Ανετόδερμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η ανατοδερμία (συνώνυμο: δερματική ατροφία της ωχράς κηλίδας) είναι ένας τύπος ατροφίας του δέρματος που χαρακτηρίζεται από την απουσία ελαστικού ιστού.

Τα αίτια και η παθογένεση της νόσου δεν έχουν πλήρως τεκμηριωθεί. Υπάρχουν ενδείξεις για τον αιτιολογικό ρόλο των ενδοκρινικών και νευρικών διαταραχών. Ενδείκνυται η επίδραση των νευροενδοκρινικών επιδράσεων. Ο ρόλος της λοίμωξης (σπειροχαίτες) δεν αποκλείεται, όπως αποδεικνύεται από περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου μετά από τσιμπήματα τσιμπουριού. Το καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα της θεραπείας με πενικιλίνη επέτρεψε σε ορισμένους συγγραφείς να διατυπώσουν μια μολυσματική θεωρία της νόσου. Ιστοχημικές μελέτες έχουν διαπιστώσει ότι η εμφάνιση ανατοδερμίας μπορεί να εξηγηθεί από την απελευθέρωση ελαστάσης από τα κύτταρα της εστίας φλεγμονής, η οποία προκαλεί ελαστόλυση.

Συμπτώματα κηλιδώδους δερματικής ατροφίας (ανετοδερμία). Κλινικά, διακρίνονται διάφορες παραλλαγές: εστίες ατροφίας που εμφανίστηκαν κατά το προηγούμενο ερυθηματώδες στάδιο (τύπος Jadassohn-Thiberge), στη θέση των κνιδωτικών οιδηματωδών στοιχείων (τύπος Pellizari) και σε κλινικά αμετάβλητο δέρμα (τύπος Schwenninger-Buzzi). Διαφορετικές παραλλαγές μπορεί να υπάρχουν στον ίδιο ασθενή. Εστίες ατροφίας μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του δέρματος, πιο συχνά στο άνω μισό του σώματος, στα χέρια και το πρόσωπο, είναι μικρές, κατά μέσο όρο 1-2 cm σε διάμετρο, έχουν στρογγυλά ή οβάλ περιγράμματα, υπόλευκο-γαλαζωπό χρώμα, γυαλιστερή ζαρωμένη επιφάνεια. Ορισμένα στοιχεία διογκώνονται σαν κήλη, όταν πιέζονται με το δάχτυλο υπάρχει μια αίσθηση πτώσης στο κενό, άλλα στοιχεία, αντίθετα, βυθίζονται. Η ανετοδερμία είναι ένα συστατικό του συνδρόμου Blegvad-Haxthausen (ατροφικές κηλίδες, μπλε σκληρός χιτώνας, εύθραυστα οστά, καταρράκτης).

Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών, συχνότερα στην κεντρική Ευρώπη. Αυτό πιθανώς οφείλεται σε ορισμένες περιπτώσεις στη συσχέτιση της ανετοδερμίας με χρόνια ατροφική ακροδερματίτιδα που προκαλείται από το Br. burdorferi.

Κλινικά, διακρίνονται διάφορες παραλλαγές της ανατοδερμίας: εστίες ατροφίας που εμφανίζονται μετά το προηγούμενο ερυθηματώδες στάδιο (κλασικός τύπος Yatzasson), σε δέρμα που δεν έχει υποστεί καμία αλλοίωση (τύπος Schwenninger-Buzzi) και στη θέση των κνιδωτικών-οιδηματωδών στοιχείων (τύπος Pellisari).

Στον κλασικό τύπο της ανετοδερμίας Jadassohn, εμφανίζονται μεμονωμένες ή πολλαπλές κηλίδες ακανόνιστου οβάλ ή στρογγυλού σχήματος, διαμέτρου έως 0,5-1 cm, ροζ ή κιτρινωπό-ροζ χρώματος. Οι βλάβες εντοπίζονται συχνότερα στον κορμό, τα άνω και κάτω άκρα, τον λαιμό και το πρόσωπο, αλλά είναι πιθανές δερματικές βλάβες και σε άλλες περιοχές. Οι παλάμες και τα πέλματα είναι συνήθως απαλλαγμένα από εξανθήματα. Η κηλίδα αυξάνεται σε μέγεθος και μέσα σε 1-2 εβδομάδες το μέγεθός της φτάνει τα 2-3 cm. Έχουν περιγραφεί ερυθηματώδεις πλάκες και ακόμη και μεγάλοι κόμβοι. Σταδιακά, χωρίς υποκειμενικές αισθήσεις, αναπτύσσεται ατροφία στη θέση της ερυθηματώδους κηλίδας, η οποία ξεκινά από το κέντρο της κηλίδας. Το δέρμα σε αυτές τις περιοχές γίνεται χλωμό, ζαρωμένο, μοιάζει με τσαλακωμένο χαρτί υγείας. η βλάβη προεξέχει ελαφρώς πάνω από το επίπεδο του περιβάλλοντος δέρματος με τη μορφή μιας μαλακής προεξοχής του δέρματος που μοιάζει με κήλη. Όταν πιέζετε ένα δάχτυλο σε αυτήν την περιοχή του δέρματος, δημιουργείται η εντύπωση του κενού (το δάχτυλο πέφτει "βαθιά"). Εξ ου και το όνομα της νόσου: anetos - κενό.

Στην ανατοδερμία τύπου Schwenninger-Buzzi, εμφανίζονται επίσης προεξέχουσες ατροφικές κηλίδες που μοιάζουν με κήλη στην πλάτη και τα άνω άκρα. Ωστόσο, σε αντίθεση με τον κλασικό τύπο ανατοδερμίας του Jadassohn, οι εστίες ατροφίας προεξέχουν σημαντικά περισσότερο πάνω από το περιβάλλον δέρμα, μπορεί να υπάρχουν τελαγγειεκτασίες στην επιφάνειά τους και το πρώτο φλεγμονώδες στάδιο απουσιάζει πάντα.

Στον κνιδωτικό τύπο, η ανατοδερμία αναπτύσσεται στη θέση των φουσκαλών, δεν υπάρχουν υποκειμενικές αισθήσεις. Όταν πιέζετε το στοιχείο, το δάχτυλο φαίνεται να πέφτει στο κενό.

Σε όλους τους τύπους ανατοδερμίας, παρατηρείται απότομη λέπτυνση της επιδερμίδας, πλήρης εξαφάνιση των ελαστικών ινών και δυστροφικές αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου στην περιοχή της ατροφίας.

Γίνεται διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς ανετοδερμίας. Η αιτία της πρωτοπαθούς ανετοδερμίας είναι άγνωστη. Ωστόσο, συχνά συνδυάζεται με ασθένειες όπως η σκληροδερμία, η υποσυμπληρωματαιμία, η λοίμωξη από HIV κ.λπ. Η δευτεροπαθής ανετοδερμία εμφανίζεται μετά την υποχώρηση των κηλιδωτών και βλατιδωδών στοιχείων σε δευτεροπαθή σύφιλη, ερυθηματώδη λύκο, λέπρα, σαρκοείδωση, κοινή ακμή κ.λπ.

Περιγράφεται πρόωρη ανετοδερμία (anetoderma prematura), η οποία αναπτύσσεται σε βρέφη που γεννιούνται πρόωρα. Η ανάπτυξη αυτού του τύπου εξηγείται από χημικές, μεταβολικές αλλαγές στο δέρμα του εμβρύου. Περιγράφεται μια περίπτωση ανάπτυξης εμβρυϊκής ανετοδερμίας κατά την ενδομήτρια ζωή, όταν η μητέρα έπασχε από ενδομήτρια μπορελίωση. Μια τέτοια περίπτωση υποδηλώνει την ύπαρξη συγγενούς ανετοδερμίας.

Παθομορφολογία. Στο αρχικό (φλεγμονώδες) στάδιο, οι ιστολογικές αλλαγές είναι μη ειδικές και χαρακτηρίζονται από την παρουσία περιαγγειακών διηθήσεων στο χόριο, που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα και ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα. Σε παλαιότερα στοιχεία, παρατηρείται επιδερμική ατροφία, μείωση του διηθήματος στο χόριο και δυστροφικές αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου (στάδιο ατροφίας). Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από εστιακή ή πλήρη απουσία ελαστικών ινών. Η επιδερμίδα είναι συνήθως λεπτή. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση των δερματικών βλαβών αποκάλυψε αλλαγές στις ελαστικές ίνες με τη μορφή απότομης λέπτυνσης και μείωσης του αριθμού τους. Σύμφωνα με αυτούς τους συγγραφείς, οι υπόλοιπες λεπτές ελαστικές ίνες αποτελούνται από μια κεντρικά τοποθετημένη άμορφη ουσία χαμηλής πυκνότητας ηλεκτρονίων χωρίς ινίδια, αλλά με την παρουσία τους κατά μήκος της περιφέρειας της ίνας. Εντοπίζονται μεγάλες ινώδεις μάζες στις οποίες ανιχνεύονται μικροϊνίδια κατά τόπους, μερικές φορές με τη μορφή σωληναρίων. Παρατηρείται κενοτοπική δυστροφία μέσα σε ορισμένες ίνες. Οι ίνες κολλαγόνου είναι αμετάβλητες. Οι περισσότεροι ινοβλάστες εμφανίζουν σημάδια ενεργοποίησης της συνθετικής λειτουργίας. Τα μακροφάγα εναλλάσσονται με λεμφοκύτταρα, μεταξύ των οποίων βρίσκονται τα υπολείμματα νεκρών μακροφάγων, μερικές φορές βρίσκονται εδώ πλασματοκύτταρα και μεμονωμένα βασεόφιλα ιστών. Οι J. Pierre et al. (1984) πιστεύουν ότι η παρουσία λεπτών ινών υποδηλώνει νέα σύνθεση ελαστικών ινών μετά από ελαστόλυση, η οποία συμβαίνει σε αυτή την ασθένεια.

Ιστογένεση. Η απότομη μείωση των ελαστικών ινών στις αλλοιώσεις εξηγείται, αφενός, από την πιθανότητα ενός πρωτογενούς μοριακού ελαττώματος που συνίσταται σε μείωση της σύνθεσης ελαστίνης ή του μικροϊνιδιακού συστατικού των ελαστικών ινών ή σε διαταραχή του σχηματισμού δεσμοσίνης. αφετέρου, είναι πιθανό η καταστροφή των ελαστικών ινών να προκαλείται από ελαστάση που απελευθερώνεται από τα κύτταρα του φλεγμονώδους διηθήματος, κυρίως όπως τα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και τα μακροφάγα. Ενδείκνυται η πιθανότητα αυξημένης ελαστόλυσης, ιδίως λόγω της αύξησης της αναλογίας ελαστάσης/αντιελαστάσης, όπως παρατηρείται σε άλλες ασθένειες που βασίζονται σε βλάβη των ελαστικών ινών. Υπάρχουν ενδείξεις υπέρ των ανοσολογικών μηχανισμών στην παθογένεση της ανατοδερμίας, όπως υποδεικνύεται από την συχνή ανίχνευση πλασματοκυττάρων σε διηθήματα και μεγάλου αριθμού Τ-λεμφοκυττάρων με κυριαρχία Τ-βοηθητικών μεταξύ αυτών, καθώς και από σημάδια λευκοκυτταρικής αγγειίτιδας με περιαγγειακές εναποθέσεις IgG, IgM και του συστατικού C3 του συμπληρώματος. Λαμβάνοντας υπόψη την ανάπτυξη κηλιδώδους ατροφίας του δέρματος σε διάφορες καταστάσεις όπως η μελαγχρωστική κνίδωση, η ξανθομάτωση, η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών, η πενικιλίνη, η υποχώρηση πολλών δερματοπαθειών (τριτογενής σύφιλη, φυματίωση, λέπρα), μπορεί να υποτεθεί ότι η ανατοδερμία είναι μια ετερογενής κατάσταση, η βάση της οποίας είναι ο θάνατος των ελαστικών ινών υπό την επίδραση μιας ποικιλίας αιτιών. Επιπλέον, υπάρχουν στοιχεία που υποδεικνύουν την ύπαρξη όχι μόνο δερματικών μορφών ανατοδερμίας, αλλά και βλαβών άλλων οργάνων, κάτι που επιβεβαιώνεται από τον συνδυασμό ανατοδερμίας με cutis laxa.

Θεραπεία της κηλιδώδους ατροφίας του δέρματος (ανετοδερμία). Συνιστώνται πενικιλίνη και αντιινωδολυτικά (αμινοκαπροϊκό οξύ) φάρμακα και γενικά τονωτικά (βιταμίνες, βιοδιεγερτικά).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]