Συμπτώματα της νόσου Takayasu

Η μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από γενικές φλεγμονώδεις εκδηλώσεις και συνδυασμό διαφόρων συνδρόμων: ανεπάρκεια περιφερικής ροής αίματος, καρδιαγγειακή, εγκεφαλοαγγειακή, κοιλιακή, πνευμονική, αρτηριακή υπέρταση. Το κλασικό σύμπτωμα της νόσου Takayasu είναι το σύνδρομο ασυμμετρίας ή απουσίας σφυγμού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Γενικά συμπτώματα της νόσου Takayasu

Η νόσος Takayasu έχει δύο φάσεις: οξεία, που διαρκεί από μερικές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες, και χρόνια - με ή χωρίς εξάρσεις. Κατά την έναρξη της οξείας φάσης, παρατηρείται υποπυρετική θερμοκρασία ή μη κινητοποιημένα πυρετικά "κεριά", κόπωση, διαλείπων μυϊκός πόνος (κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης), οζώδες ερύθημα ή αιμορραγίες στο δέρμα. Κατά τη διάρκεια πολλών μηνών, διαπιστώνεται αυξημένη ΤΚΕ (έως 50-60 mm/h). Μετά από αρκετούς μήνες, ανάλογα με την εντόπιση της παθολογικής διαδικασίας, εμφανίζονται ορισμένα χαρακτηριστικά συμπτώματα και σύνδρομα.

Εντοπισμός αορτοαρτηρίτιδας και κλινικών συνδρόμων

Εντοπισμός της παθολογικής διαδικασίας	Κλινικά σύνδρομα
Υποκλείδια, βραχιόνια, μηριαία, ιγνυακή αρτηρία	Σύνδρομο διαλείπουσας χωλότητας. Σύνδρομο ασυμμετρίας ή απουσίας σφυγμού. Παθολογικοί αγγειακοί ήχοι.
Καρωτιδικές αρτηρίες	Πονοκέφαλος. Βλάβη στην όραση, αμφιβληστροειδοπάθεια. Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Αγγειακός θόρυβος πάνω από τις καρωτίδες αρτηρίες.
Πνευμονικές αρτηρίες	Πνευμονική υπέρταση
Νεφρικές αρτηρίες	Νεφρική υπέρταση
Κοιλιακή, μεσεντερικές αρτηρίες	Κοιλιακός πόνος, έμετος, διάρροια

Το σύνδρομο ανεπάρκειας περιφερικής ροής αίματος αντανακλά ισχαιμία κάτω από το σημείο στένωσης ή απόφραξης μιας μεγάλης αρτηρίας και εκδηλώνεται ως «διαλείπων» πόνος. Ο πόνος κατά την άσκηση στο ένα ή και στα δύο χέρια ή πόδια με αίσθημα κόπωσης και μούδιασμα των δακτύλων εμφανίζεται με βλάβη στις υποκλείδιες ή λαγόνιες (μηριαίες) αρτηρίες. πόνος στην πλάτη - με βλάβη στις σπονδυλικές αρτηρίες. Το πιο σημαντικό για τη διάγνωση σύνδρομο είναι η ασυμμετρία ή η απουσία σφυγμού και αρτηριακής πίεσης. Τις περισσότερες φορές, ο σφυγμός δεν ανιχνεύεται στην αριστερή κερκιδική αρτηρία.

Καρδιαγγειακό σύνδρομο. Σε περίπτωση καρδιαγγειακού συνδρόμου, ο πόνος κατά μήκος των αγγείων είναι χαρακτηριστικός, ακούγονται ψίθυροι πάνω από στενωμένες αλλά βατές αρτηρίες (πάνω από την αορτή και τα μεγάλα αγγεία). Σε περίπτωση βλάβης στις στεφανιαίες αρτηρίες, μπορεί να εμφανιστεί σύνδρομο πόνου, αλλά συχνότερα οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν τυπικά παράπονα πόνου στην περιοχή της καρδιάς. Σε περίπτωση βλάβης στην ανιούσα αορτή, ανιχνεύεται συμπύκνωση, διαστολή και μερικές φορές σχηματισμός ανευρύσματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αορτική ανεπάρκεια. Οι στεφανιαίες αρτηρίες με αντίστοιχα συμπτώματα μπορεί να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση συνδυάζεται κυρίως με βλάβη στις νεφρικές αρτηρίες.

Το εγκεφαλοαγγειακό σύνδρομο παρατηρείται συνήθως σε ασθενείς με βλάβη στα αγγεία του αορτικού τόξου και των καρωτιδικών και βραχιοκεφαλικών κλάδων του. Οι νευρολογικές διαταραχές είναι συχνά τα πρώτα σημάδια της νόσου. Τα πιο συνηθισμένα είναι ο πονοκέφαλος, η λιποθυμία, το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο και η οπτική βλάβη. Η εξέταση του βυθού αποκαλύπτει στένωση των αρτηριών, διαστολή των φλεβών και αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις.

Το κοιλιακό σύνδρομο με τη μορφή επιθέσεων κοιλιακού πόνου, συχνά με έμετο και διάρροια, παρατηρείται με βλάβη στην κοιλιακή αορτή και τα μεσεντερικά αγγεία. Όταν εμφανίζεται ανεύρυσμα της κοιλιακής αορτής, ψηλαφείται ένας παλλόμενος σχηματισμός στην κοιλιακή κοιλότητα, πάνω από τον οποίο ακούγεται αγγειακός θόρυβος.

Το πνευμονικό σύνδρομο σε μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα στα παιδιά σπάνια έχει κλινικές εκδηλώσεις (βήχας, αιμόπτυση, υποτροπιάζουσα πνευμονία). ακτινολογικά, μπορεί να παρατηρηθεί παραμόρφωση του αγγειακού-διάμεσου πνευμονικού προτύπου, επέκταση των ριζών, κολλητικές αλλαγές στα πλευρικά φύλλα και, σύμφωνα με τα δεδομένα ΗΚΓ, σημάδια πνευμονικής υπέρτασης.

Το σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης είναι συνέπεια βλάβης της νεφρικής αρτηρίας. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται αρκετούς μήνες μετά την έναρξη της νόσου και μερικές φορές συνδυάζεται με μέτρια προγενουρία.

Πορεία της νόσου Takayasu

Όταν η οξεία φάση μετατραπεί σε χρόνια, η θερμοκρασία του σώματος ομαλοποιείται, η κατάσταση γίνεται ικανοποιητική και τα παιδιά ζουν μια φυσιολογική ζωή. Ωστόσο, ορισμένα από αυτά εμφανίζουν ζάλη και λιποθυμία κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος (σύνδρομο καρωτίδας), μειωμένη οπτική οξύτητα και ισχαιμικά φαινόμενα στα άκρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εξέταση αποκαλύπτει ασυμμετρία ή απουσία σφυγμού και αρτηριακής πίεσης σε ένα από τα άκρα, αγγειακούς θορύβους και, σε ορισμένες περιπτώσεις, αρτηριακή υπέρταση. Κατά τη διάρκεια περιόδων έξαρσης, η παθολογική διαδικασία επανεμφανίζεται στο ίδιο σημείο ή εξαπλώνεται σε προηγουμένως άθικτα τμήματα της αορτής. Στην πρώτη περίπτωση, μπορεί να εμφανιστεί ανατομή του αορτικού τοιχώματος ή ανευρύσματα με κίνδυνο ρήξης αυτού του τμήματος, ενώ στη δεύτερη περίπτωση εμφανίζονται προηγουμένως άγνωστα σύνδρομα της νόσου.

Επιπλοκές της νόσου Takayasu

Οι επιπλοκές της νόσου Takayasu εξαρτώνται από την εντόπιση και τη φύση της αγγειακής βλάβης. Οι πιο σοβαρές από αυτές είναι: εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια, διαχωρισμός ανευρύσματος αορτής, οι οποίες μπορούν επίσης να αποτελέσουν τις κύριες αιτίες θανάτου σε ασθενείς με μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]