Συμπτώματα της νεφρικής βλάβης με οζιδιακή περιαρτηρίτιδα

Τα συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας διακρίνονται από τον σημαντικό πολυμορφισμό. Η ασθένεια, κατά κανόνα, αρχίζει σταδιακά. Μια οξεία έναρξη είναι χαρακτηριστική της οζώδους πολυαρτηρίτιδας που προέρχεται από το φάρμακο. Ο οζιδιακός περιαρτηρίτης αρχίζει με μη ειδικά συμπτώματα: πυρετός, μυαλγία, αρθραλγία, απώλεια βάρους. Ο πυρετός είναι λάθος τύπου, δεν σταματά όταν θεραπεύεται με αντιβακτηριακά φάρμακα και μπορεί να διαρκέσει από μερικές εβδομάδες έως 3-4 μήνες. Η μυαλγία, ένα σύμπτωμα της ισχαιμικής βλάβης των μυών, εμφανίζεται συχνά στους μύες των μοσχαριών. Το αρθρικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα, συνδυάζοντας, κατά κανόνα, με μυαλγία. Οι περισσότεροι ασθενείς ανησυχούν για την αρθραλγία μεγάλων αρθρώσεων των κάτω άκρων. ένας μικρός αριθμός ασθενών που περιγράφουν παροδική αρθρίτιδα. Απώλεια σωματικού βάρους παρατηρήθηκε στους περισσότερους ασθενείς, και σε ορισμένες περιπτώσεις φτάνει το βαθμό της καχεξίας, δεν χρησιμεύει μόνο ως ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι της νόσου, αλλά επίσης καταδεικνύει υψηλή δραστικότητα του. αλλοιώσεις του δέρματος σε ασθενείς με γενικευμένη οζώδης πολυαρτηρίτιδα σήμα με τη μορφή τυπικών οζιδίων (οι οποίοι τώρα θεωρούνται όλο και λιγότερο), που βρίσκονται κατά μήκος των σκαφών και του ανευρύσματος αντιπροσωπεύουν υποδόρια αρτηρίες, αιμορραγική πορφύρα, ισχαιμική γάγγραινα των δακτύλων χεριών και ποδιών.

Τα κοινά συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας επιμένουν για αρκετές εβδομάδες, κατά τη διάρκεια των οποίων αναπτύσσονται σταδιακά οι σπλαχνικές βλάβες.

• Το κοιλιακό σύνδρομο είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό και προγνωστικό κλινικό σύμπτωμα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, το οποίο παρατηρείται στο 36-44% των ασθενών. Το σύνδρομο εκδηλώνεται σε κοιλιακό άλγος ποικίλης έντασης, δυσπεψία (ναυτία, έμετος, ανορεξία), διάρροια, συμπτώματα γαστρεντερικής αιμορραγίας. Η αιτία του κοιλιακού συνδρόμου είναι η ισχαιμική βλάβη στα κοιλιακά όργανα με την εμφάνιση εμφραγμάτων, ισχαιμικών ελκών, διάτρηση λόγω αγγειίτιδας των αντίστοιχων αγγείων. Με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, το λεπτό έντερο επηρεάζεται συχνότερα, σπανιότερα - το παχύ έντερο και το στομάχι. Συχνά αναπτύσσουν βλάβη στο ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη, το πάγκρεας.
• Διαταραχές του περιφερειακού νευρικού συστήματος εμφανίζεται σε 50-60% των ασθενών και πρόδηλη ασύμμετρη πολυνευρίτιδα, η οποία συνδέεται με την ανάπτυξη της ισχαιμίας που προκύπτει από την ανάμειξη των νεύρων στη παθολογική διαδικασία Vasa nervorum. Εκτός από τον έντονο πόνο στα άκρα, τις διαταραχές ευαισθησίας, η πολυνευρίτιδα συνοδεύεται από κινητικές διαταραχές, μυϊκή ατροφία, πάρεση των ποδιών και βούρτσες. Το ΚΝΣ με οζώδη πολυαρτηρίτιδα είναι πολύ λιγότερο πιθανό να επηρεαστεί από το περιφερικό νευρικό σύστημα. Εμφανίζονται ισχαιμικά και αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια, επεισεδρώματα, ψυχιατρικές διαταραχές.
• Η καρδιακή συμμετοχή παρατηρήθηκε στο 40-50% των ασθενών, και αυτό βασίζεται σε μια αγγειίτιδα των στεφανιαίων αρτηριών, που ρέει, συνήθως ασυμπτωματικά ή με σύνδρομο άτυπος πόνος. Η διάγνωση της στεφανιαίας νόσου βασίζεται σε αλλαγές στην ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ). Σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων, είναι πιθανό να αναπτυχθεί ένα έμφραγμα του μυοκαρδίου μικρού εστιακού σημείου. Όταν οι βλάβες των μικρών κλάδων των στεφανιαίων αρτηριών αναπτύσσουν παραβιάσεις του ρυθμού και της αγωγιμότητας, αυξάνεται ταχέως η κυκλοφορική ανεπάρκεια λόγω διάχυτης ισχαιμικής βλάβης στο μυοκάρδιο. Η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σοβαρή αρτηριακή υπέρταση.
• Η φλεγμονή του πνεύμονα αναπτύσσεται σχετικά σπάνια με την κλασική πολυδερμική κόλπα (όχι περισσότερο από 15% των ασθενών) και σχετίζεται κυρίως με την ανάπτυξη πνευμονικής αγγειίτιδας, λιγότερο συχνά διάμεσης ίνωσης.
• Με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, το ενδοκρινικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί. Συχνά αναπτύσσουν ορχίτιδα ή επιδιδυμίτιδα. Εξηγούνται ελαττώματα του θυρεοειδούς αδένα, των επινεφριδίων και της υπόφυσης.
• Η βλάβη των ματιών παρατηρείται σπάνια στους ασθενείς και εκδηλώνεται από επιπεφυκίτιδα, ραγοειδίτιδα, επισκληρίτιδα. Η πιο σοβαρή μορφή βλάβης των ματιών είναι η αγγειίτιδα της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς, η οποία οδηγεί σε απόφραξη και τύφλωση.

Τα συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας και της νεφρικής βλάβης εμφανίζονται μετά από 3-6 μήνες από την εμφάνιση της νόσου. Το κύριο σημείο της βλάβης των νεφρών είναι η υπέρταση, η οποία, σύμφωνα με διάφορες πηγές, ανιχνεύεται στο 33-80% των ασθενών. Ο κύριος παθογενετικός μηχανισμός υπέρταση - ενεργοποίηση RAAS που οφείλονται σε νεφρική ισχαιμία, όπως αποδεικνύεται από την παρουσία υπερκυτταρικός παρασπειραματική συσκευή. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων αναπτύσσουν σοβαρή υπέρταση με την υψηλή διαστολική αρτηριακή πίεση (300 / 180-280 / 160 mm Hg), συχνά κακοήθεις, με την ανάπτυξη της αμφιβληστροειδοπάθειας και papilledema, οξεία ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας, υπερτασική εγκεφαλοπάθεια. Η πρώιμη σοβαρή αρτηριακή υπέρταση, η οποία τείνει στην ταχεία εξέλιξη, συνήθως υποδηλώνει υψηλή δραστηριότητα αγγειίτιδας. Ωστόσο, μια άμεση συσχέτιση μεταξύ της βαρύτητας της μορφολογικές αλλαγές και η υπέρταση δεν είναι, και ο τελευταίος μπορεί να αναπτυχθεί μόνο μετά την εξάλειψη της οξείας διαδικασίας. Ένα χαρακτηριστικό της αρτηριακής υπέρτασης στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα είναι η αντίσταση της. Μόνο το 5-7% των ασθενών έχουν κανονική αρτηριακή πίεση μετά την επίτευξη ύφεσης.

Η νεφρική λειτουργία ως μια μέτρια αύξηση στη συγκέντρωση της κρεατινίνης στο αίμα ή / και μείωση της σπειραματικής διήθησης σημείο σχεδόν το 75% των ασθενών, αλλά το 25% των ασθενών με νεφρική δυσλειτουργία αποκαλύπτουν σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Ολιγουρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί λόγω αγγειακή ατυχήματα, σε σπάνιες περιπτώσεις περιπλέκοντας βαριάς αγγειίτιδας (ανεύρυσμα ρήξη της νεφρικής αρτηρίας, οξεία θρόμβωση ενδονεφρική αγγειακή νέκρωση νεφρικό φλοιό).

Το ουροποιητικό σύνδρομο στις περισσότερες περιπτώσεις εκδηλώνεται με μέτρια πρωτεϊνουρία, που δεν υπερβαίνει το 1 g / ημέρα, και μικροαιτατουρία. Η μαζική πρωτεϊνουρία, φθάνοντας τα 6-8 g / ημέρα, παρατηρείται για κακοήθη υπέρταση, αλλά το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε όχι περισσότερο από το 10% των ασθενών. Gross αιματουρία με οζώδη πολυαρτηρίτιδα είναι σπάνια και προτείνει ανάπτυξη νεφρικής μυοκαρδίου, ακόμη και χωρίς την συνδρόμου χαρακτηριστικού πόνου ή νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα. Ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου και νεφρικής ανεπάρκειας ταχέως αναπτυσσόμενη, δεδομένου ότι για ασθενείς με ισχαιμική νεφρική βλάβη χαρακτηρίζεται από μια σταθερή πορεία της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

[1], [2], [3], [4]