Νόσος του Bowen

Η νόσος Bowen (συνών.: πλακώδες καρκίνωμα in situ, ενδοεπιδερμικός καρκίνος) είναι μια σπάνια τυπική παραλλαγή του μη διηθητικού καρκίνου, η οποία εμφανίζεται συχνά σε περιοχές του δέρματος που εκτίθενται στον ήλιο. Αυτός ο τύπος καρκίνου αναπτύσσεται συνήθως σε ηλικιωμένους. Η ακριβής αιτία ανάπτυξής του είναι άγνωστη, αν και έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου. Οι αλλοιώσεις είναι συνήθως ανώδυνες. Η θεραπεία είναι συνήθως χειρουργική. Η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή.

[ 1 ], [ 2 ]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου ποικίλλει ανά περιοχή και κυμαίνεται από 14,9 περιπτώσεις ανά 100.000 έως 142 περιπτώσεις ανά 100.000.

Δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ της συχνότητας εμφάνισης της νόσου σε άνδρες και γυναίκες. Αναπτύσσεται συχνότερα στην ενήλικη ζωή, με υψηλή συχνότητα σε ασθενείς άνω των 60 ετών.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες Νόσος του Bowen

Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη.

Παράγοντες κινδύνου

Όπως και άλλες μορφές καρκίνου του δέρματος, η νόσος Bowen αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της χρόνιας έκθεσης στον ήλιο και της γήρανσης. Ο ογκογόνος ιός των θηλωμάτων (HPV 16, 2, 34, 35) και η χρόνια δηλητηρίαση από αρσενικό θεωρούνται επίσης αιτίες της νόσου.

Άτομα με ανοιχτόχρωμο δέρμα που περνούν πολύ χρόνο σε άμεσο ηλιακό φως, άτομα που λαμβάνουν κυτταροστατικά φάρμακα, ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση οργάνων και άτομα που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV διατρέχουν υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν αυτή την ασθένεια.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Παθογένεση

Αποκαλύπτονται ακάνθωση με επιμήκυνση και πάχυνση των επιδερμικών εκβλαστήσεων, υπερκεράτωση, εστιακή παρακεράτωση. Η βασική στιβάδα δεν παρουσιάζει σημαντικές αλλαγές. Τα ακανθώδη κύτταρα βρίσκονται τυχαία, πολλά από αυτά με έντονα έντονη ατυπία μεγάλων υπερχρωμικών πυρήνων. Συχνά εντοπίζονται μεγάλα πολυπύρηνα κύτταρα με έντονα χρωματισμένους πυρήνες, ενώ συναντώνται και μιτωτικές μορφές. Οι εστίες δυσκεράτωσης σχηματίζονται από μεγάλα στρογγυλεμένα κύτταρα με ομοιογενές ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα και πυκνωτικό πυρήνα. Μερικές φορές μπορούν να εντοπιστούν εστίες ατελούς κερατινοποίησης με τη μορφή ομόκεντρων στρωμάτων κερατινοποιημένων κυττάρων, που μοιάζουν με "κερατοειδή μαργαριτάρια". Ορισμένα κύτταρα είναι έντονα κενοτοπιωμένα, παρόμοια με τα κύτταρα Paget, αλλά τα τελευταία δεν έχουν μεσοκυττάριες γέφυρες. Όταν η νόσος Bowen εξελίσσεται σε διηθητικό καρκίνο, οι ακανθωτικές χορδές διεισδύουν βαθιά στο χόριο με διαταραχή της βασικής μεμβράνης και έντονο πολυμορφισμό των κυττάρων σε αυτές τις χορδές.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Συμπτώματα Νόσος του Bowen

Χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας συνήθως μοναχικής, έντονα περιορισμένης βλάβης, στρογγυλών ή οβάλ περιγραμμάτων, λιγότερο συχνά ακανόνιστου σχήματος, με αργή περιφερειακή ανάπτυξη με σχηματισμό ελαφρώς υπερυψωμένης άκρης, λεπιοειδούς ή καλυμμένης με κρούστες. Η επιφάνεια είναι ανώμαλη, κοκκώδης και μπορεί να είναι ελαφρώς κονδυλώδης. Παρατηρείται επιφανειακή διάβρωση, έλκος με σχηματισμό μερικώς ουλών και ταυτόχρονα αυξανόμενα έλκη στην επιφάνεια. Τις περισσότερες φορές, οι βλάβες εντοπίζονται στο κεφάλι, τα χέρια, τα γεννητικά όργανα, αλλά μπορούν να βρίσκονται σε οποιοδήποτε μέρος του δέρματος και στις βλεννογόνους μεμβράνες. Με μακρά πορεία, μπορεί να εμφανιστεί μετασχηματισμός σε τυπικό πλακώδες καρκίνωμα.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Διαγνωστικά Νόσος του Bowen

Η διάγνωση βασίζεται στην αναγνώριση των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, στο λεπτομερές ιστορικό του ασθενούς και στην προσεκτική κλινική εξέταση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία του προσβεβλημένου ιστού.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Διαφορική διάγνωση

Η νόσος Bowen θα πρέπει να διαφοροποιείται από τη σμηγματορροϊκή κεράτωση, στην οποία συχνά εκφράζονται μελάγχρωση και ενδοεπιδερμικές κύστεις, τα κύτταρα είναι πιο σκούρα και μικρότερα και η ατυπία τους είναι λιγότερο έντονη.

Θεραπεία Νόσος του Bowen

Η θεραπεία εξαρτάται από κάθε περίπτωση ξεχωριστά και από πολλούς παράγοντες, όπως:

• θέση, μέγεθος και πάχος της παθολογικής βλάβης·
• η παρουσία ή η απουσία ορισμένων συμπτωμάτων·
• ηλικία και γενική υγεία.

Στη θεραπεία χρησιμοποιούνται φωτοδυναμική θεραπεία (PDT), κρυοθεραπεία, τοπική χημειοθεραπεία με 5-φθοροουρακίλη. Πρόσφατες μελέτες (2013) έχουν δείξει καλή αποτελεσματικότητα της χρήσης κρέμας 5% Ιμικουιμόδης στην τοπική θεραπεία. Κατά κανόνα, η κρέμα εφαρμόζεται μία ή δύο φορές την ημέρα για τουλάχιστον δύο εβδομάδες.

Η κρυοθεραπεία είναι πιο αποτελεσματική για μεμονωμένες και μικρές αλλοιώσεις.

Μερικοί δερματολόγοι προτιμούν να εκτελούν χειρουργική επέμβαση με εκτομή της παθολογικής βλάβης.

Πρόληψη

Ο πιο αποτελεσματικός τρόπος πρόληψης της νόσου Bowen είναι ο περιορισμός της υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο μέσω της χρήσης ρούχων και αντηλιακού.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Πρόβλεψη

Επειδή τα κύτταρα της νόσου Bowen δεν εισβάλλουν στο χόριο, η νόσος έχει πολύ καλύτερη πρόγνωση από το διηθητικό πλακώδες καρκίνωμα.

Χωρίς θεραπεία, η εξέλιξη σε διηθητικό καρκίνο εμφανίζεται σε 3-5% των περιπτώσεων, αλλά η μετάσταση είναι σπάνια.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]