Ερυθηματώδης λύκος και νεφρίτιδα λύκου: διάγνωση

Εργαστηριακή διάγνωση ερυθηματώδους λύκου και νεφρίτιδας λύκου

Εργαστηριακές μελέτες με νεφρίτιδα του λύκου έχουν στόχο την αναγνώριση σημείων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας του λύκου και την κατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.

Οι χαρακτηριστικές εργαστηριακές διαταραχές περιλαμβάνουν αναιμία, λευκοπενία με λεμφοπενία, θρομβοπενία, μια απότομη αύξηση ESR, υπεργαμμασφαιριναιμία, η παρουσία των LE-κυττάρων, αντιπυρηνικών παράγοντα, και αντισώματα προς φυσικό DNA gipokomplementemiyu (μείωση της συνολικής αιμολυτική δράση του συμπληρώματος του CH-50, καθώς και κλάσματα των C3 και C4) .

Η δραστικότητα της νεφρίτιδα λύκου κρίνεται από τη σοβαρότητα της πρωτεϊνουρίας, παρουσία ostronefriticheskogo και / ή νεφρωσικού συνδρόμου, του ουροποιητικού φύση ιζημάτων, επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας (συγκέντρωση κρεατινίνης στο αίμα, και η μείωση του GFR).

Διαφορική διάγνωση ερυθηματώδους λύκου και νεφρίτιδας λύκου

Με την εκτεταμένη κλινική εικόνα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, η διάγνωση της νεφρίτιδας του λύκου δεν είναι πρακτικά πρόβλημα. Η διάγνωση διαπιστώνεται εάν υπάρχουν 4 ή περισσότερα από τα 11 διαγνωστικά κριτήρια της Αμερικανικής Εταιρείας Ρευματολόγων (1997).

• Ερύθημα του προσώπου ("πεταλούδα").
• Discoid εξάνθημα.
• Φωτοευαισθησία.
• Halit, έλκη του στόματος.
• Μη διαβρωτική αρθρίτιδα.
• Σοροζίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα).
• Νεφρική βλάβη (πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 0,5 g / ημέρα και / ή αιματουρία).
• Νευρολογικές διαταραχές (κράμπες ή ψύχωση).
• Αιματολογικές διαταραχές (αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία και / ή λεμφοπενία, θρομβοπενία).
• Αυξημένος τίτλος αντισωμάτων στο DNA, παρουσία αντισωμάτων σε Sm-Ar, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (συμπεριλαμβανομένων αντισωμάτων IgG και IgM σε καρδιολιπίνη ή αντιπηκτικό με λύκο).
• Δοκιμή θετικού αντιπυρηνικού παράγοντα.

Διαφορική διάγνωση της νεφρίτιδα λύκου που διεξάγονται με άλλες συστηματικές ασθένειες που εμφανίζονται με νεφρική νόσο: οζώδης πολυαρτηρίτιδα, Henoch-Johann Lukas Schönlein πορφύρα, νόσος του φαρμάκου, αυτοάνοση ηπατίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, πολλαπλό μυέλωμα, λοιμώξεις (υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, φυματίωση). Όταν διαγράφονται συστηματικές εκδηλώσεις της νεφρίτιδας λύκου πρέπει να διαφοροποιηθεί από χρόνια σπειραματονεφρίτιδα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η πολύτιμη βοήθεια μπορεί να έχει μια βιοψία νεφρού και ειδικά μορφολογικά σημάδια της νεφρίτιδας του λύκου μπορεί να ανιχνευθεί με την ιστολογική εξέταση του υλικού που λαμβάνεται.

• Οζώδης πολυαρτηρίτιδα, σε αντίθεση με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αναπτύσσεται κυρίως σε άνδρες ηλικίας 30-50 ετών και προχωρεί με ασύμμετρη περιφερειακή πολυνευρίτιδα, abdominalgii, koronariitom, λευκοκυττάρωση. Νεφρική συμμετοχή σε αγγειίτιδα, οζώδης πολυαρτηρίτιδα πρόδηλη με νεφρική ράφι αγγειακή ανάπτυξη, συχνά κακοήθη υπέρταση με σύνδρομο μέτρια ουροδόχου κύστης (πρωτεϊνουρία, συχνά σε συνδυασμό με μικροαιματουρία). Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι εξαιρετικά σπάνιο.
• Νεφρική συμμετοχή σε Henoch πορφύρα, Johann Lukas Schönlein (αιμορραγικό αγγειίτιδα) συχνά συνδυάζεται με βλάβες των μεγάλων αρθρώσεων, του δέρματος (που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες συμμετρικά αιμορραγικό εξάνθημα στα πόδια, τους γλουτούς, τους αγκώνες), σύνδρομο κοιλιακού πόνου. Αναρρωτική πιο συχνά τα παιδιά και τους εφήβους, συχνά μετά από λοίμωξη του αναπνευστικού. Jade εμφανίζεται συνήθως με ασυνήθιστο για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο επιπέδων ακαθάριστου αιματουρία και υψηλή IgA στο αίμα.
• Κοντά στην νεφρίτιδα λύκου κλινική εικόνα μπορεί να εμφανιστεί στη ρευματοειδή αρθρίτιδα με νεφρική νόσο, ιδιαίτερα παρουσία άλλων συστηματικών εκδηλώσεων (λεμφαδενοπάθεια, αναιμία, πνευμονικών βλαβών). Ωστόσο, η ρευματοειδής αρθρίτιδα χαρακτηριστική μακρά διάρκεια της νόσου με την ανάπτυξη ανθεκτικών στελεχών των αρθρώσεων, που σημειώνονται ραδιογραφικές αλλαγές (διαβρωτική αρθρίτιδα), υψηλοί τίτλοι ρευματοειδούς παράγοντα στο αίμα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής παράγοντας στο αίμα είναι συχνά κανένα σημείο στην χαμηλούς τίτλους). Όταν μια νεφρική βιοψία σε περισσότερες από 30% των ασθενών αποκαλύπτουν αμυλοειδούς, η οποία είναι πρακτικά δεν ανιχνεύεται σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
• Μερικές φορές είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν νεφρίτιδα λύκου από νεφρικές βλάβες σε νόσο δοσολογία καθώς και της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, λόγω των πολλών συστηματικών εκδηλώσεων χαρακτηριστικό αυτής bolevaniyam για όμοια και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Νεφρική συμμετοχή σε ναρκωτικά νόσος εμφανίζεται συχνότερα από τον τύπο του διάμεση νεφρίτιδα, ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της οποίας, επιπλέον έως μέτρια ουροποιητικού σύνδρομο και οξεία νεφρική ανεπάρκεια ποικίλης σοβαρότητας, σύμφωνα σωληνοειδές διαταραχή που εκδηλώνεται κυρίως μια μείωση στην σχετική πυκνότητα των ούρων. Μορφολογικές μελέτες υποδεικνύουν την κυριαρχία των σωληνοειδών αλλαγών και του ενδιάμεσου τμήματος.
  • Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα, η νεφρίτιδα σπανίως συνοδεύεται από μαζική πρωτεϊνουρία. για αυτόν το πιο χαρακτηριστικό σωληνοειδές συστατικό, συχνά με έντονη σωληναριακή δυσλειτουργία. Η αποφασιστική διαφορική διαγνωστική αξία έχει ενδείξεις σοβαρής βλάβης στο ήπαρ.
• Διαφορική διάγνωση της νεφρίτιδας λύκου προβλέποντας ένα μυελώματος νεφροπάθεια διεξήχθη σε γυναίκες άνω των 40 ετών, με την απότομη αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων, αναιμία, πόνο των οστών, σε συνδυασμό με την μαζική πρωτεϊνουρία, νεφρωσικό σύνδρομο χωρίς σχηματισμό ή προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια. Το μυέλωμα επιβεβαιώνεται από την ακτινογραφία των επίπεδων οστών, την ανοσοηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών του αίματος και των ούρων, την παρακέντηση του sternal. Μια βιοψία νεφρού με υποψία μυελώματος είναι ανεπιθύμητη λόγω του κινδύνου αιμορραγίας.
• Για τους ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι εξαιρετικά σημαντική διαφορική διάγνωση των λοιμώξεων νεφρίτιδα λύκου που απαιτούν ογκώδη αντιβιοτική θεραπεία, ειδικά με υποξεία λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα και φυματίωσης με paraspetsificheskimi αντιδράσεις.
  • Υποξεία μολυσματική ενδοκαρδίτιδα εμφανίζεται με πυρετό, λευκοκυττάρωση, λιγότερο συχνή λευκοπενία, αναιμία, αυξημένη ΕΣΕ, καρδιακή βλάβη και μερικές φορές νεφρική ανεπάρκεια. Η νεφρίτιδα είναι συχνά αιματουρητικού χαρακτήρα, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί νεφρωσικό σύνδρομο και ακόμη και ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα. Ένα σημαντικό διαφορικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό είναι ο σχηματισμός της αορτικής ανεπάρκειας, η οποία είναι εξαιρετικά σπάνια σε ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Σημαντικό διαφορική διάγνωση σημασία «μικρές» σημάδια υποξεία λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα: τα συμπτώματα της κνήμες και να παρακολουθήσουν τα γυαλιά, Lukin υπογράψει-Libman, θετική πρέζα σύμπτωμα. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η σπορά αίματος και η δοκιμαστική θεραπεία με υψηλές δόσεις αντιβακτηριακών φαρμάκων.
  • Είναι εξίσου σημαντικό να αποκλειστεί η φυματίωση (η οποία μπορεί να ενταχθεί στη νεφρίτιδα του λύκου μετά από μαζική ανοσοκατασταλτική θεραπεία).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]