Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Συμπτώματα του συνδρόμου Marfan
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Marfan χαρακτηρίζεται από πρόωρη έναρξη και το σχηματισμό σταδιακή. Σε νεογνά και σημείωσε μόνο αραχνοδακτυλία dolichostenomelia. Οι ασθενείς διακρίνονται από υψηλή ανάπτυξη, λιποβαρή, dolichocephaly, επίμηκες πρόσωπο, μακρύ λεπτό άκρα (dolichostenomelia) αραχνοδακτυλία, υποπλασία των μυών και του υποδόριου λίπους, αδεξιότητα. Giperelastichna δέρμα, τις αρθρώσεις υπερκινητικότητα, συχνά ανταποκρίνονται σε υψηλά τοξοειδή ουρανίσκο παραμόρφωση στο στήθος (χοάνη, keeled) και το νωτιαίο ανωμαλίες (έως 60% της σκολίωσης, κύφωσης, νεανική οστεοχόνδρωση, υπερκινητικότητα στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης), επίπεδη, συστολικό φύσημα. Το μήκος της βούρτσας δακτύλου III - 10 cm ή περισσότερο (δοκιμή διαλογής σύνδρομο Morthal σε μεγαλύτερα παιδιά)? αναλογία πλάτους χέρι του μήκους του σώματος - περισσότερο από 1,03. Παθολογία (υψηλή μυωπία, υπεξάρθρημα - 75% των ασθενών, σφαιρικών ή μείωση του μεγέθους του φακού, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς) και ασθενικές σύνταγμα γίνει αισθητή σε 1-3 χρόνια, στήθος παραμόρφωση σχηματίζονται σε 4-7 χρόνια, καρδιαγγειακή νόσο - σε 2-7 χρόνια αργότερα, οι αλλαγές του σκελετού μεγιστοποιείται σε 14-16 χρόνια.
Χαρακτηρίζεται από βλάβες της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων (έως 90% των ασθενών), τις περισσότερες φορές ανιχνεύεται πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, αορτική εκτόνωσης μέχρι ανεύρυσμα της. Συχνά αποκαλύπτουν μηριαίας ή της βουβωνοκήλης, φλεβίτιδα, συνήθη εξάρθρωση, αιμορραγία, nephroptosis, εμφύσημα των πνευμόνων, αυτόματο πνευμοθώρακα. Intellect μειώνεται σε 20-25% των ασθενών, το 50% των εκφρασμένων διαταραχές της συναισθηματικής και θεληματικό. Ωστόσο, μεταξύ των ασθενών (Φαραώ Ακενατόν, ο Αβραάμ Λίνκολν, N. Paganini, Χανς Κρίστιαν Άντερσεν, Charles de Gaulle, ΚΙ Τσουκόβσκι) άτομα, ιδιαίτερα ευφυής, συναισθηματική, δημιουργική και καινοτόμο σκέψη.
[