Θεραπεία των μιτοχονδριακών ασθενειών

Μέχρι σήμερα, η αποτελεσματική θεραπεία των μιτοχονδριακών ασθενειών παραμένει ένα ανεπίλυτο πρόβλημα. Αυτό οφείλεται σε διάφορους παράγοντες: η δυσκολία της έγκαιρης διάγνωσης, η κακή γνώση της παθογένεση ορισμένων ασθενειών, ορισμένες σπάνιες μορφές της νόσου, η σοβαρότητα της κατάστασης των ασθενών λόγω πολυσυστηματική συμμετοχής που καθιστά δύσκολο να εκτιμηθεί η επεξεργασία, η έλλειψη μιας κοινής αντίληψης σχετικά με τα κριτήρια της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Τρόποι διόρθωσης φαρμάκου με βάση την επίτευξη γνώση της παθογένεσης ορισμένων μορφών μιτοχονδριακές ασθένειες.

Παθογένεια μιτοχονδριακής νόσου οφείλεται σε ελαττώματα της αναπνευστικής αλυσίδας, συνδέονται κυρίως με την ανεπάρκεια του ενζύμου συγκροτήματα δομικών πρωτεϊνών παραβίαση και μεταφορά των μιτοχονδρίων. Αυτό οδηγεί σε μια βαθιά κατανομή ολόκληρου του ιστού του αναπνευστικού συστήματος, η συσσώρευση οξειδωμένων προϊόντων του μεταβολισμού, γαλακτικό οξέωση, η διατάραξη της υπεροξείδωσης των λιπιδίων, ανεπάρκεια καρνιτίνης, συνένζυμο Q-10 και άλλοι. Στο πλαίσιο αυτό, οι κύριες θεραπευτικά μέτρα που αποσκοπούν στη βελτιστοποίηση της διαδικασίας βιολογική οξείδωση και ιστών ελλείμματα αναπνοή και τη διόρθωση των επιμέρους μεταβολιτών, την ανάπτυξη με την δυσλειτουργία των μιτοχονδρίων.

Η σύνθετη θεραπεία των ασθενών με αυτές τις παθολογίες βασίζεται επί του παρόντος στις ακόλουθες αρχές:

• περιορισμός των εύπεπτων υδατανθράκων στη διατροφή των ασθενών (μέχρι 10 g / kg σωματικού βάρους) ·
• χρήση διορθωτών για τη μεταφορά ενεργών ηλεκτρονίων στην αναπνευστική αλυσίδα.
• η εισαγωγή συνπαραγόντων ενζυμικών αντιδράσεων που εμφανίζονται στα κύτταρα.
• πρόληψη της εξέλιξης της μιτοχονδριακής βλάβης.
• εξάλειψη της γαλακτικής οξέωσης:
• εξάλειψη της ανεπάρκειας καρνιτίνης ·
• το διορισμό αντιοξειδωτικών ·
• τη χρήση συμπτωματικών μέσων.
• την πρόληψη δευτεροπαθών μιτοχονδριακών δυσλειτουργιών.

Το σύμπλεγμα φαρμάκων που έχουν σχεδιαστεί για τη διόρθωση των μιτοχονδριακών διαταραχών περιλαμβάνει κυρίως 4 ομάδες φαρμάκων:

• 1η ομάδα - Μέσα που αποσκοπούν στην ενεργοποίηση της μεταφοράς ηλεκτρονίων στην αναπνευστική αλυσίδα:
  • συνένζυμο Q-10 * - 30-60 mg / ημέρα για 2 μήνες (4-5 mg / kg ημερησίως σε 2 δόσεις).
  • kudesan - 30-150 mg / ημέρα (μάθημα - 2 μήνες) 2-3 μαθήματα ανά έτος. Η δόση συντήρησης είναι 15-30 mg / ημέρα (σε φιάλη 20 ml, 1 ml περιέχει 30 mg συνένζυμο Q-10 και 4,5 mg βιταμίνης Ε).
  • ηλεκτρικό οξύ - 8-10 mg / kg ανά ημέρα για 2 μήνες (3 μέρες υποδοχής, 2 ημέρες διάλειμμα) έως 6 g / ημέρα με αναπνευστική ανεπάρκεια συμπλόκου 1 και πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης σύμπλοκο ανεπάρκεια.
• 2 η ομάδα - σημαίνει θεραπεία συμπαράγοντα (μέση διάρκεια του μαθήματος - 1 μήνα):
  • νικοτιναμίδιο - 20-30 mg / ημέρα.
  • ριβοφλαβίνη - 20-30 mg / ημέρα (3-20 mg / kg ημερησίως σε 4 συνεδρίες).
  • θειομίνη - 20-30 mg / ημέρα (25-100 mg / kg ανά ημέρα).
  • θειοκτικό οξύ - 100-200 mg / ημέρα (5-50 mg / ημέρα).
  • βιοτίνη - 5 mg / ημέρα (σε σοβαρές περιπτώσεις μέχρι 20 mg / ημέρα).
• 3η ομάδα - διορθωτές του σπασμένου μεταβολισμού των λιπαρών οξέων.
  • 20% διάλυμα λεβοκαρνιτίνης - 30-50 mg / kg ημερησίως για 3-4 μήνες (λαμβάνεται πριν από τα γεύματα, αραιώνεται με υγρό, 1 κουταλάκι του γλυκού αντιστοιχεί στο 1,0).
  • Λευκοκαρνιτίνη - 25-100 mg / kg ημερησίως σε 4 συνεδρίες.
• 4η ομάδα - Μέσα που στοχεύουν στην πρόληψη βλάβης οξυγόνου-ριζών σε μιτοχονδριακές μεμβράνες (3-4 εβδομάδες):
  • ασκορβικό οξύ - 200-500 mg / ημέρα.
  • βιταμίνη Ε - 50-300 mg / ημέρα.

Για διόρθωση της γαλακτικής οξέωσης χρήσης dimephosphone - 30 mg / kg (1 μήνα) διχλωροοξικού - 15 mg / kg ανά ημέρα σε 3 ωρών (αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης νευροπάθειας για παρατεταμένη αποτέλεσμα υποδοχής των ανεπάρκειας θειαμίνης) ή 2-χλωροπροπιονικό.

Εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιήστε τις μεθόδους της συμπτωματικής θεραπείας: IVL, μετάγγιση αίματος, περιτοναϊκή κάθαρση, κλπ.

Τα άτομα με μιτοχονδριακές παθήσεις πρέπει να αποφεύγουν παρατεταμένες διακοπές στην πρόσληψη τροφής, φορτίο υδατανθράκων. Μια δίαιτα με κετογόνο συνταγογραφείται για ένα ελάττωμα της πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης και ένα σύνθετο 1 ελάττωμα. Πρέπει επίσης να αποφεύγεται η υπερβολική σωματική άσκηση. Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστούν οι σχετικές λοιμώξεις. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τις αρνητικές επιπτώσεις σχετικά με τη λειτουργία των συστημάτων βιοενέργειας, μια σειρά από φάρμακα (βαρβιτουρικά, ναρκωτικά βαλπροϊκό οξύ, χλωραμφαινικόλη, τετρακυκλίνη, και άλλοι.), Διορίσει να είναι ξεχωριστά. Με την παρουσία των επιληπτικών κρίσεων που φαίνεται αντιεπιληπτικά (σκευάσματα βαλπροϊκού οξέος των 30 mg / kg ανά ημέρα, κλοναζεπάμη et αϊ.), Ωστόσο, πρέπει να εξεταστεί αρνητικές παρενέργειες τους επί μιτοχονδριακή λειτουργία.

Η διάρκεια της θεραπείας κυμαίνεται από 2 έως 4 μήνες, επαναλαμβάνεται 2-3 φορές το χρόνο.