Εγκυμοσύνη και ασθένειες του αίματος

Hemoblastoses

Ο όρος "αιμοβλάστωση" συνδυάζει πολυάριθμους όγκους που σχηματίζονται από κύτταρα και όργανα που σχηματίζουν αίμα. Αυτές περιλαμβάνουν λευχαιμία (οξεία και χρόνια), λεμφογρονουλωμάτωση και λεμφώματα μη Hodgkin.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία - όγκους του αιματοποιητικού ιστού με εγγενή διήθηση των ανώριμων βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών, χωρίς τάση για διαφοροποίηση των κυττάρων του αίματος.

Οι έγκυες γυναίκες είναι πολύ σπάνιες. Μερικές φορές παρατηρείται εγκυμοσύνη σε ασθενείς με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οι οποίοι αρρώστησαν στην παιδική ηλικία και οι οποίοι, χάρη στη θεραπεία, πέτυχαν ύφεση. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία επηρεάζεται κυρίως από ενήλικες, επομένως αυτή η μορφή της νόσου είναι πιο συχνή σε έγκυες γυναίκες, αν και γενικά είναι επίσης ένα σπάνιο φαινόμενο. Μερικές φορές η λευχαιμία εκδηλώνεται για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Στην καρδιά της νόσου υπάρχουν μεταλλάξεις γονιδίων, πιθανώς προκαλούμενες από ιονίζουσα ακτινοβολία, τοξικές ουσίες χημικής φύσης, ιοί ή λόγω κληρονομικότητας.

Η διάγνωση βασίζεται σε μια κυτομορφολογική μελέτη των επιχρισμάτων του αίματος και του σημειακού μυελού των οστών.

Η εγκυμοσύνη και ο τοκετός συνήθως επιδεινώνουν την πορεία της λευχαιμίας, μπορούν να χρησιμεύσουν ως αιτία υποτροπής σε ασθενείς με παρατεταμένη ύφεση. Σημαντική επιδείνωση της κατάστασης, συχνά συμβαίνουν συχνά μετά τον τοκετό. Η λευχαιμία επηρεάζει αρνητικά την πορεία της εγκυμοσύνης. Η συχνότητα των αυθόρμητων εκτρώσεων, των πρόωρων γεννήσεων, των περιπτώσεων ενδομήτριας καθυστέρησης ανάπτυξης και της περιγεννητικής θνησιμότητας έχει αυξηθεί σημαντικά. Ο εμβρυϊκός θάνατος συνδέεται συνήθως με το θάνατο της μητέρας. Σε γενικές γραμμές, η πρόβλεψη της εγκυμοσύνης για τη μητέρα είναι δυσμενής.

Η τακτική της διαχείρισης της εγκυμοσύνης με οξεία λευχαιμία δεν προσδιορίζεται οριστικά. Κατά τη γνώμη μας, η εγκυμοσύνη υπόκειται σε διακοπή τόσο σε πρώιμο όσο και σε μεταγενέστερο χρονικό διάστημα. Μόνο στην περίπτωση ανίχνευσης της νόσου μετά από 28 εβδομάδες. Αιτιολόγηση μπορεί να είναι η παράταση της εγκυμοσύνης πριν από τη βιωσιμότητα του εμβρύου. Θεωρούμε απαράδεκτη τη χημειοθεραπεία της υποκείμενης νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Υπάρχει μια άλλη άποψη σύμφωνα με την οποία η χημειοθεραπεία πρέπει να συνταγογραφείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, εκτός από το 1 τρίμηνο.

Η διακοπή της εγκυμοσύνης και του τοκετού πρέπει να πραγματοποιείται συντηρητικά, με προσεκτική πρόληψη αιμορραγίας και πυώδους-φλεγμονωδών επιπλοκών.

Οι χρόνιες λευχαιμίες είναι όγκοι του μυελού των οστών με διαφοροποίηση των ώριμων κυττάρων του αίματος.

Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μια εναλλαγή των διαταραχών και παροξύνσεων με τη μορφή κρίσεων έκρηξης. Ένας συγκεκριμένος δείκτης της νόσου είναι το αποκαλούμενο χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας που υπάρχει σε όλα τα κύτταρα λευχαιμίας.

Η εγκυμοσύνη αντενδείκνυται: η συχνότητα της αυθαίρετης διακοπής της εγκυμοσύνης, η πρόωρη γέννηση και η περιγεννητική θνησιμότητα είναι υψηλές.

Η ειδική θεραπεία με βουσουλφάνη σε έγκυες γυναίκες αντενδείκνυται, επομένως, εάν είναι απαραίτητο να οριστεί αμέσως, η εγκυμοσύνη θα πρέπει να διακόπτεται. Οι επίκαιρες τακτικές και η προσεκτική παρατήρηση είναι δυνατές μόνο στην περίπτωση της επίμονης ύφεσης της νόσου, καθώς και στην καθυστερημένη εγκυμοσύνη, όταν πρόκειται για τη βιωσιμότητα του εμβρύου.

μέθοδος παροχής καθορίζεται από την κατάσταση του σπλήνα: ασθενείς με sppenomegaliey (η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων) θα πρέπει να εκτελέσει μια καισαρική τομή, και σε μικρά μεγέθη είναι δυνατόν σπλήνα παράδοση κολπικά.

Σε όλες τις περιπτώσεις αιμοβλάστωσης, η γαλουχία αντενδείκνυται.

Η λεμφογροουλωματώση (ασθένεια Hodgkin)

Η λεμφογρονουλωμάτωση (ασθένεια Hodgkin) είναι μια εξωόσαιμη αιμοβλάστωση που επηρεάζει τους λεμφαδένες και τον λεμφικό ιστό των εσωτερικών οργάνων. Αναπτύσσεται συνήθως σε άτομα αναπαραγωγικής ηλικίας. Μεταξύ των εγκύων γυναικών είναι πολύ πιο κοινή από τη λευχαιμία.

Η αιτιολογία και παθογένεια δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως, οι λεμφαδένες σχηματίζονται κοκκιώματα που περιέχουν γιγαντιαίο (διαμέτρου έως 80 μικρά) πολυπύρηνα κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg και ειδικών Hodgkin μεγάλα μονοπύρηνα κύτταρα. Παραβιαστεί ανοσία, κυρίως η κυτταρική σύνδεση.

Η διεθνής ταξινόμηση της λεμφογρονουλωματοποίησης βασίζεται στον αριθμό και τη θέση των προσβεβλημένων λεμφαδένων, την παρουσία γενικών κλινικών συμπτωμάτων:

• I στάδιο - βλάβη ενός λεμφαδένου ή μιας ομάδας λεμφαδένων? 
• II στάδιο - η ήττα περισσότερων από μία ομάδων λεμφαδένων που βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος.
• Στάδιο ΙΙΙ - εμπλοκή των λεμφογαγγλίων και στις δύο πλευρές του διαφράγματος ή υπερ-διαφραγματικών λεμφογαγγλίων και σπλήνας.
• IV στάδιο - εμπλοκή των λεμφαδένων των εσωτερικών οργάνων (ήπατος, νεφρών, πνευμόνων κ.λπ.) και μυελού των οστών.

Σε κάθε στάδιο, δίνεται η υποομάδα Α (δεν υπάρχουν κοινές εκδηλώσεις της νόσου) ή Β (υπάρχει αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, νυχτερινή εφίδρωση, μείωση κατά το ήμισυ του χρόνου κατά 10% ή περισσότερο).

Η διάγνωση βασίζεται στην ιστολογική εξέταση βιοψιών των προσβεβλημένων λεμφογαγγλίων με την ανίχνευση παθογνομικών κυττάρων Berezovsky-Sternberg.

Η εγκυμοσύνη έχει μικρή επίδραση στην πορεία της λεμφογρονουλωματοποίησης, όπως και η τελευταία έχει μικρή επίδραση στην πορεία της.

Λαμβάνοντας όμως υπόψη την επείγουσα ανάγκη για την άμεση έναρξη μιας ειδικής θεραπείας (ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία), η εγκυμοσύνη είναι επιτρεπτή μόνο στην περίπτωση της επίμονης ύφεσης (ή ακόμα και της θεραπείας) της νόσου. Στην περίπτωση της πρωτοπαθούς ανίχνευσης της λεμφοκορυνοματώσεως ή κατά τη διάρκεια της υποτροπής της, η άμβλωση ενδείκνυται τόσο εντός περιόδου έως 12 εβδομάδων, όσο και αργότερα. Εάν η νόσος ανιχνευθεί στην περίοδο μετά από 22 εβδομάδες. σε ένα περιβάλλον ικανοποιητικής γενικής κατάστασης μιας γυναίκας, η παράταση της εγκυμοσύνης μπορεί να αναβληθεί, αναβάλλοντας την έναρξη της θεραπείας για την περίοδο μετά τον τοκετό. Ανεξάρτητα από το στάδιο και την περίοδο (ύφεση ή υποτροπή) της νόσου, η γαλουχία πρέπει να διακόπτεται.

Η παράδοση γίνεται μέσω φυσικών καναλιών γέννησης.

Τα παιδιά των γυναικών με λεμφογρονουλωμάτωση γεννιούνται υγιή και αργότερα αναπτύσσονται κανονικά.

Θρομβοπενία

Θρομβοπενία - μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα κάτω από 150 * ¹⁰⁹ / l λόγω του περιορισμού της παραγωγής ή ενίσχυσης της καταστροφής των αιμοπεταλίων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις και απέκτησε θρομβοκυτοπενία οφείλεται σε μια αυτοάνοση διεργασία, η επιρροή ορισμένων φαρμάκων (θειαζίδες, οιστρογόνα, ηπαρίνη, τριμεθοπρίμη / σουλφαμεθοξαζόλη, αντικαρκινικό παράγοντα), ή αιθανόλη, μαζική μετάγγιση αίματος, καρδιοπνευμονική παράκαμψη. Περίπου το 3-5% των υγιών γυναικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης παρατηρείται μέτρια θρομβοπενία (θρομβοπενία έγκυος), η οποία συνήθως δεν προκαλεί σοβαρές επιπλοκές στη μητέρα και το έμβρυο.

Η μεγαλύτερη κλινική σημασία είναι η χρόνια ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα - μια αυτοάνοση ασθένεια, η οποία αναπτύσσεται πιο συχνά σε γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας.

Η επικράτηση σε έγκυες γυναίκες είναι 0,01-0,02%.

Στην αιτιολογία και παθογένεση - γενιάς των αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στο σώμα, η οποία, δια συνδέσεως με τα αιμοπετάλια συμβάλλουν στην εξάλειψή τους από το αίμα από τα μακροφάγα, και την καταστροφή της σπλήνας. Η διάγνωση βασίζεται σε αναμνησία (ανάπτυξη της νόσου πριν από την εγκυμοσύνη), αποκλεισμός άλλων αιτιών που μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη θρομβοκυτταροπενίας. Αντι-αιμοπεταλιακά αντισώματα, καθώς και αντισώματα για καρδιολιπίνη, συχνά ανιχνεύονται.

Η εγκυμοσύνη έχει ελάχιστη επίδραση στην πορεία της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενίας, αν και οι περιπτώσεις επιδείνωσης της νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν είναι ασυνήθιστες. Τις περισσότερες φορές, παρατηρείται έξαρση κατά το δεύτερο μισό της κύησης. Απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, κατά κανόνα, δεν παρατηρείται. Συχνά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης λαμβάνεται πλήρης κλινικο-αιματολογική ύφεση.

Τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα μπορούν να διεισδύσουν στον πλακούντα και να προκαλέσουν θρομβοπενία στο έμβρυο. Παρ 'όλα αυτά, δεν υπήρχε συσχέτιση μεταξύ του αριθμού αιμοπεταλίων στο αίμα της μητέρας, του επιπέδου των αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων και του βαθμού θρομβοκυτταροπενίας στο έμβρυο και στο νεογέννητο. Η περιγεννητική θνησιμότητα στην ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενία είναι σημαντικά υψηλότερη από τον γενικό πληθυσμό, ωστόσο οι αιτίες της δεν συνδέονται πάντοτε με αιμορραγικές επιπλοκές.

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα δεν αποτελεί αντένδειξη της εγκυμοσύνης και η επιδείνωσή της σε καμία περίπτωση δεν απαιτεί διακοπή της εγκυμοσύνης ή έγκαιρη παράδοση. Αντίθετα, η επιδείνωση της νόσου θα πρέπει να θεωρηθεί ως αντένδειξη στις ενεργές παρεμβάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου των γεννήσεων.

Για τις έγκυες γυναίκες τακτική είναι προσεκτικοί δυναμική κλινικές και εργαστηριακές παρατηρήσεις, παρέχοντας θεραπεία, περιμένοντας αυτόματη έναρξη τοκετού, προσπαθεί να κρατήσει τη γέννηση κολπικά. Σε περίπτωση απουσίας ενός συνδρόμου αιμορραγικής (πετέχειες, δέρματος μώλωπες, αιμορραγίες της μύτης ή κόμμι και πι. Π) και ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα πάνω από 50-10 ⁹ / l προγεννητική ειδική προετοιμασία δεν εκτελείται.

Θεραπεία. Η παρουσία αιμορραγικών εκδηλώσεων ή η μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων μικρότερη από 50 * ¹⁰⁹ / L (ακόμη και με πλήρη απουσία αιμορραγίας) απαιτεί το διορισμό των κορτικοστεροειδών.

Συνήθως, το prednisolone regos συνταγογραφείται σε δόση 50-60 mg / ημέρα. Μετά την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στα 150 * ¹⁰⁹ / L, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά σε συντήρηση (10-20 mg / ημέρα). Η σπληνεκτομή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι πολύ σπάνια και μόνο στην περίπτωση αναποτελεσματικότητας της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Σε αιμορραγία που απειλεί τη ζωή, χορηγείται συμπύκνωμα αιμοπεταλίων. Για να αποφευχθεί η αιμορραγία, αμινοκαπροϊκό οξύ, φρέσκο παγωμένο (αντιαιμοφιλικό) πλάσμα, χρησιμοποιείται αιθυλαμίδιο του νατρίου. Η προφυλακτική χορήγηση του συμπυκνώματος αιμοπεταλίων εμφανίζεται σε σπάνιες περιπτώσεις, όταν κατά τον χρόνο χορήγησης δεν είναι δυνατή η επίτευξη σημαντικής αύξησης του αριθμού αιμοπεταλίων στο αίμα. Η ερώτηση επιλύεται από τον αιματολόγο σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά.

Θρομβοκυτοπάθεια

Θρομβοκυτταροπάθεια - παραβίαση της αιμόστασης, λόγω της ποιότητας της κατωτερότητας ή της δυσλειτουργίας των αιμοπεταλίων με φυσιολογική ή ελαφρά μείωση του αριθμού τους. Thrombocytopathy χαρακτηριστικά είναι σταθερές ιδιότητες παραβίαση των αιμοπεταλίων, αιμορραγική σύνδρομο σοβαρότητα καταμέτρηση αναντιστοιχία των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα, συχνός συνδυασμός με άλλα κληρονομικών ανωμαλιών.

Διαχωρίστε τη συγγενή (κληρονομική) και την επίκτητη θρομβοκυτταροπάθεια. Η πρώτη κατηγορία περιλαμβάνει μορφές αποσυσσωμάτωση παθολογίας, ανεπάρκεια ή μειωμένη διαθεσιμότητα παράγοντα III (χωρίς ουσιαστική προσκόλληση παραβίαση των αιμοπεταλίων και της συσσωμάτωσης), σύμπλοκο διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων σε συνδυασμό με άλλες συγγενείς ανωμαλίες. Επίκτητη (συμπτωματική) thrombocytopathy παρατηρήθηκε σε αιματολογικές κακοήθειες Σε ₁₂ -scarce αναιμία, ουραιμία, DIC και ενεργοποίηση ινωδόλυσης, κίρρωση ήπατος ή χρόνια ηπατίτιδα, κτλ

Η εγκυμοσύνη, κατά κανόνα, προχωρά ευνοϊκά, αλλά η εργασία μπορεί να περιπλέκεται με αιμορραγία.

Η διάγνωση βασίζεται σε μια μελέτη των ιδιοτήτων της δραστηριότητας θρομβοπλαστίνης αιμοπεταλίων συγκολλητικό-agregatsiopnyh απελευθέρωσης αιμοπεταλίων θρομβοκυττάρων αντίδραση ουσίες ποσότητα και μορφολογικά χαρακτηριστικά.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Εφαρμοσμένη αμινοκαπροϊκό οξύ, ΑΤΡ, θειικό μαγνήσιο, Riboxinum σε απειλητική για τη ζωή αιμορραγία επιλογής συμβάν σημαίνει είναι ένα συμπύκνωμα αιμοπεταλίων (για την αποφυγή izosensibilizatsii ασθενή δότη πρέπει να επιλέγεται σύμφωνα με HLA-σύστημα). Εάν η αιμορραγία δεν μπορούσε να σταματήσει, καταφύγετε στην εξώθηση της μήτρας.