Αιμορραγική νόσος του νεογνού

Αιμορραγική νόσος των νεογνών - μια ασθένεια των παιδιών στη νεογνική περίοδο, εκδηλώνεται αιμορραγικές διαταραχές λόγω της έλλειψης των παραγόντων πήξης του αίματος, η δραστηριότητα των οποίων εξαρτάται από την περιεκτικότητα της βιταμίνης C.

[1], [2], [3],

Επιδημιολογία

Η επίπτωση της νόσου στη χώρα μας είναι 0,25-1,5%. Στο εξωτερικό, στις χώρες όπου η παρεντερική χορήγηση της βιταμίνης αμέσως μετά τη γέννηση έχει εισαχθεί στην κλινική πρακτική, η συχνότητα της αιμορραγικής νόσου έχει μειωθεί σημαντικά και είναι 0,01% ή λιγότερο.

[4], [5], [6], [7], [8]

Τι προκαλεί αιμορραγική νόσο του νεογέννητου;

Ο βιολογικός ρόλος της βιταμίνης Κ - διαδικασία ενεργοποίησης της γάμμα-καρβοξυλίωση υπολειμμάτων γλουταμικού οξέος στους παράγοντες πήξης του αίματος: προθρομβίνη (παράγοντας ΙΙ), proconvertin (VII παράγοντας), αιμοφιλικός σφαιρίνη (παράγοντας IX) και του παράγοντα Stewart-Prauera (παράγοντας Χ)? σε Πρωτεΐνη C και S του πλάσματος που εμπλέκονται στους μηχανισμούς αντιπηκτικής? οστεοκαλσίνη και κάποιες άλλες πρωτεΐνες. Η έλλειψη βιταμίνης Κ παράγονται στο ήπαρ ανενεργό akarboksi παράγοντες II, VII, IX και Χ (Protein επάγεται από τη βιταμίνη Κ-απουσία - Pivka), τα οποία δεν είναι σε θέση να δεσμεύουν το ασβέστιο και να συμμετέχουν πλήρως στην πήξη του αίματος.

Η βιταμίνη Κ διεισδύει πολύ ασθενώς στον πλακούντα. Η πρωτογενής αιμορραγική νόσος οφείλεται στο γεγονός ότι η περιεκτικότητα σε βιταμίνη Κ στο έμβρυο είναι μικρή (όχι περισσότερο από 50% του επιπέδου του ενήλικα). Μετά τη γέννηση της βιταμίνης Κ με το μητρικό γάλα είναι μικρή, και η ενεργή παραγωγή της εντερικής μικροχλωρίδας αρχίζει με 3-5 ημέρες ζωής του παιδιού.

Παράγοντες που συμβάλλουν στην πρωτογενή Κ-υποβιταμίνωση σε νεογέννητο: πρόωρο; το διορισμό έγκυρων αντιπηκτικών έμμεσης δράσης, αντισπασμωδικών φαρμάκων, αντιβιοτικών ευρέος φάσματος, χειρουργική επέμβαση. ηπατο-και εντεροπάθεια, εντερική δυσβολία.

Με πρόωρο χρόνο, μειώνεται η σύνθεση προδρόμων πολυπεπτιδίων των παραγόντων πλάσματος (PBPF) της πήξης του αίματος στο ήπαρ ενός παιδιού.

Στη δευτεροβάθμια παραβίαση σύνθεση αιμορραγικό ασθένεια SOFP πήξη λαμβάνει χώρα σε ασθένειες του ήπατος (ηπατίτιδα, ατρησία των χοληφόρων κινήσεις et al.). Υπάρχει μια δεύτερη παραλλαγή ενός δευτερογενούς αιμορραγικής ασθένειας - παραβίαση της σύνθεσης της βιταμίνης Κ λόγω της παρατεταμένης παρεντερική διατροφή, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, ή το διορισμό των ανταγωνιστών της βιταμίνης Κ - κουμαρίνη και neodikumarina.

Ταυτόχρονα, ανιχνεύονται παιδιά με πολύ χαμηλό επίπεδο βιταμίνης Κ στο αίμα και παιδιά με υψηλό περιεχόμενο PIVKA.

Παθογένεια

Αναφορά σύνθεση SOFP ή / και το σπάσιμο καρβοξυλίωση υπολειμμάτων γλουταμικού οξέος SOFP πήξης οδηγεί σε διαταραχή της παραγωγής Παράγοντες II, VII, IX και Χ Αυτό είναι εμφανές επιμήκυνση του χρόνου προθρομβίνης (ΡΤ) και χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (ΑΡΤΤ).

Συμπτώματα της αιμορραγικής νόσου του νεογέννητου

Μια πρόωρη μορφή αιμορραγικής νόσου του νεογνού χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής αιματηρές εμέτου (αιματέμεση), πνευμονική αιμορραγία, αιμορραγία μέσα στις κοιλιακά όργανα και οπισθοπεριτοναϊκή χώρο, τις περισσότερες φορές στο επινεφρίδια, ήπαρ, σπλήνα. Αιμορραγική νόσος των νεογνών μπορεί να ξεκινήσει ακόμη στη μήτρα, και το παιδί κατά τη γέννηση αποκαλύψει ενδοκρανιακή αιμορραγία (σε νευροηχογραφία), αιμορραγίες του δέρματος.

Η κλασική μορφή της αιμορραγικής ασθένειας είναι χαρακτηριστική για το παιδί που θηλάζουν και εκδηλώνεται με την 3-5th ημέρα της ζωής αιματηρή έμετος, μέλαινα (εντερική αιμορραγία) μπορεί να είναι αιμορραγία δέρματος (εκχύμωση, πετέχεια), αιμορραγία στο πέφτουν μακριά του υπολείμματος του ομφάλιου λώρου, kefalogematomy. Σε παιδιά με σοβαρή υποξία, ανεπάρκεια τραύματα γέννηση βιταμίνης Κ μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή ενδοκρανιακή αιμορραγία, αιμορραγία κάτω από την περιτονία και εσωτερική μώλωπες και αιμορραγία.

Σε παιδιά με υπερχολερυθριναιμία μέλαινα μπορεί να οφείλεται σε αυξημένη αποσύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο έντερο. Αιτιολογία μέλαινα - ο σχηματισμός των μικρών πληγών στο βλεννογόνο του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, στην δημιουργία των οποίων έπαιξε πρωταγωνιστικό ρόλο στις νεογέννητο περίσσεια γλυκοκορτικοειδών (στρες λόγω κοινόχρηστης ονομασίας), ισχαιμία του στομάχου και του εντέρου. Ένας ρόλος για την προέλευση των μέλαινα και αιματέμεση παίξει γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και πεπτικό οισοφαγίτιδα.

Τα κλινικά συμπτώματα της καθυστερημένης αιμορραγικής νόσου του νεογνού μπορεί να είναι: ενδοκρανιακή αιμορραγία (πάνω από 50%), εκτεταμένη εκχύμωση δέρμα, μέλαινα, αιματέμεση, αιμορραγία από τον ομφάλιο πληγή, αιματουρία, cephalohematoma.

Επιπλοκές περιλαμβάνουν την αιμορραγική νόσο του νεογέννητου σοκ ελαττωμένου όγκου αίματος, η οποία εκδηλώνεται με αδυναμία, ωχρότητα, συχνά σώμα μείωση της θερμοκρασίας έως υποκανονική αριθμούς, πτώση της αρτηριακής πίεσης.

Ταξινόμηση

Απομονώστε τις πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές της ασθένειας. Δημοτικό αιμορραγική νόσος των νεογνών οφείλεται στο γεγονός ότι το περιεχόμενο της βιταμίνης Κ στο έμβρυο είναι μικρό και μετά τη γέννηση του την άφιξή του στο μητρικό γάλα ελαφρά, και η ενεργή ανάπτυξη της εντερικής μικροχλωρίδας αρχίζει με 3-5, η ημέρα της ζωής ενός παιδιού. Στη δευτεροβάθμια αιμορραγικό ασθένεια σύνθεση παραβίαση SOFP πήξης εμφανίζεται λόγω ηπατική νόσο, παρατεταμένη παρεντερική διατροφή ή σύνδρομο δυσαπορρόφησης στο νεογέννητο.

Επιπλέον, κατανέμουν μια πρώιμη μορφή της νόσου, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αιμορραγίας σε 1-2 ημέρες της ζωής, το κλασικό - αιμορραγία σε 3-5 ημέρες της ζωής, και αργότερα, συχνά δευτερεύουσα, μορφή, στην οποία αιμορραγία μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ημέρα της νεογνική περίοδο.

[9], [10], [11], [12], [13]

Διάγνωση της αιμορραγικής νόσου του νεογέννητου

Για τη διάγνωση μιας αιμορραγικής νόσου ενός νεογέννητου, εξετάστε πρώτα τον χρόνο πήξης του αίματος, τον χρόνο αιμορραγίας, τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Ακολούθως ή ταυτόχρονα τον προσδιορισμό της ΡΤ, ΑΡΤΤ, ο χρόνος θρομβίνης (ΡΤ) και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη (για την αναιμία).

Για την αιμορραγική νόσος, η επιμήκυνση του χρόνου θρόμβωσης είναι τυπική, με τον κανονικό χρόνο αιμορραγίας και τον αριθμό των θρομβοκυττάρων. Επιβεβαιώνει τη διάγνωση της επιμήκυνσης του PV και του APTT υπό κανονική τηλεόραση.

Με σημαντική απώλεια αίματος, παρατηρείται αναιμία, η οποία, ωστόσο, εκδηλώνεται πλήρως σε 2-3 ημέρες μετά την αιμορραγία.

[14], [15], [16], [17], [18],

Διαφορική διάγνωση

Αιματέμεση και μέλαινα παιδιά πρώτες ημέρες της ζωής θα πρέπει να διαφοροποιηθεί από το «σύνδρομο προσλαμβάνονται από το αίμα της μητέρας,» το οποίο είναι ένα από τα τρία παιδιά, με την πρώτη μέρα της ζωής του αίματος στον εμετό ή κόπρανα. Για το σκοπό αυτό, Apt δοκιμή: αιματηρά εμετό ή κόπρανα αραιώνεται με νερό για να δώσει ένα ροζ διάλυμα με αιμοσφαιρίνη. Μετά από φυγοκέντρηση, 4 ml από το υπερκείμενο αναμιγνύονται με 1 ml διαλύματος υδροξειδίου του νατρίου 1%. Αλλαγή του υγρού χρώματος (αξιολόγηση μετά από 2 λεπτά) σε καφέ υποδεικνύει την παρουσία σ 'αυτό της αιμοσφαιρίνης Α (μητρικό αίμα) και διατήρηση ροζ - του εμβρύου (ανθεκτικές σε αλκάλια), αιμοσφαιρίνη F, δηλ αίμα του παιδιού.

Διαφορική διάγνωση γίνεται επίσης με άλλες διαταραχές της πήξης (κληρονομική), θρομβοπενική πορφύρα νεογνά και σύνδρομο διεσπαρμένης ενδοαγγειακής πήξης (DIC). Για το σκοπό αυτό, εκτελείται ένα μη πτυχωμένο πήγμα και, εάν είναι απαραίτητο, ένα θρομβοελαστογράφημα.

Εργαστηριακά δεδομένα για τα συνηθέστερα αιμορραγικά σύνδρομα στα νεογνά

Δείκτες	Ο κανόνας για τα παιδιά πλήρους απασχόλησης	αιμορραγική νόσο	Αιμορροφιλία	Θρομβοπενία	Σύνδρομο DIC
Χρόνος πήξης (σύμφωνα με το Burker)	Έναρξη - 4 λεπτά Τέλος - 4 λεπτά	Επιμηκυμένο	Επιμηκυμένο	Κανονικά	Επιμηκυμένο
Χρόνος αιμορραγίας	2-4 λεπτά	Κανονικά	Κανονικά	Επιμηκυμένο	Επιμηκυμένο
Αριθμός αιμοπεταλίων	150-400x10 9 / l	Κανονικά	Κανονικά	Μειώθηκε	Μειώθηκε
PV	13-16 s	Επιμηκυμένο	Κανονικά	Κανονικά	Επιμηκυμένο
Τηλεόραση	10-16 s	Κανονικά	Κανονικά	Κανονικά	Επιμηκυμένο
ΑΡΤΤ	45-60 s	Επιμηκυμένο	Επιμηκυμένο	Κανονικά	Επιμηκυμένο
Ινοβιογόνο	1,5-3,0 g / l	Κανονικά	Κανονικά	Κανονικά	Μειώθηκε
Προϊόντα αποικοδόμησης ινωδογόνου σε ινώδες (PDF)	0-7 mg / ml	Κανονικά	Κανονικά	Κανονικά	Ενισχυμένη

[19], [20], [21]

Θεραπεία της αιμορραγικής νόσου των νεογνών

Για τη θεραπεία της αιμορραγικής νόσου του νεογέννητου, χρησιμοποιείται βιταμίνη Κ3 (βικασόλη). Η ενδομυϊκή ένεση διαλύματος 1% υπολογίστηκε από τον υπολογισμό των 0,1-0,15 ml / kg άπαξ ημερησίως για 2-3 ημέρες.

Σε σοβαρή αιμορραγία, απειλητική για τη ζωή αιμορραγία ταυτόχρονα εισάγεται φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα των 10-15 ml / kg ή πυκνό παρασκεύασμα του συμπλόκου προθρομβίνης (RR5V) 15-30 IU / kg βώλου.

Με την ανάπτυξη των σοκ ελαττωμένου όγκου αίματος, θεραπεία με έγχυση εκτελείται πρώτα (μετά από μετάγγιση του φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος σε μία δόση των 20 ml / kg) και εάν είναι αναγκαίο συμπυκνωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων μεταγγίζονται από τον υπολογισμό των 5-10 ml / kg.

Πώς παρεμποδίζεται η αιμορραγική νόσο στα νεογνά;

Προφύλαξη γίνεται, δεν είναι όλα τα νεογέννητα, αλλά μόνο ομάδες υψηλού κινδύνου. Αυτές περιλαμβάνουν την πρόωρη νεογνό, ιδιαίτερα τα πρόωρα βρέφη. παιδιά στερούνται του θηλασμού είναι σε παρεντερική διατροφή, που λαμβάνουν αντιβιοτικά. Επιπλέον, τα παιδιά που υποβλήθηκαν σε βαριά περιγεννητική υποξία και ασφυξία, τραύμα της γέννησης, τα παιδιά μετά από καισαρική τομή, τα παιδιά από την εγκυμοσύνη που εμφανίζονται με προεκλαμψία οφείλεται στην αδύναμη σύνθεση των οιστρογόνων, καθώς και τα παιδιά από την εγκυμοσύνη με συμπτώματα της ηπατοπάθειας, δυσαπορρόφηση, dysbiosis και εντερικών dysbiosis στη μητρική .

Παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν επίσης τη λήψη των τελευταίων φαρμάκων για μητέρες ορισμένων φαρμάκων (αντισπασμωδικά, αντιπηκτικά έμμεσης δράσης, αντιβιοτικά ευρέως φάσματος και φάρμακα κατά της φυματίωσης).

Για τους σκοπούς της προφύλαξης, το διάλυμα 1% του vikasol συνταγογραφείται με ρυθμό 0,1 ml / kg ενδομυϊκά μια φορά για 1-3 ημέρες.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, μετά από σύσταση της Αμερικανικής Ακαδημίας Παιδιατρικής, από το 1960, η βιταμίνη Κ (phytomenadione) (1 mg) χορηγείται ενδομυϊκά σε όλα τα νεογέννητα παιδιά.