Θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας τις τελευταίες δεκαετίες δεν έχει υποστεί σημαντικές αλλαγές και στην ουσία παραμένει σε μεγάλο βαθμό συμπτωματική. Μαζί με τη χρήση διαφόρων φαρμάκων, πραγματοποιείται επί του παρόντος χειρουργική διόρθωση της νόσου. Λαμβάνοντας υπόψη ότι τα τελευταία χρόνια η ιδέα της πρόγνωσης των υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αλλάξει, η καταλληλότητα των επιθετική τακτική της θεραπείας στην πλειονότητα των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια υπό αμφισβήτηση. Όταν διενεργείται, η αξιολόγηση των παραγόντων αιφνίδιου θανάτου είναι πολύ σημαντική.

Η συμπτωματική θεραπεία της υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας έχει ως στόχο τη μείωση της διαστολικής δυσλειτουργίας, της υπερδυναμικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας και την εξάλειψη των διαταραχών του καρδιακού ρυθμού.

Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι θεραπείας:

• κοινές δραστηριότητες ·
• φαρμακοθεραπεία ·
• χειρουργική θεραπεία.

Κοινές δραστηριότητες περιλαμβάνουν κυρίως την απαγόρευση της άσκησης και περιορίζοντας σημαντικά τη σωματική άσκηση, μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της μυοκαρδιακής υπερτροφίας, αυξημένη ενδοκοιλιακή κλίση και τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου, ακόμη και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς. Για την πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας σε καταστάσεις που συνδέονται με την ανάπτυξη της βακτηριαιμίας σε αποφρακτική μορφή υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια συνιστάται αντιβιοτικό, παρόμοιες με αυτές σε ασθενείς με ανωμαλίες της καρδιάς.

Χωρίς φαρμακευτική αγωγή υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Τα παιδιά με ασυμπτωματική πορεία της νόσου δεν χρειάζονται φαρμακευτική αγωγή. Είναι υπό δυναμική παρατήρηση, στην πορεία της αξιολογούν τη φύση και τη σοβαρότητα των μορφολογικών και αιμοδυναμικών διαταραχών. Ιδιαίτερη σημασία έχει ο εντοπισμός των παραγόντων που καθορίζουν την ανεπιθύμητη πρόγνωση και τον αυξημένο κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου, ιδιαίτερα κρυμμένες προγνωστικώς σημαντικές αρρυθμίες.

Θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Διαθεσιμότητα των κλινικών εκδηλώσεων αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (λιποθυμία, δύσπνοια, ζάλη) με φυσιολογική συστολική λειτουργία - ένδειξη για τα προϊόντα που θα βελτιώσουν τη διαστολική χαλάρωση και τη μείωση της διαφοράς πίεσης στην αριστερή κοιλία [αποκλειστές διαύλων ασβεστίου (βεραπαμίλης), ή β-αποκλειστές (προπρανολόλη, ατενολόλη)]. Συνήθως δίνουν καλή συμπτωματική δράση, αλλά δεν αποτρέπουν τον αιφνίδιο θάνατο δεν επηρεάζει τη φυσική πορεία της νόσου.

Με την παρουσία των ασθενών με αποφρακτικών πνευμονικών νόσων πρέπει να χρησιμοποιείται καρδιοεκλεκτικοί ατενολόλη βήτα-αποκλειστή, αν και η εμπειρία της χρήσης του στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια σε παιδιά είναι κάπως μικρότερη από προπρανολόλη.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η ανεξάρτητη κατάργηση των β-αναστολέων μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά με πολύ μικρές δόσεις φαρμάκων, παρακολουθώντας προσεκτικά τις αιμοδυναμικές παραμέτρους. Η δόση αυξάνεται σταδιακά για αρκετές εβδομάδες, ενώ οι κλινικές εκδηλώσεις παραμένουν. Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας, χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία με προπρανολόλη και βεραπαμίλη.

Στα αποτελεσματικά φάρμακα για τη θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας συμπεριλαμβάνεται η αμιωδαρόνη. Το φάρμακο συμβάλλει στην εξάλειψη των υποκειμενικών εκδηλώσεων και στην αυξημένη ανοχή στη σωματική δραστηριότητα. Έχει αντιαρρυθμικό αποτέλεσμα, αποτρέποντας ταυτόχρονα την εμφάνιση υπερκοιλιακών και κοιλιακών ταχυαρρυθμιών.

Συχνά, το προχωρημένο στάδιο της παθολογικής διεργασίας, κατά πλεονεκτικό τρόπο το σχηματισμό αποφρακτική υπερτροφική καρδιομυοπάθεια, τη συστολική δυσλειτουργία αναπτύσσεται προοδευτικά και σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια συσχετίζεται με αριστερής κοιλίας αναδιαμόρφωση (λέπτυνση των τοιχωμάτων του και κοιλότητας διαστολή). Η εξέλιξη της νόσου εμφανίζεται στο 2-5% των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και χαρακτηρίζει τέλος (διαστολή) ειδικές βήμα, σκληρά και γρήγορα διαδικασία που ρέει, δεν εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς και η συνταγή εκδήλωση της νόσου. Η αύξηση του συστολικού μεγέθους της αριστερής κοιλίας συνήθως ξεπερνά τη διαστολική επέκταση και κυριαρχεί πάνω της. Κλινικά χαρακτηριστικά αυτού του σταδίου - έντονη, συχνά ανθεκτική συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και εξαιρετικά κακή πρόγνωση. Θεραπευτική στρατηγική για αυτούς τους ασθενείς ποικίλει και βασίζεται στις γενικές αρχές της θεραπείας της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, περιλαμβάνει την προσεκτική χορήγηση αναστολέων ΜΕΑ, αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης II, διουρητικά, καρδιακές γλυκοσίδες, βήτα-αποκλειστές και σπιρονολακτόνη. Αυτοί οι ασθενείς είναι υποψήφιοι για καρδιακή μεταμόσχευση.

Χειρουργική θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Ένας σημαντικός αριθμός ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια παραδοσιακή φαρμακοθεραπεία δεν μπορούν να ελέγξουν αποτελεσματικά τα συμπτώματα της ασθένειας, και η κακή ποιότητα της ζωής των ασθενών δεν είναι ικανοποιημένοι. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να αποφασιστεί η δυνατότητα χρήσης άλλων θεραπευτικών προσεγγίσεων. Οι πιθανοί υποψήφιοι για χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι μικρότερο από 5% του συνόλου των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (σοβαρή με ασύμμετρη χωρίσματα και υπερτροφία mezheludochkovoy subaortal κλίση πίεσης σε ηρεμία 50 mmHg ή περισσότερο). Η κλασική χειρουργική τεχνική περιλαμβάνει την εκτομή της ζώνης του υπερτροφικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Η λειτουργία παρέχει καλή συμπτωματική αποτέλεσμα με την πλήρη εξάλειψη ή σημαντική μείωση της ενδοκοιλιακής πίεσης βαθμίδωση σε 95% των ασθενών και μια σημαντική μείωση στο τέλος-διαστολική πίεση στην αριστερή κοιλία της πλειοψηφίας των ασθενών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παρουσία των περαιτέρω ενδείξεις για μείωση της σοβαρότητας της μιτροειδούς και απόφραξη ταυτόχρονα εκτελούν βαλβιδοπλαστικής ή μιτροειδούς βαλβίδας πρόσθεση χαμηλό προφίλ. Βελτίωση επιτρέπει απομακρυσμένη λειτουργία της μετέπειτα μακροχρόνιας θεραπείας με βεραπαμίλη, παρέχει τόσο βελτιωμένη διαστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας, η οποία δεν φθάνει το χειρουργική θεραπεία.

Τα τελευταία χρόνια, ένα αυξανόμενο ενδιαφέρον για τη διερεύνηση της δυνατότητας χρησιμοποιώντας ως εναλλακτική λύση στην χειρουργική θεραπεία των ασθενών με αποφρακτική υπερτροφική καρδιομυοπάθεια διαδοχική βηματοδότηση δύο κοιλοτήτων με καθυστέρηση σύντομο κολποκοιλιακός (AV). Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου δεν είναι επί του παρόντος αποδεδειγμένη, επομένως η χρήση της είναι περιορισμένη.

Μία άλλη εναλλακτική μέθοδος θεραπείας πυρίμαχων αποφρακτική υπερτροφική καρδιομυοπάθεια χρησιμεύει διακαθετηριακή κατάλυσης διαφραγματική αλκοόλη. Η τεχνική περιλαμβάνει την έγχυση ενός καθετήρα μπαλονιού μέσω του υποκαταστήματος διατρητή διαφραγματική 1-3 ml 95% αιθανόλης, προκαλώντας την hypertrophied έμφραγμα διάφραγμα μεσοκοιλιακό κάρτα, συναρπαστικό από 3 έως 10% της μάζας της αριστερής κοιλίας (έως και 20% κατά βάρος το μεσοκοιλιακό διάφραγμα). Αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση της σοβαρότητας απόφραξης οδού εκροής και ανεπάρκεια της μιτροειδούς, αντικειμενικών και υποκειμενικών συμπτωμάτων της νόσου. Έτσι σε 5-10% των περιπτώσεων υπάρχει μια αναγκαιότητα εμφύτευση ενός μόνιμου βηματοδότη σε σχέση με την ανάπτυξη των μπλοκ AV υψηλή. Επιπλέον, μέχρι σήμερα, δεν έχει αποδειχθεί θετική επίδραση του καθετήρα κατάλυσης πρόγνωση και λειτουργική θνησιμότητας (12%) δεν διέφερε από εκείνη κατά τη διάρκεια της λειτουργίας του ινομυωματεκτομή διαφράγματος, το οποίο θεωρείται σήμερα «χρυσός κανόνας» θεραπεία ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και συμπτωματική απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας, ανθεκτικό σε φαρμακοθεραπεία.

Έτσι, η στρατηγική των θεραπευτικών μέτρων στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι αρκετά πολύπλοκη και απαιτεί ατομική ανάλυση του όλο το συγκρότημα των κλινικών, ιατρικό ιστορικό, αιμοδυναμικές παράμετροι, τα αποτελέσματα της γενετικής διάγνωσης και διαστρωμάτωση κινδύνου αιφνίδιου θανάτου, την αξιολόγηση των χαρακτηριστικών της νόσου και την αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών επιλογών. Σε γενικές γραμμές, η ορθολογική φαρμακοθεραπεία σε συνδυασμό με χειρουργική επέμβαση και elektrokardioterapiey παρέχει ένα καλό κλινικό αποτέλεσμα, την πρόληψη της εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών και να βελτιώσει την πρόγνωση ενός σημαντικού ποσοστού των ασθενών με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια.

Πρόβλεψη

Σύμφωνα με πρόσφατη έρευνα, με βάση την ευρεία χρήση των υπερηχοκαρδιογράφημα και (κυρίως) γενετικές μελέτες των οικογενειών των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, η κλινική πορεία της νόσου είναι σαφώς πιο ευεργετική από όσο προηγουμένως νομίζαμε. Μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, καταλήγοντας σε θανατηφόρο έκβαση.

Οι μακροχρόνιες παρατηρήσεις με χρήση ηχοκαρδιογραφίας δείχνουν ότι η ανάπτυξη της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας στην υπερτροφική καρδιομυοπάθεια συμβαίνει κυρίως κατά την εφηβεία (ηλικίας 12-14 ετών). Το πάχος του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας αυξάνει έτσι περίπου δύο φορές μέσα σε 1-3 χρόνια. Η αποκαλυπτόμενη αναδιαμόρφωση της αριστερής κοιλίας συνήθως δεν συνοδεύεται από κλινική υποβάθμιση και τα περισσότερα από αυτά τα παιδιά παραμένουν ασυμπτωματικά. Σε ασθενείς ηλικίας 18 έως 40 ετών, μια περαιτέρω πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος εμφανίζεται σπάνια και δεν συνοδεύεται από μεταβολές στην καρδιοημειοδυναμική. Κατά την ενηλικίωση, η διαδικασία της αναδιαμόρφωσης της αριστερής κοιλίας μπορεί να προχωρήσει με βαθμιαία αραίωση του μυοκαρδίου και διαστολή της κοιλιακής κοιλότητας.

Με βάση τα αποτελέσματα των μακροχρόνιων παρατηρήσεων, ένα μέρος των ασθενών, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών, διαγνώστηκε με τη μετατροπή της υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας σε διασταλμένη καρδιομυοπάθεια. Η ανάπτυξη αριστερής κοιλιακής διάτασης και συστολική καρδιακή ανεπάρκεια σχετίζεται με δύσπνοια, συγκοπή, κολπική μαρμαρυγή και μια σημαντική αύξηση στην κοιλιακή μάζα.

Παρά μια σχετικά ευνοϊκή πορεία, με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια, εμφανίζονται συχνά επιπλοκές που καθίστανται η άμεση αιτία θανάτου ασθενών. Στα μικρά παιδιά, η πιο κοινή αιτία θανάτου είναι η ανθεκτική συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Τα μεγαλύτερα παιδιά και οι ενήλικες στις περισσότερες περιπτώσεις πεθαίνουν ξαφνικά.