Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Η ανεπάρκεια της δωδεδενάσης, της εντεροπεπτιδάσης (εντεροκινάσης)
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Περιγράφεται η συγγενής ανεπάρκεια της εντεροκινάσης, καθώς και παροδική ανεπάρκεια του ενζύμου σε βαθιά πρόωρα βρέφη. Λόγω της ανεπάρκειας της εντεροκινάσης, η μετάφραση του τρυψινογόνου σε θρυψίνη διαταράσσεται, ως αποτέλεσμα - η διάσπαση της πρωτεΐνης στο λεπτό έντερο. Με παθολογία του δωδεκαδακτύλου, είναι επίσης δυνατή μια ανεπάρκεια δωδεκαδακτύλου, που οδηγεί σε ανεπάρκεια πεπτιδάσης.
Με συγγενή ανεπάρκεια εντεροκινάσης, τα συμπτώματα της νόσου σημειώνονται από τη γέννηση. Το παιδί έχει συχνά χαλαρά κόπρανα, σημάδια αύξησης της πρωτεϊνικής ανεπάρκειας. Με σημαντική υποπρωτεϊναιμία, υπάρχει οίδημα, αναπτύσσεται υποτροφία.
Κωδικός ICD-10
K90.4. Οι διαταραχές απορρόφησης λόγω δυσανεξίας δεν ταξινομούνται αλλού.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση βασίζεται σε προσδιορισμό δραστικότητας duodenase εντεροπεπτιδάσης και βιοψία του λεπτού εντέρου βλεννογόνου, δωδεκαδακτυλικό περιεχόμενο (στα εκπλύματα από το βλεννογόνο). Η διαφορική διάγνωση γίνεται με άλλη υδαρή διάρροια. η κλινική εικόνα της ανεπάρκειας του τρυψινογόνου είναι περισσότερο παρόμοια με την ανεπάρκεια της εντεροκινάσης.
Θεραπεία
Με το οίδημα σύνδρομο που σχετίζεται με ανεπάρκεια πρωτεΐνης, ενδείκνυται παρεντερική χορήγηση αλβουμίνης. Αυξήστε την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στη διατροφή με τον ταυτόχρονο ορισμό παρασκευασμάτων ενζύμων. Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν ενζυμικά παρασκευάσματα που περιέχουν πρωτεάσες (mezim-forte creon).
Πρόβλεψη
Με έγκαιρη διάγνωση και διόρθωση, οι προοπτικές είναι ευνοϊκές.
[