιδιαφανή ή κιτρινωπά.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του συριγγώματος είναι αρκετά απλή και βασίζεται στην παρουσία πολλαπλών μικρών κύστεων και δομών πόρων που μοιάζουν με γυρίνο.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]