Διάγνωση νεανικής συστηματικής σκληροδερμίας

Για τη διάγνωση της συστηματικής σκληροδερμίας προτείνονται προκαταρκτικά διαγνωστικά κριτήρια για τη νεανική συστηματική σκληροδερμία που αναπτύσσουν οι Ευρωπαίοι Ρευματολόγοι (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Για να διαπιστωθεί η διάγνωση, απαιτούνται 2 μεγάλα και τουλάχιστον ένα μικρό κριτήριο.

"Μεγάλα" κριτήρια

• Σκλήρυνση / επαγωγή.
• Sclerodactyly (συμμετρική πάχυνση, παγίωση και επαγωγή του δέρματος των δακτύλων).
• Σύνδρομο Reynaud.

"Μικρά" κριτήρια

• Αγγειακές:
  • αλλαγές στα τριχοειδή αγγεία της κοιλότητας των νυχιών σύμφωνα με τα δεδομένα της κεφαλιακής ακτινοβολίας.
  • ψηφιακά έλκη.
• Γαστρεντερικό:
  • δυσφαγία.
  • γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.
• Νεφροί:
  • νεφρική κρίση.
  • την εμφάνιση της υπέρτασης.
• Καρδιακή:
  • αρρυθμία;
  • καρδιακή ανεπάρκεια.
• Πνευμονική:
  • πνευμονική ίνωση (σύμφωνα με CT και ακτινογραφία).
  • Διάχυση των πνευμόνων.
  • πνευμονική υπέρταση.
• Μυοσκελετικό:
  • φλύκταινες τένοντες;
  • αρθρίτιδα;
  • μυοσίτιδα.
• Νευρολογικές:
  • νεφροπάθεια;
  • σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα.
• Ορολογικά:
  • ANF.
  • ειδικά αντισώματα (SCL-70, antitsentromernye, κάρτα PM-SCL).

Εργαστηριακή έρευνα

Οι εργαστηριακές εξετάσεις έχουν σχετική διαγνωστική αξία, αλλά βοηθούν στην εκτίμηση του βαθμού δραστηριότητας, της λειτουργικής κατάστασης ορισμένων εσωτερικών οργάνων.

• Κλινική εξέταση αίματος. Η αύξηση της ESR, η μέτρια παροδική λευκοκυττάρωση και / ή η ηωσινοφιλία παρατηρείται μόνο στο 20-30% των ασθενών, επομένως οι αλλαγές τους δεν συσχετίζονται πάντοτε με τη δραστηριότητα της νόσου.
• Η γενική ανάλυση των ούρων, η ανάλυση ούρων σύμφωνα με το Zimnitskiy, η δοκιμή του Reberg πραγματοποιείται με υποψία νεφρικής βλάβης - μέτριο σύνδρομο ούρων, μείωση των λειτουργιών διήθησης και συγκέντρωσης των νεφρών.
• Βιοχημική εξέταση αίματος. Η υπερπροϊοναιμία, κυρίως λόγω αύξησης του κλάσματος γάμμα-σφαιρίνης, παρατηρείται στο 10% των ασθενών.

Ανοσολογική έρευνα

Η περιεκτικότητα της ανοσοσφαιρίνης G στον ορό αυξήθηκε σε 30%, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη - στο 13% των ασθενών με νεανική συστηματική σκληροδερμία. ρευματοειδούς παράγοντα ανιχνεύεται στο 20% των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία, ANF (περισσότερο ομοιογενείς, διάστικτα λάμψη) - 80% των ασθενών, η οποία δείχνει την δραστικότητα της ασθένειας και συχνά καθορίζει την επιλογή των πιο επιθετική θεραπεία.

Ειδικά αντισώματα για το σκληρόδερμα - Scl-70 (antitopoizomeraznye) αποκαλύπτει 20-30% των παιδιών με συστηματική σκληροδερμία, συχνά σε διάχυτη μορφή της νόσου, τα αντισώματα antitsentromernye - περίπου 7% των παιδιών με περιορισμένη μορφή της συστηματικής σκλήρυνσης.

Μέθοδοι οργάνων έρευνας

• Μυοσκελετικό σύστημα:
  • ακτινογραφία των αρθρώσεων.
  • EMG για την αξιολόγηση του βαθμού βλάβης των μυών.
• Αναπνευστικά όργανα:
  • εξέταση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής ·
  • Ακτινογραφία θώρακος.
  • CT σάρωση υψηλής ανάλυσης (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
• Καρδιαγγειακό σύστημα:
  • ΗΚΓ.
  • EKOG;
  • παρακολούθηση του ECG από Holter (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
• Γαστρεντερική οδός:
  • coprogramm;
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας.
  • Ακτινογραφία του οισοφάγου με βάριο.
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • ορθο-κολονοσκόπηση (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
• Νευρικό σύστημα:
  • ηλεκτροεγκεφαλογραφία.
  • MRI του εγκεφάλου (σύμφωνα με τις ενδείξεις).

Widefield Capillaroscopy κρεβάτι καρφιών αποκαλύπτει χαρακτηριστικά σημάδια της συστηματικής σκλήρυνσης - διάταση των τριχοειδών αγγείων, μείωση τους για να σχηματίσουν τα ανάγγεια πεδία, θαμνώδη εμφάνιση των τριχοειδών αγγείων.

Διαφορική διάγνωση συστηματικής σκληροδερμίας

Διαφορική διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης πρέπει να διενεργείται με άλλη ομάδα ασθενειών σκληροδερμία: Περιορισμένη slerodermiey, μικτή νόσο του συνδετικού ιστού, σκληρόδερμα Buschke, διάχυτη ηωσινοφιλική περιτονίτιδα, και με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, νεανική δερματομυοσίτιδα.

Οι μεταβολές του δέρματος που μοιάζουν με σκληροδερμία μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε μερικές μη ρευματικές νόσους: φαινυλκετονουρία, προβίρια, δερματική πορφυρία, διαβήτης κλπ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]