Φλεγμονώδεις μυοπάθειες: θεραπεία

Θεραπεία φλεγμονωδών μυοπαθειών

Η χρήση φαρμάκων σε φλεγμονώδεις μυοπάθειες έχει εμπειρικό χαρακτήρα. Η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει επιβεβαιωθεί σε μεγάλη κλίμακα, διπλά τυφλές κλινικές δοκιμές ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο. Επιπλέον, σε πολλές κλινικές μελέτες δεν διαθέσει υποομάδες ασθενών με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα. Σε σχέση με αυτό και κατά την πραγματική αποτελεσματικότητα των διαφόρων θεραπειών για κάθε μία από αυτές τις διαφορετικές ασθένειες παραμένουν ασαφείς. Έτσι, τα σύγχρονα θεραπευτικά σχήματα συχνά βασίζονται μόνο σε μεμονωμένες casuistic παρατηρήσεις. Παρά την απουσία ολοκληρωμένων πληροφοριών, οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν ότι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι αποτελεσματική σε πολλούς ασθενείς με φλεγμονώδεις μυοπάθειες. Αυτό θα δημιουργήσει ηθικές δυσκολίες κατά τη διεξαγωγή ελεγχόμενων δοκιμασιών μεγάλης κλίμακας αυτών των κονδυλίων στο μέλλον. Ωστόσο, τέτοιες μελέτες είναι απαραίτητες για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας των νέων και πιο συγκεκριμένα προσεγγίσεις για τη θεραπεία της φλεγμονώδους μυοπάθειας, εναντίον των «στόχους» ανοσολογικές, οι οποίες δεν επηρεάζονται κατά την παρούσα στιγμή (για παράδειγμα, διαμεσολαβούμενη από συμπλήρωμα χυμική «επίθεση» σχετικά με τους περιέκτες περιμύιο δερματομυοσίτιδα ή ολιγοκλωνικών προσβολής των κυτταροτοξικών Τ λεμφοκυττάρων σε μυϊκές ίνες σε πολυμυοσίτιδα).

Η θεραπεία και η δερματομυοσίτιδα και η πολυμυοσίτιδα αρχίζουν συνήθως με κορτικοστεροειδή. Αρχικό πρεδνιζολόνης δόση διορίζονται προς τα έσω ποικίλλει από 30 έως 100 mg / ημέρα, αλλά η προτιμώμενη προσέγγιση θεωρείται πιο επιθετική επειδή η υψηλότερη η συνολική δόση, τόσο πιο σημαντική είναι η κλινική δράση κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών της θεραπείας. Επιπλέον, η προηγούμενη θεραπεία ξεκίνησε, τόσο καλύτερα μπορεί να είναι. Με καθυστερημένη θεραπεία, η αποτελεσματικότητά του μειώνεται. Η ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης (80-100 mg ή 1 mg / kg) λαμβάνεται συνήθως μία φορά την ημέρα κάθε ημέρα για 4-6 εβδομάδες έως ότου η μυϊκή δύναμη αυξηθεί ή / και το επίπεδο της CPK αρχίσει να μειώνεται. Αν και αναφέρθηκε ότι η πτώση στο επίπεδο της CK γενικά προηγείται της αύξησης της μυϊκής δύναμης, παρατηρήσαμε έναν αριθμό ασθενών στους οποίους παρατηρήθηκε μείωση της δραστηριότητας του CKK κάποια στιγμή μετά τη μείωση της μυϊκής αδυναμίας. Έτσι, όταν καθορίζετε τη δόση ενός κορτικοστεροειδούς, μπορείτε να εστιάσετε και στους δύο δείκτες, αλλά η κλινική απόκριση είναι πιο αξιόπιστη από την αλλαγή σε εργαστηριακό δείκτη.

Σε μια ευνοϊκή αντίδραση, και την απουσία ανεπιθύμητων δόσης πρεδνιζολόνης παρενέργειες μπορεί να μειωθεί σταδιακά σε 20 mg κάθε 3-4 εβδομάδες μέχρι να φτάσει (συνήθως μετά από 4-6 μήνες) δόση συντήρησης των 15-20 mg ημερησίως ή 30 mg κάθε δεύτερη ημέρα. Η επακόλουθη μείωση της δόσης που παράγονται πολύ αργά - 2,5 mg (με την ημερήσια πρόσληψη) ή 5 mg (κατά τη λήψη ενός ημέρα) κάθε 4-6 εβδομάδες με ταυτόχρονη διατήρηση ή την ενίσχυση του θεραπευτικού αποτελέσματος. Για να αποθηκεύσετε το αποτέλεσμα συχνά απαιτεί τη λήψη μιας δόσης συντήρησης πρεδνιζολόνη <10-20 mg κάθε δεύτερη ημέρα) για πολλούς μήνες, ακόμη και σε ασθενείς οι οποίοι ανταποκρίθηκαν καλά σε στεροειδή. Η αναδρομική ανάλυση της αποτελεσματικότητας των κορτικοστεροειδών και άλλων προσλαμβανόμενων ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε 113 ασθενείς με φλεγμονώδεις μυοπάθειες έδειξε ότι δερματομυοσίτιδα ανταποκρίνεται καλύτερα στη θεραπεία με πρεδνιζολόνη: 30% των ασθενών τα συμπτώματα υποχώρησαν πλήρως σε 60% των ασθενών είχαν μία μερική απόκριση, και μόνο το 10% των ασθενών ήταν ανθεκτικά στη θεραπεία . Μεταξύ των ασθενών με πολυμυοσίτιδα πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων παρατηρήθηκε στο 10% των ασθενών, μερική βελτίωση - 73%, καμία επίδραση - 17%. Στη μυοσίτιδα με εγκλείσεις, οι δείκτες αυτοί ήταν αντίστοιχα 0, 58 και 42%.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιείται συχνά στην / στην εισαγωγή υψηλής δόσης μεθυλπρεδνιζολόνης (1 g / ημέρα). Αν και ελεγχόμενες μελέτες που έχουν σχέση με την αποτελεσματικότητα των από του στόματος και ενδοφλέβια οδούς χορήγησης, δεν εκτελείται, υψηλής απόδοσης on / στα ψηλά στεροειδές δοσολογίες σε φλεγμονώδεις νόσους πιθανώς σχετίζεται με ανοσολογικές μηχανισμούς (π.χ., αγγειίτιδα και ασθένειες του συνδετικού ιστού), δικαιολογεί τη χρήση της για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας και της πολυμυοσίτιδας. Η εμπειρία έχει δείξει ότι η καθημερινή χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης (1 g / το πρωί για 2 ώρες) για 3-5 ημέρες επιτρέπει να λυθεί το πρόβλημα της πρόωρης ανακούφισης ενεργή φλεγμονώδη διαδικασία. Αυτή η μέθοδος της θεραπείας μπορεί να πραγματοποιηθεί σε μια «ημέρα του νοσοκομείου» με προσεκτική παρακολούθηση του επιπέδου των ηλεκτρολυτών, της γλυκόζης, των ζωτικών σημείων, αρνητικές συναισθηματικές αντιδράσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών πρέπει να ακυρωθεί λόγω της εμφάνισης σοβαρής υπερδραστηριότητας ή, αντιθέτως, σοβαρής κατάθλιψης. Μετά την ολοκλήρωση της IV χορήγησης, οι ασθενείς μεταφέρονται στην πρόσληψη πρεδνιζολόνης. Αρχικά, συνταγογραφείται σχετικά υψηλή δόση - 80 mg / ημέρα, την οποία οι ασθενείς χρειάζονται 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά, αρχικά στα 60 mg / ημέρα (3-4 εβδομάδες), στη συνέχεια 50 mg / ημέρα (3-4 εβδομάδες) και 40 mg / ημέρα (3-4 εβδομάδες). Μια εναλλακτική λύση για το καθεστώς αυτό μπορεί να επαναληφθεί μία φορά ( «αναμνηστικών δόσεων») σε / με την εισαγωγή της μεθυλοπρεδνιζολόνης κάθε 3-4 εβδομάδες, ωστόσο, αυτή η προσέγγιση είναι πιο ακριβά και λιγότερο βολικό στην πράξη.

Ελλείψει αντικειμενικές ενδείξεις βελτίωσης (αύξηση της μυϊκής δύναμης) στους 3 μήνες μετά την έναρξη των από του στόματος ή ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή μπορεί να αναφέρει αντίσταση σε κορτικοστεροειδή - στην περίπτωση αυτή, η απομάκρυνση του φαρμάκου πρέπει να επιταχυνθεί.

Εκχώρηση κορτικοστεροειδή, θα πρέπει να εξετάσει προσεκτικά τον ασθενή για να αποκλείσει τους όρους συνυπάρχουσες που αυξάνουν τον κίνδυνο παρενεργειών. Με την παρουσία του διαβήτη, γαστρίτιδα, γαστρικό έλκος, υπέρταση, οστεοπόρωση ή μολύνσεις λόγω του κινδύνου των επιπλοκών είναι κορτικοστεροειδή αντενδείκνυται. Αλλά ακόμη και εν απουσία αυτών των συνθηκών κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κορτικοστεροειδή μπορεί να αναπτύξουν παρενέργειες όπως αύξηση του σωματικού βάρους, η διαταραγμένη ανοχή στη γλυκόζη, τύπου Cushing χαρακτηριστικά, αυξημένη αρτηριακή πίεση, γαστρίτιδα και γαστρικό έλκος, οστεοπόρωση, άσηπτη νέκρωση του ισχίου, καταρράκτη, γλαύκωμα, ευερεθιστότητα, σε παιδιά, επιβράδυνση της ανάπτυξης. Η εισαγωγή του φαρμάκου κάθε δεύτερη μέρα μειώνει την πιθανότητα αυτών των ανεπιθύμητων ενεργειών. Αν και δεν υπάρχουν μελέτες που αποδεικνύουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας κατά τη λήψη την ημέρα χαμηλότερη από την ημερήσια πρόσληψη του φαρμάκου, οι περισσότεροι γιατροί προτιμούν για αρκετούς μήνες για να ορίσει έναν κορτικοστεροειδές καθημερινά μέχρι το θεραπευτικό αποτέλεσμα είναι πρόδηλο, και στη συνέχεια μεταφορά του ασθενούς στο κύκλωμα που λαμβάνει μέσω της ημέρας. Για την αποφυγή παρενεργειών των συνταγογραφούμενων αντιόξινα και ανταγωνιστές Η2-υποδοχέων, προτείνουμε μια δίαιτα χαμηλή σε θερμίδες και περιορισμένη κατανάλωση αλατιού. Συχνά υπάρχουν έξαψη, και γενικά ευερεθιστότητα, αλλά πολλοί ασθενείς είναι πρόθυμοι να συμβιβαστούν με αυτές τις παρενέργειες, μόλις μάθουν ότι αυτές οι επιπτώσεις θα μειωθεί το ταχύτερο η δόση των κορτικοστεροειδών πρέπει να μειωθεί. Η αϋπνία μπορεί να αποδυναμωθεί με τη συνταγογράφηση πρεδνιζόνης νωρίς το πρωί. Εάν εμφανισθούν μη ανεκτές παρενέργειες, θα πρέπει να μειώσετε τη δόση πρεδνιζολόνης ή να ακυρώσετε το φάρμακο.

Η μυοπάθεια των στεροειδών είναι μία από τις πιο σοβαρές παρενέργειες, δύσκολο να διορθωθεί. Με την παρατεταμένη χρήση υψηλών δόσεων πρεδνιζολόνης, μπορεί να αναπτυχθεί εκλεκτική ατροφία των μυϊκών ινών τύπου 2, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της μυϊκής αδυναμίας. Η αδυναμία ενισχύεται ιδιαίτερα συχνά στους εγγύς μύες των κάτω άκρων, για παράδειγμα, οι καμπτήρες του ισχίου. Οι ίδιοι μύες επηρεάζονται συχνά και με επιδείνωση της δερματομυοσίτιδας ή της πολυμυοσίτιδας. Έτσι, η μυοπάθεια στεροειδών μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί από την εξέλιξη της πιο φλεγμονώδους μυοπάθειας. Η διατήρηση της μαρμαρυγής και τα θετικά οξεία κύματα (σύμφωνα με τα δεδομένα EMG) μαρτυρούν υπέρ της φλεγμονώδους μυοπάθειας. Από πρακτική άποψη, η αύξηση της μυϊκής αδυναμίας προκαλείται συχνότερα από την εξέλιξη της νόσου και συνεπώς απαιτεί αύξηση της δόσης πρεδνιζολόνης. Ωστόσο, σε κάθε περίπτωση, η κατάσταση του ασθενούς θα πρέπει να αξιολογηθεί προσεκτικά - αν είχε οποιαδήποτε σημάδια συστημικής νόσου ή μόλυνσης που θα μπορούσε να προκαλέσει μια επιδείνωση, δεν προηγήθηκε από την επιδείνωση του κατά πόσον η αύξηση της δόσης της πρεδνιζολόνης, στην οποία μυϊκές ομάδες narosla αδυναμία. Για παράδειγμα, εάν η αυξανόμενη αδυναμία των εγγύς μυών των κάτω άκρων συνοδεύεται από αυξημένη αδυναμία των καμπτήρων αυχένα και δυσφαγία αυξημένη, το στεροειδές μυοπάθεια είναι λιγότερο πιθανό. Από την άλλη πλευρά, είναι εφικτός ο συνδυασμός στεροειδούς μυοπάθειας με επιδείνωση της φλεγμονώδους μυοπάθειας. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να μειωθεί η δόση των κορτικοστεροειδών, αντισταθμίζοντας την από το διορισμό άλλου («υποκαταστάτη στεροειδών») ανοσοκαταστολέα.

Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται συχνά σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή. Οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα διορίζονται για τη μείωση της δόσης πρεδνιζολόνης με την εμφάνιση παρενεργειών ή ως πρωταρχικό παράγοντα στην αντοχή στα κορτικοστεροειδή. Ο διορισμός της αζαθειοπρίνης πριν από τη χρήση κορτικοστεροειδών δεν δικαιολογείται. Η δόση της αζαθειοπρίνης είναι 2 mg / kg / ημέρα, αλλά μερικοί κλινικοί γιατροί χρησιμοποιούν υψηλότερες δόσεις - μέχρι 3 mg / kg / ημέρα. Οι κύριες παρενέργειες της αζαθειοπρίνης είναι συνήθως δοσοεξαρτώμενες και, ως εκ τούτου, μπορούν να εξαλειφθούν με μείωση της δόσης του φαρμάκου. Όταν λαμβάνετε αζαθειοπρίνη, μπορεί να εμφανιστεί κατάθλιψη του μυελού των οστών με την εμφάνιση λευκοπενίας, θρομβοκυτταροπενίας και αναιμίας, καθώς και τοξική ηπατική βλάβη. Ένα σημαντικό μειονέκτημα της αζαθειοπρίνης είναι ότι η επίδρασή της εκδηλώνεται μέσα σε 3-6 μήνες, γεγονός που καθιστά το διορισμό της ανέφικτο στις περιπτώσεις που απαιτείται ταχεία επίδραση. Ως εκ τούτου, η αζαθειοπρίνη αξίζει να προστεθεί στο θεραπευτικό σχήμα μόνο με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των κορτικοστεροειδών.

Σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, η μεθοτρεξάτη μπορεί να είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με φλεγμονώδεις μυοπάθειες, ανθεκτικές στα κορτικοστεροειδή. Η μεθοτρεξάτη δρα πιο γρήγορα από την αζαθειοπρίνη, αν και η απορρόφησή της από τη χορήγηση από το στόμα είναι μεταβλητή. Η μεθοτρεξάτη μπορεί να έχει ηπατοτοξική δράση, να προκαλέσει στοματίτιδα, κατάθλιψη του μυελού των οστών, πνευμονίτιδα. Όταν χορηγείται κατά τη διάρκεια των πρώτων 3 εβδομάδων μεθοτρεξάτη χορηγείται σε μια δόση των 5.10 mg ανά εβδομάδα (2,5 mg που λαμβάνεται μ 'ένα διάλειμμα 12 ωρών), στη συνέχεια να αυξήσει σταδιακά τη δόση του 2,5 mg ανά εβδομάδα - έως 20-25 mg ανά εβδομάδα. Το φάρμακο μπορεί να συνταγογραφηθεί και ενδοφλεβίως - σε δόση 0,4-0,8 mg / kg την εβδομάδα. Γενικά, οι νευρολόγοι συχνά αντιμετωπίζουν φλεγμονώδεις μυοπάθειες με άλλους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες και σπάνια καταφεύγουν σε μεθοτρεξάτη.

IVIG σε φλεγμονώδεις μυοπάθειες χρησιμοποιείται συχνότερα μετά από αποτυχία της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Σε παιδιά και τους ηλικιωμένους, καθώς και σε άλλες κατηγορίες ασθενών σε υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης επιπλοκών με θεραπεία με κορτικοστεροειδή / IVIG θεωρείται συχνά ως το φάρμακο πρώτης επιλογής. Στις συνδυασμένες μελέτες, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη έχει προκαλέσει κλινικά σημαντική βελτίωση σε 20 από 23 ασθενείς με δερματομυοσίτιδα, και 11 της 14 ασθενείς με πολυμυοσίτιδα. Σε ασθενείς με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη δερματομυοσίτιδα μειώνει τη σοβαρότητα της μυϊκή αδυναμία, δερματικές αλλοιώσεις, ανοσολογικές δείκτες ανωμαλίες, και αυξημένη τριχοειδή πυκνότητα, μειωμένη ανιχνευσιμότητα του συμπλόκου προσβολής μεμβράνης σε αιμοφόρα αγγεία και τον βαθμό της έκφρασης της MHC-1 σε μυϊκές ίνες. Σχετικά με τα αποτελέσματα των ελεγχόμενων μελετών που συγκρίνουν διαφορετικές αγωγές θεραπείας δεν έχουν αναφερθεί, αλλά πιο συχνά εμπειρικά ανοσοσφαιρίνη χορηγείται σε μία συνολική δόση των 2 g / kg, η οποία χορηγείται για 2-5 ημέρες. Η επίδραση της IV ανοσοσφαιρίνης συνήθως διαρκεί όχι περισσότερο από 4-8 εβδομάδες. Επομένως, για να διατηρηθεί η επίδραση επί αρκετούς μήνες, το φάρμακο συνεχίζει να χορηγείται μία φορά το μήνα ("ενισχυτές"). Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα για 3-4 μήνες, τότε μια άλλη μηνιαία χορήγηση του φαρμάκου είναι ακατάλληλη. Λήψη μικρές δόσεις των κορτικοστεροειδών και της εισαγωγής στην Ι / ανοσοσφαιρίνης μπορεί να δρουν συνεργικά, αλλά για να επιβεβαιώσει αυτό το αποτέλεσμα, οι ελεγχόμενες δοκιμές χρειάζονται.

Τα κύρια μειονεκτήματα της IV ανοσοσφαιρίνης είναι το υψηλό κόστος και η βραχεία διάρκεια του αποτελέσματος, καθιστώντας απαραίτητη τη μηνιαία συντήρηση. Οι παρενέργειες της IV ανοσοσφαιρίνης είναι συνήθως ελάχιστες εάν ο ρυθμός έγχυσης δεν υπερβαίνει τα 200 ml / h και η δόση είναι 0,08 ml / kg. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ρίγη, αίσθημα κακουχίας, μυαλγία, δυσφορία στο στήθος και αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία συχνά διορθώνεται με μείωση του ρυθμού έγχυσης. Οι αναφυλακτικές αντιδράσεις είναι σπάνιες αλλά είναι δυνατές όταν ο ασθενής έχει χαμηλή IgA (πιθανώς λόγω της παρουσίας αντισωμάτων σε αυτό) και το παρασκεύασμα ανοσοσφαιρίνης περιέχει τουλάχιστον μια μικρή ποσότητα IgA. Είναι επίσης πιθανό να υπάρξει τοξική επίδραση στα νεφρά, ειδικά σε άτομα με νεφρική δυσλειτουργία. Περιγράφονται περιπτώσεις ασηπτικής μηνιγγίτιδας, συχνότερα σε ασθενείς με ημικρανία. Υπάρχει επίσης αυξημένος κίνδυνος θρομβοεμβολικών επιπλοκών, καθώς η IV ανοσοσφαιρίνη αυξάνει το ιξώδες του ορού.

Ο μηχανισμός δράσης της ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης παραμένει ασαφής. Πειραματικά δεδομένα δείχνουν ότι οι υψηλές δόσεις της ανοσοσφαιρίνης μπορεί να εξασθενίσει εξαρτάται από το συμπλήρωμα του ανοσοποιητικού ζημιά που μπορεί να ευθύνεται για τη θεραπευτική του επίδραση. Επιπλέον, επί / εντός του ανοσοσφαιρίνης μπορεί να αναστέλλει την απόθεση συμπληρώματος, κυτοκίνες εξουδετέρωση, την πρόληψη Fc-υποδοχέας - μεσολάβηση φαγοκυττάρωσης, τη μείωση της παραγωγής αυτοαντισωμάτων (λόγω της αρνητικής ανάδρασης), ή να εκτελέσει άλλες ρυθμιστική δράση που σχετίζεται με την παρουσία των αντι-ιδιοτυπικών αντισωμάτων. Ο μηχανισμός της δράσης της ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης στις φλεγμονώδεις μυοπάθειες στους ανθρώπους παραμένει προς συζήτηση.

Κυκλοφωσφαμίδιο και κυκλοσπορίνη χρησιμοποιούνται επίσης σε δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα, αλλά παρενέργειες τους, η πιθανότητα επιπλοκών κατά τη διάρκεια μέτριο επιμένον αποτελεσματικότητα περιορίζει τη χρήση τους μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις με πάνω από επιθετική, ανθεκτική σε κορτικοστεροειδή και αυξάνοντας συστηματικών εκδηλώσεων. Η έλλειψη ελεγχόμενων δοκιμών αυτών των ενώσεων (μόνο ή σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα) περιορίζει επίσης τη χρήση τους. Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται από το στόμα σε δόση 1-2,5 mg / kg / ημέρα, αριθμός των λευκοκυττάρων κατά τη διάρκεια της θεραπείας δεν πρέπει να πέσει κάτω από 2500 / L. Λόγω των σοβαρών παρενεργειών - αιμορραγική κυστίτιδα, αλωπεκία, στειρότητα, καταστολή του μυελού των οστών, και αυξημένο κίνδυνο κακοήθων όγκων - το φάρμακο χρησιμοποιείται μόνο ως το τελευταίο πόρο. Σε αυτήν την κατάσταση, μπορεί να εφαρμοστεί σύμφωνα με το σχήμα που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νεκρωτικής αγγειίτιδας - 3 g / in για 5-6 ημέρες υπό τον έλεγχο του αριθμού των λευκοκυττάρων και κοκκιοκυττάρων, είναι απαραίτητη στην μετέπειτα θεραπεία συντήρησης ως μηνιαίες ενέσεις σε δόση 750-1000 mg / m ².

Η κυκλοσπορίνη, αναστέλλοντας την ενεργοποίηση των Τ κυττάρων με ιντερλευκίνη-2 ή άλλες αντιδράσεις που ενεργοποιούν Τ-λεμφοκύτταρα, δρα με σύνδεση προς ένα ειδικό ανοσοφιλίνης και μπορεί να προκαλέσει νεφροτοξικότητα και ηπατοτοξικότητα και υπέρταση. Σε αρκετές μελέτες που διεξήχθησαν σε μικρές ομάδες ασθενών με δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα, σημειώνονται θετική επίδραση της κυκλοσπορίνης, αλλά το υψηλό κόστος του φαρμάκου και ανεπιθύμητες δυναμικό της πλευρά περιορίζουν τη χρήση της. Η θεραπεία ξεκινάει σε δόση 6 mg / kg / ημέρα, κατόπιν μειώνεται στα 4 mg / kg / ημέρα για να μειωθεί ο κίνδυνος νεφροτοξικής δράσης. Ο έλεγχος της συγκέντρωσης του φαρμάκου στον ορό μπορεί να κάνει τη χρήση του ασφαλέστερη. Το συνιστώμενο επίπεδο του φαρμάκου στον ορό είναι από 100 έως 150 μg / ml.

Θεωρητικά πλασμαφαίρεση μπορεί να έχει θετική επίδραση στην φλεγμονώδεις μυοπάθειες, ιδιαίτερα σε δερματομυοσίτιδα, ως ικανό να μειώνει το επίπεδο των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και ανοσοσφαιρίνες. Ωστόσο, σε μια διπλή-τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη σε 39 ασθενείς με πολυμυοσίτιδα και ανθεκτικά δερματομυοσίτιδα kkortikosteroidam απέτυχε να δείξει την αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης.

Το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό που διακρίνει μυοσίτιδα από εγκλείσματα από δερματομυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα είναι η χαμηλή αποτελεσματικότητα της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Σε περιπτώσεις πολυμυοσίτιδας ανθεκτικής σε κορτικοστεροειδή, η επαναλαμβανόμενη βιοψία συχνά αποκαλύπτει μορφολογικά σημάδια μυοσίτιδας με εγκλείσεις. Παρόλα αυτά, ένα μικρό ποσοστό ασθενών με μυοσίτιδα με εγκλείσματα αντιδρά θετικά στα κορτικοστεροειδή. Συνεπώς, σε όλες τις περιπτώσεις συνιστάται δοκιμαστική θεραπεία 3 μηνών με πρεδνιζολόνη. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, ενδείκνυται ο διορισμός μιας IV ανοσοσφαιρίνης. Σε μια διπλή-τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη σε 19 ασθενείς με μυοσίτιδα με εγκλείσεις ", παρατηρήθηκε λειτουργικά σημαντική βελτίωση σε 6 (28%) περιπτώσεις. Ωστόσο, στην καλύτερη περίπτωση, το αποτέλεσμα ήταν μέτριο, αλλά η έρευνα σε ένα μικρό αριθμό ασθενών δεν μπόρεσε να εντοπίσει αρκετά θετική επίδραση στην / ανοσοσφαιρίνης σε μυοσίτιδα με έγκλειστα. Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για την παθογένεση αυτής της νόσου και την αναζήτηση της αποτελεσματικής θεραπείας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],