Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι η υποξαιμία που προκαλείται από αγγειοδιαστολή σε ασθενείς με πυλαία υπέρταση. Η δύσπνοια και η υποξαιμία είναι χειρότερες στην όρθια θέση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Τι προκαλεί το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι η ανάπτυξη μικροσκοπικών ενδοπνευμονικών αρτηριοφλεβικών διαστολών σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο. Ο μηχανισμός είναι άγνωστος, αλλά πιστεύεται ότι οφείλεται στην αυξημένη ηπατική παραγωγή ή στη μειωμένη ηπατική κάθαρση αγγειοδιασταλτικών, πιθανώς συμπεριλαμβανομένου του μονοξειδίου του αζώτου. Οι αγγειακές διαστολές προκαλούν υπέρβαση της αιμάτωσης του αίματος, οδηγώντας σε υποξαιμία. Επειδή οι βλάβες είναι συχνά πιο πολυάριθμες στις βάσεις των πνευμόνων, το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο προκαλεί πλατύπνοια (δύσπνοια σε ύπτια ή καθιστή θέση) και ορθοδεοξία (υποξαιμία) στην ανυψωμένη ή όρθια θέση, οι οποίες υποχωρούν στην ύπτια θέση. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν επίσης στίγματα χρόνιας ηπατικής νόσου, όπως τα αγγειώματα τύπου αράχνης. Περίπου το 20% των ασθενών, ωστόσο, έχουν μεμονωμένα πνευμονικά συμπτώματα.

Συμπτώματα ηπατοπνευμονικού συνδρόμου

Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο υπάρχει υποψία σε κάθε ασθενή με ηπατική νόσο που παρουσιάζει δύσπνοια (ειδικά πλατύπνοια). Οι ασθενείς με κλινικά σημαντικά συμπτώματα θα πρέπει να υποβάλλονται σε παλμική οξυμετρία. Εάν το σύνδρομο είναι σημαντικό, θα πρέπει να πραγματοποιούνται μετρήσεις αερίων αίματος στον αέρα και 100% O2 για τον προσδιορισμό του κλάσματος αναστόμωσης.

Διάγνωση του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου

Μια χρήσιμη διαγνωστική εξέταση είναι η ηχοκαρδιογραφία με αντίθεση. Μικροφυσαλίδες αφρώδους φυσιολογικού ορού που εγχέονται ενδοφλεβίως συνήθως δεσμεύονται ταχέως από τα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία, διασχίζουν τον πνεύμονα και εμφανίζονται στον αριστερό κόλπο εντός επτά παλμών. Ομοίως, η ενδοφλέβια αλβουμίνη με σήμανση τεχνήτιο-99 μπορεί να διασχίσει τον πνεύμονα και να εμφανιστεί στους νεφρούς και τον εγκέφαλο. Η πνευμονική αγγειογραφία μπορεί να δείξει μια διάχυτα λεπτή ή ανομοιόμορφη αγγειακή διαμόρφωση. Η αγγειογραφία είναι γενικά περιττή, εκτός εάν υπάρχει υποψία θρομβοεμβολής.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Θεραπεία του ηπατοπνευμονικού συνδρόμου

Η βασική θεραπεία για το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι η συμπληρωματική χορήγηση οξυγόνου (O2 ₎ για τους συμπτωματικούς ασθενείς. Άλλες θεραπείες, όπως η σωματοστατίνη για την αναστολή της αγγειοδιαστολής, έχουν μέτρια αποτελέσματα μόνο σε ορισμένους ασθενείς. Ο εμβολισμός είναι ουσιαστικά αδύνατη λόγω του αριθμού και του μεγέθους των βλαβών. Οι εισπνεόμενοι αναστολείς σύνθεσης μονοξειδίου του αζώτου μπορεί να γίνουν η θεραπεία εκλογής στο μέλλον. Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο μπορεί να υποχωρήσει μετά από μεταμόσχευση ήπατος ή εάν βελτιωθεί η υποκείμενη ηπατική νόσος.

Ποια είναι η πρόγνωση για το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Χωρίς θεραπεία, το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο έχει κακή πρόγνωση (επιβίωση λιγότερο από 2 χρόνια).