Δερματικές αλλαγές στον ερυθηματώδη λύκο: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ο ερυθρός λύκος είναι μια χρόνια ασθένεια, που χαρακτηρίζεται κυρίως από έξαρση το καλοκαίρι. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1927 από τον P. Raycr με την ονομασία "Flux scbacc". Ο A. Cazenava (1951) ονόμασε αυτήν την ασθένεια "ερυθρό λύκο". Ωστόσο, σύμφωνα με πολλούς δερματολόγους, αυτό το όνομα δεν αντικατοπτρίζει την ουσία της ασθένειας και είναι σκόπιμο να ονομαστεί ερυθηματώδης.

Ο ερυθηματώδης λύκος είναι ασυνήθιστος. Αποτελεί περίπου το 0,25-1% των δερματικών παθήσεων. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες. Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες με δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο είναι 1:15-1:3. Αυτό το ποσοστό για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι 1:4-1:9. Πιστεύεται ότι εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες λόγω του ευαίσθητου δέρματός τους. Η συχνή εμφάνιση ερυθηματώδους λύκου στις γυναίκες σχετίζεται επίσης με τη δραστηριότητα των ενδοκρινών αδένων, καθώς οι υποτροπές και η σοβαρή του πορεία παρατηρούνται συχνά πριν από την έμμηνο ρύση ή μετά τον τοκετό. Ο ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει συχνότερα τους ενήλικες και συνήθως εμφανίζεται σε άτομα που εκτίθενται σε περιβαλλοντικούς παράγοντες (ακτίνες του ήλιου, άνεμος, απότομες αλλαγές θερμοκρασίας).

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ηπείρους, αλλά είναι πιο συχνή σε χώρες με υψηλή υγρασία (Σκανδιναβία, Αγγλία, βόρεια Γερμανία, Ελλάδα, Ιαπωνία κ.λπ.). Παρά την αυξημένη ηλιοφάνεια, ο ερυθηματώδης λύκος είναι σπάνιος στις τροπικές χώρες (Βραζιλία, Αίγυπτος, Συρία). Οι λευκοί άνθρωποι αρρωσταίνουν αρκετές φορές συχνότερα από τους μαύρους.

Αιτίες και παθογένεση του ερυθηματώδους λύκου. Η προέλευση του ερυθηματώδους λύκου είναι άγνωστη, αλλά προηγουμένως πιστευόταν ότι η εμφάνιση αυτής της νόσου σχετίζεται με τη φυματίωση (ιστορική θεωρία).

Η ανίχνευση κυκλοφορούντων αντισωμάτων κατά του ιού Epstein-Barr και του ιού του έρπητα ογκοϊού στα λευκοκύτταρα και στο ήπαρ επιβεβαιώνει την ιογενή προέλευση της νόσου.

Οι ηλεκτρονικές μικροσκοπικές μελέτες επιβεβαίωσαν για άλλη μια φορά την ιική έννοια. Μικροσωληνοειδή σωματίδια έχουν βρεθεί στα επιθηλιακά κύτταρα των νεφρών ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Αυτά τα σωματίδια είναι πολύ παρόμοια με τις ριβονουκλεοπρωτεΐνες των παραμυξοϊών. Τέτοια σωματίδια έχουν βρεθεί όχι μόνο στο προσβεβλημένο δέρμα των ασθενών, αλλά και στο υγιές δέρμα. Παρά τις εις βάθος μελέτες, η βιβλιογραφία εξακολουθεί να μην διαθέτει επαρκώς ακριβείς πληροφορίες σχετικά με τους ιούς που προκαλούν την ασθένεια, οι οποίοι απομονώνονται από τον ιστό σε καθαρή μορφή. Κατά τη μελέτη των σωματιδίων χρησιμοποιώντας κυτταροχημικές και αυτοραδιογραφικές μεθόδους, έχει ανακαλυφθεί η ύπαρξη φωσφολιπιδίων και γλυκοπρωτεϊνών, αντί για νουκλεοπρωτεϊνών, στη σύνθεσή τους.

Έχει πλέον αποδειχθεί ότι ο ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Το ανοσοποιητικό σύστημα παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Αντισώματα (αυτοαντισώματα) κατά των πυρήνων και των συστατικών τους (DNA) έχουν βρεθεί στο αίμα ασθενών με λύκο. Αυτά τα αντισώματα στρέφονται όχι μόνο κατά των νουκλεοπρωτεϊνών, αλλά και κατά των νουκλεοϊστόνων και του DNA (φυσικού και μετουσιωμένου). Η αντίδραση ανοσοφθορισμού ανιχνεύει πάντα αντιπυρηνικό παράγοντα σε λευκοκύτταρα, ιστούς και δέρμα. Εάν υπάρχει υποψία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αυτή η αντίδραση. Στο 70-80% των ασθενών, βρέθηκαν IgG και IgM στα όρια της επιδερμίδας και του χορίου. Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η παρουσία των παραπάνω ανοσοσφαιρινών βρέθηκε σε αμετάβλητο δέρμα. Η παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων στα ανοσοσυμπλέγματα που κυκλοφορούν στο σώμα και βρίσκονται στους ιστούς έχει οδηγήσει στην ιδέα ότι ο λύκος είναι μια ασθένεια των ανοσοσυμπλόκων.

Οι αλλαγές στη δραστηριότητα του αυτόνομου και του κεντρικού νευρικού συστήματος, καθώς και των νευροενδοκρινών οργάνων, έχουν μεγάλη σημασία από παθογενετικής άποψης. Στην αρχική περίοδο της νόσου, πολλοί ασθενείς εμφανίζουν αύξηση της διέγερσης του νευρικού συστήματος, η οποία στη συνέχεια μετατρέπεται σε αναστολή. Μερικές φορές ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ξεκινά με αλλαγές στο νευρικό σύστημα (ψύχωση, επιληψία, χορεία, μηνιγγίτιδα του λύκου, κ.λπ.).

Οι ασθενείς διαπιστώθηκε ότι είχαν εξασθενημένο υποθαλαμικό-υπόφυσο-επινεφριδιακό σύστημα, εξέλιξη της νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μετά από έκτρωση και τοκετό, αυξημένα επίπεδα οιστρογόνων, μειωμένα επίπεδα τεστοστερόνης, υπερλειτουργία ή δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, γεγονός που υποδηλώνει μεγαλύτερη σημασία του ενδοκρινικού συστήματος στην ανάπτυξη της νόσου.

Υπάρχει η άποψη ότι ο ερυθηματώδης λύκος έχει κληρονομική φύση. Οι οικογενείς περιπτώσεις της νόσου αποτελούν το 1,1-1,3%. Περιγράφεται μια περίπτωση γέννησης 4 παιδιών με αυτή την ασθένεια σε μια άρρωστη γυναίκα που πάσχει από τη δισκοειδή μορφή του ερυθηματώδους λύκου. Μερικοί υγιείς συγγενείς ασθενών με ερυθηματώδη λύκο εμφάνισαν χαρακτηριστικά σημεία αυτής της ασθένειας - υπεργαμμασφαιριναιμία, αύξηση της περιεκτικότητας σε ολική και ελεύθερη οξυπρολίνη στον ορό του αίματος, παρουσία αντιπυρηνικού παράγοντα.

Όπως δείχνουν οι ανοσογενετικές μελέτες, τα αντιγόνα A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 είναι πιο συχνά και αυτοί οι δείκτες εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία, το φύλο, τα κλινικά σημεία, την πορεία της νόσου και τον υπό μελέτη πληθυσμό. Ορισμένοι επιστήμονες, έχοντας μελετήσει το σύστημα HLA στον ερυθηματώδη λύκο, εξέφρασαν την άποψη ότι από παθογενετικής άποψης, η δακτυλιοειδής και η συστηματική μορφή αυτής της νόσου αποτελούν μία ενιαία διαδικασία. Εντοπίστηκε ένα γονίδιο που προδιαθέτει για την πρόκληση ερυθηματώδους λύκου (HLA BD/DR), το οποίο βρίσκεται μεταξύ των τόπων στο βραχύ βραχίονα του χρωμοσώματος 6.

Ο ερυθηματώδης λύκος αναπτύσσεται επίσης υπό την επίδραση μολυσματικών παραγόντων (στρεπτόκοκκοι και σταφυλόκοκκοι), διαφόρων φαρμάκων (υδρολυσίνη, αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, εμβόλια, ορός), περιβαλλοντικών παραγόντων (υπεριώδης ακτινοβολία, υπέρυθρες ακτίνες, ακτινοβολία κ.λπ.), παθολογιών εσωτερικών οργάνων (ηπατίτιδα, γαστρίτιδα, διαταραχή του μεταβολισμού αμινοξέων και βιταμινών).

Ο ερυθηματώδης λύκος αντιμετωπίζεται από δερματολόγους και θεραπευτές, αλλά οι στάσεις των ειδικών απέναντι σε αυτό το πρόβλημα διαφέρουν. Ενώ οι περισσότεροι δερματολόγοι θεωρούν τον οξύ και τον χρόνιο ερυθηματώδη λύκο ως μία ασθένεια που εμφανίζεται σε διαφορετικές μορφές, οι θεραπευτές τους θεωρούν ανεξάρτητες ασθένειες που δεν εξαρτώνται η μία από την άλλη.

Σύμφωνα με ορισμένους επιστήμονες, ο δακτυλιοειδής λύκος είναι μια μορφή ερυθηματώδους λύκου, με την παθολογική διαδικασία να περιορίζεται στο δέρμα. Ο συστηματικός λύκος είναι επίσης μια μορφή ερυθηματώδους λύκου.

Ωστόσο, η παθολογική διαδικασία που ξεκινά στο δέρμα σταδιακά εξαπλώνεται στα εσωτερικά όργανα και στο μυοσκελετικό σύστημα.

Ταξινόμηση του ερυθηματώδους λύκου. Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του ερυθηματώδους λύκου. Οι περισσότεροι δερματολόγοι διακρίνουν μεταξύ χρόνιας (χρόνια ερυθηματώδης νόσος, σχηματισμός ουλής), οξείας ή συστηματικής (οξεία ερυθηματώδης νόσος) και υποξείας μορφής ερυθηματώδους λύκου.

Στη συστηματική μορφή της νόσου, τα εσωτερικά όργανα βλάπτονται μαζί με το δέρμα. Η κλινική εικόνα της χρόνιας μορφής εκδηλώνεται με τη μορφή δισκοειδούς (ή δακτυλιοειδούς), διάχυτου ερυθηματώδους λύκου, φυγοκεντρικού ερυθήματος του Biett και βαθιάς μορφής ερυθηματώδους λύκου Kaposi-Irgang.

Συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου. Στην αρχή της νόσου, τα υποκειμενικά σημάδια σχεδόν δεν παρατηρούνται. Τις περισσότερες φορές, ο ερυθηματώδης λύκος εκδηλώνεται με τη μορφή χρόνιας δακτυλιοειδούς μορφής, το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες περιοχές του δέρματος. Το εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως στο πρόσωπο με τη μορφή ροζ-κοκκινωπών κηλίδων που αναπτύσσονται κατά μήκος των άκρων και τείνουν να συγχωνεύονται μεταξύ τους. Αρχικά, η επιφάνεια των κηλίδων δεν ξεφλουδίζει, αλλά αργότερα εμφανίζονται ξυρισμένα λέπια που προσκολλώνται σταθερά στο δέρμα. Τα σημεία αυξάνονται σε μέγεθος και μετατρέπονται σε μεγάλες κηλίδες, η φλεγμονή αυξάνεται κάπως και αναπτύσσεται διήθηση του δέρματος. Με την πάροδο του χρόνου, το διήθημα στο κέντρο της βλάβης απορροφάται, εμφανίζεται ατροφία στη θέση του, παρατηρείται μια κορυφογραμμή καλυμμένη με μικρά λέπια γύρω από τη βλάβη. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το ξεφλούδισμα σταδιακά απορρίπτεται όταν ξύνεται με ένα νύχι και οι προεξοχές είναι ορατές κάτω από το ξεφλούδισμα. Όταν ξύνει ή αφαιρεί λέπια, ο ασθενής αισθάνεται έναν ελαφρύ πόνο, οπότε ρίχνει το κεφάλι του πίσω. Αυτό ονομάζεται σύμπτωμα "Besnier-Meshchersky". Όταν τα λέπια απορρίπτονται, παρατηρούνται προεξοχές κάτω από αυτά (το σύμπτωμα της «γυναικείας πτέρνας») και σχηματίζονται βαθιές χωνοειδείς μορφές στο δέρμα μετά την πτώση των λεπιών. Έτσι, καθώς η νόσος εξελίσσεται, παρατηρούνται 3 ζώνες της βλάβης: η κεντρική ζώνη είναι η ζώνη ατροφίας της ουλής, η μεσαία ζώνη είναι υπερκερατωτική και η περιφερειακή ζώνη είναι ερύθημα. Ταυτόχρονα, στις εστίες της νόσου εντοπίζονται τελαγγειεκτασία, αποχρωματισμός και υπερμελάγχρωση. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, η βλάβη στην επιφάνεια του δέρματος μοιάζει με πεταλούδα. Στο 80% των ασθενών, η παθολογική διαδικασία ξεκινά με βλάβη στο δέρμα της μύτης. Ερύθημα μπορεί επίσης να εντοπιστεί σε άλλα μέρη του σώματος - στο τριχωτό της κεφαλής, στα αυτιά, στον λαιμό, στην κοιλιά, στα άκρα. Εάν το εξάνθημα εντοπίζεται στο τριχωτό της κεφαλής, παρατηρείται τριχόπτωση (αλωπεκία) και στον στοματικό βλεννογόνο - λευκοπλακία, διάβρωση και πληγές. Οίδημα και ρωγμές εμφανίζονται στα χείλη. Όσο περισσότερη διήθηση αναπτύσσεται στην παθολογική εστία, τόσο περισσότερη ατροφία της ουλής αναπτύσσεται στη θέση της. Μπορείτε ακόμη και να δείτε άσχημες βαθιές ουλές. Η ατροφία της ουλής αναπτύσσεται συχνότερα ταχύτερα στο τριχωτό της κεφαλής. Οι τρίχες πέφτουν σε ατροφικό δέρμα και μερικές φορές ο ερυθηματώδης λύκος μπορεί να επανεμφανιστεί σε αυτό το σημείο. Ο καρκίνος του δέρματος μπορεί να αναπτυχθεί σε παλιές ουλές που εμφανίστηκαν μετά από ερυθηματώδη λύκο.

Ανάλογα με τα κλινικά σημεία, υπάρχουν αρκετές κλινικές μορφές ερυθηματώδους λύκου. Εάν εμφανιστούν καφέ κηλίδες γύρω από την παθολογική εστία, αυτή είναι η χρωστική μορφή του ερυθηματώδους λύκου. Στην υπερκερατωτική μορφή, μικρά λέπια θρυμματίζονται σαν ασβέστης και παρατηρείται υπερκεράτωση. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του θηλώδους στρώματος του χορίου και της ανάπτυξης υπερκεράτωσης, η παθολογική διαδικασία μοιάζει με όγκο που μοιάζει με κονδυλώματα. Εάν υπάρχουν μπλε οιδηματώδεις πλάκες, που συχνά βρίσκονται στον λοβό του αυτιού, αυτή είναι μια μορφή όγκου. Στη σμηγματορροϊκή μορφή, η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στο σμηγματορροϊκό δέρμα και τους θύλακες των τριχών και η επιφάνειά του καλύπτεται με κιτρινοκαφέ λιπαρά λέπια. Στην ακρωτηριαστική μορφή, λόγω της έντονα ανεπτυγμένης ατροφίας στη μύτη και τον λοβό του αυτιού, παρατηρείται απορρόφηση ιστών. Μερικές φορές στις εστίες του ερυθηματώδους λύκου, μπορείτε να δείτε το σχηματισμό φυσαλίδων και φουσκαλών - αυτή είναι μια πεμφιγοειδής μορφή.

Η λανθασμένη και παράλογη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη καρκινώματος του λύκου.

Στον ερυθηματώδη λύκο, το κάτω χείλος προσβάλλεται στο 9% των ασθενών, το άνω χείλος στο 4,8% και ο στοματικός βλεννογόνος στο 2,2%.

Στον δακτυλιοειδή ερυθηματώδη λύκο, τα μάτια επηρεάζονται πολύ σπάνια. Ο εκτρόπιος λύκος, η χοριοειδίτιδα, η κερατίτιδα, η βλεφαροεπιπεφυκίτιδα και η ιρίτιδα έχουν περιγραφεί στην επιστημονική βιβλιογραφία.

Η διάχυτη μορφή της νόσου αντιπροσωπεύει το 10% όλων των περιπτώσεων ερυθηματώδους λύκου. Στη διάχυτη μορφή, το εξάνθημα είναι εκτεταμένο, εντοπίζεται σαν συστάδες στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής και το άνω μέρος του θώρακα και μοιάζει με δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο. Ωστόσο, τα όρια του εξανθήματος είναι καθαρά και μη φλεγμαίνοντα. Εκτός από το ερύθημα, παρατηρούνται διήθηση, υπερκεράτωση και ατροφία στις εστίες. Στα πόδια και τα χέρια, στις αρθρώσεις των χεριών, μπορεί κανείς να δει ερυθηματώδεις κηλίδες με μπλε απόχρωση. Κατά συνέπεια, το εξάνθημα στη διάχυτη μορφή σταδιακά γίνεται παρόμοιο με το εξάνθημα στη συστηματική μορφή του ερυθηματώδους λύκου. Ωστόσο, σε αυτή τη μορφή, η γενική κατάσταση του ασθενούς αλλάζει κάπως, η θερμοκρασία είναι υποπυρετική, αυξάνεται ο ρυθμός καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, παρατηρούνται λευκοπενία, αναιμία, πόνος στις αρθρώσεις και τους μύες. Πολλοί ασθενείς έχουν εστίες χρόνιας λοίμωξης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα, τερηδόνα κ.λπ.)

Μερικοί επιστήμονες θεωρούν την διάχυτη μορφή της νόσου ως ενδιάμεση μεταξύ της δακτυλιοειδούς και της συστηματικής μορφής του ερυθηματώδους λύκου. Τα όρια μεταξύ αυτών των μορφών της νόσου δεν είναι σαφώς καθορισμένα και δεν υπάρχει σαφές όριο μεταξύ της διάχυτης και της συστηματικής μορφής. Επομένως, η διάχυτη μορφή μπορεί να μετατραπεί σε συστηματική. Σε αυτή την περίπτωση, είναι πολύ σημαντικό να ανιχνευθούν τα κύτταρα LE, καθώς το σώμα τέτοιων ασθενών υφίσταται τη διαδικασία της πυρήνωσης, δηλαδή ανοσολογικές αλλαγές χαρακτηριστικές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Η νόσος διαρκεί πολλά χρόνια. Υποτροπιάζει τους φθινοπωρινούς και ανοιξιάτικους μήνες.

Το φυγοκεντρικό ερύθημα, που είναι μια επιφανειακή μορφή ερυθηματώδους λύκου, περιγράφηκε από τον Biett (1928). Αυτή η μορφή εμφανίζεται στο 5% των ασθενών. Η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση ενός μικρού οιδήματος στο δέρμα του προσώπου, περιορισμένου και φυγοκεντρικού ερυθήματος ροζ-κόκκινου ή μπλε-κόκκινου χρώματος. Το ερύθημα μοιάζει με πεταλούδα και μπορεί να παρατηρηθεί και στα δύο μάγουλα ή μόνο στη μύτη ("πεταλούδα χωρίς φτερά"). Δεν υπάρχουν σημάδια υπερκεράτωσης και ουλώδους ατροφίας στο εξάνθημα ή δεν είναι ορατά λόγω ασθενούς ανάπτυξης. Το φυγοκεντρικό ερύθημα διαφέρει από τη δακτυλιοειδή μορφή στην κλινική του πορεία. Στη θεραπεία του φυγοκεντρικού ερυθήματος, ένα καλό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με συμβατικές μεθόδους. Μερικές φορές, κατά την περίοδο απουσίας ηλιόλουστων ημερών, αυτή η μορφή εξαφανίζεται χωρίς καμία θεραπεία. Ωστόσο, το φθινόπωρο και το χειμώνα, υπό την επίδραση του κρύου, του ανέμου, και το καλοκαίρι και την άνοιξη, υπό την επίδραση του ήλιου, υποτροπιάζει πολύ γρήγορα και σε σύντομο χρονικό διάστημα εξαπλώνεται σε ολόκληρο το δέρμα του προσώπου.

Επίσης, παρατηρείται διαστολή των αιμοφόρων αγγείων. Προφανώς, αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ορισμένοι συγγραφείς έχουν εντοπίσει ροδόχρου ακμής και τελαγγειεκτατικές μορφές ερυθηματώδους λύκου. Οι κλινικές μορφές αποτελούν παραλλαγή της πορείας του φυγοκεντρικού ερυθήματος. Με το φυγοκεντρικό ερύθημα, τα εξανθήματα στο πρόσωπο γίνονται παρόμοια με τα ερυθηματώδη στοιχεία στον ερυθηματώδη λύκο. Το ερύθημα στον οξύ ερυθηματώδη λύκο είναι πολύ έντονο, αλλά τα όριά του δεν είναι ευκρινή και καθαρά. Μια τέτοια κλινική εικόνα παρατηρείται όταν αυτή η μορφή ερυθηματώδους λύκου είναι σοβαρή και επαναλαμβανόμενη.

Στις υποξείες και χρόνιες μορφές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, το συμμετρικά εντοπισμένο ερύθημα είναι σχεδόν αδιαίρετο από το φυγοκεντρικό ερύθημα. Επομένως, τίθεται το ερώτημα εάν το φυγοκεντρικό ερύθημα είναι σημάδι συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο οποίος είναι χρόνιος. Ωστόσο, η συστηματική πορεία της νόσου δεν καθορίζεται από δερματικά εξανθήματα, αλλά από βλάβες στα εσωτερικά όργανα, το αίμα και άλλα συστήματα.

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, οι κλινικές και αιματολογικές αλλαγές σε ασθενείς με διάχυτη μορφή ήταν πολύ παρόμοιες με εκείνες σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Ωστόσο, αυτές οι αλλαγές στο φυγοκεντρικό ερύθημα είναι λιγότερο έντονες. Όταν η νόσος μεταβαίνει στη συστηματική μορφή, η παρατεταμένη έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία, οι συχνοί πονόλαιμοι, η εγκυμοσύνη και άλλοι παράγοντες είναι σημαντικά. Η σταδιακή μετάβαση της νόσου από τη μία μορφή στην άλλη (εξαφάνιση του φυγοκεντρικού ερυθήματος και εμφάνιση της συστηματικής μορφής) δεν μπορεί να παρατηρηθεί. Όπως φαίνεται από τα παραπάνω δεδομένα, το φυγοκεντρικό ερύθημα θεωρείται μια δυνητικά επικίνδυνη ασθένεια, δεν μπορεί να συγκριθεί με τον δακτυλιοειδή ερυθηματώδη λύκο και αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να παραμένουν υπό μακροχρόνια παρατήρηση από το ιατρείο για πιο εμπεριστατωμένο κλινικό και εργαστηριακό έλεγχο.

Στη βαθιά μορφή του ερυθηματώδους λύκου Kaposi-Irgang, εμφανίζονται βαθιά τοποθετημένοι κόμβοι στον υποδόριο ιστό, οι βαθιές κεντρικές ατροφίες τους, που εντοπίζονται συχνότερα στο κεφάλι, τους ώμους και τα χέρια. Μερικές φορές εμφανίζονται έλκη μετά τους κόμβους. Σε αυτή τη μορφή της νόσου, εκτός από τους κόμβους, παρατηρούνται παθολογικές εστίες χαρακτηριστικές του ερυθηματώδους λύκου. Από τα υποκειμενικά συμπτώματα, ο κνησμός είναι πιο ενοχλητικός. Ιστοπαθολογία. Στη χρόνια μορφή του ερυθηματώδους λύκου, παρατηρείται θυλακική υπερκεράτωση, ατροφία των κυττάρων της βασικής στιβάδας στην επιδερμίδα και παρατηρείται πολλαπλασιασμός πλασματοκυττάρων, λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων και οίδημα στο χόριο.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται ξαφνικά ή ως αποτέλεσμα της εξέλιξης χρόνιας ερυθηματώδους νόσου και είναι σοβαρός. Υπό την επίδραση διαφόρων καταστάσεων στρες, λοιμώξεων και υπεριωδών ακτίνων, ο χρόνιος ή διάχυτος ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εξελιχθεί σε συστηματική μορφή.

Ανάλογα με την κλινική πορεία, διακρίνονται οι οξείες, υποξείες και χρόνιες μορφές της νόσου. Η οξεία μορφή της νόσου εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών. Η θερμοκρασία αυξάνεται (39-40°C), υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις, πρήξιμο, ερυθρότητα και αλλαγές στη διαμόρφωση των αρθρώσεων των δακτύλων. Υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα, τα οποία μπορούν να εντοπιστούν σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Αρχικά, η επιφάνεια του ερυθηματώδους εξανθήματος καλύπτεται με λέπια, σταδιακά εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος ή, συγχωνευόμενο μεταξύ τους, καταλαμβάνει σημαντική περιοχή. Φουσκάλες και κρούστες εμφανίζονται στο κοκκινισμένο δέρμα, οι ασθενείς ενοχλούνται από κνησμό ή κάψιμο. Μερικές φορές το εξάνθημα μοιάζει με πολύμορφο ερύθημα εξιδρωματικό ή τοξικο-αλλεργική δερματίτιδα. Τα χείλη των ασθενών είναι πρησμένα, καλυμμένα με αιματηρές-πυώδεις κρούστες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το εξάνθημα στο σώμα των ασθενών μπορεί να απουσιάζει ή να είναι περιορισμένο. Περίπου το 5-10% των ασθενών με οξύ συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν έχουν δερματικά εξανθήματα. Κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου, η υγεία του ασθενούς επιδεινώνεται, η θερμοκρασία αυξάνεται, παρατηρούνται πόνος στις αρθρώσεις, αϋπνία, ανορεξία και ναυτία. Σε σοβαρές περιπτώσεις ερυθηματώδους λύκου, ο ασθενής ξαπλώνει στο κρεβάτι, δεν μπορεί να σηκωθεί, χάνει βάρος, γίνεται αδύναμος και εξαντλημένος. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα κύτταρα LE ανιχνεύονται στο αίμα κατά τη διάρκεια εργαστηριακών εξετάσεων, κάτι που είναι πολύ σημαντικό κατά τη διάγνωση. Ο υποξεία συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι λιγότερο συχνός. Μπορεί να αναπτυχθεί ανεξάρτητα ή μετά από δακτυλιοειδή χρόνιο ερυθηματώδη λύκο. Υπάρχουν εστίες της νόσου σε κλειστές περιοχές του σώματος, αλλαγή στη γενική κατάσταση, πόνος στις αρθρώσεις και αύξηση της θερμοκρασίας. Το εξάνθημα στο δέρμα μοιάζει με ερυσίπελα. Μαζί με περιορισμένο οίδημα, παρατηρείται υπεραιμία και ξεφλούδισμα του δέρματος. Τα ερυθηματώδη-βλατιδώδη εξανθήματα παραμένουν στο δέρμα για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια το ήπαρ και άλλα εσωτερικά όργανα μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία. Ανάλογα με το όργανο και το σύστημα στο οποίο εκδηλώνεται η παθολογική διαδικασία, υπάρχουν δερματο-αρθρικές, νεφρικές, πνευμονικές, νευρολογικές, καρδιαγγειακές, γαστρεντερικές, ηπατικές και αιματολογικές μορφές ερυθηματώδους λύκου.

Στην αρθρική μορφή του ερυθηματώδους λύκου που προσβάλλει το γόνατο, εκτός από τα δερματικά εξανθήματα, παρατηρείται επίσης βλάβη στις αρθρώσεις, η οποία εμφανίζεται με τη μορφή αρθραλγίας και αρθρίτιδας. Μερικές φορές, παρατηρούνται σημάδια βλάβης στις αρθρώσεις πριν από την εμφάνιση δερματικών συμπτωμάτων της νόσου. Πρώτα προσβάλλονται οι μικρές αρθρώσεις και μετά οι μεγάλες. Παραμόρφωση των αιμοφόρων αγγείων παρατηρείται στο 10% των ασθενών. Μυϊκή βλάβη παρατηρείται στο 25-50% των ασθενών. Η μυϊκή βλάβη στον ερυθηματώδη λύκο είναι δύσκολο να διακριθεί από τη μυαλγία και τη μυοσίτιδα στην δερματομυοσίτιδα.

Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, παρατηρείται νεφρική βλάβη (νεφρίτιδα του λύκου). Τα κλινικά συμπτώματα της νεφρίτιδας του λύκου εξαρτώνται από τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Στην αρχική περίοδο της νόσου, οι νεφροί συνήθως δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Στη συνέχεια, χωρίς θεραπεία ή ενεργοποίηση, εμφανίζονται πρωτεΐνες, ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα και κύλινδροι στα ούρα. Η νεφρίτιδα του λύκου εκδηλώνεται συχνότερα ως εστιακή σπειραματονεφρίτιδα, νεφρωσία, νεφροσωληνίτιδα, εστιακή διάμεση νεφρίτιδα και δεν διαφέρει στην κλινική εικόνα από τη νεφρική παθολογία που προκαλείται από άλλους παράγοντες. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, εμφανίζονται συμπτώματα όπως υπέρταση, γενικό οίδημα, ουραιμία και νεφρική ανεπάρκεια κ.λπ.

Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, το καρδιαγγειακό σύστημα συχνά εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Παρατηρούνται ενδοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα και σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, σημάδια πανκαρδίτιδας. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν νόσο Limbal-Sachs (ή ενδοκαρδίτιδα Limbal-Sachs). Σε αυτή την περίπτωση, μαζί με την ενδοκαρδίτιδα, παρατηρούνται κλινικά συμπτώματα όπως μυοκαρδίτιδα, πολυσεροσίτιδα, ηπατίτιδα, σπληνομεγαλία και νευρίτιδα. Λόγω αλλαγών στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, εμφανίζεται το σύνδρομο Raynaud.

Υπάρχουν επίσης αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα (πολυνευρίτιδα, μυελοριζιδουλονευρίτιδα, εγκεφαλίτιδα, μυελίτιδα, εγκεφαλοριζίτιδα, σοβαρή λεπτομηνιγγίτιδα, οξύ εγκεφαλικό οίδημα), πνεύμονες (διάμεση πνευμονία, πλευρίτιδα), γαστρεντερική οδός (κοιλιακό σύνδρομο), ήπαρ (ηπατίτιδα λύκου), λευκοπενία, θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, λεμφοπενία, αυξημένη ΤΚΕ. Μερικές φορές ο σπλήνας και οι λεμφαδένες διευρύνονται, τα μαλλιά πέφτουν, το δέρμα γίνεται ξηρό και τα νύχια γίνονται εύθραυστα.

Έχει περιγραφεί ο ερυθηματώδης λύκος, που εμφανίζεται με εξανθήματα παρόμοια με το πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα. Ο συνδυασμός αυτών των ασθενειών αναφέρθηκε για πρώτη φορά το 1963 από τον Rovel (σύνδρομο Rovel). Ενώ ορισμένοι δερματολόγοι θεωρούν το σύνδρομο Rovel ως μία από τις μορφές ερυθηματώδους λύκου, άλλοι το ταξινομούν ως δύο ασθένειες που αναπτύσσονται ταυτόχρονα.

Η αναγνώριση σημείων της νόσου (ερύθημα, υπερκεράτωση των ωοθυλακίων, ατροφία των ουλών), οι αλλαγές στο αίμα (λευκοπενία, λεμφοπενία, αναιμία, θρομβοπενία, γ-σφαιριναιμία, αυξημένη ΤΚΕ), τα αντισώματα έναντι των κυττάρων LE και του πυρήνα έχουν μεγάλη σημασία για τον προσδιορισμό της διάγνωσης.

Ιστοπαθολογία: Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, παρατηρείται ινώδης εκφύλιση στις ίνες κολλαγόνου του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, και παρατηρείται διήθηση που αποτελείται από λευκοκύτταρα στο χόριο.

Διαφορική διάγνωση. Στην αρχική περίοδο του δακτυλιοειδούς ή διάχυτου ερυθηματώδους λύκου, θα πρέπει να διακρίνεται από την ψωρίαση, τη ροδόχρου ακμή, τον φυματιώδη λύκο, τη σαρκοείδωση, την ερυθηματώδη μορφή πέμφιγας και άλλες ασθένειες.

Θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου. Η θεραπεία καθορίζεται ανάλογα με τη μορφή της νόσου. Σε περίπτωση δακτυλιοειδούς ερυθηματώδους λύκου, συνταγογραφούνται αντιπυρετικά φάρμακα (ρεσοχίνη, χινγκαμίνη, πλακενίλη, δελαγίλη) στα 0,25 g 2 φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες. Στη συνέχεια, λαμβάνεται ένα διάλειμμα 3-5 ημερών. Αυτά τα φάρμακα επιταχύνουν την εργασία των επινεφριδίων, επηρεάζουν τον μεταβολισμό στον συνδετικό ιστό, με αποτέλεσμα την φωτοαπευαισθητοποίηση. Η λήψη πρεσοκίλης, που περιέχει 0,04 g ρεσοχίπη, 0,00075 g πρεδνιζολόπης και 0,22 g ασπιρίνης, 6 φορές την ημέρα, θα δώσει καλό αποτέλεσμα. Η διεξαγωγή βιταμινοθεραπείας (ομάδα Β, ασκορβικό, νικοτινικά οξέα, κ.λπ.) αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τα συστηματικά γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται μαζί με αντιπυρετικά φάρμακα, κάτι που δίνει καλό αποτέλεσμα. Η δόση των στεροειδών φαρμάκων συνταγογραφείται ανάλογα με την κλινική πορεία της νόσου και την κατάσταση του ασθενούς (κατά μέσο όρο, συνιστάται 60-70 mg πρεδνιζολόνης). Ταυτόχρονα, συνιστάται η θεραπεία με βιταμίνες (Β1, Β9, Β6, Β12, Β15, PP, C), καθώς αυξάνουν την επίδραση των στεροειδών ορμονών και των αντιπυρετικών φαρμάκων. Καλό αποτέλεσμα παρατηρείται με τη χρήση αρωματικών ρετινοειδών (ακιτρετίνη σε δόση 1 mg / kg).

Οι κορτικοστεροειδείς κρέμες και αλοιφές χρησιμοποιούνται εξωτερικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]