Διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος (χρωμαφινώματα)

Η ποικιλία των κλινικών εκδηλώσεων fehromotsitomy αναγκάστηκαν να αναζητήσουν τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα, η παρουσία των οποίων κατά πάσα πιθανότητα θα διάγνωση. Κατά την τελευταία δεκαετία έχει προταθεί τριάδα των συμπτωμάτων - μια ταχυκαρδία, εφίδρωση και κεφαλαλγία. Πράγματι, η αναγνώριση αυτών των συμπτωμάτων ήταν πολύ ειδικά για chromaffinoma - 92,8%, αλλά η παρουσία και των τριών σημείων σε ένα ασθενή βρίσκεται μόνο σε 6,6% των περιπτώσεων. Το πιο πιθανό fehromotsitomy υπάρχουν σε άπαχο ή άπαχο ασθενείς με κρύα άκρα και μοβ-κόκκινο χρώμα του δέρματος στα χέρια, τα χέρια, τα πόδια, τα πόδια, στην άρθρωση του γόνατος, με σοβαρή εφίδρωση και την πορεία της κρίσης της υπέρτασης, ειδικά εάν μια ιστορία από αυτές που σημειώνονται μικρής επεισόδια αύξηση της αρτηριακής πίεσης πάνω από 200/100 mm Hg. Τέχνη., Συνοδεύεται από μια έντονη κεφαλαλγία, έντονη ωχρότητα, εφίδρωση, ταχυκαρδία (σπάνια βραδυκαρδία), ναυτία και εμετό, αδυναμία (τα συμπτώματα που δίνονται κατά φθίνουσα σειρά).

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει καμία αμφιβολία ότι η διαγνωστική αξία του ποσοτικού προσδιορισμού των κατεχολαμινών στο αίμα και τα ούρα, αλλά ακόμα δεν σταματά τη διαφορά ότι είναι η πιο πειστική - τον πρόδρομο μελέτη των κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους. Η πιο ακριβής μέθοδος διάγνωσης και διαφορικής διάγνωσης μελέτη chromaffinoma πιστεύουμε ότι το 3 ωρών έκκριση της αδρεναλίνης (Α), νοραδρεναλίνης (ΝΑ) και του κύριου μεταβολίτη της - βανιλλομανδελικού οξύ (ICH) μετά από αυθόρμητη ή προκάλεσε υπερτασική κρίση. Καθορισμός μόνο την καθημερινή απέκκριση των κατεχολαμινών και τα αποτελέσματα βανιλλομανδελικού οξύ σχεδόν το 25% των ψευδώς αρνητικών ευρημάτων, είναι μία από τις κύριες πηγές των διαγνωστικών λαθών.

Θα πρέπει να τονιστεί ιδιαίτερα ότι η μελέτη των κατεχολαμινών δεν πρέπει να διεξάγεται σε σχέση με το ιστορικό ασθενών που λαμβάνουν dopegit. Τυπικά, σε τέτοιες περιπτώσεις, αποκάλυψε σημαντικές (μερικές φορές δεκάδες φορές) αύξηση της κατεχολαμίνης απέκκριση, η απέκκριση βανιλλομανδελικού οξέος παραμένει εντός των φυσιολογικών τιμών.

Με παρατεταμένη θεραπεία με dopegit, ειδικά σε μεγάλες δόσεις, η αυξημένη απέκκριση της επινεφρίνης και της νορεπινεφρίνης μπορεί να παραμείνει για ένα μήνα ή περισσότερο. 3-5 ημέρες πριν από τη μελέτη, δεν συνιστάται η χρήση εσπεριδοειδών, μπανανών, προϊόντων που περιέχουν βανιλίνη (σοκολάτα και κάποια ζαχαροπλαστική), δεν είναι επιθυμητό να λαμβάνετε αναλγην ή άλλα φάρμακα που περιλαμβάνει. Με τη φθορομετρική μέθοδο προσδιορισμού του βανιλλυλομανδελικού οξέος, η αναλγησία παραμορφώνει σημαντικά τα αποτελέσματα της μελέτης προς την κατεύθυνση της ψευδώς θετικής διάγνωσης.

Οι φαρμακολογικές δοκιμές για τη διάγνωση και τη διαφορική διάγνωση της φαιοχρωμοκύττωμα βασίζονται είτε στην ικανότητα φαρμάκων να διεγείρουν την έκκριση κατεχολαμίνης όγκου ή εμποδίσει περιφερική δράση αγγειοσυσπαστικός του τελευταίου. Ο κίνδυνος διεξαγωγής των δοκιμών είναι η μη προβλεψιμότητα του μεγέθους της υπερ- ή υποτασικής αντίδρασης. Στη βιβλιογραφία των προηγούμενων ετών, υπάρχουν αναφορές σοβαρών συνεπειών των φαρμακολογικών δοκιμών, και μερικές φορές - θανατηφόρων αποτελεσμάτων. Η διεξαγωγή προκλητικών δειγμάτων με υποψία χρωμαφίνης ενδείκνυται σε ασθενείς με οποιαδήποτε μορφή υπέρτασης με αρχική συστολική αρτηριακή πίεση που δεν υπερβαίνει τα 150 mm Hg. Art. και φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη ημερήσια απέκκριση κατεχολαμινών και βανιλυλμανδελικού οξέος. Το δείγμα, για παράδειγμα, με ισταμίνη διεξάγεται με ταχεία ενδοφλέβια ένεση 0,1-0,2 ml ενός διαλύματος 0,1% εντός 2 ml φυσιολογικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου. Η αρτηριακή πίεση μετράται κάθε 30 δευτερόλεπτα στα πρώτα 5 λεπτά και ένα λεπτό αργότερα για τα επόμενα 5 λεπτά. Κατά κανόνα, στο 30ο δευτερόλεπτο μετά τη χορήγηση ισταμίνης, υπάρχει μείωση από την αρχική συστολική και διαστολική αρτηριακή πίεση κατά 5-15 mm Hg. Art. Η μεγαλύτερη αύξηση της αρτηριακής πίεσης παρατηρείται μεταξύ 60 και 120 δευτερολέπτων. Σε ασθενείς με όγκο ιστού χρωματοφίνης, η αύξηση της συστολικής αρτηριακής πίεσης είναι (82 ± 14) mm Hg. St και διαστολική - (51 + 14) mm Hg. , ενώ σε ασθενείς με υπέρταση διαφορετικής αιτιολογίας η τιμή αυτή δεν υπερβαίνει αντίστοιχα (31 ± 12) και (20 ± 10) mm Hg. Art. Δεδομένης της πιθανότητας μιας έντονης υπερτασικής αντίδρασης κατά τη διάρκεια μιας προκλητικής δοκιμής, τα παρασκευάσματα της δράσης άλφα-αποκλεισμού πρέπει πάντα να είναι έτοιμα. Ένα προαπαιτούμενο είναι τα δείγματα της μελέτης της 3-ωρη ουρική κατεχολαμίνες και βανιλλομανδελικού οξύ μετά από αυτούς, ανεξάρτητα από τη φύση της μεταβολής της πίεσης του αίματος κατά τη διάρκεια της δοκιμής.

Εκτός από την ισταμίνη, διεγερτικές ιδιότητες έχουν τα ίδια φάρμακα όπως τυραμίνη και γλυκαγόνης, αλλά σε αντίθεση με το τελευταίο δεν προκαλεί ισταμίνη αυτόνομου αντιδράσεις όπως εξάψεις και εφίδρωση, ωστόσο ανεκτή σημαντικά ευκολότερη.

Τα συνηθέστερα φαρμακολογικά δείγματα που εμποδίζουν το περιφερικό αγγειοσυσπαστικό αποτέλεσμα των κατεχολαμινών περιλαμβάνουν δοκιμές με αγωγή και τροπαφέν. Η ενδοφλέβια ένεση 10-20 mg τροπαφαινίου σε ασθενή με χρωματοφίωμα κατά την επίθεση μειώνει την αρτηριακή πίεση για τουλάχιστον 2-3 λεπτά κατά τουλάχιστον 68/40 mm Hg. ενώ σε ασθενείς με υπέρταση άλλης γενεάς - όχι περισσότερο από 60/37 mm Hg. Επομένως, εκτός από τη διαγνωστική αξία, το tropaphene χρησιμοποιείται στη συμπτωματική θεραπεία κρίσεων κατεχολαμίνης λόγω της διαδικασίας του όγκου.

Τοπική διάγνωση φαιοχρωμοκυτώματος. Αποδεικνύεται από τα αποτελέσματα των κλινικών και εργαστηριακών μελετών kateholaminprodutsiruyuschego παρουσία νεόπλασμα είναι μια βάση για το επόμενο στάδιο της διάγνωσης - στον προσδιορισμό της θέσης του όγκου ή όγκων, δεδομένου ότι το 10% του διαθέσιμου διπλής όψης ή extraadrenal chromaffinoma εντοπισμό. Για τοπική διάγνωση μεγαλύτερες δυσκολίες είναι οι περιπτώσεις extraadrenal νεοπλάσματα θέση. Είναι γνωστό ότι σε 96% chromaffinoma εντοπίζεται εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκή χώρο από το διάφραγμα προς τη λεκάνη (επινεφρίδια, παρα-αορτική, όργανο Zuckerkandl διακλάδωση της αορτής, της ουροδόχου κύστης, τους συνδέσμους της μήτρας, ωοθήκες). Στο υπόλοιπο 4% περιπτώσεων chromaffinoma μπορεί να βρίσκεται στη θωρακική κοιλότητα, το λαιμό, το περικάρδιο, το κρανίο, νωτιαίο κανάλι.

Η παλαίωση της κοιλιακής κοιλότητας υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης με σκοπό τον εντοπισμό του ferhomocytoma έχει παραμείνει από καιρό ως η πλέον ανακριβής και επικίνδυνη μέθοδος διάγνωσης.

Συμβατικά ακτινοσκόπηση ή ακτινογραφία του θώρακα σε μια ευθεία γραμμή, και κατά περίπτωση στις πλευρικές και λοξές προβολές αποκαλύπτει ή να εξαλείψει ενδοθωρακική τοποθεσία fehromotsitomy.

Μεταξύ των επεμβατικές μέθοδοι εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται σχετικώς ευρέως πρόσφατα επινεφριδίων φόντο τομογραφία Presacral εισάγεται μέσα στον οπισθοπεριτοναϊκή αερίου χώρου (οξυγόνο, υποξείδιο του αζώτου, διοξείδιο του άνθρακα). Επί του παρόντος, έχει σχεδόν χάσει τη σημασία του κυρίως λόγω του τραυματικού του χαρακτήρα, αλλά και ως αποτέλεσμα της καθιέρωσης πιο προηγμένων και ασφαλών μεθόδων έρευνας στην κλινική πρακτική. Ένα άλλο μειονέκτημα της ρετρο-πνευμοπεριτονογραφίας είναι η περιορισμένη φύση της καθιέρωσης μεταστατικής διεργασίας και η ανίχνευση νεοπλασμάτων εντοπισμού επινεφριδίων-επινεφριδίων. Ένα ουσιαστικό συμπλήρωμα σε αυτή τη μέθοδο μπορεί να χρησιμεύσει ως απεκκριτικά ουρογραφία, η οποία επιτρέπει να διαφοροποιηθούν όγκου από τη σκιά νεφρό σκιά, καθώς και την ανίχνευση χρωμαφίνης σώμα Zuckerkandl από το χαρακτηριστικό απόκλισή του του αριστερού ουρητήρα.

μέθοδοι Arteriograficheskie (aortography, επιλεκτική αρτηριογραφία, νεφρική και πιθανώς επινεφριδίων αρτηριών) δεν χρησιμοποιούνται ευρέως λόγω της κακής αγγείωση των περισσότερων όγκων.

Φλεβικού καθετηριασμού χρησιμοποιείται κυρίως για τον προσδιορισμό των δειγμάτων αίματος στους διάφορους τρόπους εκροής κατά μήκος των άνω και κάτω κοίλης φλέβας επίπεδα κατεχολαμίνης, με βάση τη μέγιστη περιεκτικότητα στο αίμα μπορεί να κρίνουν έμμεσα τον κατά προσέγγιση εντοπισμό λειτουργεί νεοπλάσματα. Όσο για την ανάδρομη επινεφριδίων φλεβογραφία, τότε αυτό μπορεί να γίνει, κατά κανόνα, στα αριστερά και μια σκληρή δεξιά στην ίδια οπισθοδρομική χορήγηση σκιαγραφικού μέσου στον όγκο μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή υπερτασική κρίση κατά τη διάρκεια της μελέτης.

Μεταξύ των μη-επεμβατικές μέθοδοι μεγαλύτερη αναγνώριση τοπικής διάγνωση fehromotsitomy κερδίσαμε ηχογραφία και αξονική τομογραφία, η οποία επιτρέπει παράλληλη χρήση σχεδόν σε όλους τους ασθενείς πριν από τη χειρουργική επέμβαση για να προσδιοριστεί η (μεταστατικό) καρκίνο θέση, το μέγεθος, τον επιπολασμό και κακοήθεια. Μερικές δυσκολίες προκύπτουν όταν υπερηχογράφημα σε ασθενείς με υποτροπιάζον fehromotsitomy και όγκοι μέχρι 2 εκατοστά σε διάμετρο, τα οποία βρίσκονται στο αριστερό επινεφρίδια, και τα λάθη είναι ως επί το πλείστον ψευδώς θετικό χαρακτήρα.

Πρόσφατα, μεταξύ των μεθόδων της ακτινολογικές μελέτες των επινεφριδίων (χοληστερόλη, γάλλιο) στην καθημερινή πράξη είναι ευρέως εισάγεται gammatopografiya χρησιμοποιώντας metilbenzilguanidina. Τελευταία, όπως φαίνεται από πολυάριθμες μελέτες, είναι η ουσία να hromaffinnoi tropic ιστούς, η οποία επιτρέπει, σε συνδυασμό με όγκους των επινεφριδίων εκκρίνουν νεόπλασμα extraadrenal εντοπισμού, καθώς και απομακρυσμένες μεταστάσεις.

[1], [2], [3], [4], [5]