Επιληψία και επιληπτικές κρίσεις - Συμπτώματα

Μια επιληπτική κρίση είναι ένα ξαφνικό, στερεοτυπικό επεισόδιο που χαρακτηρίζεται από αλλαγές στην κινητική δραστηριότητα, τις αισθητηριακές λειτουργίες, τη συμπεριφορά ή τη συνείδηση και σχετίζεται με μη φυσιολογική ηλεκτρική εκκένωση νευρώνων στον εγκέφαλο. Η επιληψία είναι μια πάθηση που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες αυθόρμητες κρίσεις. Επομένως, μια επιληπτική κρίση είναι ένα μεμονωμένο επεισόδιο, ενώ η επιληψία είναι μια ασθένεια. Μια μεμονωμένη κρίση δεν επιτρέπει τη διάγνωση της επιληψίας, ούτε μια σειρά κρίσεων εάν προκαλούνται από παράγοντες που την προκαλούν, όπως η στέρηση αλκοόλ ή ένας όγκος στον εγκέφαλο. Η διάγνωση της επιληψίας απαιτεί οι κρίσεις να είναι αυθόρμητες και επαναλαμβανόμενες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Συμπτώματα επιληπτικών κρίσεων

Τα συμπτώματα των επιληπτικών κρίσεων εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες, ο σημαντικότερος από τους οποίους είναι ο εντοπισμός της περιοχής στον εγκέφαλο όπου συμβαίνει η παθολογική ηλεκτρική εκκένωση. Η φλοιώδης περιοχή που ελέγχει την κίνηση και την ευαισθησία έχει τη μορφή λωρίδας και βρίσκεται κατά μήκος των ορίων του μετωπιαίου και του βρεγματικού λοβού. Το τμήμα που ελέγχει την κίνηση βρίσκεται πλαγίως (στην προβολή του μετωπιαίου φλοιού) και το τμήμα που εξασφαλίζει την αντίληψη της σωματοαισθητικής προσαγωγιμότητας είναι πιο ουραία (στην προβολή του βρεγματικού λοβού). Αν κινηθούμε από το άνω μέρος αυτής της περιοχής πλευρικά και προς τα κάτω, τότε οι ζώνες που αντιπροσωπεύουν τον κορμό, το εγγύς μέρος των βραχιόνων, τα χέρια, τα δάχτυλα, το πρόσωπο και τα χείλη βρίσκονται διαδοχικά. Η ζώνη που αντιπροσωπεύει τη γλώσσα βρίσκεται σε αυτήν την κινητική-αισθητηριακή λωρίδα πιο πλευρικά και κάτω από τις άλλες. Η επιληπτική διέγερση κατά τη διάρκεια μιας κρίσης μπορεί να εξαπλωθεί κατά μήκος αυτής της ζώνης, ενεργοποιώντας διαδοχικά καθεμία από τις μυϊκές ομάδες για αρκετά δευτερόλεπτα ή λεπτά (Jacksonian march). Η περιοχή κινητικής ομιλίας του Broca βρίσκεται συνήθως στον αριστερό μετωπιαίο λοβό πρόσθια της κινητικής ταινίας, και η περιοχή κατανόησης ομιλίας του Wernicke βρίσκεται στην βρεγματοκροταφική περιοχή. Η οπτική αντίληψη παρέχεται από τους οπίσθιους πόλους των ινιακών λοβών. Η εστιακή επιληπτική δραστηριότητα σε αυτές τις περιοχές προκαλεί διαταραχή της αντίστοιχης λειτουργίας ή παραμόρφωση της αντίστοιχης πτυχής της αντίληψης.

Οι βαθείς κροταφικοί λοβοί είναι η περιοχή του εγκεφάλου που είναι ιδιαίτερα σημαντική για την ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων. Οι κροταφικοί λοβοί περιλαμβάνουν την αμυγδαλή και τον ιππόκαμπο, τις πιο επιληπτογενείς δομές του εγκεφάλου που εμπλέκονται περισσότερο στην παθογένεση της επιληψίας στους ενήλικες. Για το λόγο αυτό, η αμυγδαλή και ο ιππόκαμπος, που εμπλέκονται στη ρύθμιση των συναισθημάτων και των διαδικασιών μνήμης, αποτελούν σημαντικούς στόχους στη χειρουργική θεραπεία της επιληψίας.

Εάν εμφανιστεί παθολογική ηλεκτρική εκκένωση στον μετωπιαίο φλοιό, ο ασθενής βιώνει κινητική κρίση, εάν στον αισθητηριακό φλοιό - παθολογική αισθητηριακή αντίληψη, εάν στον οπτικό φλοιό - λάμψεις φωτός και στοιχειώδεις οπτικές αισθήσεις. Οι κρίσεις που δημιουργούνται στις βαθιές δομές του κροταφικού λοβού εκδηλώνονται με παύση της δραστηριότητας, των μνημονικών διεργασιών, της συνείδησης και την εμφάνιση αυτοματισμών. Εάν η επιληπτική δραστηριότητα εξαπλωθεί σε όλες τις περιοχές του εγκεφάλου, εμφανίζεται μια τυπική γενικευμένη τονικοκλονική κρίση με απώλεια συνείδησης, τονική τάση του κορμού και σπασμωδικές κινήσεις στα άκρα.

Οι επιληπτικές κρίσεις προκαλούνται από μια ηλεκτροχημική ανωμαλία στον εγκέφαλο. Δεδομένου ότι οι νευρώνες είτε ενεργοποιούν είτε αναστέλλουν τα γειτονικά κύτταρα, τα περισσότερα επιληπτικά σύνδρομα προκαλούνται από μια ανισορροπία μεταξύ αυτών των δύο δράσεων. Αν και σχεδόν όλοι οι νευροδιαβιβαστές και οι νευροτροποποιητές στον εγκέφαλο είναι πιθανό να εμπλέκονται στην παθογένεση της επιληψίας, το γλουταμινικό και το GABA παίζουν ιδιαίτερα σημαντικό ρόλο, καθώς το πρώτο είναι ο κύριος διεγερτικός μεσολαβητής και το δεύτερο είναι ο κύριος ανασταλτικός μεσολαβητής στον εγκέφαλο. Ο μηχανισμός δράσης ορισμένων αντιεπιληπτικών φαρμάκων σχετίζεται με τον αποκλεισμό της γλουταμινεργικής διεγερτικής μετάδοσης. Αν και η αναστολή της γλουταμινεργικής μετάδοσης οδηγεί στην εξάλειψη των κρίσεων, μπορεί επίσης να προκαλέσει μια σειρά από ανεπιθύμητες παρενέργειες που περιορίζουν τη χρήση αυτών των φαρμάκων. Το GABA, το οποίο είναι ο πιο ισχυρός ανασταλτικός μεσολαβητής, μπορεί επίσης να αποτελέσει στόχο για αντιεπιληπτικά φάρμακα και ορισμένα φάρμακα με παρόμοια δράση έχουν εγκριθεί για χρήση στην επιληψία.

Υπάρχει μια έντονη συζήτηση εδώ και πολύ καιρό σχετικά με το εάν οι επιληπτικές κρίσεις είναι αποτέλεσμα δυσλειτουργίας ολόκληρου του κεντρικού νευρικού συστήματος ή μόνο μιας περιορισμένης ομάδας νευρώνων. Ωστόσο, τα δεδομένα που υποδεικνύουν τη συστηματική φύση της διαταραχής είναι πιο πειστικά. Η παθογένεση των κρίσεων περιλαμβάνει ανατομικούς, φυσιολογικούς και νευροχημικούς πόρους του εγκεφάλου, οι οποίοι διασφαλίζουν την εξάπλωση της υπερβολικής υπερσύγχρονης νευρωνικής εκκένωσης από την επιληπτική εστία, όπου ανιχνεύεται παροξυσμική μετατόπιση αποπόλωσης (PDS) κατά την ενδοκυτταρική καταγραφή.

Οι ανασταλτικές επιδράσεις στον εγκέφαλο έχουν επιλεκτική ευαισθησία σε ορισμένους παράγοντες. Ο ανασταλτικός κύκλος είναι μια πολυσυναπτική δομή που σχηματίζεται από διασυνδεδεμένους ενδιάμεσους νευρώνες, χρησιμοποιεί GABA ή άλλους ανασταλτικούς νευροδιαβιβαστές. Αυτές οι οδοί είναι πιο ευαίσθητες σε παθολογικές επιδράσεις (όπως υποξία, υπογλυκαιμία ή μηχανικό τραύμα) από τις διεγερτικές μονοσυναπτικές οδούς. Εάν οι διεγερτικές συνάψεις λειτουργούν κανονικά και οι ανασταλτικές συνάψεις όχι, εμφανίζεται κρίση. Εάν η βλάβη είναι αρκετά σοβαρή και τα διεγερτικά συστήματα επηρεάζονται μαζί με τα ανασταλτικά, οι κρίσεις σταματούν, ακολουθούμενες από κώμα ή θάνατο.

Η νευρωνική αναστολή στον εγκέφαλο δεν είναι μια ενιαία διαδικασία, αλλά μάλλον μια ιεραρχία διεργασιών. Το ανασταλτικό μετασυναπτικό δυναμικό (IPSP) που παράγεται από τον υποδοχέα GABA είναι το πιο σημαντικό μέρος του. Όπως ήδη αναφέρθηκε, αυτός ο υποδοχέας έχει επιλεκτική ευαισθησία στη βλάβη και σε ανταγωνιστές υποδοχέων GABA όπως η πενικιλίνη, η πικροτοξίνη ή η δικουκουλίνη. Μερικοί νευρώνες έχουν επίσης υποδοχείς GABA, ένας αγωνιστής των οποίων είναι το αντισπαστικό φάρμακο βακλοφαίνη. Αν και έχουν αναπτυχθεί αρκετοί ανταγωνιστές υποδοχέων GABA, κανένας από αυτούς δεν χρησιμοποιείται στην κλινική πράξη. Οι υποδοχείς GABA φαίνεται να είναι ιδιαίτερα σημαντικοί για τη δημιουργία του κύματος, ένα από τα χαρακτηριστικά του ΗΕΓ της επιληψίας με απουσία αιχμηρών κυμάτων. Ένα τρίτο επίπεδο αναστολής σχηματίζεται από τα εξαρτώμενα από το ασβέστιο κανάλια καλίου, τα οποία μεσολαβούν στην υπερπόλωση μετά την έκρηξη. Η αύξηση του ενδοκυτταρικού ασβεστίου ενεργοποιεί τα κανάλια καλίου που απελευθερώνουν κάλιο από το κύτταρο, με αποτέλεσμα την υπερπόλωση που διαρκεί 200 έως 500 ms. Το τέταρτο επίπεδο αναστολής παρέχεται από την ενεργοποίηση μεταβολικών αντλιών που χρησιμοποιούν ATP ως πηγή ενέργειας. Αυτές οι αντλίες ανταλλάσσουν τρία ενδοκυτταρικά ιόντα νατρίου με δύο εξωκυτταρικά ιόντα καλίου, γεγονός που αυξάνει το αρνητικό ενδοκυτταρικό φορτίο. Αν και τέτοιες αντλίες ενεργοποιούνται από έντονη νευρωνική εκκένωση και χρησιμεύουν για την αποκατάσταση της ιοντικής ισορροπίας που χαρακτηρίζει την κατάσταση ισορροπίας, μπορούν να οδηγήσουν σε παρατεταμένη υπερπόλωση του κυττάρου, η οποία διαρκεί για πολλά λεπτά. Η ύπαρξη αυτής της ιεραρχίας είναι σημαντική, καθώς η διαταραχή μιας από αυτές τις ανασταλτικές διεργασίες δεν εξαλείφει τους άλλους μηχανισμούς που μπορούν να αναλάβουν την προστασία του εγκεφάλου από την υπερβολική διέγερση.

Οι απουσίες (petit mal) αποτελούν εξαίρεση στον κανόνα ότι οι κρίσεις προκύπτουν από την εξασθένηση των ανασταλτικών επιδράσεων, καθώς πιθανότατα προκύπτουν από αυξημένη ή υπερσυγχρονισμένη αναστολή. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι απουσίες χαρακτηρίζονται από έλλειψη συμπεριφορικής δραστηριότητας και όχι από τις ακούσιες, υπερβολικές ή αυτοματοποιημένες ενέργειες που παρατηρούνται σε άλλους τύπους κρίσεων.

Κατά τη διάρκεια μιας απουσίας, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα καταγράφει ένα επαναλαμβανόμενο μοτίβο αιχμών και κυμάτων. Απαιτούνται τρεις δυνάμεις για να διατηρηθεί αυτό το μοτίβο: ένα διεγερτικό ερέθισμα που δημιουργεί μια αιχμή, ένα ανασταλτικό ερέθισμα που δημιουργεί ένα κύμα και ένας βηματοδότης που διατηρεί τον ρυθμό. Υποστηρίζεται ότι η αιχμή οφείλεται σε ένα EPSP (διεγερτικό μετασυναπτικό δυναμικό) που προκαλείται από γλουταμινικό, το κύμα σε ένα IPSP που προκαλείται από GABA και ο ρυθμός σε αλλαγές στη δραστηριότητα των διαύλων ασβεστίου σε ορισμένους θαλαμικούς πυρήνες. Αυτές οι ιδέες παρέχουν τη βάση για την αναζήτηση νέων προσεγγίσεων στη θεραπεία των απουσιών.

Δεν υπάρχει απλή εξήγηση για το γιατί οι περισσότερες κρίσεις τερματίζονται αυθόρμητα, καθώς η ικανότητα των νευρώνων να πυροδοτούνται επιμένει και μετά το τέλος της κρίσης. Η ανάπτυξη μιας ειδικής μετακριτικής κατάστασης που προκαθορίζει τον τερματισμό της κρίσης μπορεί να οφείλεται σε διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της νευρωνικής υπερπόλωσης, η οποία πιθανώς σχετίζεται με τη λειτουργία των μεταβολικών αντλιών και τη μειωμένη εγκεφαλική αιμάτωση, η οποία οδηγεί σε μειωμένη δραστηριότητα των νευρωνικών κυκλωμάτων. Η υπερβολική απελευθέρωση νευροδιαβιβαστών και νευροτροποποιητών λόγω των επιληπτικών εκκενώσεων μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη της μετακριτικής κατάστασης. Για παράδειγμα, τα ενδογενή οπιοειδή πεπτίδια που απελευθερώνονται κατά τη διάρκεια των κρίσεων πιστεύεται ότι αναστέλλουν τη λειτουργία του εγκεφάλου μετά τον παροξυσμό, καθώς ο ανταγωνιστής των υποδοχέων οπιοειδών, ναλοξόνη, έχει διεγερτική δράση σε αρουραίους σε λήθαργο μετά από κρίση ηλεκτροσόκ. Επιπλέον, η αδενοσίνη που απελευθερώνεται κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, ενεργοποιώντας τους υποδοχείς αδενοσίνης Α1, μπορεί να μπλοκάρει εν μέρει την επακόλουθη διεγερτική συναπτική μετάδοση. Το μονοξείδιο του αζώτου, ένας δεύτερος αγγελιοφόρος που επηρεάζει την κατάσταση των αιμοφόρων αγγείων και των νευρώνων στον εγκέφαλο, μπορεί επίσης να παίξει ρόλο στην ανάπτυξη της μετακριτικής κατάστασης.

Οι φυσιολογικοί μηχανισμοί που ευθύνονται για την ανάπτυξη της μετακριτικής κατάστασης είναι κρίσιμοι για τον τερματισμό μιας επιληπτικής κρίσης, αλλά ταυτόχρονα μπορούν επίσης να αποτελέσουν την αιτία μετακριτικών διαταραχών, οι οποίες σε ορισμένους ασθενείς διαταράσσουν τις δραστηριότητες της ζωής σε μεγαλύτερο βαθμό από τις ίδιες τις κρίσεις. Από αυτή την άποψη, η ανάπτυξη μεθόδων θεραπείας που στοχεύουν στη μείωση της διάρκειας της μετακριτικής κατάστασης είναι σημαντική.

Επειδή η επιληψία χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες κρίσεις, μια πλήρης εξήγηση των μηχανισμών αυτής της διαταραχής πρέπει να λαμβάνει υπόψη τις χρόνιες αλλαγές στον εγκέφαλο που αποτελούν τη βάση αυτών των κρίσεων. Οι υποτροπιάζουσες κρίσεις μπορούν να προκληθούν από ένα ευρύ φάσμα εγκεφαλικών προσβολών, συμπεριλαμβανομένης της περιγεννητικής υποξίας, της τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης, της ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας και των ισχαιμικών εγκεφαλικών επεισοδίων. Οι κρίσεις συχνά δεν εμφανίζονται αμέσως, αλλά μάλλον εβδομάδες, μήνες ή χρόνια μετά την εγκεφαλική βλάβη. Αρκετές μελέτες έχουν εξετάσει τις αλλαγές στον εγκέφαλο μετά από τραυματισμό που οδηγούν στην ανάπτυξη χρόνιας υπερδιεγερσιμότητας των εγκεφαλικών δομών. Ένα χρήσιμο μοντέλο για τη μελέτη αυτής της διαδικασίας είναι ο ιππόκαμπος, ο οποίος έχει υποστεί χημική επεξεργασία με καϊνικό οξύ (μια σχετικά επιλεκτική νευροτοξίνη) ή υπερβολική ηλεκτρική διέγερση, που προκαλούν επιλεκτική απώλεια ορισμένων νευρώνων. Ο κυτταρικός θάνατος έχει ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη αξόνων άλλων νευρώνων, οι οποίοι έρχονται σε επαφή με τα αποφευγμένα κύτταρα. Μια παρόμοια διαδικασία συμβαίνει στις κινητικές μονάδες και οδηγεί σε συσσωματώσεις. Από αυτή την άποψη, ορισμένες κρίσεις μπορούν να θεωρηθούν ως ένα είδος «συσσωματώσεων εγκεφάλου» που προκαλούνται από νευρωνική αναδιοργάνωση. Ο σκοπός μιας τέτοιας αναδιοργάνωσης δεν είναι, φυσικά, η πρόκληση επιληπτικής κρίσης, αλλά η αποκατάσταση της ακεραιότητας των νευρωνικών κυκλωμάτων. Το τίμημα που πρέπει να καταβληθεί για αυτό είναι η αυξημένη νευρωνική διεγερσιμότητα.

Είναι γνωστό ότι οι επιληπτικές κρίσεις δεν εμφανίζονται μόνο σε μία περιοχή του εγκεφάλου, αλλά μάλλον σε κύκλους που σχηματίζονται από αλληλεπιδρώντες νευρώνες που συμπεριφέρονται σαν ανώμαλα δίκτυα. Η αφαίρεση μιας συγκεκριμένης περιοχής του εγκεφάλου μπορεί, ωστόσο, να σταματήσει ορισμένους τύπους κρίσεων. Ο μηχανισμός του θεραπευτικού αποτελέσματος μιας τέτοιας χειρουργικής επέμβασης μπορεί να συγκριθεί με το κόψιμο ενός τηλεφωνικού καλωδίου, διακόπτοντας μια τηλεφωνική συνομιλία ακόμη και όταν οι συνομιλητές βρίσκονται σε μεγάλη απόσταση ο ένας από τον άλλον.

Ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου φαίνεται να είναι ιδιαίτερα σημαντικές στη δημιουργία επιληπτικών κρίσεων. Οι μη ειδικοί θαλαμικοί πυρήνες, ιδιαίτερα ο δικτυωτός πυρήνας του θαλάμου, είναι το κλειδί για τη δημιουργία απουσιών αιχμηρών κυμάτων, και ο ιππόκαμπος και η αμυγδαλή, που βρίσκονται στους έσω κροταφικούς λοβούς, είναι σημαντικές για τη δημιουργία σύνθετων μερικών κρίσεων. Ο προπυριοειδής φλοιός είναι γνωστό ότι είναι υπεύθυνος για τις κρίσεις του κροταφικού λοβού σε αρουραίους, γάτες και πρωτεύοντα θηλαστικά. Στους αρουραίους, ο δικτυωτός πόρος της μέλαινας ουσίας διευκολύνει την εξάπλωση και τη γενίκευση της επιληπτικής δραστηριότητας. Στους ανθρώπους, ο εγκεφαλικός φλοιός είναι η πιο σημαντική δομή που προκαλεί επιληπτικές κρίσεις. Οι εστιακές κρίσεις συνήθως προκύπτουν από βλάβη ή δυσλειτουργία στον νεοφλοιό ή στον αρχαίο και παλαιό φλοιό (αρχικό φλοιό και παλαιοφλοιό) στους έσω κροταφικούς λοβούς. Αν και οι κύριες εκδηλώσεις των κρίσεων σχετίζονται με τον νεοφλοιό, τα υποφλοιώδη συστήματα εμπλέκονται επίσης στην παθογένεση των κρίσεων, αν και οι δομές και οι οδοί που εμπλέκονται στην ανάπτυξη των κρίσεων δεν είναι επακριβώς γνωστές.

Η βασική έρευνα αλλάζει τις παραδοσιακές αντιλήψεις σχετικά με τους μηχανισμούς ανάπτυξης της επιληψίας, ιδιαίτερα των εστιακών κρίσεων. Ωστόσο, πολλά ερωτήματα παραμένουν αναπάντητα, όπως: ποια συστήματα εμπλέκονται στον μηχανισμό ανάπτυξης των γενικευμένων κρίσεων, πώς ξεκινούν και τελειώνουν οι κρίσεις, ποιες διαδικασίες οδηγούν στο σχηματισμό μιας επιληπτικής εστίας μετά από εγκεφαλική βλάβη, ποιος είναι ο ρόλος της κληρονομικής προδιάθεσης για την ανάπτυξη κρίσεων, τι εξηγεί τη συσχέτιση ορισμένων μορφών επιληψίας με ορισμένες φάσεις ανάπτυξης του εγκεφάλου, γιατί η ανώμαλη ηλεκτρική διεγερσιμότητα εκδηλώνεται σε διαφορετικούς τύπους κρίσεων.

Ταξινόμηση επιληπτικών κρίσεων

Επειδή οι επιληπτικές κρίσεις ταξινομούνται κυρίως με βάση μια ορολογική συμφωνία που έχει αναπτυχθεί από μια επιτροπή εμπειρογνωμόνων και όχι με βάση οποιεσδήποτε θεμελιώδεις αρχές, το σύστημα ταξινόμησης αναμφίβολα θα αλλάξει καθώς οι γνώσεις σχετικά με την επιληψία αυξάνονται.

Οι επιληπτικές κρίσεις χωρίζονται σε δύο ευρείες κατηγορίες: μερικές (εστιακές) και γενικευμένες. Οι μερικές επιληπτικές κρίσεις δημιουργούνται σε μια περιορισμένη περιοχή του εγκεφάλου, η οποία οδηγεί σε εστιακά συμπτώματα, όπως συσπάσεις των άκρων ή του προσώπου, αισθητηριακές διαταραχές, ακόμη και αλλαγές στη μνήμη (όπως στις κρίσεις του κροταφικού λοβού). Οι γενικευμένες κρίσεις εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της εμπλοκής ολόκληρου του εγκεφάλου. Αν και ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι αυτές οι κρίσεις δημιουργούνται σε βαθιές δομές του εγκεφάλου, προβάλλονται ευρέως στην επιφάνεια του φλοιού και εμφανίζονται σχεδόν ταυτόχρονα ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας διαφόρων τμημάτων του εγκεφάλου, οι πραγματικοί μηχανισμοί ανάπτυξης γενικευμένων κρίσεων παραμένουν άγνωστοι.

Οι μερικές επιληπτικές κρίσεις διακρίνονται σε απλές μερικές (χωρίς απώλεια συνείδησης ή μνήμης) και σύνθετες μερικές (με απώλεια συνείδησης ή μνήμης). Οι απλές μερικές επιληπτικές κρίσεις μπορούν να εκδηλωθούν με σπασμωδικές κινήσεις, παθολογικές αισθήσεις, οπτικές εικόνες, ήχους, μυρωδιές και παραμόρφωση της αντίληψης. Εάν η επιληπτική δραστηριότητα επεκταθεί σε νευροφυτικές δομές, εμφανίζεται αίσθημα έξαρσης ή ναυτίας. Με όλους τους τύπους απλών μερικών κρίσεων, ο ασθενής διατηρεί τις αισθήσεις του και θυμάται όλα όσα του συμβαίνουν. Εάν ο ασθενής παρουσιάσει σύγχυση ή δεν μπορεί να θυμηθεί τι του συνέβη κατά τη διάρκεια της κρίσης, τότε η κρίση ορίζεται ως σύνθετη μερική.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Διεθνής Ταξινόμηση Επιληπτικών Κρίσεων (απλοποιημένη έκδοση)

Μερικές επιληπτικές κρίσεις (που δημιουργούνται σε περιορισμένη περιοχή του εγκεφάλου)

• Απλό (χωρίς διαταραχή της συνείδησης ή της μνήμης):
  • αισθητήριος
  • μοτέρ
  • αισθητηριοκινητήρα
  • ψυχικές (παθολογικές ιδέες ή αλλοιωμένη αντίληψη)
  • φυτικό (αίσθημα ζέστης, ναυτία, έξαψη κ.λπ.)
• Σύνθετο (με μειωμένη συνείδηση ή μνήμη)
  • με αύρα (προάγγελοι) ή χωρίς αύρα
  • με ή χωρίς αυτοματισμούς
• Δευτερογενώς γενικευμένο

Γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις (που παράγονται από μια μεγάλη περιοχή του εγκεφάλου)

• Απουσίες (μικρή κακή)
• Τονικοκλονικό (grand-mall)
• Ατονικές (σπασμοί σταγόνων)
• Μυοκλονική

Μη ταξινομήσιμες επιληπτικές κρίσεις

Οι σύνθετες μερικές κρίσεις έχουν προηγουμένως χαρακτηριστεί ως ψυχοκινητικές, κροταφικές ή μεταιχμιακές. Οι σύνθετες μερικές κρίσεις μπορεί να ξεκινούν με μια αύρα, έναν πρόδρομο της κρίσης που συχνά περιλαμβάνει συναισθήματα «deja vu», ναυτίας, ζέστης, έρπυσμου ή παραμορφωμένης αντίληψης. Ωστόσο, περίπου οι μισοί ασθενείς με σύνθετες μερικές κρίσεις δεν θυμούνται την αύρα. Κατά τη διάρκεια μιας σύνθετης μερικής κρίσης, οι ασθενείς συχνά εκτελούν αυτοματοποιημένες ενέργειες - ψαχουλεύουν, γλείφουν τα χείλη τους, βγάζουν τα ρούχα τους, περιπλανώνται άσκοπα, επαναλαμβάνουν φράσεις χωρίς νόημα. Τέτοιες χωρίς νόημα ενέργειες ονομάζονται αυτοματισμοί - παρατηρούνται στο 75% των ασθενών με σύνθετες μερικές κρίσεις.

Οι γενικευμένες κρίσεις χωρίζονται σε διάφορες κατηγορίες. Οι απουσίες, που παλαιότερα ονομάζονταν petit mal, συνήθως ξεκινούν στην παιδική ηλικία. Είναι σύντομα επεισόδια απώλειας συνείδησης, που συνοδεύονται από ένα σταθερό βλέμμα, ρίγος των βλεφάρων ή κούνημα του κεφαλιού. Οι απουσίες μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθούν από τις σύνθετες μερικές κρίσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν επίσης ένα σταθερό βλέμμα, αλλά οι απουσίες συνήθως διαρκούν μικρότερο χρονικό διάστημα από τις σύνθετες μερικές κρίσεις και χαρακτηρίζονται από ταχύτερη ανάκτηση της συνείδησης. Ένα ΗΕΓ (βλ. παρακάτω) είναι χρήσιμο στη διαφορική διάγνωση αυτών των τύπων κρίσεων.

Οι γενικευμένες τονικοκλονικές επιληπτικές κρίσεις, που παλαιότερα ονομάζονταν grand mal, ξεκινούν με αιφνίδια απώλεια συνείδησης και τονική τάση του κορμού και των άκρων, ακολουθούμενη από ρυθμικά κλονικά τραντάγματα των άκρων. Ο ασθενής ουρλιάζει, που προκαλείται από τη συστολή των αναπνευστικών μυών με κλειστές φωνητικές χορδές. Η κρίση (ictus) διαρκεί συνήθως από 1 έως 3 λεπτά, μετά την οποία εμφανίζεται μια μετακριτική (μετακριτική) κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από λήθαργο, υπνηλία, σύγχυση, η οποία μπορεί να διαρκέσει για ώρες. Η μετακριτική περίοδος μπορεί να εμφανιστεί μετά από οποιαδήποτε κρίση.

Η επιληπτική δραστηριότητα μπορεί να ξεκινήσει σε μια συγκεκριμένη περιοχή και να εξαπλωθεί σε ολόκληρο τον εγκέφαλο, προκαλώντας μια γενικευμένη τονικοκλονική κρίση. Είναι σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ των αληθών (πρωτογενώς γενικευμένων) επιληπτικών κρίσεων grand mal και των μερικών κρίσεων με δευτερογενή γενίκευση, καθώς αυτοί οι δύο τύποι κρίσεων μπορεί να απαιτούν διαφορετικά αντιεπιληπτικά φάρμακα. Επιπλέον, οι δευτερογενείς γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις υπόκεινται σε χειρουργική θεραπεία, ενώ οι πρωτογενείς γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις δεν είναι, καθώς δεν υπάρχει προφανής πηγή (επιληπτική εστία) που να μπορεί να αφαιρεθεί.

Οι ατονικές κρίσεις συνήθως εμφανίζονται μετά από εγκεφαλική βλάβη. Κατά τη διάρκεια μιας ατονικής κρίσης, ο μυϊκός τόνος μειώνεται ξαφνικά και ο ασθενής μπορεί να πέσει στο έδαφος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγκάζονται να φορούν κράνος για να αποτρέψουν σοβαρούς τραυματισμούς στο κεφάλι.

Μια μυοκλονική κρίση χαρακτηρίζεται από ένα σύντομο, γρήγορο τίναγμα ή μια σειρά από τινάξεις, συνήθως λιγότερο συντονισμένες και οργανωμένες από ό,τι σε μια γενικευμένη τονικοκλονική κρίση.

Η επιληπτική κατάσταση (status epilepticus) είναι μια κρίση ή μια σειρά κρίσεων που διαρκεί περισσότερο από 30 λεπτά χωρίς διακοπή από την ανάκτηση της συνείδησης ή άλλων λειτουργιών. Η επιληπτική κατάσταση (status epilepticus) είναι μια επείγουσα κατάσταση επειδή μπορεί να οδηγήσει σε νευρωνική βλάβη και σωματικές επιπλοκές. Υπάρχουν διάφοροι τύποι επιληπτικής κατάστασης (status epilepticus), που αντιστοιχούν σε διαφορετικούς τύπους επιληπτικών κρίσεων. Η κατάσταση των απλών μερικών κρίσεων είναι γνωστή ως epilepsia partialis continua. Η κατάσταση των σύνθετων μερικών κρίσεων και των απουσιών χαρακτηρίζεται από διάφορους όρους, όπως η μη σπαστική κατάσταση, η λήθαργος με αιχμηρά κύματα, η κατάσταση απουσίας και η επιληπτική κατάσταση λυκόφωτος. Συστάσεις για τη διάγνωση και τη θεραπεία της επιληπτικής κατάστασης έχουν αναπτυχθεί από την Ομάδα Εργασίας για την Επιληπτική Κατάσταση (Status Epilepticus Task Force).

Ένα άτομο μπορεί να έχει διάφορους τύπους κρίσεων και ο ένας τύπος μπορεί να μετατραπεί σε έναν άλλο καθώς η ηλεκτρική δραστηριότητα εξαπλώνεται στον εγκέφαλο. Συνήθως, μια απλή μερική κρίση θα μετατραπεί σε μια σύνθετη μερική κρίση, η οποία θα μετατραπεί σε μια δευτερογενώς γενικευμένη τονικοκλονική κρίση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αντιεπιληπτικά φάρμακα ενισχύουν την ικανότητα του εγκεφάλου να περιορίζει την εξάπλωση της επιληπτικής δραστηριότητας.

Στους ενήλικες, οι σύνθετες μερικές κρίσεις είναι οι πιο συχνές (περισσότερο από 40% των περιπτώσεων). Απλές μερικές κρίσεις ανιχνεύονται στο 20% των περιπτώσεων, πρωτοπαθείς γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις - στο 20% των περιπτώσεων, απουσίες - στο 10% των περιπτώσεων, άλλοι τύποι κρίσεων - στο 10% των περιπτώσεων. Οι απουσίες είναι πολύ πιο συχνές στα παιδιά από ό,τι στους ενήλικες.

Ταξινόμηση επιληπτικών συνδρόμων

Η ταξινόμηση των επιληπτικών κρίσεων δεν περιέχει πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση του ασθενούς, τα αίτια, τη σοβαρότητα ή την πρόγνωση της νόσου. Αυτό απαιτεί ένα πρόσθετο σχήμα ταξινόμησης που επιτρέπει την ταξινόμηση των επιληπτικών συνδρόμων. Πρόκειται για μια πιο ολοκληρωμένη ταξινόμηση που περιλαμβάνει όχι μόνο μια περιγραφή του τύπου της κρίσης, αλλά και πληροφορίες σχετικά με άλλα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου. Μερικά από αυτά τα επιληπτικά σύνδρομα περιγράφονται παρακάτω.

Βρεφικοί σπασμοί / Σύνδρομο West

Οι βρεφικοί σπασμοί εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας 3 μηνών έως 3 ετών και χαρακτηρίζονται από αιφνίδιους σπασμούς κάμψης και υψηλό κίνδυνο νοητικής καθυστέρησης. Κατά τη διάρκεια των σπασμών κάμψης, το παιδί ισιώνει ξαφνικά τα άκρα, σκύβει προς τα εμπρός και ουρλιάζει. Το επεισόδιο διαρκεί αρκετά δευτερόλεπτα, αλλά μπορεί να επαναληφθεί αρκετές φορές την ώρα. Το ΗΕΓ αποκαλύπτει υψαρρυθμία με κορυφές υψηλού εύρους και αποδιοργανωμένη δραστηριότητα υποβάθρου υψηλού εύρους. Η έγκαιρη ενεργός θεραπεία μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο μόνιμης νοητικής καθυστέρησης. Αν και το βαλπροϊκό οξύ και οι βενζοδιαζεπίνες θεωρούνται τα φάρμακα εκλογής, η αποτελεσματικότητά τους είναι χαμηλή. Από τα νέα φάρμακα, τα πιο ελπιδοφόρα αποτελέσματα έχουν επιτευχθεί με τη βιγαμπατρίνη και τη φελμπαμάτη, καθώς και με τη λαμοτριγίνη και την τοπιραμάτη.

Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι μια σχετικά σπάνια πάθηση (εκτός από τα επιληπτολογικά κέντρα, όπου αντιπροσωπεύει ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών με ανθεκτικές στη θεραπεία επιληπτικές κρίσεις). Χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. πολυμορφικές κρίσεις, συνήθως συμπεριλαμβανομένων ατονικών και τονικών κρίσεων.
2. ποικίλη νοητική υστέρηση;
3. Αλλαγές στο ΗΕΓ, συμπεριλαμβανομένης της αργής δραστηριότητας αιχμών-κυμάτων.

Αν και το σύνδρομο συνήθως ξεκινά στην παιδική ηλικία, μπορεί να επηρεάσει και ενήλικες. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί, καθώς μόνο το 10-20% των ασθενών αντιμετωπίζονται με επιτυχία. Επειδή οι κρίσεις είναι σχεδόν πάντα πολυεστιακές, η χειρουργική επέμβαση έχει μικρή χρησιμότητα, αν και η κολλοτομή μπορεί να μειώσει την αιφνίδια εμφάνιση των κρίσεων και να αποτρέψει τον τραυματισμό. Αν και το βαλπροϊκό οξύ, οι βενζοδιαζεπίνες, η λαμοτριγίνη, η βιγαμπατρίνη, η τοπιραμάτη και η φελμπαμάτη μπορεί να είναι χρήσιμα, τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι συχνά μη ικανοποιητικά.

Πυρετώδεις επιληπτικές κρίσεις

Οι πυρετικοί σπασμοί προκαλούνται από πυρετό και συνήθως εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας 6 μηνών έως 5 ετών με τονικοκλονικούς σπασμούς. Οι πυρετικοί σπασμοί πρέπει να διακρίνονται από τους σπασμούς που προκαλούνται από πιο σοβαρές ασθένειες όπως η μηνιγγίτιδα. Οι πυρετικοί σπασμοί είναι συχνά πολύ τρομακτικοί για τους γονείς, αλλά συνήθως είναι καλοήθεις. Αν και θεωρούνται παράγοντας κινδύνου για μεταγενέστερη ανάπτυξη σύνθετων μερικών κρίσεων, δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία ότι η πρόληψη των πυρετικών κρίσεων μειώνει αυτόν τον κίνδυνο. Τα περισσότερα παιδιά με πυρετικούς σπασμούς δεν αναπτύσσουν αργότερα επιληψία. Αυτό έχει αμφισβητήσει τη χρησιμότητα των αντιεπιληπτικών φαρμάκων, τα οποία μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά τη μάθηση και την προσωπικότητα. Η φαινοβαρβιτάλη χρησιμοποιείται συνήθως για την πρόληψη των πυρετικών κρίσεων. Ωστόσο, είναι αποτελεσματική μόνο εάν λαμβάνεται καθημερινά, επειδή οι κρίσεις συνήθως εμφανίζονται αμέσως μετά την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Η μακροχρόνια καθημερινή χρήση φαινοβαρβιτάλης οδηγεί σε υπερκινητικότητα, προβλήματα συμπεριφοράς και μαθησιακά προβλήματα σε ένα σημαντικό ποσοστό παιδιών. Πολλοί παιδιατρικοί νευρολόγοι πιστεύουν ότι η αντιμετώπιση των πυρετικών κρίσεων είναι πιο επιβλαβής από τη θεραπεία περιστασιακών κρίσεων που μπορεί να μην επαναληφθούν ποτέ και συμβουλεύουν να μην χορηγηθεί θεραπεία. Αρκετές δοκιμές άλλων αντιεπιληπτικών φαρμάκων σε πυρετικούς σπασμούς δεν έχουν αποφέρει ενθαρρυντικά αποτελέσματα. Έτσι, το ζήτημα της θεραπείας των πυρετικών κρίσεων παραμένει αμφιλεγόμενο.

Καλοήθης επιληψία παιδικής ηλικίας με κεντρικές κροταφικές κορυφές

Η καλοήθης επιληψία της παιδικής ηλικίας με κεντρο-κροταφικές κορυφές (καλοήθης ρολαντική επιληψία) είναι μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια που συνήθως εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία (από 6 έως 21 ετών). Η ρολαντική επιληψία είναι η περιοχή του εγκεφάλου που βρίσκεται μπροστά από το όριο των μετωπιαίων και βρεγματικών λοβών. Οι κρίσεις που δημιουργούνται σε αυτή τη ζώνη εκδηλώνονται με σπασμωδικές κινήσεις και παραισθησία στο πρόσωπο ή το χέρι, μερικές φορές εξελίσσονται σε δευτερογενώς γενικευμένες τονικοκλονικές επιληπτικές κρίσεις. Σε αυτή την πάθηση, το ΗΕΓ συνήθως αποκαλύπτει έντονες κορυφές στις κεντρικές και κροταφικές περιοχές. Οι κρίσεις εμφανίζονται συχνότερα κατά την αποκοιμή. Ο όρος «καλοήθης» χρησιμοποιείται όχι επειδή οι κρίσεις μπορούν να εκδηλωθούν με ελάχιστα συμπτώματα, αλλά λόγω της πολύ ευνοϊκής μακροπρόθεσμης πρόγνωσης. Με την ηλικία, οι κρίσεις σχεδόν πάντα υποχωρούν. Η χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων δεν είναι απαραίτητη, αλλά σε περίπτωση συχνών ή σοβαρών κρίσεων, χρησιμοποιούνται φάρμακα αποτελεσματικά κατά των μερικών κρίσεων (συχνότερα καρβαμαζεπίνη).

Νεανική μυοκλονική επιληψία

Η νεανική μυοκλονική επιληψία (ΝΜΕ) είναι η πιο συχνή αιτία γενικευμένων κρίσεων σε νεαρούς ενήλικες. Σε αντίθεση με την καλοήθη επιληψία με κεντροκροταφικές κορυφώσεις, αυτές οι κρίσεις δεν υποχωρούν με την ηλικία. Η ΝΜΕ είναι ένα γενετικά καθορισμένο επιληπτικό σύνδρομο που συνήθως ξεκινά σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους. Σε ορισμένες οικογενείς περιπτώσεις, έχει βρεθεί ένα παθολογικό γονίδιο στο χρωμόσωμα 6. Η ΝΜΕ συνήθως χαρακτηρίζεται από πρωινό μυοκλονισμό (σύσπαση των άκρων ή του κεφαλιού) και επεισοδιακές γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις. Το ΗΕΓ στην ΝΜΕ συνήθως αποκαλύπτει γενικευμένα σύμπλοκα αιχμής-κύματος με συχνότητα 3-6/δευτερόλεπτο. Χαρακτηριστική είναι η υψηλή αποτελεσματικότητα των αντιεπιληπτικών φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένου του βαλπροϊκού οξέος και των βενζοδιαζεπινών. Σε περίπτωση δυσανεξίας σε αυτά τα φάρμακα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν λαμοτριγίνη και τοπιραμάτη.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]