Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα: συμπτώματα
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι άνδρες αρρωσταίνουν 2 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Η πρωτοπαθής σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα συνήθως αναπτύσσεται σε ηλικία 25-45 ετών, αλλά είναι δυνατή και σε παιδιά ηλικίας 2 ετών (μέση ηλικία 5 ετών), συνήθως σε συνδυασμό με χρόνια ελκώδη κολίτιδα.
Πιο συχνά η εμφάνιση της ασθένειας είναι ασυμπτωματική. η πρώτη εκδήλωση, ειδικά στη διαλογή ασθενών με ελκώδη κολίτιδα, είναι η αύξηση της δραστικότητας αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό. Παρόλα αυτά, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να ανιχνευθεί χολαγγειογραφικά ακόμη και με φυσιολογική δράση αλκαλικής φωσφατάσης. Η νόσος μπορεί επίσης αρχικά να εκδηλωθεί με αύξηση της δραστηριότητας των τρανσαμινασών στον ορό. Βάσει αυτού του σημείου μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία σε δότες αίματος. Ακόμη και με ασυμπτωματική νόσο, η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει με την ανάπτυξη κίρρωσης και πυλαίας υπέρτασης, συνήθως με presynusoid, χωρίς σημάδια χολαγγειίτιδας ή χολόστασης. Αυτοί οι ασθενείς μπορούν να θεραπευτούν για πολλά χρόνια από "κρυπτογονική" κίρρωση.
Συνήθως στην αρχή της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, παρατηρείται μείωση στο σωματικό βάρος, κόπωση, κνησμός, πόνος στο άνω δεξιό τεταρτημόριο της κοιλιάς, παροδικό ίκτερο. Η παρουσία συμπτωμάτων υποδεικνύει μια μακρινή διαδικασία. Ο πυρετός είναι ασυνήθιστος, εάν ως αποτέλεσμα των επεμβάσεων στη χολική ή ενδοσκοπική εξέταση, δεν αναπτύσσεται ανερχόμενη χολαγγειίτιδα. Ωστόσο, μερικές φορές η ασθένεια αρχίζει με πυρετό, ρίγη, πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς, κνησμό και ίκτερο, που θυμίζει οξεία βακτηριακή χολαγγειίτιδα. Η σπορά αίματος σπάνια δίνει θετικά αποτελέσματα, τα αντιβιοτικά είναι αναποτελεσματικά.
Πάντα, ακόμη και εν απουσία της νόσου τα συμπτώματα του εντέρου, θα πρέπει να αποκλειστεί η ελκώδης κολίτιδα (και σε σπάνιες περιπτώσεις, η νόσος του Crohn), τη διεξαγωγή σιγμοειδοσκόπηση και η βιοψία του ορθού βλεννογόνου. Η κολίτιδα είναι συνήθως χρόνια, διάχυτη, ήπια ή μέτρια. Η δραστηριότητα της χολαγγειίτιδας είναι αντιστρόφως ανάλογη της δραστηριότητας της κολίτιδας. Οι αποσβέσεις συνήθως παρατείνονται. Η πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα μπορεί να ανιχνευθεί αργά ή γρήγορα από την κολίτιδα. Η παρουσία μη ειδικής ελκώδους κολίτιδας δεν επηρεάζει την πορεία της νόσου.
[