Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο

Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο - υποξαιμία που προκαλείται από αγγειοδιαστολή σε ασθενείς με πυλαία υπέρταση. Η δύσπνοια και η υποξαιμία είναι χειρότερα σε όρθια θέση.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Τι προκαλεί το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι συνέπεια του σχηματισμού μικροσκοπικής ενδοπνευμονικής αρτηριοφλεβικής διαστολής σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο. Ο μηχανισμός είναι άγνωστος, αλλά πιστεύεται ότι αυτό οφείλεται στην αύξηση της παραγωγής στο ήπαρ ή στη μείωση της ηπατικής κάθαρσης των αγγειοδιασταλτικών, πιθανώς του μονοξειδίου του αζώτου. Οι αγγειακές διαστολές προκαλούν υπερβολική διάχυση σε σχέση με τον εξαερισμό, γεγονός που οδηγεί σε υποξαιμία. Επειδή βλάβες συχνά περισσότερο πολυάριθμες στις φωτεινές λόγους hepatopulmonary σύνδρομο προκαλεί platipnoe (δύσπνοια ύπτια ή κάθεται) και ortodeoksiyu (υποξαιμία) στην ανυψωμένη ή όρθια θέση, η οποία εξαφανίζονται σε πρηνή θέση. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν επίσης στίγμα χρόνιας ηπατικής νόσου, όπως σπασμωδικά αγγειώματα. Περίπου το 20% των ασθενών, ωστόσο, έχουν απομονωμένα πνευμονικά συμπτώματα.

Συμπτώματα του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου

Υπάρχει υποψία για το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο σε οποιονδήποτε ασθενή με ηπατική νόσο, η οποία υποδηλώνει δύσπνοια (ειδικά πλατυπνεία). Οι ασθενείς με κλινικά σημαντικά συμπτώματα πρέπει να υποβάλλονται σε pulsoximetry. Εάν το σύνδρομο εκφράζεται, πρέπει να γίνει μελέτη της σύνθεσης αερίων του αίματος στον αέρα και 100% 02 για τον προσδιορισμό του κλάσματος εκκένωσης.

Διάγνωση του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου

Ένα χρήσιμο διαγνωστικό τεστ είναι η ηχοκαρδιογραφία αντίθεσης. Εισάγονται ενδοφλέβιες μικροφυσαλίδες αφροποιημένου αλατούχου διαλύματος, οι οποίες κανονικά ανακτώνται γρήγορα από πνευμονικά τριχοειδή αγγεία, διέρχονται από τους πνεύμονες και εμφανίζονται στον αριστερό κόλπο μέσα σε επτά συστολές. Παρομοίως, η αλβουμίνη που εγχέεται ενδοφλεβίως επισημασμένη με τεχνήτιο-99 μπορεί να περάσει από τους πνεύμονες και να εμφανιστεί στο νεφρό και στον εγκέφαλο. Η πνευμονική αγγειογραφία μπορεί να παρουσιάσει διάχυτη καλή ή στικτή αγγειακή διαμόρφωση. Η αγγειογραφία γενικά δεν απαιτείται χωρίς την υποψία θρομβοεμβολισμού.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Θεραπεία του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου

Το σύνδρομο κύριο hepatopulmonary θεραπεία - μια πρόσθετη περίπου ₂ για συμπτωματικούς ασθενείς. Μια άλλη θεραπεία, όπως η σωματοστατίνη, για την αναστολή της αγγειοδιαστολής, δίνει μέτρια αποτελέσματα μόνο σε μερικούς ασθενείς. Η εμβολισμός είναι ουσιαστικά αδύνατη λόγω του αριθμού και του μεγέθους των βλαβών. Στο μέλλον, οι εισπνεόμενοι αναστολείς της σύνθεσης του μονοξειδίου του αζώτου μπορεί να γίνουν το φάρμακο επιλογής. Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο μπορεί να υποχωρήσει μετά από μεταμόσχευση ήπατος ή εάν μειωθεί η υποκείμενη ηπατική νόσο.

Ποια είναι η πρόγνωση του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου;

Χωρίς θεραπεία, το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από δυσμενή πρόγνωση (επιβίωση μικρότερη από 2 χρόνια).