Νόσος του Raynaud

Η νόσος Raynaud κατέχει ηγετική θέση στην ομάδα των φυτο-αγγειακών παθήσεων των περιφερικών άκρων.

Τα δεδομένα σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης της νόσου Raynaud είναι αντικρουόμενα. Μία από τις μεγαλύτερες μελέτες πληθυσμού διαπίστωσε ότι η νόσος Raynaud επηρεάζει το 21% των γυναικών και το 16% των ανδρών. Μεταξύ των επαγγελμάτων με υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης συνδρόμου δόνησης, αυτό το ποσοστό είναι διπλάσιο.

[ 1 ]

Τι προκαλεί τη νόσο Raynaud;

Η νόσος Raynaud εμφανίζεται σε ποικίλα κλίματα. Είναι πιο σπάνια σε χώρες με ζεστό, σταθερό κλίμα. Υπάρχουν επίσης σπάνιες αναφορές της νόσου μεταξύ των κατοίκων του βορρά. Η νόσος Raynaud είναι πιο συχνή στα μέσα γεωγραφικά πλάτη, σε μέρη με υγρό, εύκρατο κλίμα.

Η κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο Raynaud είναι μικρή - περίπου 4%.

Στην κλασική του μορφή, το σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται σε κρίσεις που αποτελούνται από τρεις φάσεις:

1. ωχρότητα και κρύο των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, συνοδευόμενα από πόνο.
2. η προσθήκη κυάνωσης και αυξημένου πόνου.
3. ερυθρότητα των άκρων και υποχώρηση του πόνου. Ένα τέτοιο σύμπλεγμα συμπτωμάτων αναφέρεται συνήθως ως φαινόμενο Raynaud. Όλες οι περιπτώσεις παθογνωμονικού συνδυασμού συμπτωμάτων της πρωτοπαθούς νόσου με σωματικά σημεία του RP αναφέρονται ως σύνδρομο Raynaud (RS).

Όπως έχουν δείξει κλινικές παρατηρήσεις, το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που περιγράφεται από τον M. Raynaud δεν είναι πάντα μια ανεξάρτητη ασθένεια (ιδιοπαθής): μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε μια σειρά από ασθένειες που διαφέρουν ως προς την αιτιολογία, την παθογένεση και τις κλινικές εκδηλώσεις. Η ασθένεια που περιγράφεται από τον M. Raynaud άρχισε να θεωρείται ως ιδιοπαθής μορφή, δηλαδή η νόσος Raynaud (RD).

Μεταξύ των πολυάριθμων προσπαθειών ταξινόμησης των διαφόρων μορφών των συνδρόμων Raynaud, η πιο ολοκληρωμένη είναι η αιτιοπαθογενετική ταξινόμηση που δημιουργήθηκε από τους L. και P. Langeron, L. Croccel το 1959, η οποία στη σύγχρονη ερμηνεία της μοιάζει με αυτό:

1. Τοπική προέλευση της νόσου Raynaud (δακτυλική αρτηρίτιδα, αρτηριοφλεβικά ανευρύσματα των αγγείων των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, επαγγελματικά και άλλα τραύματα).
2. Περιφερειακή προέλευση της νόσου Raynaud (αυχενικές πλευρές, σύνδρομο πρόσθιου σκαληνού, σύνδρομο απαγωγής βραχίονα, νόσος μεσοσπονδύλιου δίσκου).
3. Τμηματική προέλευση της νόσου Raynaud (αρτηριακή τμηματική απόφραξη, η οποία μπορεί να προκαλέσει αγγειοκινητικές διαταραχές στα άπω άκρα).
4. Νόσος Raynaud σε συνδυασμό με συστηματική νόσο (αρτηρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση, πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση).
5. Νόσος Raynaud λόγω ανεπαρκούς κυκλοφορίας του αίματος (θρομβοφλεβίτιδα, φλεβικό τραύμα, καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικός αγγειόσπασμος, αγγειόσπασμος αμφιβληστροειδούς).
6. Βλάβες του νευρικού συστήματος (συνταγματική ακροδυνία, συριγγομυελία, σκλήρυνση κατά πλάκας).
7. Συνδυασμός νόσου Raynaud με πεπτικές διαταραχές (λειτουργικές και οργανικές παθήσεις του πεπτικού συστήματος, έλκος στομάχου, κολίτιδα).
8. Νόσος Raynaud σε συνδυασμό με ενδοκρινικές διαταραχές (διαταραχές διεγκεφαλικής-υπόφυσης, όγκοι επινεφριδίων, υπερπαραθυρεοειδισμός, νόσος Graves, κλιμακτηριακή εμμηνόπαυση, καθώς και εμμηνόπαυση ως αποτέλεσμα ακτινοθεραπείας και χειρουργικής επέμβασης).
9. Νόσος Raynaud λόγω διαταραχής της αιμοποίησης (συγγενής σπληνομεγαλία).
10. Νόσος Raynaud σε κρυοσφαιριναιμία.
11. Νόσος Raynaud σε σκληρόδερμα.
12. Αληθινή νόσος Raynaud.

Αργότερα, αυτή η ταξινόμηση συμπληρώθηκε από ορισμένες μεμονωμένες κλινικές μορφές σε ρευματικές αλλοιώσεις, ορμονική δυσλειτουργία (υπερθυρεοειδισμός, μετεμμηνοπαυσιακή περίοδος, δυσπλασία της μήτρας και των ωοθηκών κ.λπ.), σε ορισμένες μορφές επαγγελματικής παθολογίας (νόσος δόνησης), επιπλοκές μετά από λήψη αγγειοσυσπαστικών φαρμάκων περιφερικής δράσης, όπως εργοταμίνη, βήτα-αναστολείς, που χρησιμοποιούνται ευρέως για τη θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης, της στηθάγχης και άλλων ασθενειών και είναι ικανές να προκαλέσουν κρίσεις του συμπτώματος της νόσου Raynaud σε άτομα με την αντίστοιχη προδιάθεση.

Παθογένεια της νόσου Raynaud

Οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί που διέπουν την εμφάνιση κρίσεων της νόσου Raynaud δεν έχουν διευκρινιστεί πλήρως. Ο M. Raynaud πίστευε ότι η αιτία της νόσου που περιέγραψε ήταν η «υπεραντιδραστικότητα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος». Υποτίθεται επίσης ότι αυτό είναι το αποτέλεσμα ενός τοπικού ελαττώματος (τοπικό σφάλμα) των περιφερειακών αγγείων των δακτύλων. Δεν υπάρχουν άμεσα στοιχεία που να υποστηρίζουν καμία από αυτές τις απόψεις. Η τελευταία υπόθεση έχει ορισμένα ερείσματα υπό το φως των σύγχρονων αντιλήψεων για τις αγγειακές επιδράσεις των προσταγλανδινών. Έχει αποδειχθεί ότι στη νόσο Raynaud υπάρχει μείωση στη σύνθεση της ενδοθηλιακής προστακυκλίνης, η αγγειοδιασταλτική δράση της οποίας είναι αναμφισβήτητη στη θεραπεία ασθενών με νόσο Raynaud διαφόρων αιτιολογιών.

Προς το παρόν, είναι γεγονός ότι οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος αλλάζουν σε ασθενείς που πάσχουν από νόσο Raynaud, ειδικά κατά τη διάρκεια μιας κρίσης. Η άμεση αιτία της αύξησης του ιξώδους του αίματος σε αυτές τις περιπτώσεις δεν είναι σαφής: μπορεί να είναι συνέπεια τόσο της αλλαγής στη συγκέντρωση του ινωδογόνου στο πλάσμα όσο και της παραμόρφωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Παρόμοιες καταστάσεις εμφανίζονται στην κρυοσφαιριναιμία, στην οποία η σύνδεση μεταξύ της παραβίασης της καθίζησης πρωτεϊνών στο κρύο, της αύξησης του ιξώδους του αίματος και των κλινικών εκδηλώσεων της ακροκυάνωσης είναι αναμφισβήτητη.

Ταυτόχρονα, υπάρχει η υπόθεση σχετικά με την παρουσία αγγειοσπασμών των εγκεφαλικών, στεφανιαίων και μυϊκών αγγείων στη νόσο Raynaud, η εκδήλωση των οποίων είναι συχνοί πονοκέφαλοι, κρίσεις στηθάγχης και μυϊκή εξασθένιση. Η σύνδεση μεταξύ των κλινικών εκδηλώσεων των διαταραχών της περιφερικής κυκλοφορίας και της εμφάνισης και της πορείας των συναισθηματικών διαταραχών επιβεβαιώνεται από τις αλλαγές στην ψηφιακή ροή αίματος σε απόκριση στο συναισθηματικό στρες, την επίδραση των αγχωτικών συναισθηματικών καταστάσεων στη θερμοκρασία του δέρματος τόσο σε ασθενείς με νόσο Raynaud όσο και σε υγιείς ανθρώπους. Η κατάσταση των μη ειδικών εγκεφαλικών συστημάτων έχει σημαντική σημασία, κάτι που έχει αποδειχθεί από πολυάριθμες μελέτες EEG σε διάφορες λειτουργικές καταστάσεις.

Γενικά, η ίδια η παρουσία κλινικών συμπτωμάτων, όπως η παροξυσμική φύση, η συμμετρία, η εξάρτηση των κλινικών εκδηλώσεων από διάφορες λειτουργικές καταστάσεις, ο ρόλος του συναισθηματικού παράγοντα στην πρόκληση επιθέσεων της νόσου του Raynaud, κάποια βιορυθμολογική εξάρτηση, φαρμακοδυναμική ανάλυση της νόσου, μας επιτρέπει να υποθέσουμε με επαρκή λόγο τη συμμετοχή εγκεφαλικών μηχανισμών στην παθογένεση αυτής της νόσου.

Στη νόσο του Raynaud, εμφανίζεται μια διαταραχή της ολοκληρωτικής δραστηριότητας του εγκεφάλου (χρησιμοποιώντας τη μελέτη της υποβρύχιας και της προκλητής εγκεφαλικής δραστηριότητας), που εκδηλώνεται από μια ασυμφωνία μεταξύ συγκεκριμένων και μη ειδικών διεργασιών σωματικής προσκόλλησης, διαφόρων επιπέδων διεργασιών επεξεργασίας πληροφοριών και μηχανισμών μη ειδικής ενεργοποίησης).

Η ανάλυση της κατάστασης του αυτόνομου νευρικού συστήματος στη νόσο Raynaud χρησιμοποιώντας ειδικές μεθόδους που επιτρέπουν την επιλεκτική ανάλυση των τμηματικών μηχανισμών του αποκάλυψε γεγονότα που υποδεικνύουν ανεπάρκεια των μηχανισμών συμπαθητικής τμηματικής ρύθμισης της καρδιαγγειακής και σουδοκινητικής δραστηριότητας μόνο στην ιδιοπαθή μορφή της νόσου. Η παρουσία ανεπάρκειας συμπαθητικών επιρροών σε καταστάσεις αγγειοσπαστικών διαταραχών μας επιτρέπει να υποθέσουμε ότι το υπάρχον σύμπλεγμα συμπτωμάτων είναι συνέπεια του αγγειόσπασμου, ως φαινόμενο υπερευαισθησίας μετά την απονεύρωση. Η τελευταία προφανώς έχει αντισταθμιστική και προστατευτική σημασία για την εξασφάλιση επαρκούς επιπέδου περιφερικής ροής αίματος και, ως εκ τούτου, τη διατήρηση των αυτόνομων-τροφικών λειτουργιών στη νόσο Raynaud. Η σημασία αυτού του αντισταθμιστικού παράγοντα φαίνεται ιδιαίτερα καθαρά σε σύγκριση με ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία, όπου το ποσοστό των αυτόνομων-τροφικών διαταραχών είναι τόσο υψηλό.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα της νόσου Raynaud

Η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου Raynaud είναι η δεύτερη δεκαετία της ζωής. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις νόσου Raynaud σε παιδιά ηλικίας 10-14 ετών, περίπου τα μισά από τα οποία είχαν κληρονομική προδιάθεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος Raynaud εμφανίζεται μετά από συναισθηματικό στρες. Η εμφάνιση της νόσου Raynaud μετά τα 25 χρόνια, ειδικά σε άτομα που δεν είχαν προηγουμένως σημάδια διαταραχών της περιφερικής κυκλοφορίας, αυξάνει την πιθανότητα παρουσίας κάποιας πρωτοπαθούς νόσου. Σπάνια, συνήθως μετά από σοβαρά ψυχικά σοκ, ενδοκρινικές αλλαγές, η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα ηλικίας 50 ετών και άνω. Η νόσος Raynaud εμφανίζεται στο 5-10% των εξεταζόμενων στον πληθυσμό.

Μεταξύ των ασθενών που πάσχουν από νόσο Raynaud, οι γυναίκες υπερισχύουν σημαντικά (η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 5:1).

Μεταξύ των παραγόντων που προκαλούν κρίσεις της νόσου Raynaud, ο κύριος είναι η έκθεση στο κρύο. Σε ορισμένα άτομα με μεμονωμένα χαρακτηριστικά της περιφερικής κυκλοφορίας, ακόμη και η βραχυπρόθεσμη επεισοδιακή έκθεση στο κρύο και την υγρασία μπορεί να προκαλέσει νόσο Raynaud. Οι συναισθηματικές εμπειρίες αποτελούν συχνή αιτία κρίσεων της νόσου Raynaud. Υπάρχουν ενδείξεις ότι σε περίπου το 1/2 των ασθενών, η νόσος Raynaud είναι ψυχογενής. Μερικές φορές αυτή η ασθένεια εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ένα ολόκληρο σύμπλεγμα παραγόντων (έκθεση στο κρύο, χρόνιο συναισθηματικό στρες, ενδοκρινικές-μεταβολικές διαταραχές). Τα συνταγματικά-κληρονομικά και επίκτητα χαρακτηριστικά του φυτικού-ενδοκρινικού συστήματος αποτελούν το υπόβαθρο που συμβάλλει στην ευκολότερη εμφάνιση της νόσου Raynaud. Η άμεση κληρονομική προδιάθεση είναι μικρή - 4,2%.

Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι η αυξημένη ψυχρότητα των δακτύλων - συνήθως των χεριών, η οποία στη συνέχεια συνοδεύεται από ωχρότητα των τελικών φαλαγγών και πόνο σε αυτά με στοιχεία παραισθησίας. Αυτές οι διαταραχές είναι παροξυσμικής φύσης και εξαφανίζονται εντελώς στο τέλος της κρίσης. Η κατανομή των περιφερικών αγγειακών διαταραχών δεν έχει αυστηρό μοτίβο, αλλά συχνότερα πρόκειται για τα δάχτυλα II-III των χεριών και τα πρώτα 2-3 δάχτυλα των ποδιών. Τα περιφερικά μέρη των χεριών και των ποδιών εμπλέκονται στη διαδικασία περισσότερο από άλλα, πολύ λιγότερο συχνά άλλα μέρη του σώματος - οι λοβοί των αυτιών, η άκρη της μύτης.

Η διάρκεια των επιθέσεων ποικίλλει: συχνότερα - αρκετά λεπτά, λιγότερο συχνά - αρκετές ώρες.

Τα αναφερόμενα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά του λεγόμενου σταδίου Ι της νόσου Raynaud. Στο επόμενο στάδιο, εμφανίζονται παράπονα για κρίσεις ασφυξίας, μετά τις οποίες μπορεί να εμφανιστούν τροφικές διαταραχές στους ιστούς: οίδημα, αυξημένη ευπάθεια του δέρματος των δακτύλων. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά των τροφικών διαταραχών στη νόσο Raynaud είναι η εντόπισή τους, η υφέσιμη πορεία και η τακτική ανάπτυξη από τις τελικές φάλαγγες. Το τελευταίο, τροφοπαραλυτικό στάδιο, χαρακτηρίζεται από επιδείνωση των αναφερόμενων συμπτωμάτων και την επικράτηση δυστροφικών διεργασιών στα δάχτυλα, το πρόσωπο και τα δάχτυλα των ποδιών.

Η πορεία της νόσου είναι αργά προοδευτική, ωστόσο, ανεξάρτητα από το στάδιο της νόσου, είναι πιθανές περιπτώσεις αντίστροφης ανάπτυξης της διαδικασίας - κατά την έναρξη της εμμηνόπαυσης, της εγκυμοσύνης, μετά τον τοκετό ή των αλλαγών στις κλιματικές συνθήκες.

Τα περιγραφόμενα στάδια ανάπτυξης της νόσου είναι χαρακτηριστικά της δευτεροπαθούς νόσου Raynaud, όπου ο ρυθμός εξέλιξης καθορίζεται από την κλινική εικόνα της πρωτοπαθούς νόσου (συνήθως συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού). Η πορεία της πρωτοπαθούς νόσου Raynaud είναι συνήθως στάσιμη.

Η συχνότητα των διαταραχών του νευρικού συστήματος σε ασθενείς με νόσο Raynaud είναι υψηλή, φτάνοντας το 60% στην ιδιοπαθή μορφή. Κατά κανόνα, ανιχνεύεται ένας σημαντικός αριθμός νευρωτικών παραπόνων: πονοκέφαλος, αίσθημα βάρους στο κεφάλι, πόνος στην πλάτη, στα άκρα, συχνές διαταραχές ύπνου. Μαζί με την ψυχογενή κεφαλαλγία, χαρακτηριστική είναι η παροξυσμική αγγειακή κεφαλαλγία. Οι κρίσεις ημικρανίας εμφανίζονται στο 14-24% των ασθενών.

Σε 9% των περιπτώσεων παρατηρείται αρτηριακή υπέρταση.

Ο παροξυσμικός πόνος στην περιοχή της καρδιάς είναι λειτουργικής φύσης και δεν συνοδεύεται από αλλαγές στο ΗΚΓ (καρδιαλγία).

Παρά τον σημαντικό αριθμό παραπόνων για αυξημένη ευαισθησία των αντιβραχίων, των δακτύλων των χεριών και των ποδιών στο κρύο, τη συχνότητα εμφάνισης αισθήσεων κνησμού, καύσου και άλλων παραισθησιών, οι αντικειμενικές διαταραχές ευαισθησίας σε ασθενείς με την ιδιοπαθή μορφή της νόσου είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Πολυάριθμες μελέτες της ιδιοπαθούς μορφής της νόσου Raynaud έχουν δείξει πλήρη βατότητα των κύριων αγγείων, γεγονός που καθιστά δύσκολη την εξήγηση της σοβαρότητας και της συχνότητας των σπασμωδικών κρίσεων των αρτηριοτριχοειδών στα άπω μέρη των άκρων. Η παλμογραφία καταδεικνύει μόνο αύξηση του αγγειακού τόνου, κυρίως στα χέρια και τα πόδια.

Η διαμήκης τμηματική ρεογραφία των άκρων αποκαλύπτει δύο τύπους αλλαγών:

1. στο στάδιο της αντιστάθμισης - μια αισθητή αύξηση του αγγειακού τόνου.
2. στο στάδιο της απορύθμισης - συχνότερα μια σημαντική μείωση στον τόνο των μικρών αρτηριών και φλεβών. Η παλμική πλήρωση αίματος μειώνεται στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών κατά τη διάρκεια μιας ισχαιμικής επίθεσης με σημάδια δυσκολίας στην φλεβική εκροή.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Διάγνωση της νόσου Raynaud

Κατά την εξέταση ασθενών με νόσο Raynaud, είναι πρώτα απαραίτητο να διαπιστωθεί εάν το φαινόμενο αποτελεί συστατικό χαρακτηριστικό της περιφερικής κυκλοφορίας, δηλαδή μια φυσιολογική αντίδραση στο κρύο ποικίλης έντασης. Σε πολλούς ανθρώπους, περιλαμβάνει μονοφασική λεύκανση των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών. Αυτή η αντίδραση υπόκειται σε αντίστροφη εξέλιξη κατά τη θέρμανση και σχεδόν ποτέ δεν εξελίσσεται σε κυάνωση. Εν τω μεταξύ, σε ασθενείς με πραγματική νόσο Raynaud, η αντίστροφη εξέλιξη του αγγειόσπασμου είναι δύσκολη και συχνά διαρκεί περισσότερο από την εφαρμογή του ενεργού ερεθίσματος.

Η μεγαλύτερη δυσκολία είναι η διαφορική διάγνωση μεταξύ της ιδιοπαθούς μορφής της νόσου και του δευτεροπαθούς συνδρόμου Raynaud.

Η διάγνωση της ιδιοπαθούς μορφής της νόσου βασίζεται σε πέντε κύρια κριτήρια που διατυπώθηκαν από τους E. Ellen, W. Strongrown το 1932:

1. η διάρκεια της νόσου δεν είναι μικρότερη από 2 έτη.
2. απουσία ασθενειών που προκαλούν δευτερογενώς το σύνδρομο Raynaud.
3. αυστηρή συμμετρία αγγειακών και τροφοπαραλυτικών συμπτωμάτων.
4. απουσία γαγγραινωδών αλλαγών στο δέρμα των δακτύλων.
5. επεισοδιακή εμφάνιση επιθέσεων ισχαιμίας δακτύλων υπό την επίδραση ψυχρών και συναισθηματικών εμπειριών.

Ωστόσο, εάν η νόσος διαρκεί περισσότερο από 2 χρόνια, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, καθώς και άλλες πιο συχνές αιτίες δευτερογενούς νόσου Raynaud. Επομένως, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην αναγνώριση συμπτωμάτων όπως η λέπτυνση των τελικών φαλαγγών, τα πολλαπλά μακροχρόνια μη επουλώσιμα τραύματα σε αυτά, η δυσκολία στο άνοιγμα του στόματος και στην κατάποση. Παρουσία ενός τέτοιου συμπλέγματος συμπτωμάτων, θα πρέπει πρώτα απ 'όλα να σκεφτούμε μια πιθανή διάγνωση συστηματικής σκληροδερμίας. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από ερύθημα σε σχήμα πεταλούδας στο πρόσωπο, αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως, τριχόπτωση και συμπτώματα περικαρδίτιδας. Ο συνδυασμός της νόσου Raynaud με ξηρούς βλεννογόνους των ματιών και του στόματος είναι χαρακτηριστικός του συνδρόμου Sjögren. Επιπλέον, οι ασθενείς θα πρέπει να ερωτηθούν για να εντοπιστούν στο ιστορικό δεδομένα σχετικά με τη χρήση φαρμάκων όπως η εργοταμίνη και η μακροχρόνια θεραπεία με βήτα-αναστολείς. Σε άνδρες άνω των 40 ετών με μείωση του περιφερικού σφυγμού, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί εάν καπνίζουν, για να διαπιστωθεί μια πιθανή σύνδεση μεταξύ της νόσου Raynaud και της εξουδετερωτικής ενδαρτερίτιδας. Για να αποκλειστεί η επαγγελματική παθολογία, απαιτούνται αναμνηστικά δεδομένα σχετικά με την πιθανότητα εργασίας με δονούμενα όργανα.

Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις της αρχικής επίσκεψης του ασθενούς στον γιατρό, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί διαφορική διάγνωση μεταξύ των δύο πιο συνηθισμένων μορφών του - ιδιοπαθούς και δευτεροπαθούς συστηματικής σκληροδερμίας. Η πιο αξιόπιστη μέθοδος, μαζί με μια λεπτομερή κλινική ανάλυση, είναι η χρήση της μεθόδου των προκλητών συμπαθητικών δυναμικών του δέρματος (ESP), η οποία επιτρέπει σχεδόν 100% διαφοροποίηση αυτών των δύο καταστάσεων. Σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία, αυτοί οι δείκτες ουσιαστικά δεν διαφέρουν από το φυσιολογικό. Ενώ σε ασθενείς με νόσο Raynaud, παρατηρείται μια απότομη επέκταση των λανθάνουσων περιόδων και μια μείωση στα πλάτη της ESP στα άκρα, που απεικονίζονται πιο χονδρικά στα χέρια.

Τα αγγειακά-τροφικά φαινόμενα στα άκρα εμφανίζονται σε διάφορες κλινικές παραλλαγές. Το φαινόμενο της ακροπαραισθησίας σε μια ηπιότερη μορφή (μορφή Schulze) και μια πιο σοβαρή, εκτεταμένη μορφή, με οίδημα (μορφή Nothnagel) περιορίζεται σε υποκειμενικές διαταραχές ευαισθησίας (έρπυσμα, μυρμήγκιασμα, μούδιασμα). Καταστάσεις συνεχούς ακροκυάνωσης (ακροασφυξία Cassirer, τοπική συμπαθητική ασφυξία) μπορούν να επιδεινωθούν και να εμφανιστούν με οίδημα, ήπια υπαισθησία. Υπάρχουν πολυάριθμες κλινικές περιγραφές της νόσου Raynaud ανάλογα με την εντόπιση και την επικράτηση των αγγειοσπασμωδικών διαταραχών (το φαινόμενο του "νεκρού δακτύλου", του "νεκρού χεριού", του "ποδιού του ανθρακωρύχου" κ.λπ.). Τα περισσότερα από αυτά τα σύνδρομα ενώνονται από μια σειρά κοινών χαρακτηριστικών (παροξυσμικό, εμφάνιση υπό την επίδραση του κρύου, συναισθηματικό στρες, παρόμοια πορεία), γεγονός που μας επιτρέπει να υποθέσουμε ότι έχουν έναν μόνο παθοφυσιολογικό μηχανισμό και να τα εξετάσουμε στο πλαίσιο μιας μόνο νόσου Raynaud.

Θεραπεία της νόσου Raynaud

Η θεραπεία ασθενών με νόσο Raynaud παρουσιάζει ορισμένες δυσκολίες που σχετίζονται με την ανάγκη να διαπιστωθεί η συγκεκριμένη αιτία που προκάλεσε το σύνδρομο. Σε περιπτώσεις όπου εντοπίζεται μια πρωτοπαθής νόσος, η τακτική της διαχείρισης του ασθενούς θα πρέπει να περιλαμβάνει τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου και την παρατήρηση από τον κατάλληλο ειδικό (ρευματολόγο, αγγειακό χειρουργό, ενδοκρινολόγο, δερματολόγο, καρδιολόγο κ.λπ.).

Οι περισσότερες από τις γενικά αποδεκτές μεθόδους αναφέρονται σε συμπτωματικές μορφές θεραπείας που βασίζονται στη χρήση γενικών τονωτικών, αντισπασμωδικών παυσίπονων και παραγόντων ομαλοποίησης της ορμονικής λειτουργίας.

Ειδικές τακτικές διαχείρισης και θεραπείας θα πρέπει να ακολουθούνται σε ασθενείς με επαγγελματικούς και οικιακούς κινδύνους, ενώ πρώτα απ 'όλα θα πρέπει να εξαλείφεται ο παράγοντας που προκαλεί αυτές τις διαταραχές (κραδασμοί, κρύο κ.λπ.).

Σε περιπτώσεις ιδιοπαθούς μορφής της νόσου, όταν η πρωτοπαθής νόσος Raynaud προκαλείται μόνο από κρύο, υγρασία και συναισθηματικό στρες, ο αποκλεισμός αυτών των παραγόντων μπορεί να οδηγήσει σε ανακούφιση από τις κρίσεις Raynaud. Η ανάλυση των κλινικών παρατηρήσεων των αποτελεσμάτων της μακροχρόνιας χρήσης διαφόρων ομάδων αγγειοδιασταλτικών υποδεικνύει την ανεπαρκή αποτελεσματικότητά τους και τη βραχυπρόθεσμη κλινική βελτίωση.

Είναι δυνατή η χρήση της αποϊνιδωτικής θεραπείας ως είδους παθογενετικής θεραπείας, αλλά θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η βραχυπρόθεσμη επίδρασή της· η πλασμαφαίρεση, που χρησιμοποιείται στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, έχει παρόμοιο αποτέλεσμα.

Σε ορισμένες μορφές της νόσου, που συνοδεύονται από τον σχηματισμό μη αναστρέψιμων τροφικών διαταραχών και έντονου πόνου, σημαντική ανακούφιση παρέχεται από τη χειρουργική θεραπεία - συμπαθεκτομή. Παρατηρήσεις χειρουργημένων ασθενών δείχνουν ότι η επιστροφή σχεδόν όλων των συμπτωμάτων της νόσου παρατηρείται μετά από αρκετές εβδομάδες. Ο ρυθμός συμπτωματικής αύξησης συμπίπτει με την ανάπτυξη υπερευαισθησίας των απονευρωμένων δομών. Από αυτή τη θέση, γίνεται σαφές ότι η χρήση συμπαθεκτομής δεν δικαιολογείται καθόλου.

Πρόσφατα, το εύρος των εφαρμοζόμενων μέσων περιφερικής αγγειοδιαστολής έχει επεκταθεί. Η χρήση αναστολέων ασβεστίου (νιφεδιπίνη) στην πρωτοπαθή και δευτεροπαθή νόσο Raynaud είναι επιτυχής λόγω της επίδρασής τους στη μικροκυκλοφορία. Η μακροχρόνια χρήση αναστολέων ασβεστίου συνοδεύεται από επαρκές κλινικό αποτέλεσμα.

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον από παθογενετικής άποψης παρουσιάζει η χρήση υψηλών δόσεων αναστολέων κυκλοοξυγόνου (ινδομεθακίνη, ασκορβικό οξύ) με σκοπό τη διόρθωση διαταραχών της περιφερικής κυκλοφορίας.

Δεδομένης της συχνότητας και της σοβαρότητας των ψυχοφυτικών διαταραχών στη νόσο Raynaud, η ψυχοτρόπος θεραπεία κατέχει ιδιαίτερη θέση στη θεραπεία αυτών των ασθενών. Μεταξύ των φαρμάκων αυτής της ομάδας είναι τα ηρεμιστικά με αγχολυτική δράση (ταζεπάμη), τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (αμιτριπτυλίνη) και τα εκλεκτικά αντικαταθλιπτικά σεροτονίνης (μεθανεσερίνη).

Μέχρι σήμερα, έχουν αναπτυχθεί ορισμένες νέες πτυχές της θεραπείας για ασθενείς με νόσο Raynaud. Με τη βοήθεια της βιοανάδρασης, οι ασθενείς μπορούν να ελέγχουν και να διατηρούν τη θερμοκρασία του δέρματος σε ένα ορισμένο επίπεδο. Η αυτογενής εκπαίδευση και η ύπνωση έχουν ιδιαίτερη επίδραση σε ασθενείς με ιδιοπαθή νόσο Raynaud.

[ 14 ], [ 15 ]