Ινώδης δυσπλασία οργάνων ΩΡΛ: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Καταστροφή όγκου στον οστικό ιστό. Μια σπάνια παθολογία στην ορχηνολαρυγγολογία. Στην καρδιά της νόσου είναι η καταστροφή των οστών με την παραμόρφωση τους και η πλήρωση του οστικού σωλήνα με ινώδη ιστό. Τα τελευταία χρόνια, παρατηρείται αύξηση του αριθμού των παιδιών με δυσπλασία των οστικών ιστών.

Συνώνυμα

Κυστική οστεοδυστροφία, ινώδης οστεΐτιδα, παραμόρφωση της οστεοδυστροφίας.

Κωδικός ICD-10

M85.0 Δυσπλασία της ίνωσης.

Επιδημιολογία της ινωτικής δυσπλασίας των οργάνων ΕΝΤ

Αντιπροσωπεύει περίπου το 2% των όγκων των οστών, εκ των οποίων το 20% των περιπτώσεων εμφανίζονται στον γναθοπροσωπικό εντοπισμό. Από τα όργανα της ΟΝT επηρεάζονται κυρίως οι παραρινικές κόλποι. Η εμπλοκή του κροταφικού οστού είναι αρκετά σπάνια

Έλεγχος

Εξαιρετικά δύσκολη λόγω της πολύ αργής ανάπτυξης της ινοβλαστικής διαδικασίας, η οποία προκαλεί στα αρχικά στάδια ανάπτυξης τις συνήθεις φλεγμονώδεις ασθένειες των παραρινικών ιγμορείων και του κροταφικού οστού.

Ταξινόμηση της ινωτικής δυσπλασίας των οργάνων της ΕΝΤ

Απομονώστε μονοσθενείς (70-81,4%) και πολυσωματικές (30 60%) αλλοιώσεις. Σε πολυοιστική μορφή, το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η ασυμμετρία του σκελετού του προσώπου, οι λειτουργικές διαταραχές είναι λιγότερο συχνές. Επίσης, απομονώνονται οι πολλαπλασιαστικές, σκληρυτικές και τσιμεντοειδείς μορφές ινώδους δυσπλασίας. Για ινώδης δυσπλασία αρτηριοσκληρωτική τύπο και μικτού τύπου, με υπεροχή των σκληρωτικό συστατικού χαρακτηριστικό ευνοϊκή πρόγνωση μετά την επέμβαση και την έλλειψη εξέλιξης της νόσου εκφράζεται με την ηλικία. Στον πολλαπλασιαστικό τύπο δυσπλασίας, η εμφάνιση στην πρώιμη παιδική ηλικία τάσης για προοδευτική ανάπτυξη, αλλά η σταθεροποίηση της διαδικασίας στην εφηβική περίοδο είναι χαρακτηριστική. Η μεγαλύτερη πολυπλοκότητα στη θεραπεία προκαλεί ινώδη δυσπλασία που σχηματίζει τσιμέντο, η οποία είναι πιο επιρρεπής σε υποτροπή στην παιδική ηλικία.

Σύμφωνα με τη θέση του ινώδους οστεοδυστροφίας της βλάβης οστού monoossalnuyu διαιρείται σε διαδεδομένη μορφή και το σχήμα του απομονωμένου θαλάμου (monolocal μορφή) poliossalnuyu ινώδη ostodistrofiyu μετοχή με monoregionarnuyu, poliregionarnuyu και διαδίδονται μορφές. Από τη φύση της ήττας του οστικού ιστού διακρίνονται διάχυτες, εστιακές και μικτές βλάβες. στο στάδιο της βλάβης του οστικού ιστού - ενεργή και σταθεροποιημένη δυσπλασία.

Αιτίες της ινωτικής δυσπλασίας των οργάνων ΕΝΤ

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη.

Παθογένεια της ινωτικής δυσπλασίας των οργάνων ΕΝΤ

Κατά τη διάρκεια της ινώδους δυσπλασίας, διακρίνονται δύο περίοδοι: η περίοδος εξέλιξης κατά την περίοδο ανάπτυξης και ανάπτυξης του οργανισμού και η περίοδος σταθεροποίησης της παθολογικής κατάστασης που είναι τυπική για τους ενήλικες. Η πιο έντονη εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας παρατηρείται στην περίοδο της ανάπτυξης του παιδιού μέχρι την εφηβεία. Η κυκλική φύση της πορείας της νόσου και η σταθεροποίηση της βλάβης μετά την τελική ανάπτυξη του οργανισμού του παιδιού είναι χαρακτηριστικές. Η ανάπτυξη της δυσπλασίας συνοδεύεται, κατά κανόνα, από την αύξηση του όγκου του προσβεβλημένου κρανίου, γεγονός που οδηγεί σε λειτουργικές ανωμαλίες από την περιοχή του κοντινού οργανόνου. Η εξέλιξη της νόσου σε έναν ενήλικα δείχνει την εμφάνιση επιπλοκών της αρχικής αλλοίωσης ή της εμφάνισής της έναντι μιας ποιοτικά διαφορετικής παθολογικής διαδικασίας.

Συμπτώματα της ινωτικής δυσπλασίας των οργάνων ΕΝΤ

Χαρακτηριστικό της ποικιλίας των κλινικών συμπτωμάτων και τη μεγάλη διάρκεια των προκλινικών περιόδου, η ροή ανάλογα με την ηλικία, τη θέση, τον αριθμό των οστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία και το ρυθμό της διανομής του. Παρά το γεγονός ότι στην ιστολογική δομή του ινώδους δυσπλασίας - μια εκπαίδευση καλής ποιότητας, η κλινική πορεία, είναι πιο κοντά στον όγκο με κακοήθη ανάπτυξη, καθώς έχει την ικανότητα να αποικοδομεί ταχέως ανάπτυξη και τη συμπίεση των κοντινών δυσλειτουργίας οργάνων. Τα συμπτώματα είναι εξαιρετικά σπάνια στην πρώιμη περίοδο ανάπτυξης. Συχνά ένα από τα πρώτα συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι η εμφάνιση τοπικών φλεγμονωδών διεργασιών (ιγμορίτιδα, ωτίτιδα). Σταδιακά γίνονται αισθητές ασυμμετρίας και παραμόρφωση του σκελετού του προσώπου, η παρουσία ενός βραδέως αυξανόμενη πυκνή ανώδυνο πρήξιμο (αυξήσεις giperostaticheskogo) στην πληγείσα περιοχή. Το δέρμα στην περιοχή του πρήξιμο δεν έχει φλεγμονή · είναι κανονικού χρώματος, αραιώνεται, ατροφεί, λαμπερό. τα μαλλιά στο δέρμα του σχηματισμού όγκου απουσιάζει. Χαρακτηρίζεται από κακουχία, κεφαλαλγία, ακοή και όραση. Οι περισσότεροι ασθενείς με κρανιοπροσωπικές εντοπισμό ινώδη displaeii έχουν monoossalny επιλογή βλάβη που προκαλεί τη μεγαλύτερη δυσκολία στη διάγνωση.

Για οστικές δυσπλασίες του κροταφικού οστού χαρακτηρίζεται από στένωση της ακουστικής διόδου λόγω της οσφυϊκής κυρτότητας του επικρατέστερου ανώτερου τοιχώματος, ελάχιστης πυώδους έκκρισης.

Όταν η φλεγμονή ή η επιδείνωση της παθολογικής διαδικασίας εμφανίζει πόνο με κρουστά και ψηλάφηση των τόπων εκπαίδευσης.

Διάγνωση της ινωτικής δυσπλασίας των οργάνων ΕΝΤ

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι μια τρισδιάστατη CT, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό του επιπολασμού και του εντοπισμού της διαδικασίας και, συνεπώς, του όγκου της χειρουργικής επέμβασης, καθώς και της ινδοενδοσκοπίας.

Σε ανασκόπηση, προσπαθούν να ανακαλύψουν την αιτία της ασθένειας, τις πρώιμες κλινικές εκδηλώσεις, την έκταση και τη φύση της εγχώριας εξέτασης και θεραπείας, τις συνακόλουθες ασθένειες των εσωτερικών οργάνων και των οργάνων της ΟΝΤ.

Φυσική εξέταση

Περίπλωση, κρούση του σχηματισμού όγκου: προσδιορισμός της οξύτητας της ακοής και της όρασης.

Εργαστηριακή έρευνα

Σε ιστολογική εξέταση προσδιορίζεται ο οστικός ιστός μιας σπογγώδους και συμπαγούς δομής. Σε συμπαγή οστά - ανομοιόμορφη οστεοποίηση. όγκος που αποτελείται από διαφορετικά μεγέθη στρογγυλά και οβάλ, τα μείζονα και ελάσσονα κοιλότητες (κύστεις) που περιέχει καφετί (χρώμα σοκολάτα) σε πάστα ζελατινώδη μάζα? μερικά από αυτά μπορούν να γεμίσουν με πυώδη περιεχόμενα. Τα εξωτερικά οστικά τοιχώματα του όγκου και τα οσφυϊκά εγκάρσια τμήματα των κυττάρων διαφέρουν στην έντονη πυκνότητα του τύπου ελεφαντόδοντου. Σε σπογγώδες οστό - μια δραματική λέπτυνση των οστών δοκών χώρων μυελού των οστών επέκτασης γεμάτο με λεπτή ινώδη ιστό πλούσιο σε κύτταρα fibroplastic αριθμό των λιποκυττάρων. Μεταξύ ινώδους ιστού - εστίες σχηματισμού πρωτόγονου οστικού ιστού

Η αιμορραγία κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι συνήθως μικρή.

Ενόργανη έρευνα

Ακτινογραφικά, ο σχηματισμός μιας ανομοιογενούς δομής με κύστεις διαφορετικών μεγεθών (η ετερογένεια οφείλεται σε πολλαπλές περιοχές φωτισμού με σαφή περιγράμματα). Τα εξωτερικά τοιχώματα των ογκωδών και οστικών γεφυρών είναι πολύ πυκνά σε συνοχή (όπως το ελεφαντόδοντο).

Διαφορική διάγνωση της ινωτικής δυσπλασίας των οργάνων της ΕΝΤ

συμπεριφορά της με καλοήθεις και κακοήθεις όγκους της γναθοπροσωπικής περιοχής, υπερπλασία των φλεγμονωδών και τραυματικής φύσης langengarsovo κυττάρου ιστιοκυττάρωση, φλεγμονώδεις ασθένειες των παραρρινικών κόλπων, και κροταφικό οστό.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Λαμβάνοντας υπόψη την ήττα των γειτονικών ανατομικών σχηματισμών, συνιστάται η συνεννόηση με έναν οφθαλμίατρο και έναν ακουολόγο.

Θεραπεία της ινωτικής δυσπλασίας των οργάνων της ΕΝΤ

Στόχοι της θεραπείας

Εξάλειψη της παραμόρφωσης του σκελετού του προσώπου και του κρανίου με την πιο ήπια επιλογή χειρουργικής επέμβασης στα παιδιά - λαμβάνοντας υπόψη τη συνεχή ανάπτυξη και ανάπτυξη των οστών του κρανίου.

Ενδείξεις νοσηλείας

Προοδευτική παραμόρφωση του προσώπου και του κρανίου, σημάδια εξαπλώσεως της ινώδους δυσπλασίας.

Χωρίς φαρμακευτική αγωγή

Μην ξοδεύετε.

Φούρνισμα με φαρμακευτική αγωγή

Βιταμίνες, αποκαταστατική και ανοσοκαταστατική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία

Ο ηγετικός ρόλος έχει ανατεθεί στη χειρουργική θεραπεία της νόσου. Στην παιδική ηλικία, πιο γειωμένη πιο απαλό φύση και τον όγκο της εγχείρησης: εκτομή της ινώδη δυσπλασία μέσα στον υγιή ιστό είναι δυνατόν σε μικρότερη κλίμακα - ενόψει της συνεχιζόμενης ανάπτυξης και του σχηματισμού των οστών του προσώπου και του κρανίου. Σε ενήλικες, πραγματοποιείται ολική εκτομή του προσβεβλημένου οστού με επακόλουθη πλαστική αναδόμηση.

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι η παρουσία παραμορφώσεων, λειτουργικών διαταραχών και τάσης προοδευτικής ανάπτυξης χωρίς σημάδια ωρίμανσης του δυσπλαστικού ιστού. Κατά τον προσδιορισμό της τακτικής της διαχείρισης του ασθενούς και τον καθορισμό της έκτασης της χειρουργικής επέμβασης, λαμβάνεται υπόψη ο μορφολογικός τύπος της ινώδους δυσπλασίας.

Κατά την περίοδο ανάπτυξης του παιδιού, ελλείψει εντατικής ανάπτυξης και επιπλοκών, προσπαθήστε να αποφύγετε τη χειρουργική θεραπεία όποτε είναι δυνατόν. Όταν η παρουσία έντονη προσώπου αλλαγής τον καλεί παραμόρφωση, διαπύηση των διαταραχών τροφικών ιστού ινώδους δυσπλασία ειδικά κατά τη διάρκεια της σταθεροποιημένης παθολογική κατάσταση που δεικνύεται χειρουργική - αφαίρεση του σχηματισμού και της ανάκτησης του προσώπου του όγκου. Αυτό χρησιμεύει επίσης στην πρόληψη της εξοντώσεως της παθολογικής διαδικασίας. Η σμίλη ανοίγει την κοιλότητα του όγκου και αφαιρεί τον παθολογικό ιστό στα όρια του υγιούς οστού.

Περαιτέρω διαχείριση

Μακροπρόθεσμη παρακολούθηση από τον ωτορινολαρυγγολόγο για την έγκαιρη διάγνωση της φλεγμονής και της εξέλιξης της οστεοδυσπλαστικής ανάπτυξης,

Πρόβλεψη

Η πρώιμη ριζική χειρουργική επέμβαση εγγυάται την επιτυχία μόνο όταν ληφθεί υπόψη η μορφολογική δομή της διαδικασίας.

Πρόληψη της ινωτικής δυσπλασίας των οργάνων ΕΝΤ

Δύσκολο, επειδή η αιτιολογία είναι άγνωστη.

[1]