Frambesia

Η τροπική σύφιλη (συνώνυμο: τροπική σύφιλη) είναι η πιο διαδεδομένη εξαιρετικά μεταδοτική τρεπονεμάτωση, στην οποία, εκτός από το δέρμα και τους βλεννογόνους, στην παθολογική διαδικασία εμπλέκεται και το σκελετικό σύστημα.

Το όνομα της νόσου προέρχεται από τη γαλλική λέξη framboise - "βατόμουρο", καθώς σε τυπικές περιπτώσεις το εξάνθημα μοιάζει με βατόμουρο. Η συχνότητα εμφάνισης της φαμπριζόλας σε διάφορες χώρες της Νοτιοανατολικής Ασίας, της Αφρικής και της Λατινικής Αμερικής κυμαίνεται από 2 έως 30-40%. Αυτά τα στοιχεία αφορούν εμφανείς μορφές, ενώ ο αριθμός των λανθανουσών κρουσμάτων είναι περίπου 3 φορές υψηλότερος.

Επιδημιολογία της φαμπραζίας

Η φαμπραζία έχει ξεχωριστά επιδημιολογικά χαρακτηριστικά: συνήθως εμφανίζεται σε ζεστά και υγρά κλίματα και είναι εξαιρετικά σπάνια σε ορεινές και ερημικές περιοχές. Η μόλυνση γίνεται μέσω άμεσης επαφής, συνήθως μέσω καθημερινής επαφής και πολύ σπάνια έμμεσα - μέσω οικιακών αντικειμένων. Η σεξουαλική μετάδοση της λοίμωξης είναι ασήμαντη σε σύγκριση με τη σύφιλη (όχι περισσότερο από 2%). Οι οδοί μόλυνσης καθορίζονται από την ηλικία των ασθενών: έως και 80% από αυτούς είναι παιδιά. Η μετάδοση της λοίμωξης διευκολύνεται από κακές συνθήκες υγιεινής και διαβίωσης (ειδικά υπερπληθυσμός), χαμηλό γενικό πολιτιστικό επίπεδο του πληθυσμού και κακή προσωπική υγιεινή. Τα σημεία εισόδου της λοίμωξης είναι βλάβες στο δέρμα και τους βλεννογόνους - μώλωπες, γρατζουνιές, τσιμπήματα εντόμων. Η ευαισθησία στη μόλυνση καθορίζεται από παράγοντες ηλικίας: είναι ασήμαντη έως 1,5 έτος, φτάνει το 50% μέχρι την ηλικία των 5 ετών και είναι μέγιστη (έως 90%) μέχρι την ηλικία των 15 ετών. Στους ενήλικες, η φαμπραζία είναι αρκετά σπάνια και συνήθως μολύνονται από άρρωστα παιδιά. Επιτρέπεται η μηχανική μετάδοση της λοίμωξης από έντομα (τσιμπούρια, μύγες, κατσαρίδες). Η πιθανότητα ενδομήτριας μετάδοσης απορρίπτεται (δεν έχουν αναφερθεί αξιόπιστες περιπτώσεις συγγενούς φαμπραζίας). Έχει παρατηρηθεί μόλυνση πιθήκων και κουνελιών σε πειράματα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες της τροπορροίας

Ο αιτιολογικός παράγοντας είναι το Treponema pertenue, που ανακαλύφθηκε το 1905 από τον Castellani. Παρεμπιπτόντως, την ίδια χρονιά, ανακαλύφθηκε ο αιτιολογικός παράγοντας της σύφιλης, το ωχρό τρεπόνεμα - Treponema pallidum, με το οποίο το T. pertenue έχει μια πλήρη μορφολογική ιδιότητα (μήκος, κινητικότητα, κλίση και αριθμός μπούκλες, σχήμα τιρμπουσόν). Όταν εξετάζονται με μικροσκόπιο σε σκοτεινό πεδίο, και τα δύο τρεπόνεμα δεν μπορούν να διακριθούν μεταξύ τους. Διαφορές, πολύ ασήμαντες, αποκαλύφθηκαν μόνο με ηλεκτρονική μικροσκοπία.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Συμπτώματα της φαμπριζίας

Η φαμπραζία έχει σταδιακή πορεία. Διακρίνονται η επώαση, η πρωτογενής, η δευτερογενής και η τριτογενής περίοδος της νόσου.

Η περίοδος επώασης διαρκεί συνήθως 3-4 εβδομάδες. Μερικές φορές στο τέλος της παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα φαμπραζίας: γενική αδυναμία, πονοκέφαλοι, αρθραλγία, πρωινός πυρετός. Τα προδρομικά φαινόμενα είναι πιο έντονα όσο μικρότερο είναι το παιδί.

Η πρωτοπαθής περίοδος ξεκινά με την εμφάνιση του πρώτου κλινικού συμπτώματος στο σημείο εισαγωγής του παθογόνου - μιας μικρής, συνήθως μονήρους, ανοιχτό ροζ, κνησμώδους βλατίδας, στο κέντρο της οποίας σύντομα σχηματίζεται μια μικρή κίτρινη φλύκταινα. Σταδιακά αυξανόμενη, η πυώδης εστία καλύπτεται με γκριζωπό-ροζ βλαστήσεις που καταλαμβάνουν ολόκληρη την επιφάνειά της, γεγονός που την κάνει να μοιάζει με σμέουρο. Το περιγραφόμενο πρωτοπαθές στοιχείο με την επακόλουθη χαρακτηριστική δυναμική ονομάζεται πιάνωμα (από το "pian" - ένα από τα πολλά συνώνυμα της φαμπριζόλας). Σύντομα, λόγω της διαδικασίας νευρωτοποίησης στη βάση του πιάνου, μετατρέπεται σε επιφανειακό έλκος με δυσώδη, περιορισμένη ορώδη-πυώδη έκκριση, που σταδιακά στεγνώνει σε κρούστα.

Σε αντίθεση με το σκληρό συφιλιδικό έλκος στη σύφιλη, η ψηλάφηση της βάσης των πυανωμάτων αποκαλύπτει μαλακή υφή. Το παθογόνο, T. pertenue, αναγνωρίζεται εύκολα στον ιστικό χυμό από το έλκος.

Το πιάνωμα εντοπίζεται συχνότερα σε ανοιχτές περιοχές του δέρματος - στο πρόσωπο (μύτη, χείλη, αυτιά), στα χέρια. Συχνά, μικρά δευτερογενή έλκη πιάνωμα - δορυφόροι - εμφανίζονται γύρω από το πρωτογενές έλκος, τα οποία, συγχωνευόμενα με το "μητρικό έλκος", σχηματίζουν μεγαλύτερες επιφάνειες έλκους με πολυκυκλικά περιγράμματα πάνω από μια εκτεταμένη κοινή κρούστα.

Οι περιφερειακοί λεμφαδένες είναι επώδυνοι, μέτρια διευρυμένοι και μερικές φορές η περιφερειακή λεμφαγγίτιδα διακρίνεται κλινικά με τη μορφή επώδυνης φλεγμονώδους χορδής.

Το πιάνωμα είναι ένας πολύ επίμονος σχηματισμός και μπορεί να επιμένει για εβδομάδες και μήνες. Ωστόσο, σταδιακά δημιουργεί ουλές, το διήθημα απορροφάται και στη θέση του παραμένει μια υπόλευκη περιοχή ατροφίας.

Δευτερογενής περίοδος. Η φαμπριζία αναπτύσσεται σε διάστημα αρκετών εβδομάδων με φόντο την υποχώρηση του πυώματος. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η γενίκευση της λοίμωξης εκφράζεται σαφώς: εμφανίζονται πολυάριθμα κνησμώδη εξανθήματα στον κορμό και τα άκρα με τη μορφή ερυθηματωδών-πλακωδών κηλίδων, βλατίδων, φλύκταινων, ελκών, τα περισσότερα από τα οποία, λόγω της παρουσίας βλάστησης στην επιφάνεια, αποκτούν ομοιότητα με σμέουρα. Αυτά τα εξανθήματα ονομάζονται φραμπεσίδες. Βρίσκονται μεμονωμένα ή σε ομάδες, τα στοιχεία των οποίων, όταν συγχωνεύονται (ειδικά σε μεγάλες πτυχές), σχηματίζουν εκτεταμένες "κονδυλωματώδεις πλάκες" με τη μορφή τόξων και δακτυλίων.

Η μέση διάρκεια ζωής των φραμπεσιδίων είναι περίπου 2-3 μήνες. Μετά την απορρόφησή τους, παραμένουν περιοχές επιφανειακής υπόλευκης ατροφίας.

Σε μεταγενέστερα στάδια της δευτερογενούς περιόδου, είναι πιθανή η εμφάνιση «lupoid frambesides», τα οποία είναι ουσιαστικά μαλακά tubercles με επακόλουθη εξέλκωση και σχηματισμό παραμορφωτικών ουλών, που συχνά οδηγούν σε ελεφαντίαση και συσπάσεις.

Μερικές φορές παρατηρούνται έντονα νησιωτικά και διάχυτα κερατοδερμικά - υπερκεράτωση στις παλάμες και τα πέλματα με βαθιές, επώδυνες ρωγμές, αναγκάζοντας τους ασθενείς να περπατούν από πόδι σε πόδι, ακουμπώντας στις εξωτερικές άκρες των ποδιών ("βάδισμα καβουριού").

Σε μεταγενέστερα στάδια, μπορεί να εμφανιστεί πολυαδενίτιδα.

Εκτός από το δέρμα, οι φραμπεσίδες μπορούν να εμφανιστούν και στις βλεννογόνες μεμβράνες (στον ουρανίσκο, στην στοματική κοιλότητα). Μερικές φορές τα νύχια εμπλέκονται στη διαδικασία: παχύνονται, αλλάζουν χρώμα, παραμορφώνονται και ακόμη και απορρίπτονται.

Η δευτερογενής περίοδος διαρκεί συνήθως από μερικούς μήνες έως δύο χρόνια. Η πορεία μπορεί να είναι συνεχής (με παλιά εξανθήματα να αντικαθιστούν νέα) ή κυματοειδής (με εναλλασσόμενες κρίσεις εξανθήματος και λανθάνουσες περιόδους της νόσου, όταν τα συμπτώματα της φαμπριζίτιδας εξαφανίζονται εντελώς για κάποιο χρονικό διάστημα).

Συχνά, στο 20-30% των ασθενών, η νόσος εισέρχεται στην τριτογενή της περίοδο (συνήθως μετά από 15-20 χρόνια). Στην τριτογενή περίοδο, συνήθως επηρεάζονται το δέρμα, τα οστά και οι αρθρώσεις. Εμφανίζονται μεμονωμένοι ή πολλαπλοί μαλακοί λεμφαδένες (κόμμεα), που κυμαίνονται σε μέγεθος από καρύδι έως φοίνικα, οι οποίοι ανοίγουν και σχηματίζουν αργά ουλώδη, σχεδόν ανώδυνα έλκη, οδηγώντας στο σχηματισμό ουλωδών συσπάσεων. Παρατηρείται αρθρίτιδα και υδράρθρωση μεγάλων αρθρώσεων. Είναι δυνατή η ανάπτυξη ινωδών κόμμεων («περιαρθρικοί οζίδια»). Άλλα όργανα και συστήματα δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Μεταξύ των σχετικά παθογνωμονικών εκδηλώσεων της τριτογενούς περιόδου της νόσου, περιγράφονται τα κλινικά συμπτώματα της φαμπριζίας: "gundu" και "gangoza". Το Gundu (από την τοπική "μεγάλη μύτη") είναι μια βλάβη των οστών του προσώπου με αυξανόμενους πονοκεφάλους, αιματηρή-πυώδη έκκριση από τη μύτη με αποτέλεσμα όγκου-ειδείς παραμορφωτικές υπεροστώσεις στην περιοχή της μύτης και των μάγουλων. Το Gangoza είναι μια παραμορφωτική ρινοφαρυγγίτιδα με ανάπτυξη νέκρωσης μαλακών ιστών και οστών στην περιοχή των μετωπιαίων κόλπων και του φάρυγγα με αποτέλεσμα διάτρηση της μαλακής και σκληρής υπερώας.

Διάγνωση της φαμπριζίτιδας

Η διάγνωση της φαμπραζίας βασίζεται στην ενδημικότητα της νόσου, την χαρακτηριστική κλινική εικόνα, την ανίχνευση του παθογόνου στην έκκριση των στοιχείων του εξανθήματος, τις θετικές οροαντιδράσεις για σύφιλη (αντίδραση Wasserman, κ.λπ.). Η ορολογική διάγνωση της φαμπραζίας, και συγκεκριμένα οι αντιδράσεις, σε σύγκριση με τη σύφιλη, είναι συνήθως θετικές σε χαμηλότερο τίτλο. Σε αντίθεση με τη σύφιλη, η φαμπραζία είναι ενδημική, το κύριο προσβεβλημένο ποσοστό είναι τα παιδιά, η μόλυνση εμφανίζεται ενδοοικογενειακά (η κύρια επίδραση - πυάνωμα - εντοπίζεται εξωγενετικά), το εξάνθημα παράγει βλαστήσεις ("βατόμουρο"), οι βλεννογόνοι σπάνια επηρεάζονται, ο κνησμός στα σημεία των εξανθημάτων είναι τυπικός, στα τελευταία στάδια δεν παρατηρείται εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων και του νευρικού συστήματος, δεν εμφανίζεται συγγενής μετάδοση της λοίμωξης.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Εργαστηριακή διάγνωση της φαμπραζίας

Η μικροσκοπία σκοτεινού πεδίου και η άμεση μέθοδος RIF χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του παθογόνου σε δερματικές αλλοιώσεις. Οι επιβεβαιωτικές ορολογικές αντιδράσεις που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της σύφιλης, με βάση το ειδικό υπερηχογραφικό τρεπονηματικό αντιγόνο (ELISA, RPGA, έμμεση μέθοδος RIF), είναι θετικές σε ασθενείς με φαμπραζία και bejel.

Θεραπεία της φαμπριζόλας

Η θεραπεία της φαμπριζίας είναι παρόμοια με αυτή της σύφιλης: παρασκευάσματα πενικιλίνης (διαλυτά και ανθεκτικά), εφεδρικά αντιβιοτικά (τετρακυκλίνη, ερυθρομυκίνη, σουμαμέτ, κ.λπ.), τοπικά αντισηπτικά (λεβομεκόλη, μιραμιστίνη, χρωστικές ανιλίνης).

Πρόληψη της φαμπριζίτιδας

Λόγω της κοινωνικής φύσης της λοίμωξης, η πρόληψή της περιλαμβάνει την αύξηση της υγειονομικής κουλτούρας του πληθυσμού, τη βελτίωση των συνθηκών στέγασης και διαβίωσης, την αύξηση της γενικής ευημερίας του πληθυσμού, τη διεξαγωγή γενικών εξετάσεων σε ενδημικές ζώνες, την υποχρεωτική θεραπεία της φαμπραζίας για όλους τους ασθενείς που έχουν εντοπιστεί και όλα τα άτομα που ήρθαν σε στενή επαφή μαζί τους. Η φαμπραζία θα πρέπει να παρακολουθείται από τους φορείς του ΠΟΥ.