Ασθένειες αιμοπεταλίων

Τα θρομβοκύτταρα, ή αλλιώς τα αιμοπετάλια, παίζουν βασικό ρόλο στις διαδικασίες της αγγειακής αιμοπεταλιακής αιμόστασης - το αρχικό στάδιο του σχηματισμού θρόμβου.

Τα αιμοπετάλια είναι μη πυρηνικά κυτταρικά στοιχεία του αίματος, μεγέθους 1-4 μm (οι νεότερες μορφές αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερες) και έχουν διάρκεια ζωής 7-10 ημερών. Το 1/3 των αιμοπεταλίων βρίσκεται στον σπλήνα και τα 2/3 στην κυκλοφορία του αίματος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο ανθρώπινο περιφερικό αίμα κυμαίνεται μεταξύ 150.000-400.000/mm3 ^. Ο μέσος όγκος αιμοπεταλίων είναι 7,1 φεμτόλιτρα (1x10 ¹⁵ l).

Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται ή η λειτουργία τους διαταράσσεται, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία. Η πιο συνηθισμένη αιμορραγία είναι από κατεστραμμένο δέρμα και βλεννογόνους: πετεχίες, πορφύρα, εκχύμωση, ρινική, μητρική, γαστρεντερική αιμορραγία, αιματουρία. Οι ενδοκρανιακές αιμορραγίες είναι αρκετά σπάνιες.

Η πιο συχνή αιτία θρομβοπενίας είναι η ανοσολογική καταστροφή των αιμοπεταλίων υπό την επίδραση αυτο-, αλλο- ή φαρμακευτικά επαγόμενων αντισωμάτων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθοφυσιολογική ταξινόμηση θρομβοπενικών καταστάσεων

Αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων (με φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών - μεγακαρυοκυτταρική θρομβοπενία).

Ανοσολογική θρομβοπενία

• Ιδιοπαθητική:
  • ΙΤΠ.
• ♦ Δευτερεύον:
  • που προκαλείται από λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένων ιογενών (HIV, κυτταρομεγαλοϊός [CMV], Epstein-Barr, έρπητα, ερυθρά, ιλαρά, παρωτίτιδα, παρβοϊός B19) και βακτηριακών (φυματίωση, τύφος)·
  • που προκαλείται από φάρμακα;
  • πορφύρα μετά από μετάγγιση;
  • αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (σύνδρομο Fischer-Evans).
  • συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • υπερθυρεοειδισμός;
  • λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες;
  • αλλεργία, αναφυλαξία.
• Συγγενείς ανοσολογικές θρομβοπενίες:
  • συγγενής διαάνοση θρομβοπενία;
  • συγγενής αλλοάνοση θρομβοπενία.
  • εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση - ασυμβατότητα Rh.

Μη ανοσολογική θρομβοπενία

• Προκαλείται από αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων:
  • μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία;
  • Σύνδρομο DIC;
  • χρόνια υποτροπιάζουσα σχιζοκυτταρική αιμολυτική αναιμία.
  • αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο;
  • ΤΤΡ;
  • Σύνδρομο Kasabach-Merritt (γιγαντιαίο αιμαγγίωμα).
  • «μπλε» καρδιακά ελαττώματα.
• Προκαλείται από αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων:
  • φαρμακευτικά (ριστοκετίνη, θειική πρωταμίνη, βλεομυκίνη, κ.λπ.)
  • στένωση αορτής;
  • λοιμώξεις;
  • καρδιακές (τεχνητές βαλβίδες, επιδιόρθωση ενδοκαρδιακών ελαττωμάτων κ.λπ.)·
  • κακοήθης υπέρταση.

Διαταραχή της κατανομής και της εναπόθεσης αιμοπεταλίων

• Υπερσπληνισμός (πυλαία υπέρταση, νόσος Gaucher, συγγενείς «μπλε» καρδιακές ανωμαλίες, νεοπλάσματα, λοιμώξεις κ.λπ.)
• Υποθερμία.

Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων (μειωμένα ή απουσιάζοντα μεγακαρυοκύτταρα στον μυελό των οστών - αμεγακαρυοκυτταρική θρομβοκυτταροπενία)

Υποπλασία ή καταστολή των μεγακαρυοκυττάρων 1

• Φαρμακευτικά (χλωροθειαζίδες, οιστρογόνα, αιθανόλη, τολβουταμίδη, κ.λπ.).
• Συνταγματικός:
  • θρομβοπενία στο σύνδρομο TAR (συγγενής απουσία των κερκιδικών οστών)
  • συγγενής υποπλασία αιμοπεταλίων χωρίς ανωμαλίες.
  • συγγενής υποπλαστική θρομβοπενία με μικροκεφαλία.
  • εμβρυοεμβρυοπάθεια από ερυθρά;
  • τρισωμία 13.18;
  • Αναιμία Φανκόνι.
• Αναποτελεσματική θρομβοποίηση:
  • μεγαλοβλαστική αναιμία (ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 _και φολικού οξέος).
  • σοβαρή αναιμία από ανεπάρκεια σιδήρου;
  • κληρονομική θρομβοπενία;
  • παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.
• Διαταραχές της ρύθμισης της θρομβοκυτταροποίησης:
  • ανεπάρκεια θρομβοποιητίνης;
  • διαλείπουσα δυσγένεση αιμοπεταλίων.
  • κυκλική θρομβοπενία.
• Μεταβολικές διαταραχές:
  • μεθυλομαλονική οξυαιμία;
  • κετονική γλυκιναιμία;
  • ανεπάρκεια καρβοξυλικής συνθετάσης.
  • ισοβαλερική οξυαιμία;
  • ιδιοπαθής υπεργλυκιναιμία;
  • νεογνά από μητέρες με υποθυρεοειδισμό.
• Κληρονομικές διαταραχές αιμοπεταλίων 2:
  • Σύνδρομο Bernard-Soulier;
  • Ανωμαλία May-Hegglin;
  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich;
  • φυλοσύνδετη θρομβοπενία
  • Μεσογειακή θρομβοπενία.
• Επίκτητες απλαστικές ασθένειες:
  • ιδιοπαθής;
  • προκαλούμενη από φάρμακα (υπερδοσολογία αντικαρκινικών φαρμάκων, οργανικού και ανόργανου αρσενικού, μεσαντοΐνης, τριμετίνης, αντιθυρεοειδικών, αντιδιαβητικών, αντιισταμινικών φαρμάκων, βουταδιόνης, εντομοκτόνων, παρασκευασμάτων χρυσού, ιδιοσυγκρασία στη χλωραμφενικόλη).
  • ακτινοβολία;
  • που προκαλείται από ιούς (ηπατίτιδα, HIV, ιός Epstein-Barr, κ.λπ.).

Διηθητικές διεργασίες στον μυελό των οστών

• Αγαθός:
  • οστεοπέτρωση;
  • ασθένειες αποθήκευσης.
• Κακοήθης:
  • νεοπλάσματα: λευχαιμία, μυελοΐνωση, ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans.
  • δευτερογενή: λεμφώματα, νευροβλάστωμα, μεταστάσεις από συμπαγείς όγκους.

Σε περίπτωση μειωμένου αριθμού μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών, εκτός από την παρακέντηση, η βιοψία μυελού των οστών είναι υποχρεωτική για την πρόληψη τυπικών σφαλμάτων. Αυτές οι καταστάσεις σχετίζονται με φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών.