Συμπτώματα της νόσου του Takayasu

Η μη ειδική obschevospalitelnye aortoarteritis ιδιόμορφο εκδηλώσεις και μίξη των διαφορετικών συνδρόμων: αποτυχία της ροής του περιφερικού αίματος, καρδιαγγειακά, αγγειακά εγκεφαλικά, κοιλιακά, πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Το κλασικό σύμπτωμα της νόσου του Takayasu είναι το σύνδρομο ασυμμετρίας ή η έλλειψη παλμών.

[1], [2], [3], [4]

Γενικά συμπτώματα της νόσου του Takayasu

Η νόσος του Takayasu έχει δύο φάσεις: οξεία, διαρκής από αρκετές εβδομάδες έως μερικούς μήνες, και χρόνια - με ή χωρίς παροξυσμούς. Η έναρξη της οξείας φάσης ή χωρίς κίνητρα subfebrilitet παρατηρήθηκε εμπύρετη «κερί» κόπωση, μυϊκή interleaving πόνος φύση (στην κόπωση), οζώδες ερύθημα ή αιμορραγίες στο δέρμα. Για πολλούς μήνες, προσδιορίζεται αυξημένο ESR (έως 50-60 mm / h). Σε λίγους μήνες, ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, εμφανίζονται αυτά ή άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα και σύνδρομα.

Εντοπισμός της αορτοστεορτίτιδας και των κλινικών συνδρόμων

Εντοπισμός της παθολογικής διαδικασίας	Κλινικά σύνδρομα
Υποκλείδια, humeral, μηριαία, popliteal αρτηρίες	Σύνδρομο διαλείπουσας αρθραξίας. Σύνδρομο ασυμμετρίας ή έλλειψη παλμού Παθολογικός αγγειακός θόρυβος
Υπνηλία αρτηρίες	Πονοκέφαλος. Όραση, αμφιβληστροειδοπάθεια. Παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας. Αγγειακός θόρυβος πάνω από τις καρωτιδικές αρτηρίες
Πνευμονικές αρτηρίες	Πνευμονική υπέρταση
Νεφρικές αρτηρίες	Νεφρική Υπέρταση
Κλινικές, μεσεντερικές αρτηρίες	Κοιλιακός πόνος, έμετος, διάρροια

Το σύνδρομο της ανεπάρκειας της ροής του περιφερικού αίματος αντανακλά την ισχαιμία κάτω από το σημείο στένωσης ή απόφραξης της μείζονος αρτηρίας και εμφανίζεται ως «διαλείπουσα» πόνος. Πόνος στο φορτίο σε ένα ή αμφότερα τα χέρια ή τα πόδια με μια αίσθηση της κόπωσης και μούδιασμα των δακτύλων βρέθηκαν σε βλάβες του υποκλείδια ή λαγόνιο (μηριαία) αρτηρίας? πόνος στην πλάτη - με αλλοιώσεις των σπονδυλικών αρτηριών. Το πιο σημαντικό για τη διάγνωση είναι το σύνδρομο ασυμμετρίας ή η έλλειψη παλμών και αρτηριακής πίεσης. Πιο συχνά, ο παλμός δεν ανιχνεύεται στην αριστερή ακτινική αρτηρία.

Καρδιαγγειακό σύνδρομο. Παρουσιάζοντας το καρδιαγγειακό σύνδρομο, οι πόνοι κατά μήκος της πορείας των αγγείων είναι χαρακτηριστικοί, ακούγονται πάνω από τις αρτηρίες που είναι στενές αλλά διαβιβάσιμες οι θόρυβοι (πάνω από την αορτή και τα μεγάλα αγγεία). Στην περίπτωση ασθένειας στεφανιαίας αρτηρίας, μπορεί να εμφανιστεί πόνος, αλλά συχνότερα οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν τυπικές καταγγελίες για πόνο στην περιοχή της καρδιάς. Όταν επηρεάζεται η ανερχόμενη αορτή, η συμπίεση, η διαστολή, και μερικές φορές ο σχηματισμός ανευρύσματος, μπορεί να οδηγήσει σε αορτική ανεπάρκεια. Οι στεφανιαίες αρτηρίες με την αντίστοιχη συμπτωματολογία μπορεί να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης συνδυάζεται κυρίως με την ήττα των νεφρικών αρτηριών.

Το εγκεφαλοαγγειακό σύνδρομο παρατηρείται συνήθως σε ασθενείς με αγγειακές αλλοιώσεις στην περιοχή της αορτικής αψίδας και των καρωτιδικών και βραχοεγκεφαλικών κλάδων. Συχνά, οι νευρολογικές διαταραχές είναι τα πρώτα σημάδια της νόσου. Ο συχνότερος πονοκέφαλος, λιποθυμία, εγκεφαλική κυκλοφορία και όραση. Κατά την εξέταση της βάσης, αποκαλύπτονται στενώσεις αρτηριών, φλέβες, αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις.

Κοιλιακό σύνδρομο με τη μορφή περιφερειών πόνου στην κοιλία, συχνά με έμετο και διάρροια, που παρατηρείται με βλάβες της κοιλιακής αορτής και μεσεντερίων αγγείων. Όταν ένα ανεύρυσμα της κοιλιακής αορτής αναδύεται στην κοιλιακή κοιλότητα, παλμώνεται ένας παλλόμενος σχηματισμός, πάνω από τον οποίο ακούγεται ο αγγειακός θόρυβος.

Πνευμονική σύνδρομο με μη ειδική παιδιά aortoarteriit έχει σπάνια κλινικές εκδηλώσεις (βήχα, αιμόπτυση, επαναλαμβανόμενες πνευμονία), μπορεί να παρατηρηθεί ακτινογραφικά παραμόρφωση διάμεση πνευμονική αγγειακή μοτίβο, επέκταση ρίζα, τα συγκολλητικά αλλαγές υπεζωκότα φύλλα, και σύμφωνα ECG - σημάδια της πνευμονικής υπέρτασης.

Το σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης είναι συνέπεια της νόσου των νεφρικών αρτηριών. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται μετά από μερικούς μήνες από την εμφάνιση της νόσου και μερικές φορές συνδυάζεται με μέτρια progeinuria.

Η πορεία της νόσου του Takayasu

Με τη μετάβαση της οξείας φάσης σε μια χρόνια σωματική θερμοκρασία ομαλοποιείται, η κατάσταση γίνεται ικανοποιητική, τα παιδιά οδηγούν έναν φυσιολογικό τρόπο ζωής. Ωστόσο, μερικοί από αυτούς παρατηρούν ζάλη και λιποθυμία με αλλαγή στη θέση του σώματος (καρωτιδικό σύνδρομο), μειωμένη οπτική οξύτητα, ισχαιμικά επεισόδια στα άκρα. Κατά την εξέταση, στις περισσότερες περιπτώσεις, ανιχνεύεται ασυμμετρία ή έλλειψη παλμού και αρτηριακής πίεσης σε ένα από τα άκρα, αγγειακό θόρυβο και σε μερικές περιπτώσεις αρτηριακή υπέρταση. Κατά τη διάρκεια περιόδων παροξύνσεων, η παθολογική διαδικασία επαναλαμβάνεται στον ίδιο χώρο ή εξαπλώνεται σε άθικτα προηγουμένως αορτικά τμήματα. Στην πρώτη περίπτωση μπορεί να προκύψει απελασματοποίηση αορτικού τοιχώματος l εμφάνιση των ανευρυσμάτων με κίνδυνο ρήξης τμήματος, το δεύτερο δεν φαίνεται να έχουν προηγουμένως σύνδρομα ασθένειας.

Επιπλοκές της νόσου του Takayasu

Οι επιπλοκές της νόσου του Takayasu εξαρτώνται από τον εντοπισμό και τη φύση της αγγειακής βλάβης. Η πιο σοβαρή από αυτές: εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η καρδιακή ανεπάρκεια, αορτικό ανεύρυσμα της αορτής, η οποία μπορεί να ΕΕΤ και μείζονες αιτίες θανάτου σε ασθενείς με μη ειδική aortoarteritis.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]