Διάγνωση της νόσου Takayasu

Η διάγνωση της νόσου Takayasu βασίζεται σε τυπικά κλινικά σημεία και δεδομένα από την ενόργανη έρευνα.

Κριτήρια ταξινόμησης για μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα (νόσος Takayasu) σε παιδιά

Κριτήρια	Διευκρίνιση
Σύνδρομο άσφυγμου	Ασυμμετρία σφυγμού και αρτηριακής πίεσης (πάνω από 10 mm Hg) στα άκρα, απουσία σφυγμού σε μία ή δύο ακτινικές ή άλλες αρτηρίες
Ενόργανη επιβεβαίωση παθολογίας της αορτής και των μεγάλων αρτηριών	Παραμόρφωση - στένωση, ανευρύσματα της αορτής, της κατιούσας και της κοιλιακής αορτής ή/και της περιοχής του στόματος ή των εγγύς τμημάτων των αρτηριών που διακλαδίζονται από αυτό
Παθολογικοί αγγειακοί θόρυβοι	Έντονα φυσήματα που ανιχνεύονται κατά την ακρόαση πάνω από την καρωτίδα, την υποκλείδια, τις μηριαίες αρτηρίες και την κοιλιακή αορτή
Σύνδρομο διαλείπουσας χωλότητας	Ασύμμετρος πόνος και κόπωση στους άπω μύες των ποδιών που εμφανίζεται με την άσκηση
Σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης	Ανάπτυξη επίμονης αύξησης της αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της νόσου
Αυξημένη ΤΚΕ	Επίμονη αύξηση της ΤΚΕ πάνω από 33 mm/h για πάνω από 3 μήνες

Η παρουσία 4 ή περισσότερων κριτηρίων είναι αρκετή για να τεθεί η διάγνωση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Κλινική διάγνωση της νόσου Takayasu

Στην πράξη, η διάγνωση της μη ειδικής αορτοαρτηρίτιδας τίθεται συχνότερα μόνο όταν ανιχνεύεται ασυμμετρία (απουσία) του σφυγμού ή της αρτηριακής πίεσης, κατά μέσο όρο - μέχρι το τέλος του δεύτερου έτους της νόσου. Ωστόσο, η παρατήρηση δείχνει την πιθανότητα έγκαιρης διάγνωσης, υπό την προϋπόθεση ότι ο προσανατολισμός γίνεται στην αναζήτηση τοπικής ανεπάρκειας κυκλοφορίας σε ένα κορίτσι (ειδικά άνω των 10 ετών) με αυξημένη ΤΚΕ απροσδιόριστης αιτίας.

Στην περίπτωση μη ειδικής αορτοαρτηρίτιδας, η προσεκτική εξέταση, η ψηλάφηση του σφυγμού και η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στα χέρια και τα πόδια, η ακρόαση κατά μήκος της αορτής και πάνω από τις κύριες αρτηρίες (υποκλείδια, καρωτίδα, μηριαία), η σύγκριση των κλινικών συμπτωμάτων με τον πιθανό εντοπισμό αγγειακής βλάβης, καθώς και τα αποτελέσματα των μελετών με όργανα επιτρέπουν την επαλήθευση μιας προηγουμένως απροσδιόριστης διάγνωσης.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Εργαστηριακή διάγνωση της νόσου Takayasu

Γενική ανάλυση αίματος. Στην οξεία φάση, προσδιορίζεται μέτρια αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και αυξημένη ΤΚΕ (40-70 mm/h).

Βιοχημική εξέταση αίματος. Σε περίπτωση νεφρικής αγγειακής βλάβης σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας, ανιχνεύεται αύξηση του επιπέδου των αζωτούχων αποβλήτων και του καλίου στον ορό του αίματος.

Ανοσολογική εξέταση αίματος. Στην οξεία φάση, προσδιορίζεται αύξηση της περιεκτικότητας σε C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, μπορούν να ανιχνευθούν αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης.

Γενική ανάλυση ούρων. Είναι πιθανή η παροδική πρωτεϊνουρία.

Ενόργανη διάγνωση της νόσου Takayasu

ΗΚΓ. Σε περίπτωση βλάβης στις στεφανιαίες αρτηρίες, μπορεί να ανιχνευθούν ισχαιμικές αλλαγές στο μυοκάρδιο.

Ηχοκαρδιογράφημα. Σε περίπτωση βλάβης στην ανιούσα αορτή, προσδιορίζεται αύξηση της διαμέτρου του αυλού του προσβεβλημένου τμήματος της αορτής και ανομοιόμορφη πάχυνση του τοιχώματος. Με σημαντική αύξηση του αυλού της αορτής, μπορεί να παρατηρηθεί σχετική ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας.

Υπερηχογράφημα νεφρών. Σε περίπτωση βλάβης της νεφρικής αρτηρίας, είναι δυνατή η απεικόνιση αλλαγών στη νεφρική αρτηρία και η ανίχνευση αλλαγών στο μέγεθος του νεφρού.

Ντόπλερ. Η σάρωση διπλής όψης είναι η πιο βολική μέθοδος για την ανίχνευση αγγειακών βλαβών σε μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα. Είναι απαραίτητη στα πρώιμα στάδια της νόσου, μη επεμβατική και επιτρέπει όχι μόνο την απεικόνιση του αγγείου, αλλά και την ταυτόχρονη αξιολόγηση της γραμμικής και ογκομετρικής ταχύτητας ροής αίματος, του δείκτη αντίστασης.

Η αξονική τομογραφία μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε το πάχος του αγγειακού τοιχώματος, να απεικονίσουμε ανευρύσματα, συμπεριλαμβανομένων των ανατομικών, και σχηματισμένους θρόμβους,

Η αγγειογραφία με ακτίνες Χ παρέχει αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με την αποφρακτική αρτηριακή νόσο, τη δομή του τοιχώματος του αγγείου και το θέμα της βλάβης. Χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου έχει προγραμματιστεί χειρουργική επέμβαση.

Διαφορική διάγνωση της νόσου Takayasu

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται στην αρχική περίοδο με ρευματισμούς, νόσο Henoch-Schonlein, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, άλλες ρευματικές παθήσεις και συγγενή παθολογία των κύριων αγγείων.

Στους ρευματισμούς, σε αντίθεση με τη μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα, παρατηρείται ασύμμετρη παροδική πτητική πολυαρθρίτιδα. Η καρδιακή ανεπάρκεια συνήθως αναπτύσσεται με επαναλαμβανόμενες κρίσεις στο πλαίσιο καρδιακής νόσου ή τρέχουσας ενδοκαρδίτιδας.

Σε αντίθεση με τη νόσο Henoch-Schonlein, το αιμορραγικό εξάνθημα στην μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα εντοπίζεται ασύμμετρα, σε συνδυασμό με πολυμορφικά στοιχεία, καρδιαγγειακά συμπτώματα. ο κοιλιακός πόνος δεν αναπτύσσεται τις πρώτες ημέρες της νόσου, αλλά μετά από αρκετούς μήνες.

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα δεν χαρακτηρίζεται από ασυμμετρία ή απουσία σφυγμού και αρτηριακής πίεσης, καρδιακή ανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς με νόσο Takayasu δεν έχουν συμπτώματα όπως οζίδια, λιβέδο, νέκρωση του δέρματος και των βλεννογόνων, πολυνευρίτιδα.

Όταν ανιχνεύεται ασυμμετρία παλμού και αρτηριακής πίεσης και αποκαλύπτεται παραμόρφωση της αορτής και των κλαδιών της με τη χρήση βοηθητικών μεθόδων οργάνων, η νόσος Takayasu διαφοροποιείται από τη συγγενή παθολογία των κύριων αγγείων, η οποία δεν χαρακτηρίζεται από παρατεταμένο πυρετό, πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις, εξάνθημα, προβλήματα όρασης ή κοιλιακό άλγος. Η συγγενής παραμόρφωση της αορτής είναι συνήθως κλινικά ασυμπτωματική.

Η αορτίτιδα εμφανίζεται ως σπάνια εκδήλωση ορισμένων ρευματικών παθήσεων - ρευματισμών, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, οροαρνητικής σπονδυλοαρθρίτιδας, νόσου του Behcet. Εκτός από την τυπική κλινική εικόνα, ο εντοπισμός της βλάβης λαμβάνεται επίσης υπόψη στη διαφορική διάγνωση. Στις αναφερόμενες ασθένειες, οι φλεγμονώδεις αλλαγές επεκτείνονται μόνο στο εγγύς τμήμα του αορτικού τόξου, σε ορισμένες περιπτώσεις σχηματίζεται ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]