Λιποειδής νεκροβίωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Λιποειδές νεκροβιοσίας (συνώνυμα: διαβητική νεφροβίωση λιποειδούς, ατροφική κηλίδα λιποειδής δερματίτιδα) συμβαίνει στο 4% των ασθενών με σακχαρώδη διαβήτη.

Οι αιτίες και η παθογένεση της νέκρωσης των λιποειδών δεν έχουν αποδειχθεί πλήρως μέχρι σήμερα. Πιστεύεται ότι η βάση της νόσου είναι οι μικροκυκλοφορικές διαταραχές, στην εμφάνιση των οποίων μεγάλη σημασία κυκλοφορεί στο αίμα των τοξινών, των ανοσοσυμπλεγμάτων, των νευρο-ενδοκρινών διαταραχών. Η νεκροβίωση των λιποειδών βρίσκεται συχνά σε διαβητικούς ασθενείς, καθώς η διαβητική μικροαγγειοπάθεια συνοδεύεται από αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού και την εναπόθεση γλυκοπρωτεΐνης στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Ως αποτέλεσμα, τα λιπίδια κατατίθενται στη βλάβη. Οι παράγοντες ενεργοποίησης μπορούν να είναι διάφοροι τραυματισμοί του δέρματος (μώλωπες, γρατζουνιές, τσιμπήματα εντόμων κ.λπ.). Υπάρχουν αναφορές για το ρόλο της υπεροξείδωσης των λιπιδίων στην παθογένεση της νέκρωσης των λιποειδών.

Συμπτώματα της μεμβράνης λιποειδούς. Κλινικά, υπάρχει συνήθως sklerodermopodobnye πλάκες, τις περισσότερες φορές βρίσκεται στην πρόσθια επιφάνεια της κνήμης, με έντονη κεντρική ατροφία rubtsevidnoy και ευρυαγγείες, μερικές φορές με εξέλκωση? λιγότερο επιφανειακές αλλοιώσεις διάσπαρτα με μικρές σφραγίδα ή χωρίς αυτήν, και ιδιαίτερα εμφανής ατροφία, που περιβάλλεται από στάσιμη τύπο του ερυθήματος: διάσπαρτα ή ομαδοποιούνται οζώδεις αλλοιώσεις με το σχηματισμό των αλλοιώσεων παρόμοια με την δακτυλιοειδή κοκκίωμα. Κάποιες σπάνιες παραλλαγές: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny μοιάζει με επίμονο ερύθημα αργαλειούς, υποδερματίτιδα, οζώδες ερύθημα, ξάνθωμα, ερυθηματώδης λύκος, κακοήθεις ατροφική papulosis Degosa.

Η νεκροβίωση των λιποειδών μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι γυναίκες είναι συχνότερα άρρωστες. Στους περισσότερους ασθενείς, οι βλάβες εντοπίζονται στα κάτω άκρα (κνήμες, πόδια), αλλά μπορούν να εμφανιστούν και σε άλλα μέρη του δέρματος. Η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση διακεκριμένων ή οζιδίων στοιχείων, το χρώμα των οποίων ποικίλλει από κιτρινωπό-κοκκινωπό, κοκκινωπό-καστανό έως λιλά. Τα στοιχεία έχουν σαφή όρια, λεία επιφάνεια, στρογγυλό ή ανώμαλο σχήμα, μικρή διείσδυση. Μερικές φορές στην επιφάνεια υπάρχει ένα ελαφρύ ξεφλούδισμα. Με την πάροδο του χρόνου σημειώνεται η περιφερειακή ανάπτυξη και σύντηξη αυτών των στοιχείων, με αποτέλεσμα πλάκες στρογγυλού ή ωοειδούς σχήματος, πολυκυκλικές περιγραφές, αποτελούμενες από τα περιφερειακά και κεντρικά μέρη. Το περιφερειακό τμήμα έχει κόκκινο-καφέ ή κόκκινο-κυανό χρώμα και υψώνεται ελαφρώς πάνω από το επίπεδο του περιβάλλοντος δέρματος. Το κεντρικό τμήμα ενός κιτρινωπού-καφέ χρώματος ή ελεφαντόδοντου με μια λεία επιφάνεια κάπως καταβροχθίζει. Η εστιακή βλάβη μοιάζει με σκληρόδερμα πλάκας. Πολύ συχνά, σημειώνονται πολυάριθμες τελεγγειεκτασίες στην επιφάνεια τραυματισμών, ως αποτέλεσμα τραύματος - διάβρωσης, έλκους. Οι υποκειμενικές αισθήσεις απουσιάζουν.

Εκτός από την παραπάνω περιγραφείσα κλασική μορφή, υπάρχει επιφανειακή πλάκα τύπου σκληροδερμίας, όπως δακτυλιοειδές κοκκίωμα με τη μορφή νεκροβιοτικής λιποειδούς.

Η μορφή που μοιάζει με σκληρόδερμα είναι πιο κοινή. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο δέρμα ατομικών, σπάνια - πολλαπλών στρογγυλεμένων πλακών ακανόνιστου περιγράμματος, με λαμπερή επιφάνεια. Σε βάρος της εκπεφρασμένης διήθησης σε μια ψηλάφηση των κέντρων ήττας ορίζεται η συμπύκνωση τύπου σκληροδερμίας. Το δέρμα πάνω από τις εστίες στις πτυχές δεν πηγαίνει. Η διαδικασία συχνά τελειώνει με το σχηματισμό της ατροφίας rubnevitnoy. Σε μερικούς ασθενείς (ειδικά με διαβήτη) στην επιφάνεια των εστιών εμφανίζονται επιφανειακά έλκη ακανόνιστου περιγράμματος με μαλακά ελαφρώς διαβρωμένα άκρα. Τα έλκη έχουν serous-hemorrhagic απαλλαγή, κατά την ξήρανση, σχηματίζονται σκούρες καφέ κρούστες. Οι υποκειμενικές αισθήσεις συνήθως απουσιάζουν, μόνο με έλκος εμφανίζεται πόνος.

Η νεκροβίωση του λιποειδούς του τύπου δακτυλιοειδούς κοκκώματος είναι συχνά εντοπισμένη στα χέρια, στις αρθρώσεις του καρπού, σπάνια - στο πρόσωπο, στον κορμό. Τα φύλλα της βλάβης έχουν ένα δακτυλιοειδές σχήμα, κατά μήκος της περιφέρειας περιβάλλεται από έναν κυανο-κόκκινο κύλινδρο ή ροζ-κυανό χρώμα με μια κιτρινωπή απόχρωση. Στο κέντρο της εστίας, το δέρμα είναι ελαφρώς ατροφικό ή αμετάβλητο. Η κλινική εικόνα μοιάζει με ένα δακτυλιοειδές κοκκίωμα.

Επιφανειοδραστικά αποσπασματική μορφή που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό των πολλαπλών πλακών στρογγυλεμένες scalloped ή ακανόνιστα σχήματα, τα μεγέθη των μικρών κερμάτων φοίνικα ενηλίκων και περισσότερο ροζ-κίτρινου χρώματος κοκκινωπό ιώδες-πλαισιωμένες ή μωβ πλάτος ροζ χείλος του 10,2 εκ. Η σφράγιση στη βάση πλάκας είναι απούσα, δυνατόν pas melkoplastinchatoe ξεφλούδισμα της επιφάνειας.

Ιστοπαθολογία. Η υπερκεράτωση παρατηρείται στην επιδερμίδα, περιστασιακά ατροφία και εκφυλισμό της κεφαλής του κενού. Οι παρατηρούμενες αλλαγές στο χόριο σκάφη παραγωγική φύση, τη νεκροβίωση του κολλαγόνου, η απόθεση λιπιδίου, διεισδύουν αποτελείται από ιστιοκύτταρα, λεμφοκύτταρα, ινοβλάστες και επιθηλιοειδή και ξένα σώματα γιγαντοκυτταρική. Τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι τυπικά συμπτώματα της διαβητικής mikroaigiopatii (ίνωση και υαλίνωση τοιχώματα, υπερπλασία των ενδοθηλιακών κυττάρων και η θρόμβωση των μικρών αιμοφόρων αγγείων). Ανάλογα με την ιστολογική εικόνα, διακρίνεται μια κοκκιωματώδης ή νεκροβιακός τύπος αντίδρασης ιστού. Όταν η ζωγραφική αποκαλύπτει τις λιποειδείς αποθέσεις.

Παθομορφολογία. Στο χόριο, είναι δυνατοί δύο τύποι αλλαγών: νεκροβιοτικοί και κοκκιωματώδεις. Με έναν νεκροβιοτικό τύπο, κυρίως στα βαθιά τμήματα του χόρτου, υπάρχουν διάφορα μεγέθη, ασαφώς περιορισμένες εστίες νεκρόβιας ινών κολλαγόνου. Ίνες άμορφες, βασεόφιλες, καθορίζεται μια μικρή ποσότητα "πυρηνικής σκόνης".

Στην περιφέρεια των εστιών της νεκρόβιας. καθώς και σε ολόκληρο το πάχος του χορίου, και ακόμη και στο υποδόριο στρώμα λίπους τοποθετείται περιαγγειακή και εστιακή διήθηση των λεμφοειδών κυττάρων, ιστιοκύτταρα, ινοβλάστες, μερικές φορές με την παρουσία των ομάδων των επιθηλιοειδή κύτταρα. Γιγαντιαία πολυπυρηνικά κύτταρα όπως ξένα σώματα βρίσκονται συχνά. Σημειώνονται σημαντικές αλλαγές στα αγγεία: πολλαπλασιασμός του ενδοθηλίου, πάχυνση των τοιχωμάτων, στένωση των αυλών. Όταν χρωματίζονται κόκκινα από το Σουδάν Scarlet και σε εστίες νεκροβίωση συχνά (αλλά όχι πάντα) ανιχνεύεται μια μεγάλη ποσότητα λίπους χρωματίστηκε σε σκουριά-καφέ χρώμα, σε αντίθεση με το πορτοκαλί-κόκκινο χρώμα ουδέτερο λίπος υποδόριο στρώμα λίπους. Με κοκκιωματωτικούς τύπους αλλαγών, εμφανίζονται κοκκιωματώδεις εστίες που αποτελούνται από ιστιοκύτταρα, επιγλιωτικά και γιγαντιαία κύτταρα. Τα φύλλα της νεκρόβιας και των αποθέσεων λίπους είναι λιγότερο έντονα από ό, τι στον νεκροβιοτικό τύπο και μερικές φορές απουσιάζουν. Οι αλλαγές αυτού του είδους, κάποιοι συγγραφείς θεωρούν ως ένα είδος εκδήλωση της νόσου - μια προοδευτική χρόνια δισκοειδές κοκκιωμάτωση Miescher-Leder (κοκκιωμάτωση discifoimis η χρόνια προοδευτική Miescher-Leder). Η επιδερμίδα στη νεκρωτική λιπιδία δεν μεταβάλλεται ή είναι κάπως ατροφική, σε καταστρεμμένες κοιλότητες εξελκώσεων. Στην παλιά εστίες εκφράζεται κατά πλάκας, μικρά σκάφη σε αυτές τις περιοχές αρτηριοσκληρωτική, διαφωτίσει τους είναι κλειστές, δεν υπάρχει περιαγγειακή ίνωση, πολύ σπάνια - γιγαντιαία αντίδραση κυττάρων.

Ιστογενέση. Ο κύριος ρόλος στην ανάπτυξη της νόσου δίνεται σε μικροαγγειοπάθειες διαφόρων προελεύσεων, κυρίως διαβητικών, με την επακόλουθη εναπόθεση λιπιδίων. Με φθορισμό αντίδραση ανιχνεύεται απόθεσης IgM και συμπληρωματικό συστατικό C3 στα τοιχώματα των αγγείων και στην περιοχή του δερμο-επιδερμικού όριο στις αλλοιώσεις. Στην ανάπτυξη μικροαγγειοπάθειας, ορμονικών διαταραχών, ενεργοποίησης της οξείδωσης λιπιδίων ελεύθερης ρίζας, σημαντική είναι η αύξηση των επιπέδων λιπιδίων στον ορό. Η ανοσομορφολογική μελέτη με αντιορούς στο αντιγόνο S-100 έδειξε μείωση του αριθμού των νευρικών απολήξεων σε πλάκες, γεγονός που συσχετίζεται με μείωση της ευαισθησίας του δέρματος στις ζώνες αυτές.

Θεραπεία της νεκρωσίας των λιποειδών. Είναι απαραίτητο να εντοπιστεί και να αντιμετωπιστεί ο διαβήτης. Συνιστάται μια διατροφή φτωχή σε υδατάνθρακες και λίπη, καρδιοαγγειακά φάρμακα (νικοτινικό οξύ, Trentalum et αϊ.), Αντιοξειδωτικά (λιποϊκό οξύ, άλφα-τοκοφερόλη), εντός της βλάβης κορτικοστεροειδών ενέσεις και ινσουλίνης. Εξωτερικά ισχύουν μακροχρόνιες κορτικοστεροειδείς αλοιφές, φυσιοθεραπεία (υπερήχων, θεραπεία με λέιζερ).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]