Δυστροφίες υδατανθράκων: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η δυστροφία των υδατανθράκων μπορεί να είναι παρεγχυματική και μεσεγχυματική. Οι υδατάνθρακες, που ανιχνεύονται σε κύτταρα και ιστούς, ταυτοποιούνται με ιστοχημικές μεθόδους έρευνας. Διαιρούνται σε πολυσακχαρίτες και γλυκοπρωτεΐνες.

Οι βλεννοπολυσακχαρίτες μπορούν να είναι ουδέτεροι, ισχυρά συνδεδεμένοι με πρωτεΐνες (χιτίνη) και όξινες (γλυκοζαμινογλυκάνες). που περιλαμβάνουν υαλουρονικό οξύ, θειικό οξύ χονδροϊτίνης και ηπαρίνη. Οι γλυκοπρωτίδες διαφέρουν από τους βλεννοπολυσακχαρίτες κατά το ότι η περιεκτικότητα σε ισοξαμίνη δεν υπερβαίνει το 4%. Αυτά περιλαμβάνουν τη βλεννίνη και τα βλεννογόνα. Η βλεννίνη είναι στην βλέννα που παράγεται από τους βλεννογόνους, βλενοεχδή είναι μέρος πολλών ιστών (καρδιακές βαλβίδες, αρτηριακά τοιχώματα, ouhozhiliya, χόνδρου). Οι πολυσακχαρίτες ανιχνεύονται στους ιστούς με αντίδραση SHIC, στην οποία εμφανίζεται ένα ματζέντα χρώμα στον εντοπισμό των πολυσακχαριτών. Για την ταυτοποίηση του γλυκογόνου, τα τμήματα ελέγχου υποβάλλονται σε αγωγή με διαστάση ή αμυλάση, μετά την οποία εξαφανίζεται η κόκκινη χρώση που σχετίζεται με την παρουσία γλυκογόνου. Οι γλυκοζαμινογλυκάνες και γλυκοπρωτεϊνών προσδιορίζεται σε ιστούς όταν χρωματίζονται με κυανούν τολουϊδίνης σε ένα κοκκινωπό μωβ χρώση γλυκοζαμινογλυκανών στη θέση πεδίο.

Ugdevodnaya δυστροφία που προκαλείται από διαταραχές του μεταβολισμού του γλυκογόνου, παρατηρείται στο δέρμα από μια κληρονομική δυστροφία υδατάνθρακα - νόσο αποθήκευσης γλυκογόνου, και βλεννώδεις δυστροφία εκδηλώνεται σε αντάλλαγμα παράβαση glyukoproteidov.

Η δυστροφία των βλεννογόνων - η δυστροφία των υδατανθράκων, που προκαλείται από παραβίαση της ανταλλαγής γλυκοπρωτεϊνών στα κύτταρα, οδηγεί στη συσσώρευση βλεννίνων και βλεννογόνων σε αυτά. Σε αυτή την περίπτωση, δεν παρατηρείται μόνο η αύξηση του σχηματισμού βλέννας, αλλά και οι αλλαγές στις φυσικοχημικές ιδιότητες της βλέννας. Πολλά κύτταρα πεθαίνουν και απολένονται, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό κύστεων. Παραδείγματα αυτού του τύπου δυστροφίας στο δέρμα μπορεί να είναι η βλεννογονική βλεννογονία και η βλεννώδης μεσεγχυματική δυστροφία του δέρματος.

Η βλεννογονική δυστροφία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο στην επιδερμίδα όσο και στο χόριο. Δερματική βλεννίνη σχηματίζει κανονικά το βασική ουσία του συνδετικού ιστού του χορίου και αποτελείται από γλυκοζαμινογλυκάνες, ιδιαίτερα το υαλουρονικό οξύ. Αυτό το είδος της βλεννίνης Schick-αρνητικό, χρωματίστηκαν με μπλε της Αλσατίας σε ρΗ 2,5 έως 0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Επιθηλιακή βλεννίνη ονομάζεται sialomutsinov περιλαμβάνει ουδέτερη βλεννοπολυσακχαριτών, και γλυκοζαμινογλυκάνες συχνά. Είναι ένα σκοτεινό κόκκους mukoidsekretiruyuschih κύτταρα ekkrinnyh αδένες, bit apocrine σε κόκκους αδένες, κύστεις σε κύτταρα του βλεννογόνου του στόματος, σε κύτταρα όγκου με τη νόσο του Paget με περιπρωκτική εντόπιση των αλλοιώσεων του πεπτικού σωλήνος και το αδενοκαρκίνωμα. Επιθηλιακή βλεννίνη PAS-θετικό gialuronidazo- diastazorezistentny και μπορεί να είναι χρωματισμένο με μπλε της Αλσατίας σε ρΗ 2,5 έως 0,4, κατά δίνει ένα ασθενές μπλε τολουϊδίνης μεταχρωμασία.

δέρμα Mutsinoz - δυστροφία μεσεγχυματικά Υδατανθράκων χαρακτηριζόμενη hromotropnyh απελευθερώνουν ουσία (γλυκοζαμινογλυκάνες) από ομόλογα με τις πρωτεΐνες και συσσωρεύεται στο μεσοκυττάρια ουσία. Ταυτόχρονα, οι ίνες κολλαγόνου του συνδετικού ιστού αντικαθίστανται από μάζα όμοια με βλέννα (βλέννα) και τα κύτταρα της γίνονται διαδικασία, γίνονται αστεροειδείς.

Mutsinoz δέρμα μπορεί να είναι εντοπισμένη ή διάχυτη, συχνά συνδέονται με δυσλειτουργία του θυρεοειδούς (υπο- και υπερθυρεοειδισμός), αν και μπορεί να παρατηρηθεί αυτές οι αλλαγές στην κανονική του λειτουργία. Στους ιστούς εμφανίζουν βλεννίνη, χρωματίστηκαν με αιματοξυλίνη και ηωσίνη γαλαζωπό χρώμα, που έχουν ιδιότητες όταν εκφράζεται μεταχρωματική χρώση με κυανούν τολουϊδίνης και ιώδες κρεσυλίου. Σε ένα γενικό μπλε φόντο, η βλεννίνη φαίνεται κόκκινο-βιολετί. Η μουκικαρμαμίνη κηλιδώνει το κόκκινο.

Με υποθυρεοειδισμό, η αιτία της οποίας είναι η πρωτογενής ατροφία και οι φλεγμονώδεις αλλαγές στον θυρεοειδή αδένα, το δέρμα είναι χλωμό, ξηρό, κηρώδες. Μαζί με αυτό, αναπτύσσεται γενικευμένο ή κονδυλώδες μυξοίδημα του δέρματος. Όταν η γενικευμένη μορφή αναπτύσσει συνεχή πρήξιμο του δέρματος, πιο συχνά στο λαιμό, το λαιμό, τα χέρια, τα πόδια και τα πόδια. Το δέρμα είναι ανενεργό, δεν συλλέγεται καλά σε πτυχώσεις, τα μαλλιά είναι θαμπό και εύθραυστα, τα φρύδια μπορεί να λείπουν, να είναι εύθραυστα και να επιβαρύνουν.

Όταν δερματικές αλλοιώσεις κονδυλώδεις μυξοίδημα αν και κοινή, αλλά λιγότερο διάχυτο, εκδηλώνεται με τη μορφή της οζώδους σφραγίδων περιορίζονται αλλοιώσεις θυμίζει πλάκα με επιφάνεια shagrenevidnoy προκύπτουν από στενά διαστήματα στοιχεία. Τα γενικά συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού είναι λιγότερο έντονα από ότι στη διάχυτη μυεσδεξία.

Παθομορφολογία. Η επιδερμίδα είναι ως επί το πλείστον δεν έχει αλλάξει, εκτός από τον αγκώνα του δέρματος και την περιοχή του γόνατος, όπου μπορεί να συμβεί ακάνθωση. Χόριο συμπυκνωμένη σημαντικά, είναι σημειωμένα με διόγκωση των ινών κολλαγόνου με γαλαζωπό μάζες τους χώρια της βλεννίνης, οι οποίες είναι διατεταγμένες σε μια λεπτή πλέγμα κυρίως γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία και οι κάψουλες ιστού θυλάκια τρίχας συνδετικού. Η περιεκτικότητα των γλυκοζαμινογλυκανών αυξάνεται κατά 6-16 φορές σε σύγκριση με τον κανόνα. Σε ηλεκτρονική μικροσκοπία ανακαλύψτε αλλαγές στα ινοβλαστικά στοιχεία στα οποία βρίσκονται οι ίνες κολλαγόνου.

Σε υπερθυρεοειδισμό ή θυρεοτοξίκωση, εκτός χαρακτηριστικό τριάδα - βρογχοκήλη, ταχυκαρδία, εξόφθαλμο - παρατηρήθηκε μυασθένεια gravis, που σχετίζονται με τη συσσώρευση των γλυκοζαμινογλυκανών στο στρώμα των μυών, μερικές φορές με οστεοαρθροπάθεια περιοστίτιδας subperiostally οστεοποιός απώτερα άκρα των φαλαγγών που μοιάζουν με κνήμες. Στο πρόσωπο και τον κορμό μπορεί να είναι ερύθημα, autographism με αντίδραση urtikaropodobnoy. Συχνά υπάρχουν εξάνθημα, υπέρχρωση, τροφικές διαταραχές (απώλεια μαλλιών, δυστροφία των νυχιών). ασθένεια των σμηγματογόνων αδένων. Μπορεί να υπάρχει ένα τυπικό pretibial μυξοίδημα, κλινικά χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των επίπεδων μαξιλαριών σφραγίδες διαφόρων μεγεθών, κανονικό χρώμα του δέρματος ή κιτρινωπό-γκρι με ένα διακριτό πρότυπο των θυλάκων των τριχών. Μερικές φορές, κατά τη μακρά πορεία μπορεί να αναπτυχθεί ελεφαντίαση. Κατά την ανάπτυξη αυτής της μορφής mutsinoza εκτός δυσλειτουργίες του θυρεοειδούς είναι πιθανό να παίξει το ρόλο άλλων παραγόντων, ιδιαίτερα του διεγκεφάλου παραβιάσεις gipersekrepiya θυρεοειδοτρόπου ορμόνης, αυτοάνοσες αντιδράσεις.

Παθομορφολογία. Μαζική υπερκεράτωση με εξομάλυνση των επιδερμικών εξελίξεων. Στο χόριο - μεγάλες συγκεντρώσεις βλεννίνης, ειδικά στα μεσαία τμήματα, ως αποτέλεσμα των οποίων πάχυνε, οι ίνες κολλαγόνου χαλαρώνουν. Ο αριθμός των ινοβλαστών αυξάνεται, μερικοί από αυτούς μετατρέπονται σε βλεννογόνα κυκλικά περιγράμματα, που περιβάλλεται από μουνίνη. Ο GW Korting (1967) ονομάζεται αυτά τα κύτταρα βλεννοβλάστες. Σε αυτά, η ηλεκτρονική μικροσκοπία βρίσκει μεγάλο αριθμό οργάνων. Εκτός από αυτά τα κύτταρα, βρέθηκε ένας μεγάλος αριθμός βασεόφιλων ιστών. Τα τριχοειδή αγγεία του ανώτερου τρίτου του δέρματος είναι διευρυμένα, τα τοιχώματά τους είναι παχιά, γύρω από αυτά υπάρχουν μικρά λεμφοκυτταρικά διηθήματα.

Mutsinoz του δέρματος μπορεί να παρατηρηθούν κατά την κανονική λειτουργία του θυρεοειδούς. Σε αυτή την περίπτωση υπάρχουν τις ακόλουθες μορφές: Arndt-skleromiksedema Gottrona, μυξοίδημα λειχήνα (μυξοίδημα βλατιδώδες), scleredema Buschke, θυλακιώδη mutsinoz και δικτυωτή ερυθηματώδεις-βλεννώδες σύνδρομο (σύνδρομο REM).

Λειχήνα μυξοίδημα (μυξοίδημα βλατιδώδες) εξάνθημα εμφανίζεται λαμπερό μικρά οζίδια ημισφαιρικό σχήμα, πυκνά διατεταγμένες κυρίως στο δέρμα του κορμού, πρόσωπο, και τα άνω άκρα. Όταν skleromiksedeme Arndt-Gottrona εξανθήματα παρόμοια, αλλά πιο έντονη τάση να συγχωνεύονται για να σχηματίσουν μεγάλες βλάβες, συχνά απότομα οιδηματώδη, ιδιαίτερα στο πρόσωπο και τα χέρια. Στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων σχηματίζονται σφραγίδες με το σχηματισμό χονδροειδούς πτυχώσεις του δέρματος, στο πρόσωπο μπορεί να υπάρχει οζώδης κόπωση και διάχυτη διείσδυση. Με παρατεταμένη πορεία της νόσου ως αποτέλεσμα της σκλήρυνσης του δέρματος, διαταράσσονται οι εκφράσεις του προσώπου, παρεμποδίζεται η κίνηση των άνω άκρων. Υπάρχει μια άποψη ότι το σκληρόμυεμα του Arndt-Gottron είναι μια παραλλαγή των μυκηδοειδών λειχήνων.

Παθομορφολογία. Όταν μυξοίδημα Λειχήνα στο δέρμα, ιδιαίτερα στο ανώτερο χόριο, αποκάλυψε μεγάλο πεδίο της βλεννίνης, που όταν χρωματίζονται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη εμφανίζονται ως βασεόφιλα μάζα. Οι ίνες κολλαγόνου σε αυτά τα σημεία χαλαρώνουν, τα λεπτές, χλωμό, κυτταρικά στοιχεία είναι σπάνια, κυριαρχούν τα αστέρια. Τα σκάφη είναι διασταλμένα, τα τοιχώματα είναι πρησμένα, η βλεννίνη δεν περιέχει, μερικές φορές γύρω τους μπορεί να υπάρχει μικρή ποσότητα λεμφοκυττάρων και ινοβλαστών.

Με το σκληρόπλασμα Arndt-Gottron, υπάρχει διάχυτη πάχυνση του δέρματος χωρίς εντατικό πολλαπλασιασμό ινοβλαστών. Ο Μουχίν, κατά κανόνα, αποκαλύπτεται στο άνω τρίτο του. Μία αύξηση του αριθμού των συνδετικών ιστών και των βασεόφιλων των ιστών παρατηρήθηκε σε ηλεκτρονική μικροσκοπία. Υπάρχει στενή επαφή πολυάριθμων κυττάρων με ινίδια κολλαγόνου. L. Johnson et αϊ. (1973) ταυτοποίησαν δύο τύπους ινοβλαστών: επιμήκεις και αστεροειδείς. Η πρώτη από αυτές συνθέτει γλυκοζαμινογλυκάνες, τις δεύτερες ίνες κολλαγόνου.

Το skleredema της ενήλικης Busca αναφέρεται σε μια ομάδα ασθενειών συνδετικού ιστού άγνωστης προέλευσης. Πολλοί καταδεικνύουν την ανάπτυξη του σκληρού χιτώνα μετά από οξείες μολυσματικές ασθένειες, ειδικά εκείνες που προκαλούνται από στρεπτόκοκκο. Μερικές φορές το σκληρόδερμα συνδυάζεται με διαβήτη, ιδιαίτερα ανθεκτικό στη θεραπεία, μπορεί να παρατηρηθεί στα παιδιά. Εμφανίζεται με οίδημα του λαιμού και του προσώπου, που εκτείνεται συμμετρικά προς τα κάτω στους ώμους, τον κορμό και τα χέρια. Τα πινέλα και το κάτω μέρος του σώματος συνήθως δεν επηρεάζονται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μέσα σε λίγους μήνες η ασθένεια υποχωρεί, αλλά σε ορισμένους ασθενείς η διαδικασία γίνεται παραταθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, σε σπάνιες περιπτώσεις, πιθανές αλλαγές στο σύστημα των μυών της καρδιάς και άλλων οργάνων.

Παθομορφολογία. Το χόριο παχύνεται 3 φορές σε σύγκριση με τον κανόνα. Σε όλες πάχος του, ιδιαίτερα στα βαθιά τμήματα, σημειώνονται οίδημα, με αποτέλεσμα σε δέσμες κολλαγόνου γίνει, όπως χωρίστηκαν, και οι ελαστικές ίνες - κατακερματισμένη. Οίδημα μπορεί να είναι τόσο ισχυρή ώστε να καταλήγει στον σχηματισμό των σχισμών των διαφόρων μεγεθών (fenestration). Το τέλος των ιδρωτοποιών αδένων βρίσκονται στο κατώτερο ή μεσαίο τμήμα του χορίου, και όχι στα σύνορα του υποδόριου λίπους κανονικά. Το υποδόριο λίπος μερικές φορές αναμιγνύεται με ένα πυκνό συνδετικό ιστό. Σε ορισμένα μέρη του χορίου ανιχνεύσουν μια αύξηση του αριθμού των ινοβλαστών, μεταξύ των οποίων υπάρχει πολλή των βασεόφιλων ιστού. Στα αρχικά στάδια της νόσου χρησιμοποιώντας ιστοχημική αντιδράσεις που βρίσκονται συχνά υαλουρονικό οξύ μεταξύ δεσμίδες ινών κολλαγόνου, ιδιαίτερα σε χώρους υαλοπινάκων που μπορεί να ανιχνευθεί όταν χρωματίζονται με κολλοειδή σίδηρο, τολουϊδίνης μπλε ή μπλε της Αλσατίας. Σε περιπτώσεις παρατεταμένης πορείας της νόσου, το υαλουρονικό οξύ σε δέσμες κολλαγόνου μπορεί να μην ανιχνεύεται. Γύρω από τα αγγεία υπάρχουν εστιακά διηθήματα. Ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτουν μια αύξηση στον αριθμό των κυττάρων του συνδετικού ιστού με περισσότερες οργανίδια, όπως επίσης και την αύξηση της βασικής ουσίας του χορίου, ιδιαίτερα στην περιοχή των ελαστικών ινών. Οι ίνες κολλαγόνου σε μέρη σχηματίζουν πυκνές δέσμες ή χαλαρώνουν, κάτι που μοιάζει με τα πρώιμα στάδια της σκληροδερμίας. Διαφοροποιηθούν από νόσο των σκληρόδερμα, στα οποία οι ίνες κολλαγόνου στον υποδόριο ιστό, συνήθως ομογενοποιείται hyalinized και ασθενώς χρωματίστηκαν με τη μέθοδο εοσίνης Masson. Όταν δέσμες scleredema Buschke κολλαγόνου χωρίς αλλαγές, και χρωματίστηκαν με αιματοξυλίνη και ηωσίνη ως συνήθως. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι πολύ δύσκολο να σχεδιαστεί μια γραμμή μεταξύ αυτών των δύο ασθενειών.

[1], [2], [3], [4]