Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Το πραγματικό νεφρό σκληρόδερμα
Τελευταία επισκόπηση: 19.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το πραγματικό νεφρό σκληρόδερμα είναι η πιο σοβαρή εκδήλωση της σκληροδερματικής νεφροπάθειας. Αναπτύσσεται σε 10-15% των ασθενών με συστηματικό σκληροδερμία, συνήθως τα πρώτα 5 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου, συχνότερα κατά την ψυχρή περίοδο. Ο κύριος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξή του είναι μια διάχυτη δερματική μορφή σκληροδερμίας με προοδευτική πορεία (ταχεία πρόοδος δερματικών βλαβών μέσα σε μερικούς μήνες). Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου - ηλικιωμένη και γεροντική ηλικία, αρσενικό φύλο, που ανήκει στη φυλή Negroid. Είναι επίσης δυσμενείς για την πρόγνωση της οξείας σκληροδερμικής νεφροπάθειας.
Διάγνωση αληθινή σκληρόδερμα νεφρού είναι συνήθως απλή, καθώς αυτή η μορφή της ασθένειας των νεφρών αναπτύσσεται σε ασθενείς με εγκατεστημένη συστηματική σκληροδερμία. Ωστόσο, το 5% των περιπτώσεων αναπτύσσουν σοβαρή σήμα σκληρόδερμα νεφροπάθεια το ντεμπούτο της νόσου, σε συνδυασμό με δερματικές εκδηλώσεις και σύνδρομο Raynaud, ή ότι είναι ιδιαίτερα δύσκολο να εντοπιστεί, μπροστά τους ( «σκληρόδερμα χωρίς σκληρόδερμα»). Σε μικρό αριθμό ασθενών, το πραγματικό νεφρικό σκληρόδερμα αναπτύσσεται μετά από πολλά χρόνια ευνοϊκής πορείας της χρόνιας νεφρικής διαδικασίας.
Παράγοντες κινδύνου για το πραγματικό σκληρόδερμα νεφρών
Παράγοντες κινδύνου |
Οι παράγοντες κινδύνου δεν είναι |
Διάχυτο σκληροδερμικό σύστημα του δέρματος Ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας του δέρματος Διάρκεια της νόσου <4 έτη Ανάπτυξη αναιμίας de novo Ανάπτυξη της ήττας της καρδιάς de novo: έκχυση στην περικαρδιακή κοιλότητα της καρδιακής ανεπάρκειας Υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών |
Υπάρχουσα αρτηριακή υπέρταση Αλλαγές στην ανάλυση των ούρων Υπάρχουσα αύξηση της κρεατινίνης στο αίμα Υπάρχουσα ανύψωση της ρενίνης πλάσματος |
Οξεία σκληροδερμία νεφροπάθεια - Επείγουσα νεφρολογικό παθολογιών για τη διάγνωση οποία χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα κριτήρια: την ξαφνική εμφάνιση σοβαρής ή αυξήσει τη σοβαρότητα της υπάρχουσας υπέρτασης (αρτηριακή πίεση> 160/90 mm Hg)? υπερτασική αμφιβληστροειδοπάθεια βαθμού ΙΙΙ-IV (στην αιχμή της αιμορραγίας, πλασμοραγία, οίδημα του δίσκου οπτικού νεύρου). ταχεία αλλοίωση της λειτουργίας των νεφρών. Η δραστικότητα ρενίνης πλάσματος αυξήθηκε τουλάχιστον δύο φορές σε σύγκριση με τον κανόνα. Άλλες χαρακτηριστικές ενδείξεις είναι η υπερτασική εγκεφαλοπάθεια (χαρακτηρίζεται από σπασμούς), την καρδιακή ανεπάρκεια (συχνά με την ανάπτυξη οίδημα των πνευμόνων), την μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αληθινή σκληρόδερμα νεφρική ολιγουρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται εν τη απουσία της υπέρτασης ή μέτρια υψηλή πίεση αίματος. Η πρωτεϊνουρία, που παρατηρείται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς, συνήθως προηγείται της αρτηριακής υπέρτασης και αυξάνεται κατά την ανάπτυξη ενός πραγματικού νεφρού σκληρόδερμα, αν και το νεφρωσικό σύνδρομο δεν σχηματίζεται. Στο ίζημα ούρων προσδιορίζονται οι ερυθροκύτταροι και οι κύλινδροι ερυθροκυττάρων.
Μέχρι σήμερα, η πραγματική νεφρά σκληρόδερμα παραμένει η πιο συχνή αιτία θανάτου σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση, παρά το γεγονός ότι η πρακτική εφαρμογή των αναστολέων ΜΕΑ αλλάξει δραματικά προοπτικές της (πριν από την εφαρμογή των ασθενών ACE έχασαν τη ζωή τους μέσα σε 3-6 μήνες αναστολείς). Για να μην χάσετε την έναρξη της οξείας νεφρικής νόσου σκληροδερμία, λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της ανάπτυξης της, σε όλους τους ασθενείς με διάχυτη συστηματική σκλήρυνση, ιδιαίτερα στα πρώτα 5 χρόνια της νόσου, θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά. Η μηνιαία παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης είναι απαραίτητη, μία φορά κάθε 3 μήνες - προσδιορισμός της ημερήσιας πρωτεϊνουρίας και ελέγχου της νεφρικής λειτουργίας (έλεγχος του Reberg). Η πρωτεϊνουρία, η οποία υπερβαίνει τα 0,5 g / ημέρα, η μείωση του GFR στα 60 ml / min, η επίμονη υπέρταση απαιτεί την άμεση έναρξη της θεραπείας για το σκληρόδερμα.