Κλινικά σύνδρομα του θύμου (θύμος)

Το κλινικό ισοδύναμο του συνδρόμου σπατάλης μπορεί να θεωρηθεί εκδήλωση συγγενούς απλασίας του θύμου. Πρόκειται για μια αρκετά σπάνια ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από λεμφοπενία και αγγαμμασφαιριναιμία. Συνήθως εμφανίζεται μετά από μια τρίμηνη ηλικία σοβαρής διάρροιας, η οποία δεν υπόκειται σε θεραπεία. Αναπτύξτε καχεξία, επίμονο βήχα, άκαμπτο λαιμό και παρόμοιο με εξάνθημα ιλαράς. Ο ορός στερείται εντελώς συγκεκριμένων αντισωμάτων και ισοαγκουτινινινών. Η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής, αν και υπάρχουν στοιχεία για τα θετικά αποτελέσματα των εκχυλισμάτων του θύμου. Στη νεκροψία, διαπιστώνεται ότι υπάρχει ένας υπανάπτυκτος θύμος που δεν περιέχει το σώμα της Hassal, αλλά είναι πλούσιο σε μαστοκύτταρα. Ολόκληρος ο λεμφικός ιστός είναι υποτροφικός και αντιπροσωπεύεται σχεδόν αποκλειστικά από τα δικτυωτά κύτταρα χωρίς λεμφοκύτταρα και κύτταρα πλάσματος.

Ένα παράδειγμα σύνδρομα που σχετίζονται με υπερτροφία του θύμου αδένα, μπορεί να χρησιμεύσει ως μια αιμολυτική αναιμία αυτοάνοσης φύσης, καθώς και την ήδη αναφερθείσα βαριά μυασθένεια. Σε 15% των ασθενών με την ασθένεια αυτή βρίσκονται αληθινή θυμώματος, και ένα άλλο 60-70% - μυελό του υπερτροφίας θύμου που περιέχει βλαστικά κέντρα. Στην περιαγγειακή συνδετικού ιστού του θύμου αδένα περιέχει κύτταρα πλάσματος. Εισαγωγή μιας αυτοάνοσης φύσης επιβεβαίωσε συχνότερα εμφανιζόμενες νόσου με άλλες αυτοάνοσες διεργασίες (διάχυτη ερυθηματώδης λύκος), καθώς και την παρουσία αντισωμάτων ορού σε άλλους ιστούς (θυρεοειδής), ρευματοειδή παράγοντα, και ούτω καθεξής. N. ορού των ασθενών περιέχει ειδικά αντισώματα όχι μόνο σε υποδοχείς ακετυλοχολίνης μυών, αλλά επίσης και στα ενδοκυτταρικά μυϊκά αντιγόνα. Η αφαίρεση του θύμου αδένα στις αρχές μετά την εμφάνιση της νόσου οδηγεί συχνά σε μια θεραπεία.

Μορφολογικές αλλαγές στον θύμο αδένα (εμφάνιση κέντρων βλαστικών κυττάρων και κυττάρων πλάσματος σε αυτό) παρατηρούνται επίσης σε άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.

Οι όγκοι όγκων είναι σπάνιοι (5-10% όλων των καρκινωμάτων του μεσοθωρακίου). Ως επί το πλείστον, πρόκειται για επιθηλιακά ή λεμφοεπιθηλιακά θυμόμα που περιέχουν χαρακτηριστικά φωτεινά κύτταρα. Μερικές φορές αυτές οι όγκοι συνοδεύονται από σύνθεση σφαιρίνες ορού (ή υπο- υπεργαμμασφαιριναιμία) και διάφορες αναιμίες (πανκυτταροπενία, erythropenia, θρομβοπενία et al.). Αναφέρεται μια σχέση μεταξύ μικρών κυττάρων επιθηλιακών θυμομορίων και της εμφάνισης του συνδρόμου Cushing. Η απομάκρυνση του θύμου σε τέτοιες περιπτώσεις (ειδικά παρουσία αιματολογικών αλλαγών) έχει θετική επίδραση. Οι όγκοι του θύμου μπορεί να είναι κακοήθεις, να βλαστήσουν στους περιβάλλοντες ιστούς και να μετασταθούν στα όργανα του θώρακα. Τα λεμφοεπιθηλιακά θυμοσώματα βρίσκονται σε περιπτώσεις κοκκιωματώδους μυοκαρδίτιδας και μυοσίτιδας. Υπάρχουν δεδομένα (κυρίως πειραματικά) σχετικά με το ρόλο της παθολογίας του θύμου στη γενετική της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]