Τι προκαλεί θρομβοπενία;

Η επίκτητη θρομβοκυτταροπάθεια. Παραβίαση από τις λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων παρατηρείται σε πολλά δύσκολα προχωρά μολυσματικές και σωματικές ασθένειες, αλλά σπάνια συνδέεται με την ανάπτυξη του συνδρόμου αιμορραγικής. Ανάπτυξη ενός συνδρόμου αιμορραγικής σε αυτές τις ασθένειες συχνά προκαλούνται σκοπό φυσιοθεραπεία (UHF, UFO), ή φάρμακα που έχουν παρενέργειες με τη μορφή της αναστολής της λειτουργικής δραστικότητας των αιμοπεταλίων (φαρμάκων, ιατρογενείς thrombocytopathy).

Όταν αποκτηθεί trombotsitopaty φαρμάκου συχνά αιμορραγικό σύνδρομο πυροδοτείται από την ταυτόχρονη έναρξη των παρασκευασμάτων trombotsitoaktivnyh. Μεταξύ trombotsitoaktivnyh παρασκευάσματα που καταλαμβάνει μια ιδιαίτερη θέση ακετυλοσαλικυλικό οξύ, η οποία σε μικρές δόσεις (2,0-3,5 mg / kg) αναστέλλει τη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων, προκαλώντας την ανάπτυξη του συνδρόμου αιμορραγικής, αλλά σε υψηλότερες δόσεις (10 mg / kg) αναστέλλει τη σύνθεση της προστακυκλίνης - αναστολέας προσκόλλησης και συσσωμάτωση αιμοπεταλίων στο κατεστραμμένο αγγειακό τοίχωμα, προάγοντας έτσι τη θρομβογένεση.

Επίκτητη thrombocytopathia βρίσκονται επίσης σε αιματολογικές κακοήθειες, αναιμία ανεπάρκεια B12, των νεφρών και του ήπατος ανεπάρκεια, DIC, σκορβούτο και ενδοκρινοπάθεια.

Όταν αγόρασε thrombocytopathy απαραίτητο να αναλύσει την γενεαλογία του ασθενούς, θα πραγματοποιήσουν μια λειτουργική αξιολόγηση των αιμοπεταλίων από τους γονείς και τους συγγενείς τους για να αποκλείσουν μη αναγνωρισμένο κληρονομικές μορφές thrombocytopathia. Ορισμένες κληρονομικές ασθένειες των αμινοξέων, υδατανθράκων, λιπιδίων και του συνδετικού ιστού συνοδεύονται επίσης από δευτερογενή thrombocytopathy (σύνδρομο Marfan, Ehlers-Danlos σύνδρομο, glycogenoses).

Κληρονομική thrombocytopathia - είναι μια ομάδα γενετικώς προσδιορίζεται βιοχημικές ή δομικές ανωμαλίες των αιμοπεταλίων, τα οποία συνοδεύονται από αιμοστατικών τις λειτουργίες τους. Κληρονομική thrombocytopathia είναι η πιο κοινή γενετικά καθορισμένη ελάττωμα της αιμόστασης, διαγιγνώσκεται σε 60-80% των ασθενών με υποτροπιάζουσα αιμορραγία τύπου αιμοπεταλίων αγγειακές, και, πιθανώς, σε 5-10% του πληθυσμού.

Ανάλογα με τον τύπο των μοριακών και λειτουργικών διαταραχών, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι κληρονομικής θρομβοκυτταροπάθειας:

1. μεμβρανικές πρωτεΐνες παθολογία - υποδοχείς (γλυκοπρωτεΐνες) στο ενδοθήλιο κολλαγόνο, παράγοντα νοη Willebrand, τη θρομβίνη ή ινωδογόνου - παρουσιάζεται προσκόλληση παραβίαση ή / και συσσωμάτωση αιμοπεταλίων
2. ελαττώματα ενεργοποίησης αιμοπεταλίων (σύνδρομο «γκρίζα» αιμοπετάλια), λόγω της έλλειψης των άλφα- και βήτα-κοκκίων με τις ουσίες που συμμετέχουν στην ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων, πήξη και τον σχηματισμό θρόμβου αιμοπεταλίων. Το ελάττωμα εκδηλώνεται με παραβίαση της ενεργοποίησης και συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων, καθυστερημένης πήξης, συστολής και σχηματισμού θρόμβων αιμοπεταλίων
3. σφάλμα του μεταβολισμού του αραχιδονικού οξέος - παραβίαση εκδηλώνεται σύνθεσης της θρομβοξάνης Α ₂ και συσσωμάτωση αιμοπεταλίων
4. παραβίαση της κινητοποίησης των ιόντων Ca2 ⁺ - συνοδεύεται από παραβίαση όλων των τύπων συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων
5. ανεπάρκεια του τρίτου παράγοντα αιμοπεταλίων - εκδηλώνεται με παραβίαση της αλληλεπίδρασης μεταξύ των αιμοπεταλίων και των παραγόντων πήξης του αίματος με συστολή του θρόμβου αίματος.

Η βάση του ελαττώματος της αιμοπεταλίων λειτουργική δραστικότητα σε θρομβασθένεια (που περιγράφεται στο 1918, η Ελβετική παιδίατρο Glantsmannom) κείται απουσία συμπλόκου γλυκοπρωτεϊνών (GP) IIb / ІІІa στη μεμβράνη τους, και ως εκ τούτου μία ανικανότητα σύνδεσης ινωδογόνου, συσσωμάτωμα με το άλλο, για να προκληθεί η ανάσυρση του σχηματισμού θρόμβου αίματος. Συνδυασμός IIb / ІІІa είναι ένας υποδοχέας ειδικός για αιμοπετάλια και μεγακαρυοκύτταρα ιντεγκρίνης - συγκρότημα μεσολαβώντας εξωκυτταρικά σήματα σε αιμοπεταλίων κυτταροσκελετού, ενεργοποίηση που ξεκίνησε από την εκπομπή των μεσολαβητών των αγγειακών-αιμοπεταλίων αιμόσταση.

Κληρονομικές ελαττώματα μεμβρανών - η αιτία της αποτυχίας όταν athrombia συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων, όταν ανωμαλίες Bernard-Soulier - δέσμευση του παράγοντα νοη Willebrand και προσκόλληση προς κολλαγόνο. Σε διάφορες πραγματοποιήσεις, μια κληρονομική αντίδραση απελευθερώσεως ελάττωμα thrombocytopathy προσδιορισμένες ανεπάρκειες της κυκλοοξυγενάσης, θρομβοξάνη et αϊ., Η οποία οδηγεί σε απελευθέρωση διαταραχή μεσολαβητών αιμόσταση. Σε ορισμένα κληρονομική έλλειψη trombotsitopaty ανιχνεύεται πυκνά κοκκία (σύνδρομο Herzhmanskogo-Pudlaka ασθένεια Landolt), η ανεπάρκεια των κόκκων πρωτεΐνης (σύνδρομο «γκρίζα» αιμοπετάλια) ή συστατικά λυσοσώματα. Η γένεση της αυξημένης αιμορραγίας, για όλες τις υλοποιήσεις thrombocytopathy πρωταρχικής σημασίας παραβίαση αλληλεπίδραση των αιμοπεταλίων με ένα από το άλλο, με έναν σύνδεσμο της αιμόστασης πρωτογενούς αιμοστατικού βύσματος σχηματισμό πλάσματος.

Λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων στις πιο κοινές κληρονομικές θρομβοκυτταροπάθειες

Θρομβοκυτοπάθεια	Η φύση του λειτουργικού ελαττώματος (διαγνωστικά κριτήρια)
Πρωτοβάθμια
trombastenii	Η απουσία ή η μείωση της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων που προκαλείται από τον ADF, το κολλαγόνο και την αδρεναλίνη, η απουσία ή η απότομη μείωση της απόσυρσης του θρόμβου αίματος
Atrombia	Μείωση της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων που προκαλείται από ADP, κολλαγόνο και αδρεναλίνη με φυσιολογική απόσυρση του θρόμβου αίματος
Θρομβοκυτοπάθεια με απόκριση εξασθενημένης απελευθέρωσης	Μια απότομη μείωση της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων: κανονική πρωτογενής συσσωμάτωση, αλλά καμία ή απότομη μείωση στο 2ο κύμα συσσωμάτωσης
Ασθένεια Bernard-Soulier	Μειωμένη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων, που προκαλείται από τη ριστοκετίνη, το ινωδογόνο των βοοειδών σε κανονική συσσωμάτωση με ADP, κολλαγόνο, αδρεναλίνη
Δευτεροβάθμια
Η νόσος του Von Willebrand	Κανονική συσσώρευση αιμοπεταλίων με ΑϋΡ, κολλαγόνο, αδρεναλίνη, μειωμένη με ριστομυκίνη (το ελάττωμα διορθώνεται με πλάσμα δότη). Το επίπεδο VIII έχει μειωθεί. Μειωμένη ικανότητα συγκόλλησης των αιμοπεταλίων
Αφινογονεμία	Το επίπεδο ινωδογόνου στο αίμα μειώνεται έντονα σε συνδυασμό με μειωμένη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων