Αληθινός συγγενής γιγαντισμός: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ο πραγματικός συγγενής γιγαντισμός (macrodactyly) είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή που προκαλείται από παραβίαση των γραμμικών και ογκομετρικών παραμέτρων του άνω άκρου προς την κατεύθυνση της αύξησης.

Κωδικός ICD-10

Q74.0 Ο πραγματικός συγγενής γιγαντισμός (macrodactyly).

Ταξινόμηση και συμπτώματα αληθινών εγγενών γιγαντισμών

Υπάρχουν τρεις μορφές αυτής της ανωμαλίας.

• Η πρώτη μορφή είναι ένας πραγματικός συγγενής γιγαντισμός με μια κυρίαρχη αύξηση στους μαλακούς ιστούς. Διακριτικά χαρακτηριστικά: αύξηση του μήκους και του όγκου όλων των τμημάτων των άκρων, απότομη αύξηση των μαλακών ιστών κυρίως κατά μήκος της παλαίας επιφάνειας του χεριού (το άκρο έχει άσχημη εμφάνιση). ο βαθμός αύξησης των μαλακών ιστών κατά μήκος και ειδικά σε πλάτος υπερβαίνει τον βαθμό αύξησης των οστών του σκελετού σε σύγκριση με το πρότυπο ηλικίας. Παρατηρήστε επίσης κλινικά στο επίπεδο των διαφραγμαιαίων και μετακαρπαροφαλαγγικών αρθρώσεων των προσβεβλημένων δακτύλων, στην υπέρταση τους.
• Η δεύτερη μορφή είναι ένας πραγματικός συγγενής γιγαντισμός με μια κυρίαρχη αύξηση του οστικού συστατικού. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά: αύξηση του μήκους των θιγόμενων τμημάτων του άκρου (ο μαλακός ιστός δεν αλλάζει την εμφάνιση του επηρεαζόμενου τμήματος). ο βαθμός αύξησης των οστών του σκελετού σε πλάτος και ειδικά σε μήκος υπερβαίνει τον βαθμό αύξησης των μαλακών ιστών σε σύγκριση με το όριο ηλικίας. κλινικά στο επίπεδο των διαφραγμαιαίων και μετακαρπαροφαλαγγικών αρθρώσεων των προσβεβλημένων δακτύλων, δεν υπάρχει υπερέκταση σε αυτά.
• Η τρίτη μορφή είναι ένας πραγματικός συγγενής γιγαντισμός με κυρίαρχη αλλοίωση των κοντών μυών του καρπού (μυϊκή μορφή). Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά: αύξηση του μήκους του προσβεβλημένου τμήματος του άκρου λόγω μετακαρπικών οστών. αύξηση του όγκου των μαλακών ιστών του αντιβραχίου · μια σημαντική αύξηση του πλάτους της παλάμης λόγω της διακένου μεταξύ των κοιλοτήτων. σε σύγκριση με το πρότυπο ηλικίας, ο βαθμός μεγέθυνσης μαλακού ιστού (μόνο στο επίπεδο των μετακαρπιακών κεφαλών) είναι πολύ ευρύτερος σε πλάτος από τον βαθμό αύξησης των οστών του σκελετού (μόνο το οστικό συστατικό αυξάνεται σε μήκος). Ανίχνευση κλινικοδραστικών συσπάσεων και συσπάσεων κάμψεως στις μετακαρπαροφαλαγγικές αρθρώσεις, καθώς επίσης παρατηρεί "χαλαρότητα" στις αρθρώσεις του πρώτου δακτύλου.

Θεραπεία του αληθινού έμφυτου γιγαντισμού

Η χειρουργική θεραπεία παιδιών με γιγαντισμό των άνω άκρων διαφόρων βαθμών αρχίζει με ηλικία 6-7 μηνών. Μπορείτε να μειώσετε το μήκος του μεγεθυσμένου δακτύλου στην κανονική, μειώνοντας την εκτομή των φαλάγγων και των μετακαρπίων οστών. Η απομάκρυνση των κροσσών των επηρεασμένων δακτύλων γίνεται ταυτόχρονα με τη συντόμευση τους.

Η απομάκρυνση της συνάδειας των προσβεβλημένων δακτύλων πραγματοποιείται μετά από πλήρη ομαλοποίηση του μήκους τους.

Αν το δάχτυλο αυξάνεται σε 300% του κανόνα (ή περισσότερο), και η μόνη λύση είναι ο ακρωτηριασμός, προσφέρουμε μικροχειρουργικό μεταμοσχεύσεις δάχτυλα στο χέρι (στη θέση της υπερβολικής αύξησης των δακτύλων).

• Στην πρώτη μορφή του γιγαντισμού δυνατόν να μειωθεί ο όγκος του προσβεβλημένου τμήματος σε σχεδόν κανονικό μέγεθος μέσω πλευρικής φάλαγγες εκτομή, η οποία πραγματοποιείται σε δύο στάδια: πρώτα η μία πλευρά ενός δακτύλου, τότε το άλλο.
• Με τη δεύτερη μορφή γιγαντισμού, εκτελείται μια κεντρική εκτομή φαλαινίων για να μειωθεί το δάκτυλο στον όγκο.
• Σε μία τρίτη μορφή της γιγαντισμού να μειωθεί το πλάτος της παλάμης, και την ταυτόχρονη απομάκρυνση των συσπάσεων κάμψη στις μετακαρποφαλαγγική αρθρώσεις χρησιμοποιώντας τη μέθοδο των μετακαρπίων σύγκλισης καθορισμού με διαφορετικές μεθόδους (ανάλογα με την ηλικία του παιδιού και το βαθμό παραμόρφωσης).

Ταυτόχρονα με την απομάκρυνση των κύριων εκδηλώσεων της κηλίδα είναι διορθωμένη σχετίζεται στελέχη: εκτομή των μαλακών ιστών περίσσειας διάφορες τοποθεσίες, αφαίρεση των κατεστραμμένων δακτύλων υπερέκταση, εξάλειψη του «χαλαρότητα» στην μετακαρπιοφαλαγγική άρθρωση Ι δάκτυλο.

Οι εφαρμοζόμενες ορθοπεδικές χειρουργικές μέθοδοι επιτρέπουν την προσέγγιση των μεγεθών των διευρυμένων τμημάτων με το φυσιολογικό πρότυπο διατηρώντας ταυτόχρονα τις ανατομικές αναλογίες του χεριού.