Διογκωμένο δερματοϊνοσάρκωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οίδημα δερματοφωροσαρκώματος (συνώνυμο: προοδευτικό και επαναλαμβανόμενο dermatofibrosarcom, όγκος Darje-Ferran) - κακοήθης όγκος συνδετικού ιστού.

Οι αιτίες και η παθογένεια της δερματοπάθειας δεν έχουν τεκμηριωθεί πλήρως. Πιστεύεται ότι η ασθένεια συμβαίνει από τα αγγειακά στοιχεία του συνδετικού ιστού. Μερικοί κλινικοί ιατροί το βλέπουν ως ενδιάμεση μορφή μεταξύ δερματοφλοιώματος και ινωσάρκωμα.

Τα συμπτώματα της διογκωμένης δερμαofibrosarcoma. Είναι χαρακτηρίζεται από κλινικά (συνήθως σε ενήλικες) αγανα ενιαία sklerodermopodobnyh nodosum, αρχικά επίπεδη, τότε σε διάφορους βαθμούς προεξέχουν πάνω από το δέρμα, με λεία επιφάνεια και να πάει άμορφο τελεαγγειεκτασίες. Η ανάπτυξη στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αργή, πιθανώς εξελκώσεις, μια τάση να επαναληφθεί. Ο συχνότερος εντοπισμός είναι το δέρμα του κορμού, ιδιαίτερα το στήθος, η κοιλιά και η ζώνη των ώμων. Το τριχωτό τμήμα του κεφαλιού, του προσώπου και του λαιμού σπάνια επηρεάζεται. Αν και ο όγκος χαρακτηρίζεται από τοπική καταστροφική ανάπτυξη, είναι δυνατές παραλλαγές με μετάσταση στους περιφερειακούς λεμφαδένες και εσωτερικά όργανα.

Protuberans Δερματοϊνοσάρκωμα εμφανίζεται συνήθως στο βαθμό του συζύγου στην ηλικία μεταξύ 30 και 40 ετών, αλλά μπορεί να είναι τα παιδιά. Ο όγκος βρίσκεται συχνά σε οποιοδήποτε μέρος του δέρματος, αλλά πιο συχνά στον κορμό. Κατά την έναρξη της νόσου υπάρχει ένα πυκνό ινωτικές αλλοιώσεις (πλάκες), με λεία ή ελαφρώς ανώμαλη επιφάνεια, καφετί ή lividnogo χρώμα. Σταδιακά, η εστίαση αυξάνεται λόγω της περιφερειακής ανάπτυξης. Μετά από χρόνια ή και δεκαετίες έρχεται το στάδιο της νόσου της νόσου. Συγκροτήθηκε μία (σπάνια - πολλαπλή) keloidopodobny όγκου Uza κοκκινωπό-μπλε χρώμα, με λεία, γυαλιστερή επιφάνεια, η οποία φθάνει αρκετά εκατοστά σε διάμετρο, προεξέχει σημαντικά πάνω από το δέρμα και τελεαγγειεκτασίες διαπέρασε. Στις αρχές του δέρματος πάνω από τον όγκο είναι αραιωμένο και τεταμένη διόγκωση αισθάνεται πυκνά, τα κινητά. Στη συνέχεια, λόγω της διήθησης και του σχηματισμού συμφύσεων, ο όγκος γίνεται ακίνητος. Οι υποκειμενικές αισθήσεις, κατά κανόνα, απουσιάζουν, μερικές φορές υπάρχει πόνος. Την πάροδο του χρόνου, υπάρχει εξέλκωση της επιφάνειας του όγκου, που καλύπτεται με ορώδες-αιμορραγικό κρουστών. Συχνές redidivirovanie θεωρείται χαρακτηριστικό σημάδι του όγκου. Μετά από μια παρατεταμένη πορεία, υπάρχει μετάσταση της νόσου.

Ιστοπαθολογία. Ο όγκος συνίσταται από αλληλεπικαλυπτόμενες δεσμίδες μονομορφικών επιμηκυμένων κυττάρων. Υπάρχουν πολλαπλασιασμοί νέων κυττάρων σε σχήμα ατράκτου, άτυπων μιτωσών. Ανάλογα με τον βαθμό διαφοροποίησης, ο όγκος μπορεί να μοιάζει είτε με ινοσάρκωμα είτε με δερματοφλοιώδες.

Παθομορφολογία της διογκωμένης δερματοφιλοσακράμης. Τα νεοπλασματικά κύτταρα συνήθως διαφοροποιούνται, κάτι που μοιάζει με το δερματοφλοιώδες, αλλά ο βαθμός διαφοροποίησης σε διάφορα μέρη του δεν είναι ο ίδιος. Η παρουσία μεγάλων άτυπων πυρήνων και παθολογικών μιτωσών επιτρέπει τη διάγνωση του dermatofibrosarcoma. Σε πολλές περιοχές, ο σχηματισμός κολλαγόνου. οι ινοβλάστες διατάσσονται με τη μορφή δεσμών που πηγαίνουν σε διαφορετικές κατευθύνσεις, συχνά με τη μορφή δακτυλίων. Τα γιγαντιαία κύτταρα είναι λίγα, μερικές φορές απουσιάζουν. Στο στρώμα του όγκου εντοπίζονται τοπικά σημεία βλεννογόνου. Συνήθως ο όγκος καταλαμβάνει ολόκληρο το χόριο και διεισδύει στο υποδόριο λίπος. Η επιδερμίδα είναι ατροφική, μερικές φορές με τα φαινόμενα εισβολής από κύτταρα όγκου και καταστροφής. Διαφοροποιήστε το dermatofibrosarcoma από το dermatofibroma και το άτυπο fibroxanthoma.

Η ιστογένεση της διογκωμένης δερματοφωρομακρίνης. Με βάση τη μελέτη μικροσκοπικών ηλεκτρονίων αυτού του όγκου, οι περισσότεροι συγγραφείς θεωρούν ότι τα κύτταρα της είναι ινοβλάστες με ενεργή σύνθεση κολλαγόνου σε καλά αναπτυγμένο ενδοπλασματικό δίκτυο. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν εγκεφαλικούς πυρήνες, μερικές από αυτές περιβάλλουν ένα υλικό που θυμίζει διακεκομμένες βασικές μεμβράνες. Αυτή η εικόνα δείχνει ότι ο όγκος προέρχεται από περινεϊκά ή ενδοηριακά στοιχεία. Το AKApatenko (1977) θεωρεί το δερματικό δερματοφωσφαρμάκωμα ως κακοήθη ανάλογο του αγγειοφυμβροξάνθωμα και πιστεύει ότι αναπτύσσεται από τα εξωτερικά κύτταρα.

Διαφορική διάγνωση. Διαφοροποιήστε την ασθένεια από το δερματοφλοιώδες, το ινοσάρκωμα, τις μορφές όγκου μυκητιασικής μυκητίασης, την κόμμι σύφιλη. Διαφοροποίηση από σάρκωμα υψηλού βαθμού κακοήθειας (ινοσάρκωμα, λειομυοσάρκωμα), καθώς και από υποδόριο ινοσάρκωμα. Δώστε προσοχή στη δομή moire. που βρίσκεται στους κυτταρικούς κλώνους, και σχετικά μεγάλη ποσότητα ινών κολλαγόνου.

Θεραπεία. Η χειρουργική εκτομή του όγκου πραγματοποιείται μέσα σε έναν υγιή ιστό.