Τι προκαλεί αμυλοείδωση;

Ανάλογα με την αιτία και την παθογένεση των απομονωμένων χαρακτηριστικών ιδιοπαθή (πρωτογενή), που αποκτήθηκε (δευτερεύουσα), κληρονομική (γενετική) τοπική αμυλοείδωση, αμυλοείδωση στο πολλαπλούν μυέλωμα και APUD-αμυλοείδωση. Η πιο συνηθισμένη δευτερογενής αμυλοείδωση, η οποία προέρχεται από την προέλευση πλησιάζοντας μη συγκεκριμένες (συγκεκριμένα, ανοσολογικές) αντιδράσεις. Εμφανίζεται σε ρευματοειδή αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, η φυματίωση, η χρόνια οστεομυελίτιδα, βρογχιεκτασία, μερικές φορές με χλαμύδια, όγκους του νεφρού, πνευμόνων και άλλων οργάνων, σύφιλη, ελκώδη κολίτιδα, νόσο και Whipple του Crohn, υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, ψωρίασης και άλλων. Κληρονομική αμυλοείδωση στη χώρα μας συνδέεται συνήθως με μια περιοδική ασθένεια, η οποία μεταδίδεται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Σε αυτή την ασθένεια, η αμυλοείδωση μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση. Λιγότερο συχνές είναι άλλες μορφές κληρονομικής αμυλοείδωσης. Ειδικότερα, απομονωμένες πορτογαλική νευροπαθητικού αμυλοείδωση, χαρακτηριζόμενη από περιφερική πολυνευροπάθεια, διαταραχή της λειτουργίας του εντέρου, μερικές φορές αλλάζοντας ενδοκαρδιακή ανικανότητα αγωγιμότητα. Οι αμυλοειδείς αποθέσεις βρίσκονται σε πολλά όργανα, κυρίως στα τοιχώματα των μικρών αγγείων και των νεύρων. Μια παρόμοια παραλλαγή της οικογενής αμυλοείδωσης περιγράφεται στην Ιαπωνία, Ελβετία, Γερμανία. Η φινλανδική παραλλαγή είναι αμυλοείδωση με ατροφία του κερατοειδούς και κρανιακή νευροπάθεια. Γνωστή ως κληρονομική kardiopatichesky αμυλοείδωση (τύπου Δανίας), nefropatichesky αμυλοείδωση, κώφωση, πυρετό και εξανθήματα. Σε αντίθεση με το δευτερεύον και κληρονομική αμυλοείδωση με πρωτοπαθή αμυλοείδωση, ή να προσδιορίσει την αιτία της κληρονομικής φύσης της νόσου δεν είναι δυνατή. Σύμφωνα με τη δομή και τη φύση των αμυλοειδών βλαβών των εσωτερικών οργάνων στην πρωτογενή αμυλοείδωση στενή αμυλοείδωση με πολλαπλό μυέλωμα, το οποίο απομονώθηκε σε μια ξεχωριστή ομάδα. Πρόσφατα, δώστε προσοχή στην ανάπτυξη των αμυλοείδωση σε μεγάλη ηλικία (ειδικά σε άτομα ηλικίας άνω των 70-80 ετών), όταν το επηρεαστεί εγκεφάλου, αορτή, την καρδιά και το πάγκρεας. Περιγράφουν νέες μορφές αμυλοείδωσης, ειδικά αμυλοείδωση σε ασθενείς σε χρόνια αιμοκάθαρση, η οποία χαρακτηρίζεται από καταστροφικές αρθροπάθεια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και ελαττώματα οστών. Η φύση της σχέσης μεταξύ αμυλοείδωση και η αθηροσκλήρωση δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί, αν και υπάρχουν ενδείξεις ότι η αθηρωματική αλλαγές μπορούν να συμβάλουν στην εναπόθεση αμυλοειδούς.

APUD-αμυλοείδωση - ένα ιδιαίτερο είδος των τοπικών μορφών ενδοκρινικής αμυλοείδωσης στις οποίες ο σχηματισμός της κύριας συνιστώσας της αμυλοειδών ινιδίων που προέρχονται από προϊόντα αποβλήτων κυττάρων APUD-σύστημα (apudocytes). Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται συχνά σε apudoma, όγκους του APUD-κυττάρων. Με APUD-αμυλοείδωση αμυλοείδωση περιλαμβάνουν την stroma του θυρεοειδούς αδένα σε μυελοειδές καρκίνωμα, παγκρεατικά νησίδια, αμυλοείδωση αδένωμα παραθυρεοειδούς αδένα, την υπόφυση και μεμονωμένη κολπική γεροντική αμυλοείδωση.

Πρόσφατα, προτείνεται να υποδιαιρεθεί η αμυλοείδωση από τη βιοχημική σύνθεση ινιδίων αμυλοειδούς.

• Το ΑΑ-αμυλοειδές είναι η συνηθέστερα εμφανιζόμενη αμυλοειδής πρωτεΐνη, το ανάλογο της οποίας στον ορό είναι η πρωτεΐνη SAA. Αυτός ο τύπος πρωτεΐνης αμυλοειδούς βρίσκεται στη δευτερογενή αμυλοείδωση και αμυλοείδωση με περιοδική ασθένεια. Ο πρόδρομος του ορού (SAA) είναι μια πρωτεΐνη που υπάρχει στον ορό σε οξεία φλεγμονή, όγκους, εγκυμοσύνη, ρευματικές ασθένειες και άλλες καταστάσεις. Δείχνεται ότι η πρωτεΐνη SAA συντίθεται από ηπατοκύτταρα, ο εκκινητής της σύνθεσης αυτής είναι η ιντερλευκίνη 1.
• Το AF-αμυλοειδές ανιχνεύεται σε κληρονομικές μορφές αμυλοειδούς πολυνευροπάθειας. Είναι πιθανό ότι ο πρόδρομος AF του ορού είναι μία από τις πολυμορφικές μορφές της κανονικής προαλβουμίνης. Το ΑΙ-αμυλοειδές αποτελείται από Ig και θραύσματα ελαφρών αλυσίδων Ig.
• Στα 80 χρόνια σε ασθενείς με μακροχρόνια αιμοκάθαρση, άρχισαν να ανιχνεύουν συχνά σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, η αιτία της οποίας ήταν η εναπόθεση αμυλοειδούς στον αρθρικό υμένα (AN-αμυλοειδούς). β2 _-Η μικροσφαιρίνη είναι πρόδρομος ορού αυτού του τύπου αμυλοειδούς πρωτεΐνης.
• Το AS-αμυλοειδές παρατηρείται σε μια κλινικά ετερογενή ομάδα ηλικιωμένων ασθενών. Ο πρόδρομος ορού αυτού του τύπου αμυλοειδούς πρωτεΐνης είναι η προαλβουμίνη.