Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Διάγνωση θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Εργαστηριακή διάγνωση θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας
Σε εργαστηριακή εξέταση, η θρομβοπενία είναι μικρότερη από 100.000 / mm 3, αύξηση του μέσου αριθμού αιμοπεταλίων (MPV) από αυτόματο αναλυτή αίματος σε 8.9 ± 1.5 μm 3.
Ταξινόμηση των ασθενειών αιμοπεταλίων ανάλογα με το μέγεθός τους
|
Το MPV αναβαθμίστηκε |
MPV κανόνας (7,1 μm) |
Το MPV μειώθηκε |
|
ITP και άλλες καταστάσεις με αυξημένη παραγωγή και κατανάλωση αιμοπεταλίων, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου DIC |
Συνθήκες στις οποίες ο μυελός των οστών είναι δυσλειτουργικός ή επηρεάζεται από κακοήθεις ασθένειες |
Wiskott-Aldrich |
|
Η ανωμαλία των Maya-Hegglin |
- |
Νόσος συσσώρευσης |
|
Σύνδρομο Alport |
- |
Αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου |
|
Μυκοπολυσακχαρίδωση, ένα σύνδρομο των "γκρίζων" αιμοπεταλίων | ||
|
Σύνδρομο αιμοπεταλίων ("ελβετικό") |
- |
- |
|
Το σύνδρομο αιμοπεταλίων του Μόντρεαλ |
- |
- |
|
Σύνδρομο Bernard-Soulier |
- |
TAR-Σύνδρομο |
Στο περιφερικό αίμα σε ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, εκτός από τη θρομβοπενία, μπορεί να παρατηρηθεί ήπια ηωσινοφιλία. Με σοβαρή απώλεια αίματος, αναπτύσσεται αναιμία.
Στο μυελό των οστών, η οποία πραγματοποιείται για να αποκλειστούν άλλες αιματολογικές ασθένειες είναι ερεθισμός μεγακαρυοκυτταρική γεννητικά αδύναμο «otshnurovku» αιμοπετάλια κάτω από κανονικές ερυθροειδών και μυελοειδών γράμμωσης. Μέρος των ασθενών εμφανίζει ήπια ηωσινοφιλία.
Κατά την έρευνα των προφίλ πήξης, προαιρετικά με ένα πρότυπο ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αποκαλύπτουν μια αύξηση του χρόνου αιμορραγίας, μειωμένη ή απούσα συστολής θρόμβου, διαταραγμένη ανακύκλωση της προθρομβίνης σε φυσιολογικά επίπεδα του ινωδογόνου, του χρόνου προθρομβίνης και χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης.
Εργαστηριακές μελέτες σε ασθενείς με θρομβοπενία περιλαμβάνουν:
- μια γενική εξέταση αίματος με ένα επίχρισμα και έναν προσδιορισμό του αριθμού των αιμοπεταλίων.
- εξέταση του σημείου μυελού των οστών,
- ανάλυση αίματος για ANF, αντι-ϋΝΑ, κλάσμα συμπληρώματος C3, C4, αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων, επίπεδο γλυκοκαλικίνης στο πλάσμα, δοκιμή Coombs.
- προσδιορισμός του χρόνου προθρομβίνης, χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης, επίπεδο ινωδογόνου, προϊόντα αποικοδόμησης ινωδογόνου,
- Προσδιορισμός ουρίας, κρεατινίνης αίματος, δειγμάτων ήπατος.
- εξέταση αίματος για ευκαιριακές λοιμώξεις (HIV, ιός Epstein-Barr, παρβοϊός).
- Εξαίρεση δευτερογενών μορφών θρομβοκυτοπενίας.
Τα κύρια κριτήρια διάγνωσης της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι:
- απουσία κλινικών συμπτωμάτων συστηματικών και ογκοεμφυτευτικών νόσων,
- απομονωμένη θρομβοπενία με φυσιολογικό αριθμό ερυθροκυττάρων και λευκοκυττάρων.
- κανονικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων στον μυελό των οστών με φυσιολογικά ερυθροειδή και μυελοειδή στοιχεία.
- ο αποκλεισμός των δευτεροπαθών μορφών της θρομβοκυτταροπενίας με υπερσπληνισμό, μικρο-αγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, σύνδρομο διεσπαρμένης ενδοαγγειακής πήξης, προκαλούμενη από φάρμακα θρομβοκυτοπενία, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ιογενείς λοιμώξεις (ιός Epstein-Barr, τον ιό HIV, παρβοϊό).
[