Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Διάγνωση της νόσου von Willebrand
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Διαγνωστικά κριτήρια για τη νόσο von Willebrand:
- ένα τυπικό αιμορραγικό σύνδρομο.
- μείωση της ειδικής δραστηριότητας του παράγοντα von Willebrand (μείωση του vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB).
- για τύπου 2Β - θετική RIPA με χαμηλές συγκεντρώσεις ristocetin.
Η δραστηριότητα του παράγοντα von Willebrand συνδέεται με την ομάδα αίματος ABO. Σε άτομα με ομάδα αίματος 1 (0), το περιεχόμενο του παράγοντα von Willebrand μειώνεται συνταγματικά.
Πρότυπα vWF: Ag, που συνιστάται από την Παγκόσμια Ένωση θρόμβωσης και αιμόστασης, ανάλογα με τον τύπο αίματος
|
Τύπος αίματος |
Κανονικό περιεχόμενο του vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
Α |
49-234% |
|
Στο |
57-241% |
|
ΑΒ |
64-238% |
Εργαστηριακή διάγνωση της νόσου von Willebrand .
- Δοκιμή αίματος: ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, των δικτυοερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης. δείκτης χρώματος, τύπος λευκοκυττάρων, ESR. διάμετρος των ερυθροκυττάρων (σε ένα κηλιδωμένο επίχρισμα).
- Coagulogram: ο αριθμός των αιμοπεταλίων και η μείωση της πρόσφυσης και της συσσωμάτωσής τους. χρόνος αιμορραγίας και χρόνου πήξης. ενεργοποιημένη μερική θρομβοπλαστίνη και χρόνο προθρομβίνης. το περιεχόμενο των παραγόντων IX και VIII και των συστατικών του (προσδιορίζεται με τη μέθοδο ανοσοπροσδιορισμού ενζύμου) ή παραβίαση της πολυμερικής δομής του.
- Βιοχημική εξέταση αίματος: ολική πρωτεΐνη, ουρία, κρεατινίνη. η άμεση και έμμεση χολερυθρίνη, η τρανσαμινάση ALT και η ACT. ηλεκτρολύτες (K, Na, Ca, Ρ).
- Γενική ανάλυση ούρων (αποκλεισμός αιματουρίας).
- Ανάλυση των περιττωμάτων για το απόκρυφο αίμα (δοκιμή του Gregersen).
- Ομάδα αίματος και παράγοντας Rh.
Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας (για να αποκλειστεί η αιμορραγία στο ήπαρ και τον σπλήνα).
Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γενετιστή, έναν αιματολόγο, έναν γυναικολόγο των παιδιών, έναν γιατρό Ο.Τ.Τ., έναν οδοντίατρο.
Χαρακτηριστικά των εργαστηριακών δεικτών για τη νόσο von Willebrand: υποφυσική θρομβοπενία στο περιφερικό αίμα. παράταση του χρόνου αιμορραγίας και κανονικός χρόνος πήξης. παραβίαση της λειτουργίας κόλλησης και συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων.
[