Θεραπεία εγκεφαλικών όγκων στα παιδιά

Χειρουργική θεραπεία όγκων εγκεφάλου στα παιδιά

Η πρότυπη και βασική μέθοδος θεραπείας των όγκων του ΚΝΣ είναι η χειρουργική απομάκρυνση. Τις τελευταίες τρεις δεκαετίες, το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με όγκους του ΚΝΣ έχει βελτιωθεί σημαντικά χάρη στην εμφάνιση των σύγχρονων διαγνωστικών τεχνικών (χρησιμοποιείται ευρέως θεραπεία μαγνητικού συντονισμού με ενίσχυση της αντίθεσης), βελτίωση των νευροχειρουργικές τεχνικές neuroanesthesiology και ανάνηψης, βελτιωμένη υποστηρικτική φροντίδα.

Ο ηγετικός ρόλος στη θεραπεία ασθενών με όγκους του εγκεφάλου παίζει η νευροχειρουργική. Η λειτουργία σας επιτρέπει την αφαίρεση του όγκου όσο το δυνατόν περισσότερο και να λύσει τα προβλήματα που συνδέονται με τη μαζική δράση (συμπτώματα της ενδοκρανιακής υπέρτασης και νευρολογικό έλλειμμα), δηλαδή, να εξαλείψει μια άμεση απειλή για τη ζωή του ασθενούς, καθώς και να πάρει το υλικό για να καθορίσει τον ιστολογικό τύπο του όγκου. Ιδιαίτερης σημασίας είναι μακροσκοπικά πλήρης αφαίρεση του όγκου, επειδή τα αποτελέσματα της θεραπείας των ασθενών με εντελώς απομακρυσμένο νεόπλασμα καλύτερα από τα αποτελέσματα της θεραπείας των ασθενών με μια μεγάλη υπολειμματική όγκου. Η πληρότητα της αφαίρεσης του όγκου προσδιορίζεται με βάση το πρωτόκολλο λειτουργίας και τη σύγκριση των δεδομένων CT και MRI πριν από τη χειρουργική επέμβαση και 24-72 ώρες μετά την ολοκλήρωσή της.

Η στερεοτακτική βιοψία ενδείκνυται για μη λειτουργικούς όγκους προκειμένου να καθιερωθεί ένας ιστολογικός τύπος νεοπλάσματος.

Ακτινοθεραπεία των εγκεφαλικών όγκων στα παιδιά

Η ακτινοθεραπεία είναι ένα άλλο σημαντικό συστατικό της θεραπείας των παιδιών με όγκους του εγκεφάλου. Ο προσδιορισμός των βέλτιστων πεδίων δόσης και ακτινοβολίας εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση του όγκου, καθώς και από την αναμενόμενη εξάπλωσή του. Η ολική ακτινοβολία του κεντρικού νευρικού συστήματος χρησιμοποιείται με μεγάλη πιθανότητα εξάπλωσης ενός όγκου με ένα ρεύμα CSF.

Στους περισσότερους όγκους, η δόση της ακτινοβολίας προσδιορίζεται από την ανάγκη ελέγχου όγκου και ανοχής του φυσιολογικού εγκεφαλικού ιστού. Η ανοχή εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της ανατομικής θέσης (το στέλεχος και το στίγμα είναι πιο ευαίσθητα στην ακτινοβολία), τις δόσεις ακτινοβολίας και την ηλικία του παιδιού. Δόση 54 Gy, 45 Gy και 35 Gy, όρισε 5 ημέρες την εβδομάδα κάθε μέρα κλασματικά (1.6 έως 1.8 Gy για τα τοπικά πεδία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, αντιστοίχως), χρησιμοποιούνται σε παιδιά ηλικίας άνω των 3 ετών, δηλαδή κατά σχεδόν ολοκληρωθεί ανάπτυξη του εγκεφάλου. Σε μικρά παιδιά, τέτοιες δόσεις μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στα νευρικά κύτταρα, καθυστερήσουν την ψυχική και σωματική ανάπτυξη. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η ακτινοθεραπεία για παιδιά κάτω των 3 ετών δεν πραγματοποιείται.

Πολυχοθεραπεία όγκων εγκεφάλου στα παιδιά

Η πολυχημειοθεραπεία παίζει σημαντικό ρόλο στην πολύπλοκη θεραπεία όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά. Χάρη στη χρήση της τα τελευταία 20 χρόνια, τα αποτελέσματα της θεραπείας έχουν βελτιωθεί σημαντικά. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό για ορισμένους ιστολογικούς τύπους όγκων σε μικρά παιδιά, τα οποία είναι επιθυμητό να αναβληθεί ή να αποκλειστεί η ακτινοθεραπεία, καθώς και για μη λειτουργικά νεοπλάσματα και μεταστάσεις.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η χρήση συστηματικής χημειοθεραπείας για όγκους του εγκεφάλου θεωρήθηκε ανεπιτυχής και αναποτελεσματική. Μεταξύ των λόγων για αυτήν την άποψη, η παρουσία του αιματοεγκεφαλικού φραγμού ήταν η πρώτη θέση. Ο αιματοεγκεφαλικός φραγμός επιβραδύνει τη διείσδυση υδατοδιαλυτών φαρμάκων υψηλού μοριακού βάρους από το αίμα στον ιστό του εγκεφάλου, ενώ οι χαμηλού μοριακού βάρους ουσίες διαλυτές στο λίπος το ξεπερνούν εύκολα. Στην πραγματικότητα, ο αιματοεγκεφαλικός φραγμός δεν αποτελεί σοβαρό εμπόδιο στα συμβατικά χημειοθεραπευτικά φάρμακα, καθώς πολλοί εγκεφαλικοί όγκοι έχουν διακοπτόμενη λειτουργία. Η ετερογένεια των όγκων, η κυτταρική κινητική, οι μέθοδοι χορήγησης και οι τρόποι εξάλειψης των φαρμάκων παίζουν σημαντικότερο ρόλο από τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό στον προσδιορισμό της ευαισθησίας ενός συγκεκριμένου όγκου στα χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Λιγότερο ευαίσθητο σε χημειοθεραπευτικούς όγκους με χαμηλό δείκτη μιτωτικής δράσης και βραδεία ανάπτυξη, οι ταχύτερα αναπτυσσόμενοι όγκοι με υψηλό μιτωτικό δείκτη είναι πιο ευαίσθητοι.

Από το 1979, στο πλαίσιο της SIOP ξεκίνησε πειραματικά-κλινική ανάπτυξη των μεθόδων συμπλόκου θεραπεία όγκων του εγκεφάλου σε παιδιά με τη χρήση χημειοθεραπείας. Έχει αποδειχθεί ότι σε αυτή την κατάσταση είναι αποτελεσματικές πάνω από 20 σύγχρονες κυτταροστατικά, συμπεριλαμβανομένων των παραγώγων της νιτροζουρία (CCNU, BCNU, ACNU), μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, ιφοσφαμίδη, ετοποσίδη, τενιποσίδη, θειοτέπα, τεμοζολομίδη, και αλκαλοειδή μυρτιά φυτών ροζ (βινκριστίνη, βινβλαστίνη) και παρασκευάσματα λευκοχρύσου. Εισαγωγή χημειοθεραπευτικών παραγόντων απ 'ευθείας εντός του εγκεφαλονωτιαίου υγρού επιτρέπει μια πολύ υψηλότερη συγκέντρωση του φαρμάκου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στους περιβάλλοντες ιστούς του εγκεφάλου. Αυτή η μέθοδος χορήγησης είναι πιο εφαρμόσιμες σε βρέφη με υψηλό κίνδυνο μετάστασης από τους τρόπους υγρού και αδυναμία στην ακτινοθεραπεία.

Παραδοσιακά, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ως ανοσοενισχυτικό μετά από θεραπεία με χειρουργική δέσμη.

Μέχρι πρόσφατα, η χρήση χημειοθεραπείας για υποτροπή ήταν περιορισμένη (χρησιμοποιήθηκαν μόνο μερικά φάρμακα). Επί του παρόντος, σχεδόν όλοι οι συγγραφείς επισημαίνουν την υψηλή άμεση αποτελεσματικότητα ενός συνδυασμού χημειοθεραπείας στο υποτροπικό μεντελοβλάστωμα (η αποτελεσματικότητα της θεραπείας τους πρώτους 3 μήνες είναι 80%).