Συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας

Η ιδιοπαθή (αυτοάνοση) θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι οξεία, χρόνια και υποτροπιάζουσα. Στην καταμέτρηση κανονική αιμοπεταλίων οξεία μορφή (πάνω από 150.000 / mm ³ ) μέσα σε 6 μήνες μετά τη διάγνωση χωρίς υποτροπή. Με χρόνια μορφή θρομβοπενίας, λιγότερο από 150.000 / mm ³ διαρκεί περισσότερο από 6 μήνες. Με μια επαναλαμβανόμενη μορφή, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται και πάλι μετά την επιστροφή στην κανονική κατάσταση. Για τα παιδιά, η οξεία μορφή είναι πιο χαρακτηριστική, για τους ενήλικες είναι χρόνια.

Λόγω του γεγονότος ότι η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα συχνά προχωρεί προσωρινά, δεν έχει διαπιστωθεί πραγματική νοσηρότητα. Η εκτιμώμενη επίπτωση είναι περίπου 1 ανά 10.000 περιπτώσεις ετησίως (3-4 ανά 10 000 περιπτώσεις ετησίως σε παιδιά κάτω των 15 ετών).

Συμπτώματα οξείας και χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Κλινικά χαρακτηριστικά	Οξεία ITP	Χρόνια ITP
Ηλικία	Παιδιά ηλικίας 2-6 ετών	Ενήλικες
Σεξ	Η Ράλι δεν παίζει	Μ / Ρ-1: 3
Εποχικότητα	Ώρα της Άνοιξης	Η Ράλι δεν παίζει
Προ-υπάρχουσες λοιμώξεις	Περίπου το 80%	Συνήθως όχι
Οι συναφείς αυτοάνοσες καταστάσεις (SLE, κ.λπ.)	Δεν είναι τυπικό	Χαρακτηριστικά
Η αρχή	Οξεία	Σταδιακά
Ο αριθμός των αιμοπεταλίων σε mm 3	Περισσότεροι από 20 000	40 000-80 000
Ηωσινοφιλία και λεμφοκύτταρα	Χαρακτηριστικά	Σπάνια
IgA επίπεδο	Κανονικό	Μειώθηκε
Αντιθρομβωτικά αντισώματα	-	-
GPV	Πολύ συχνά	Όχι
ΟρΠο / ANS	Σπάνια.	Πολύ συχνά
Διάρκεια	Συνήθως 2-6 εβδομάδες	Μήνες και χρόνια
Πρόβλεψη	Αυθόρμητη ύφεση σε 80% των περιπτώσεων	Ασταθής συνεχής ροή

Όπως περιγράφηκε παραπάνω, στην παθογένεση της ιδιοπαθούς θρομβοπενική πορφύρα - αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων από αυτοαντισώματα φορτωμένα κύτταρα retikulogistiotsitarnoy συστήματος. Σε πειράματα με επισημασμένα αιμοπετάλια διαπιστώθηκε ότι η διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων μειώθηκε από 1-4 ώρες σε μερικά λεπτά. Η αύξηση της περιεκτικότητας των ανοσοσφαιρινών (IgG) επί της επιφανείας των αιμοπεταλίων και τη συχνότητα της καταστροφής των αιμοπεταλίων σε ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα ανάλογη με το επίπεδο της IgG αιμοπετάλια συνδέονται (PAIgG αυτή η τεχνική). Οι στόχοι για αυτοαντισώματα είναι γλυκοπρωτεΐνες (Gp) της μεμβράνης των αιμοπεταλίων: Gp ΙΙβ / ΙΙΙα, Gp Ib / IX και Gp V.

Τα άτομα με HLA φαινότυπο Β8 και Β12 έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου εάν έχουν παράγοντες καταβύθισης (σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος).

Η συχνότητα εμφάνισης της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας πέφτει στην ηλικία των 2 έως 8 ετών, ενώ τα αγόρια και τα κορίτσια είναι άρρωστα με την ίδια συχνότητα. Παιδιά κάτω των 2 ετών (βρεφική μορφή) ασθένεια χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη, σοβαρή κλινική πορεία με την ανάπτυξη σοβαρής θρομβοπενίας μικρότερο από 20.000 / mm ³, η φτωχή απόκριση στην επίδραση των συχνών και χρόνιας διαδικασία - έως και 30% των περιπτώσεων. Το ντεμπούτο του κινδύνου της χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοπενική πορφύρα σε παιδιά αυξάνεται επίσης σε κορίτσια ηλικίας άνω των 10 ετών, με διάρκεια νόσου άνω των 2-4 εβδομάδες πριν από τη στιγμή της διάγνωσης, και του αριθμού των αιμοπεταλίων άνω των 50 000 / mm ³.

Σε 50-80% των περιπτώσεων της νόσου συμβαίνουν σε 2-3 εβδομάδες μετά την μόλυνση ή ανοσοποίηση (ευλογιά, ένα εμβόλιο ζώντων ιών ιλαράς, κλπ). Τις περισσότερες φορές η αρχή του ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σχετίζεται με μη ειδική λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, περίπου 20% των περιπτώσεων - ειδικές (ιλαράς, ερυθράς, ιλαρά, ανεμοβλογιά, κοκκύτης, παρωτίτιδα, μολυσματική μονοπυρήνωση, βακτηριακές λοιμώξεις).

Διαφορές μεταξύ χρόνιας παιδικής και χρόνιας παιδιατρικής ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Συμπτώματα	Χρόνιο εύφλεκτο NEHL	Χρόνια παιδιά ITP
Ηλικία (μήνες)	4-24	Περισσότεροι από 24
Αγόρια / Κορίτσια	3: 1	3: 1
Η αρχή	Ξαφνικά	Σταδιακά
Προηγούμενες λοιμώξεις (ιογενείς)	Συνήθως όχι	Πολύ συχνά
Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στη διάγνωση, σε mm 3	Περισσότεροι από 20 000	40 000-80 000
Ανταπόκριση στη θεραπεία	Κακή	Προσωρινή
Συχνότητα συνολικής νοσηρότητας,%	30	10-15

Τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της θρομβοκυτοπενίας. Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τη μορφή πολλαπλών πελεχιαίων βρογχικών εξανθημάτων στο δέρμα, αιμορραγίες στις βλεννογόνους μεμβράνες. Από πετέχειες (1-2 mm), πορφύρα (2-5 mm) και εκχυμώσεις (πάνω από 5 mm) μπορεί επίσης να συνοδεύεται από άλλες αιμορραγικές κατάσταση, η διαφορική διάγνωση γίνεται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα και τη διάρκεια της αιμορραγίας.

Η αιμορραγία εμφανίζεται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί σε λιγότερο από 50.000 / mm ³. Η απειλή σοβαρής αιμορραγίας συμβαίνει με βαθιά θρομβοπενία μικρότερη από 30.000 / mm ³. Στην αρχή της ασθένειας, οι ρινικές, ουλίτιδες, γαστρεντερικές και νεφρικές αιμορραγίες συνήθως δεν είναι χαρακτηριστικές, σπάνια προκαλούν εμετό καφέ και μουλενά. Είναι δυνατή η σοβαρή αιμορραγία της μήτρας. Σε 50% των περιπτώσεων, η ασθένεια εκδηλώνεται στην τάση να σχηματίζει εκχυμώσεις στους τόπους των μώλωπες, στην πρόσθια επιφάνεια των κάτω άκρων, πάνω στις οστέινες προεξοχές. Τα αιματοειδή και αιμαρθρώσεις των βαθιών μυών δεν είναι επίσης χαρακτηριστικά, αλλά μπορεί να είναι αποτέλεσμα ενδομυϊκών ενέσεων και εκτεταμένων τραυματισμών. Εάν η σοβαρή θρομβοπενία είναι η αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του ματιού, σπάνια - αιμορραγία στο μέσο ους, με αποτέλεσμα την απώλεια ακοής. Η αιμορραγία στον εγκέφαλο εμφανίζεται σε 1% των περιπτώσεων με οξεία ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, σε 3-5% - με χρόνια ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Συνήθως προηγείται πονοκέφαλος, ζάλη και οξεία αιμορραγία οποιουδήποτε άλλου εντοπισμού.

Σε αντικειμενική επιθεώρηση στο 10-12% των παιδιών, ιδιαίτερα σε νεαρή ηλικία, είναι δυνατό να αποκαλυφθεί σπληνομεγαλία. Σε αυτή την περίπτωση, γίνεται διαφορική διάγνωση με λευχαιμία, μολυσματική μονοπυρήνωση, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σύνδρομο υπερυπενίασης. Η διεύρυνση των λεμφογαγγλίων με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα δεν πρέπει να πραγματοποιείται, εκτός εάν συσχετίζεται με ιογενή λοίμωξη.

Δευτερογενής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η θρομβοκυτταροπενία μπορεί να είναι ιδιοπαθή ή δευτερογενής ως αποτέλεσμα πολλών γνωστών αιτιών. Η δευτερογενής θρομβοκυτοπενία, με τη σειρά της, μπορεί να χωριστεί ανάλογα με τον αριθμό των μεγακαρυοκυττάρων.

Ανεπάρκεια θρομβοποιητίνης

Μια σπάνια συγγενής αιτία χρόνιας θρομβοκυτταροπενίας με την εμφάνιση πολυάριθμων ανώριμων μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών είναι ανεπάρκεια θρομβοποιητίνης.

Η θεραπεία αποτελείται από μεταγγίσεις πλάσματος από υγιείς δότες ή ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, η οποία οδηγεί σε αυξημένη εμφάνιση των αιμοπεταλίων και ωρίμανση μεγακαρυοκυττάρων από σημεία ή υποκατάστατων εφαρμογές θρομβοποιητίνη.