Ασθένειες των αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια ή τα αιμοπετάλια διαδραματίζουν βασικό ρόλο στις διαδικασίες της αιμόστασης του αγγειακού αιμοπεταλιδίου - το αρχικό στάδιο του σχηματισμού θρόμβων.

Τα αιμοπετάλια αποπυρηνικοποιούνται κύτταρα αίματος μεγέθους 1-4 μm (οι νέες μορφές αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερες) και διάρκεια ζωής 7-10 ημερών. Το 1/3 του αιμοπεταλιδίου είναι στον σπλήνα και 2/3 - στην κυκλοφορία του αίματος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα κυμαίνεται μεταξύ 150 000-400 000 / mm ³. Ο μέσος όγκος των αιμοπεταλίων είναι 7,1 femolitres (1x10 ¹⁵ l).

Με μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή παραβίαση της λειτουργίας τους, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία. Το πιο χαρακτηριστικό αιμορραγία από κατεστραμμένο δέρμα και τους βλεννογόνους: πετέχειες, πορφύρα, εκχύμωση, επίσταξη, της μήτρας, γαστρεντερική αιμορραγία, αιματουρία. Οι ενδοκρανιακές αιμορραγίες είναι σπάνιες.

Η πιο συνηθισμένη αιτία θρομβοκυτταροπενίας είναι η ανοσοκαταστολή των αιμοπεταλίων με αντισώματα που προκαλούνται από αυτό-, αλλο- ή φάρμακο.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Παθοφυσιολογική ταξινόμηση των θρομβοκυτταροπενικών καταστάσεων

Αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων (με φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών - μεγακαρυοκυτταρική θρομβοκυτοπενία).

Ανοσολογική θρομβοπενία

• Ιδιοπαθητικός:
  • ITP.
• ♦ δευτεροβάθμια:
  • επαγόμενη από μολύνσεις, συμπεριλαμβανομένων ιικών (HIV, κυτταρομεγαλοϊός [CMV], Epstein-Barr, έρπητα, ιλαράς, ερυθράς, ιλαράς, παρωτίτιδας, παρβοϊό Β19) και βακτηριακά (φυματίωση, τυφοειδής)?
  • προκαλείται από φάρμακα.
  • πορφύρα μετά από μετάγγιση;
  • αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (σύνδρομο Fischer-Evans).
  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
  • υπερθυρεοειδισμός;
  • λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.
  • αλλεργία, αναφυλαξία.
• Συγγενής ανοσολογική θρομβοπενία:
  • νευρογενής διαυλική θρομβοκυτοπενία.
  • θρομβοκυτταροπενία από νευρογενή αλλυώδη άνοια.
  • εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση - Rh-ασυμβατότητα.

Μη-ανοσοποιητική θρομβοπενία

• Προκαλούμενη από την αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων:
  • μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία.
  • Σύνδρομο DIC.
  • χρόνια υποτροπιάζουσα σχιζοκυτταρική αιμολυτική αναιμία.
  • αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο.
  • TPP.
  • το σύνδρομο Kazabaha-Merritt (γιγαντιαίο αιμαγγείωμα).
  • "Μπλε" καρδιακά ελαττώματα.
• Προκαλούμενη από την αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων:
  • φάρμακα (ριστοκετίνη, θειική πρωταμίνη, βλεομυκίνη, κλπ.) ·
  • στένωση της αορτής.
  • μόλυνση;
  • καρδιακές (τεχνητές βαλβίδες, αποκατάσταση ενδοκαρδιακών ελαττωμάτων κ.λπ.) ·
  • κακοήθης υπέρταση.

Παραβίαση της κατανομής και της απόθεσης των αιμοπεταλίων

• Υπερπληρισμός (πύλη υπέρταση, νόσο Gaucher, συγγενή "μπλε" καρδιακά ελαττώματα, νεοπλάσματα, μολύνσεις κλπ.)
• Υποθερμία.

Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων (μείωση ή απουσία μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών - αμυγακαρυοκυτταρική θρομβοκυτταροπενία)

Υποπλασία ή κατάθλιψη μεγακαρυοκυττάρων 1

• Φαρμακευτικά (χλωροθειαζίδια, οιστρογόνα, αιθανόλη, τολβουταμίδη, κλπ.).
• Συνταγματικό:
  • θρομβοπενία με σύνδρομο TAR (συγγενής απουσία ακτινικών οστών).
  • συγγενής υποπλασία των αιμοπεταλίων χωρίς ανωμαλίες.
  • θρομβοκυτταροπενία με μικροκεφαλία,
  • εγκεφαλοπάθεια της ερυθράς.
  • τρισωμία 13,18.
  • Αναιμία Fanconi.
• Μη αποτελεσματική θρομβοκυτταροποίηση:
  • μεγαλοβλαστική αναιμία (μια ανεπάρκεια της βιταμίνης Β ₁₂ και φολικού οξέος)?
  • σοβαρή αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου.
  • κληρονομική θρομβοκυτοπενία.
  • παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.
• Διαταραχές της ρύθμισης της θρομβοκυτοποίησης:
  • ανεπάρκεια θρομβοποιητίνης.
  • διαλείπουσα δυσγενή αιμοπετάλια.
  • κυκλική θρομβοκυτταροπενία.
• Μεταβολικές διαταραχές:
  • μεθυλομηλονική οξέωση.
  • κετονο γλυκυνία;
  • έλλειψη συνθετάσης καρβοξυλίου.
  • ισοβαλερική οξέωση.
  • ιδιοπαθής ουλίτιδα ·
  • Νεογέννητα από μητέρες με υποθυρεοειδισμό.
• Κληρονομικές ασθένειες των αιμοπεταλίων 2:
  • το σύνδρομο Bernard-Soulier.
  • η ανωμαλία Μαΐου-Heglin?
  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich.
  • που συνδέονται με το φύλο της θρομβοκυτταροπενίας.
  • Μεσογειακή θρομβοκυτοπενία.
• Συγκεκριμένες παθήσεις:
  • ιδιοπαθή?
  • επαγόμενη από φάρμακα (υπερδοσολογία αντικαρκινικά φάρμακα, οργανικά και ανόργανα αρσενικού mezantoin, τριμεθαδιόνη, αντιθυρεοειδικά, αντιδιαβητικά, αντιισταμινικά, φαινυλβουταζόνη, εντομοκτόνα, χρυσό παρασκευάσματα, ιδιοσυγκρασιακές αντιδράσεις σε χλωραμφαινικόλη)?
  • ακτινοβολία.
  • (ηπατίτιδα, HIV, ιός Epstein-Barr, κλπ.).

Διεισδυτικές διεργασίες στον μυελό των οστών

• Καλή:
  • οστεοπέτρωση;
  • συσσωρευτικές ασθένειες.
• Κακόηθες:
  • νεοπλάσματα: λευχαιμία, μυελοϊνώση, ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langer.
  • δευτερογενής: λεμφώματα, νευροβλάστωμα, μετάσταση συμπαγών όγκων.

Με τη μείωση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών, εκτός από την αναρρόφηση απαιτείται βιοψία μυελού των οστών για την πρόληψη τυπικών σφαλμάτων. Αυτές οι καταστάσεις σχετίζονται με μια φυσιολογική ή αυξημένη ποσότητα μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών.