Η ανεπάρκεια της δωδεδενάσης, της εντεροπεπτιδάσης (εντεροκινάσης)

Περιγράφεται η συγγενής ανεπάρκεια της εντεροκινάσης, καθώς και παροδική ανεπάρκεια του ενζύμου σε βαθιά πρόωρα βρέφη. Λόγω της ανεπάρκειας της εντεροκινάσης, η μετάφραση του τρυψινογόνου σε θρυψίνη διαταράσσεται, ως αποτέλεσμα - η διάσπαση της πρωτεΐνης στο λεπτό έντερο. Με παθολογία του δωδεκαδακτύλου, είναι επίσης δυνατή μια ανεπάρκεια δωδεκαδακτύλου, που οδηγεί σε ανεπάρκεια πεπτιδάσης.

Με συγγενή ανεπάρκεια εντεροκινάσης, τα συμπτώματα της νόσου σημειώνονται από τη γέννηση. Το παιδί έχει συχνά χαλαρά κόπρανα, σημάδια αύξησης της πρωτεϊνικής ανεπάρκειας. Με σημαντική υποπρωτεϊναιμία, υπάρχει οίδημα, αναπτύσσεται υποτροφία.

Κωδικός ICD-10

K90.4. Οι διαταραχές απορρόφησης λόγω δυσανεξίας δεν ταξινομούνται αλλού.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση βασίζεται σε προσδιορισμό δραστικότητας duodenase εντεροπεπτιδάσης και βιοψία του λεπτού εντέρου βλεννογόνου, δωδεκαδακτυλικό περιεχόμενο (στα εκπλύματα από το βλεννογόνο). Η διαφορική διάγνωση γίνεται με άλλη υδαρή διάρροια. η κλινική εικόνα της ανεπάρκειας του τρυψινογόνου είναι περισσότερο παρόμοια με την ανεπάρκεια της εντεροκινάσης.

Θεραπεία

Με το οίδημα σύνδρομο που σχετίζεται με ανεπάρκεια πρωτεΐνης, ενδείκνυται παρεντερική χορήγηση αλβουμίνης. Αυξήστε την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στη διατροφή με τον ταυτόχρονο ορισμό παρασκευασμάτων ενζύμων. Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν ενζυμικά παρασκευάσματα που περιέχουν πρωτεάσες (mezim-forte creon).

Πρόβλεψη

Με έγκαιρη διάγνωση και διόρθωση, οι προοπτικές είναι ευνοϊκές.

[1], [2]