Δερματοϊνοσάρκωμα με διόγκωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το δερματοϊνοσάρκωμα protuberans (συνώνυμο: δερματοϊνοσάρκωμα προοδευτικό και υποτροπιάζον, όγκος Darier-Ferrand) είναι ένας κακοήθης όγκος του συνδετικού ιστού.

Τα αίτια και η παθογένεση της δερματοπάθειας δεν έχουν πλήρως τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι η νόσος προκύπτει από τα αγγειακά στοιχεία του συνδετικού ιστού. Ορισμένοι κλινικοί γιατροί τη θεωρούν ενδιάμεση μορφή μεταξύ δερματοϊνώματος και ινοσαρκώματος.

Συμπτώματα δερματοϊνοσαρκώματος protuberans. Κλινικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία (συνήθως σε ενήλικες) μεμονωμένων σκληροδερμικών οζιδίων, αρχικά επίπεδων, που στη συνέχεια προεξέχουν πάνω από το δέρμα σε ποικίλους βαθμούς, με λεία ή ανώμαλη επιφάνεια και τελαγγειεκτασίες. Η ανάπτυξη είναι αργή στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατή η δημιουργία έλκους, υπάρχει τάση υποτροπής. Η πιο συχνή εντόπιση είναι το δέρμα του κορμού, ειδικά το στήθος, η κοιλιά και η ωμική ζώνη. Το τριχωτό της κεφαλής, το πρόσωπο και ο λαιμός σπάνια επηρεάζονται. Αν και ο όγκος χαρακτηρίζεται από τοπικά καταστροφική ανάπτυξη, είναι πιθανές παραλλαγές με μετάσταση σε περιφερειακούς λεμφαδένες και εσωτερικά όργανα.

Το δερματοϊνοσάρκωμα protuberans εμφανίζεται συνήθως σε άνδρες ηλικίας μεταξύ 30 και 40 ετών, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε παιδιά. Ο όγκος συχνά εντοπίζεται σε οποιοδήποτε μέρος του δέρματος, αλλά πιο συχνά στον κορμό. Κατά την έναρξη της νόσου, εμφανίζεται μια πυκνή ινώδης βλάβη (πλάκα), με λεία ή ελαφρώς ανώμαλη επιφάνεια, καφέ ή ωχρού χρώματος. Σταδιακά, η βλάβη αυξάνεται λόγω της περιφερειακής ανάπτυξης. Μετά από χρόνια ή και δεκαετίες, εμφανίζεται το στάδιο του όγκου της νόσου. Σχηματίζεται μία (σπάνια πολλαπλή) χηλοειδής βλάβη που μοιάζει με όγκο, κοκκινωπού-μπλε χρώματος, με λεία, γυαλιστερή επιφάνεια, η οποία φτάνει σε διάμετρο αρκετών εκατοστών, προεξέχει σημαντικά πάνω από το επίπεδο του δέρματος και διαπερνάται από τελαγγειεκτασίες. Αρχικά, το δέρμα πάνω από τον όγκο είναι λεπτό και τεταμένο, ο όγκος είναι πυκνός στην αφή, κινητός. Στη συνέχεια, λόγω της διήθησης και του σχηματισμού συμφύσεων, ο όγκος γίνεται ακίνητος. Οι υποκειμενικές αισθήσεις συνήθως απουσιάζουν, μερικές φορές παρατηρείται πόνος. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζεται έλκος στην επιφάνεια του όγκου, καλύπτεται με ορο-αιμορραγικές κρούστες. Η συχνή επαναδιατομή θεωρείται χαρακτηριστικό σημάδι του όγκου. Μετά από μια μακρά πορεία, παρατηρείται μετάσταση της νόσου.

Ιστοπαθολογία. Ο όγκος αποτελείται από αλληλοσυνδεόμενες δέσμες μονομορφικών επιμήκων κυττάρων. Παρατηρείται πολλαπλασιασμός νεαρών ατρακτοειδών κυττάρων και άτυπες μιτώσεις. Ανάλογα με τον βαθμό διαφοροποίησης, ο όγκος μπορεί να μοιάζει είτε με ινοσάρκωμα είτε με δερματοϊνώωμα.

Παθομορφολογία του δερματοϊνωδοσακρώματος protuberans. Τα καρκινικά κύτταρα είναι συνήθως διαφοροποιημένα, κάτι που μοιάζει με δερματοϊνώμα, αλλά ο βαθμός διαφοροποίησης σε διαφορετικές περιοχές δεν είναι ο ίδιος. Η παρουσία μεγάλων άτυπων πυρήνων και παθολογικών μιτώσεων επιτρέπει τη διάγνωση του δερματοϊνοσαρκώματος. Ο σχηματισμός κολλαγόνου παρατηρείται σε πολλές περιοχές. Οι ινοβλάστες βρίσκονται με τη μορφή δεσμίδων που πηγαίνουν σε διαφορετικές κατευθύνσεις, συχνά με τη μορφή δακτυλίων. Τα γιγαντιαία κύτταρα είναι λίγα, μερικές φορές απουσιάζουν. Σε ορισμένα σημεία, εντοπίζονται περιοχές βλέννας στο στρώμα του όγκου. Συνήθως, ο όγκος καταλαμβάνει ολόκληρο το χόριο και διεισδύει στο υποδόριο λιπώδες στρώμα. Η επιδερμίδα είναι ατροφική, μερικές φορές με φαινόμενα εισβολής από καρκινικά κύτταρα και καταστροφής. Το δερματοϊνοσάρκωμα διαφοροποιείται από το δερματοϊνώμα και το άτυπο ινωδοξάνθωμα.

Ιστογένεση του δερματοϊνοσακρώματος protuberans. Με βάση την ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αυτού του όγκου, οι περισσότεροι συγγραφείς θεωρούν τα κύτταρά του ως ινοβλάστες με ενεργή σύνθεση κολλαγόνου σε ένα καλά αναπτυγμένο ενδοπλασματικό δίκτυο. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν εγκεφαλικούς πυρήνες, μερικοί από τους οποίους περιβάλλονται από υλικό που μοιάζει με ασυνεχείς βασικές μεμβράνες. Αυτή η εικόνα υποδηλώνει ότι ο όγκος προέρχεται από περινευρικά ή ενδονευρικά στοιχεία. Ο AK Apatenko (1977) θεωρεί το οζώδες δερματοϊνοσάρκωμα ως κακόηθες ανάλογο του αγγειοϊνωδοξανθώματος και πιστεύει ότι αναπτύσσεται από κύτταρα του έξω φατνίου.

Διαφορική διάγνωση. Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η νόσος από το δερματοϊνώωμα, το ινοσάρκωμα, τις νεοπλασματικές μορφές της σπογγοειδούς μυκητίασης, την ουλώδη σύφιλη. Διαφοροποίηση από το σάρκωμα υψηλού βαθμού (ινοσάρκωμα, λειομυοσάρκωμα), καθώς και από το υποδόριο ινοσάρκωμα. Δώστε προσοχή στις δομές moire που βρίσκονται στις κυτταρικές χορδές και σε έναν σχετικά μεγάλο αριθμό κολλατενικών ινών.

Θεραπεία: Πραγματοποιείται χειρουργική εκτομή του όγκου εντός του υγιούς ιστού.