Αληθινός συγγενής γιγαντισμός: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ο αληθινός συγγενής γιγαντισμός (μακροδακτυλία) είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα που προκαλείται από παραβίαση των γραμμικών και ογκομετρικών παραμέτρων του άνω άκρου προς την αύξηση.

Κωδικός ICD-10

Q74.0 Αληθής συγγενής γιγαντισμός (μακροδακτυλία).

Ταξινόμηση και συμπτώματα του αληθινού συγγενούς γιγαντισμού

Υπάρχουν τρεις μορφές αυτής της ανωμαλίας.

• Η πρώτη μορφή είναι ο αληθής συγγενής γιγαντισμός με κυρίαρχη διεύρυνση των μαλακών ιστών. Διακριτικά χαρακτηριστικά: αύξηση του μήκους και του όγκου όλων των τμημάτων των άκρων, απότομη αύξηση των μαλακών ιστών κυρίως στην παλαμιαία επιφάνεια του χεριού (το άκρο έχει άσχημη εμφάνιση). ο βαθμός διεύρυνσης των μαλακών ιστών σε μήκος και ιδιαίτερα σε πλάτος υπερβαίνει τον βαθμό διεύρυνσης των σκελετικών οστών σε σύγκριση με τον ηλικιακό κανόνα. Κλινοδακτυλία παρατηρείται επίσης στο επίπεδο των μεσοφαλαγγικών και μετακαρποφαλαγγικών αρθρώσεων των προσβεβλημένων δακτύλων, υπερέκταση σε αυτές.
• Η δεύτερη μορφή είναι ο αληθής συγγενής γιγαντισμός με κυρίαρχη αύξηση του οστικού συστατικού. Χαρακτηριστικά σημεία: αύξηση του μήκους των προσβεβλημένων τμημάτων των άκρων (οι μαλακοί ιστοί δεν αλλάζουν την εμφάνιση του προσβεβλημένου τμήματος). ο βαθμός αύξησης του πλάτους και ιδιαίτερα του μήκους των σκελετικών οστών υπερβαίνει τον βαθμό αύξησης των μαλακών ιστών σε σύγκριση με τον ηλικιακό κανόνα. κλινοδακτυλία στο επίπεδο των μεσοφαλαγγικών και μετακαρποφαλαγγικών αρθρώσεων των προσβεβλημένων δακτύλων, η υπερέκταση σε αυτές απουσιάζει.
• Η τρίτη μορφή είναι ο αληθινός συγγενής γιγαντισμός με κυρίαρχη βλάβη στους βραχείς μύες του χεριού (μυϊκή μορφή). Χαρακτηριστικά σημεία: αύξηση του μήκους του προσβεβλημένου τμήματος του άκρου λόγω των μετακαρπίων οστών· αύξηση του όγκου των μαλακών ιστών του αντιβραχίου· σημαντική αύξηση του πλάτους της παλάμης λόγω των μεσοκαρπίων χώρων· σε σύγκριση με τον ηλικιακό κανόνα, ο βαθμός αύξησης των μαλακών ιστών (μόνο στο επίπεδο των κεφαλών των μετακαρπίων οστών) σε πλάτος υπερβαίνει σημαντικά τον βαθμό αύξησης των οστών του σκελετού (σε μήκος, παρατηρείται μόνο αύξηση του οστικού συστατικού). Κλινοδακτυλία και συσπάσεις κάμψης ανιχνεύονται στις μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις και παρατηρείται επίσης «χαλαρότητα» στις αρθρώσεις του πρώτου δακτύλου.

Θεραπεία του αληθινού συγγενούς γιγαντισμού

Η χειρουργική θεραπεία των παιδιών με γιγαντισμό του άνω άκρου ποικίλου βαθμού ξεκινά στην ηλικία των 6-7 μηνών. Είναι δυνατό να μειωθεί το μήκος του διευρυμένου δακτύλου στο φυσιολογικό με τη μείωση της εκτομής των φαλαγγών και των μετακαρπίων οστών. Η εξάλειψη της κλινοδακτυλίας των προσβεβλημένων δακτύλων πραγματοποιείται ταυτόχρονα με τη μείωση της.

Η εξάλειψη της συνδακτυλίας των προσβεβλημένων δακτύλων πραγματοποιείται αφού το μήκος τους έχει ομαλοποιηθεί πλήρως.

Εάν το δάχτυλο του ποδιού είναι διευρυμένο κατά 300% του φυσιολογικού (ή περισσότερο) και η μόνη λύση είναι ο ακρωτηριασμός, προσφέρουμε μικροχειρουργική μεταμόσχευση δακτύλου στο χέρι (στη θέση των υπερβολικά διευρυμένων δακτύλων).

• Στην πρώτη μορφή γιγαντισμού, ο όγκος του προσβεβλημένου τμήματος μπορεί να μειωθεί σε σχεδόν κανονικές διαστάσεις χρησιμοποιώντας πλευρική εκτομή των φαλαγγών, η οποία εκτελείται σε δύο στάδια: πρώτα στη μία πλευρά του δακτύλου και στη συνέχεια στην άλλη.
• Στη δεύτερη μορφή γιγαντισμού, πραγματοποιείται κεντρική εκτομή των φαλαγγών για τη μείωση του μεγέθους του δακτύλου.
• Στην τρίτη μορφή γιγαντισμού, για τη μείωση του πλάτους της παλάμης και την ταυτόχρονη εξάλειψη των συσπάσεων κάμψης στις μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις, χρησιμοποιείται μια μέθοδος προσέγγισης των μετακαρπίων οστών με διάφορες μεθόδους στερέωσης (ανάλογα με την ηλικία του παιδιού και τη σοβαρότητα της παραμόρφωσης).

Ταυτόχρονα με την εξάλειψη των κύριων εκδηλώσεων του ελαττώματος, πραγματοποιείται διόρθωση των συνοδών παραμορφώσεων: εκτομή της περίσσειας μαλακών ιστών διαφόρων εντοπισμάτων, εξάλειψη της υπερέκτασης των προσβεβλημένων δακτύλων, εξάλειψη της «χαλαρότητας» στην μετακαρποφαλαγγική άρθρωση του πρώτου δακτύλου.

Οι εφαρμοζόμενες μέθοδοι ορθοπεδικής χειρουργικής θεραπείας επιτρέπουν την προσέγγιση των μεγεθών των διευρυμένων τμημάτων στον φυσιολογικό κανόνα, διατηρώντας παράλληλα τις ανατομικές αναλογίες του χεριού.