Διάγνωση υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας

Η διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας καθορίζεται με βάση το οικογενειακό ιστορικό (περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου συγγενών σε νεαρή ηλικία), καταγγελίες, αποτελέσματα φυσικής εξέτασης. Οι πληροφορίες που λαμβάνονται μέσω της οργανικής έρευνας είναι πολύ σημαντικές για τον καθορισμό της διάγνωσης. Οι πιο πολύτιμες διαγνωστικές μέθοδοι είναι το ΗΚΓ, το οποίο δεν έχει χάσει τη σημασία του αυτή τη στιγμή, και η δισδιάστατη υπερηχοκαρδιογραφία Doppler. Σε πολύπλοκες περιπτώσεις, η διαφορική διάγνωση και η αποσαφήνιση της διάγνωσης βοηθούνται από μαγνητική τομογραφία και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων. Συνιστάται να εξεταστούν οι συγγενείς του ασθενούς προκειμένου να εντοπιστούν τα οικογενειακά κρούσματα της ασθένειας.

Κλινική εξέταση

Με μη αποφρακτική μορφή υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, μπορεί να μην υπάρχουν ανωμαλίες στην εξέταση, αλλά μερικές φορές αυξάνεται η διάρκεια της κορυφαίας ώθησης και ο τόνος καρδιάς IV.

Όταν αποφρακτική μορφή υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια δείχνουν σημάδια της καρδιακής νόσου. Μεταξύ των πιο σημαντικών περιλαμβάνουν ενισχυμένη καιρό κορυφαίο ώθηση, η οποία καταλαμβάνει ολόκληρο το συστολή έως ότου το ΙΙ τόνος (ένα σημάδι της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας), η συστολική τρόμος κατά μήκος του αριστερού χείλους του στέρνου, παλμούς των καρωτίδων αρτηριών, την ταχεία «σκάει» παλμό ψηλάφηση των καρωτίδων αρτηριών, λόγω της ταχείας απομάκρυνσης του αίματος κατά το πρώτο ήμισυ της συστολής συστολικό φύσημα με εντοπισμό στην κορυφή της καρδιάς και στην τρίτη ή τέταρτη μεσοπλεύριο διάστημα στο αριστερό άκρο του στέρνου. Θόρυβος στην κορυφή της καρδιάς για να εξηγήσει μιτροειδούς παλινδρόμησης, στην τρίτη ή τέταρτη μεσοπλεύριο χώρο - infundibulyarnym στένωση της αριστερής κοιλίας. Οι αυξήσεις θορύβου ένταση σε συνεδρίαση, στέκεται, κατά την εκπνοή, με διαδικασία Valsalva, δηλ ενώ επιδεινώνοντας την απόφραξη της απομάκρυνσης του αίματος οφείλεται σε μια προ- μείωση και μεταφορτίο ή αυξήσεις στην συσταλτικότητα. Ι τόνος στην κορυφή της καρδιάς στις περισσότερες περιπτώσεις κανονικής ηχηρότητα και τόνος II με βάση έναν αριθμό ασθενών αποδυναμωθεί αποκαλύπτουν IV τόνο. Συχνά καθορίσει το μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό.

Ωστόσο, σε μερικούς ασθενείς, το συστολικό μούδιασμα εντοπίζεται με βάση την καρδιά, ακούσια και δεν συνοδεύεται από μείωση της ηχητικής έντασης του δεύτερου τόνου. Στην περίπτωση αυτή, είναι δυνατή η αναγνώριση της νόσου με τη χρήση πρόσθετων ερευνητικών μεθόδων, ιδίως EchoCG.

Εργαλεία με όργανα

Ηλεκτροκαρδιογράφημα και 24ωρη παρακολούθηση καρδιογράφων

Η ερμηνεία των δεδομένων ΗΚΓ σε ασθενείς με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια συχνά παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες, οι οποίες συνδέονται με τον πολυμορφισμό των αλλαγών. Οι περισσότερες φορές αποκαλύπτονται τέτοιες αλλαγές:

• τα βολταϊκά σημεία της υπερτροφίας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου.
• διαταραχές στη διαδικασία επαναπόλωσης των κοιλιών - τα πιο χαρακτηριστικά σημεία που βρίσκονται τόσο στη μη αποφρακτική όσο και στην αποφρακτική μορφή της HCM εκδηλώνονται με μεταβολές στο διάστημα ST-T. οι μεταβολές στο εύρος του κύματος Τ εμφανίζονται σε διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας (από μια μέτρια μείωση στο εύρος, ειδικά στα αριστερά θωρακικά καλώδια, πριν καταγράψει ένα βαθύ αρνητικό κύμα G). διαταραχή αγωγιμότητας στο αριστερό σκέλος της δέσμης του Hisnia, ειδικότερα, ο αποκλεισμός του πρόσθιου κλάδου του συναντάται συχνότερα από όλες τις μπλοκαρίσματα της καρδιάς.
• το σύνδρομο κοιλιακής υπερέκκρισης με τη μορφή βραχύτητας του διαστήματος Ρ-Ο ή του φαινομένου Wolff-Parkinson-White καταγράφεται συχνά.
• η καταγραφή των παθολογικών κυμάτων Q στα αριστερά θωρακικά και (σπάνια) τυποποιημένα ηλεκτρόδια είναι ένα από τα τυπικά ηλεκτροκαρδιογραφικά σημάδια.
• οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, που μπορεί να προκαλέσουν συγκοπτικές καταστάσεις και αιφνίδιο θάνατο, προσελκύουν ιδιαίτερη προσοχή από τους κλινικούς ιατρούς.

Η καθημερινή παρακολούθηση των δεδομένων ΗΚΓ επιτρέπει την ταυτοποίηση της πλειοψηφίας των ασθενών με έκτοπη κοιλιακή εξισσοστόλη, επιθέσεις κοιλιακής ταχυκαρδίας ή υπερκοιλιακής αρρυθμίας. Στα παιδιά, οι αρρυθμίες, ιδιαίτερα οι κοιλιακές αρρυθμίες, είναι πολύ λιγότερο συχνές, αν και η συχνότητα ξαφνικού θανάτου είναι υψηλότερη σε αυτούς από ό, τι στους ενήλικες.

Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα

Τα ευρήματα ακτίνων Χ της καρδιάς με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια είναι ελάχιστα πληροφοριακά. Σε μερικούς ασθενείς παρατηρείται ελαφρά αύξηση των αριστερών κοιλιακών τόξων της αριστερής κοιλίας και της στρογγυλοποίησης της κορυφής της καρδιάς, πιθανώς μια αύξηση του αγγειακού σχεδίου που σχετίζεται με την υπερχείλιση της φλεβικής κλίνης. Σε μικρά παιδιά με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια, ο καρδιοθωρακικός δείκτης κυμαίνεται από 0,50 έως 0,76.

Ηχοκαρδιογραφία

Από τις μη επεμβατικές μεθόδους έρευνας, η ηχοκαρδιογραφία είναι η πλέον ενημερωτική μέθοδος διάγνωσης.

Τα κύρια ηχοκαρδιογραφικά σημάδια της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι τα ακόλουθα.

• Υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, ο επιπολασμός, τη θέση και τη σοβαρότητα των οποίων είναι πολύ διαφορετικές. Ωστόσο, αποκάλυψε ότι η πιο κοινή μορφή υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας - ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, το οποίο καταλαμβάνει το σύνολο ή μεσοκοιλιακό διάφραγμα (50%), ή εντοπίζεται στο βασικό τρίτο (25%) ή τα δύο τρίτα (25%). Λιγότερο συχνές συμμετρική υπερτροφία, καθώς επίσης και άλλες υλοποιήσεις της υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια - κορυφαία, mezoventrikulyarnuyu και οπισθο-διαφραγματικό υπερτροφία και / ή αριστερής κοιλίας πλευρικό τοίχωμα.
• Μείωση της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας, που σχετίζεται με την υπερτροφία του μυοκαρδίου, τόσο κατά τη διάρκεια της διαστολής όσο και στη συστολή. Αυτό είναι ένα σημαντικό μορφολογικό σημάδι της νόσου και ένας από τους παράγοντες που συμβάλλουν στην παραβίαση της αιμοδυναμικής λόγω της ανεπαρκούς πλήρωσης της αριστερής κοιλίας κατά τη διάρκεια της διαστολής.
• Διαστολή της αριστερής κοιλιακής κοιλότητας.

Στην αποφρακτική μορφή της HCMC, το Doppler EchoCG αποκαλύπτει σημάδια απόφραξης της αριστερής κοιλιακής οδού:

• η κλίση της συστολικής πίεσης μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της αορτής μπορεί να είναι διαφορετικού βαθμού, μερικές φορές φθάνοντας τα 100 mm Hg. και πολλά άλλα.
• μεταθετική μετατόπιση της πρόσθιας βαλβίδας της μιτροειδούς βαλβίδας στη μέση της συστολής και επαφή των βαλβίδων με το μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
• μεσο-συστολική κάλυψη βαλβίδας αορτής.
• μιτροειδούς παλινδρόμησης.

Κατά την αξιολόγηση της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας με ηχοκαρδιογραφία στους περισσότερους ασθενείς με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια ανιχνευθεί μία αύξηση στο κλάσμα εξώθησης, ωστόσο, θεωρείται σημαντικός παραβίαση των διαστολικής λειτουργίας, που χαρακτηρίζεται από μείωση στην ταχύτητα και την πληρότητα της δραστικής διαστολικής χαλάρωσης.

Μαγνητική απεικόνιση

Αυτή η μέθοδος καθιστά δυνατή την ακριβέστερη εκτίμηση των μορφολογικών αλλαγών, την εκτίμηση της επικράτησης και της σοβαρότητας της υπερτροφίας του μυοκαρδίου. Ιδιαίτερα πολύτιμη μέθοδος για τη διάγνωση της κορυφαίας μορφής της νόσου και της υπερτροφίας του κατώτερου τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και της δεξιάς κοιλίας.

Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων

Επιτρέπει την αποκάλυψη και εκτίμηση του βαθμού παραβίασης της περιφερειακής διάχυσης και του μεταβολισμού του μυοκαρδίου.

Καρδιακός καθετηριασμός

Ο καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία χρησιμοποιήθηκαν ευρέως στα πρώτα στάδια της μελέτης της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Επί του παρόντος, εκτελούνται πολύ λιγότερο συχνά: σε περιπτώσεις ταυτόχρονης καρδιακής παθολογίας, ιδιαίτερα συγγενούς καρδιακής νόσου, και όταν αποφασίζεται η χειρουργική θεραπεία της νόσου.

Αποτελέσματα επεμβατικές μεθόδους έρευνας έχουν δείξει ότι τα βρέφη, σε αντίθεση με τους φοιτητές και ενήλικες συχνά ορίζουν απόφραξη εκροής οδού δεν είναι μόνο του αριστερού, αλλά και η δεξιά κοιλία. Από τη μία πλευρά, αποδοθεί στο γεγονός ότι τα παιδιά πεθαίνουν κατά τους πρώτους μήνες και χρόνια της ζωής ως αποτέλεσμα της πυρίμαχου καρδιακής ανεπάρκειας, από την άλλη - με την εξαφάνιση της απόφραξης της αύξησης της αριστερής κοιλίας οδού εκροής του παιδιού λόγω αλλαγών στη σχέση της καρδιακής δομών.

Διαφορική διάγνωση

Κατά τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν ασθένειες που έχουν παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις, πρώτα απ 'όλα, αποκτημένες και συγγενείς καρδιακές βλάβες (στένωση της αορτικής αορτής), απαραίτητη υπέρταση. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθούν άλλες πιθανές αιτίες υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, συγκεκριμένα, η "καρδιά του αθλητή".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]