Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Διάγνωση της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Εργαστηριακή διάγνωση θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας
Η εργαστηριακή εξέταση αποκαλύπτει θρομβοπενία μικρότερη από 100.000/mm3 , αύξηση του μέσου όγκου αιμοπεταλίων (MPV) σύμφωνα με αυτόματο αναλυτή αίματος σε 8,9±1,5 μm3.
Ταξινόμηση των αιμοπεταλιακών παθήσεων με βάση το μέγεθός τους
Αυξήθηκε η μέγιστη αξία του προϊόντος (MPV) |
Πρότυπο MPV (7,1 μικρά) |
Μειωμένο MPV |
ITP και άλλες παθήσεις με αυξημένη παραγωγή και κατανάλωση αιμοπεταλίων, συμπεριλαμβανομένης της διάχυτης ενδοφθάλμιας έγχυσης (ΔΕΠ). |
Παθήσεις στις οποίες ο μυελός των οστών έχει χαμηλά κύτταρα ή έχει προσβληθεί από κακοήθεις ασθένειες |
Σύνδρομο Wiskott-Aldrich |
Ανωμαλία May-Hegglin |
- |
Ασθένειες αποθήκευσης |
Σύνδρομο Άλπορτ |
- |
Αναιμία από ανεπάρκεια σιδήρου |
Βλεννοπολυσακχαρίδωση, σύνδρομο γκρίζων αιμοπεταλίων |
||
Σύνδρομο διαρροής αιμοπεταλίων (ελβετικό τυρί) |
- |
- |
Σύνδρομο Αιμοπεταλίων του Μόντρεαλ |
- |
- |
Σύνδρομο Bernard-Soulier |
- |
Σύνδρομο TAR |
Εκτός από τη θρομβοπενία, οι ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να έχουν μέτρια ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα τους. Με σοβαρή απώλεια αίματος, αναπτύσσεται αναιμία.
Σε μια παρακέντηση μυελού των οστών, η οποία πραγματοποιείται για τον αποκλεισμό άλλων ογκοαιματολογικών παθήσεων, διαπιστώνεται ερεθισμός της μεγακαρυοκυτταρικής γενεαλογίας, ασθενής «σύσπαση» των θρομβοκυττάρων με φυσιολογικές ερυθροειδείς και μυελοειδείς γενεαλογίες. Σε ορισμένους ασθενείς, ανιχνεύεται μέτρια ηωσινοφιλία.
Κατά τη μελέτη του προφίλ πήξης, το οποίο δεν είναι υποχρεωτικό στην τυπική ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αποκαλύπτεται αύξηση του χρόνου αιμορραγίας, μείωση ή απουσία συστολής θρόμβου, μειωμένη αξιοποίηση προθρομβίνης με φυσιολογικά επίπεδα ινωδογόνου, χρόνου προθρομβίνης και χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις σε ασθενείς με θρομβοπενία περιλαμβάνουν:
- γενική εξέταση αίματος με επίχρισμα και προσδιορισμό του αριθμού των αιμοπεταλίων.
- εξέταση παρακέντησης μυελού των οστών;
- εξέταση αίματος για ανοσοσφαιρίνη (ANF), αντι-DNA, κλάσματα συμπληρώματος C3, C4, αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα, επίπεδο γλυκοκαλσίνης στο πλάσμα, δοκιμή Coombs.
- προσδιορισμός χρόνου προθρομβίνης, χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης, επιπέδου ινωδογόνου, προϊόντων διάσπασης ινωδογόνου·
- προσδιορισμός ουρίας, κρεατινίνης αίματος, δοκιμασιών ηπατικής λειτουργίας,
- εξέταση αίματος για ευκαιριακές λοιμώξεις (HIV, ιός Epstein-Barr, παρβοϊός).
- αποκλεισμός δευτερογενών μορφών θρομβοπενίας.
Τα κύρια κριτήρια για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας είναι:
- απουσία κλινικών συμπτωμάτων συστηματικών και ογκοαιματολογικών ασθενειών.
- μεμονωμένη θρομβοπενία με φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκών αιμοσφαιρίων.
- φυσιολογικός ή αυξημένος αριθμός μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών με φυσιολογικά ερυθροειδή και μυελοειδή στοιχεία.
- αποκλεισμός δευτερογενών μορφών θρομβοπενίας σε υπερσπληνισμό, μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, σύνδρομο DIC, φαρμακευτική θρομβοπενία, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ιογενείς λοιμώξεις (ιός Epstein-Barr, HIV, παρβοϊός).
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]