Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Διατρητική σερπιγκινική ελαστόση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.11.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Διάτρηση ελάστωση serpiginiruyuschy (. SYN: θυλακιώδη κεράτωση serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya διάτρηση verrutsiformnaya Miescher) - μια κληρονομική νόσος συνδετικού ιστού άγνωστης αιτιολογίας, μερικές φορές σε συνδυασμό με το σύνδρομο σύνδρομο Chernogubova-Ehlers-Danlos, ελαστικό ψευδοξάνθωμα, ατελή οστεογένεση, σύνδρομο Marfan. Κλινικά σχήματος πρόδηλη παρουσία καπνοδόχοι δακτυλιοειδές κύπελλο αποτελείται από πλακώδους βλατίδες κοκκινωπό καφέ χρώμα με μία εσοχή στο κέντρο, τα οποία παραμένουν μετά την υποχώρηση μικρό ατροφικές ουλές. Οι αιμορραγίες εντοπίζονται κυρίως στον αυχένα και στον αυχένα, αλλά μπορούν επίσης να διαδοθούν. Ένας αυτοσωματικός κυρίαρχος τύπος κληρονομιάς θεωρείται. Υπάρχουν σποραδικές περιπτώσεις. Πιθανή εξέλιξη της νόσου στη μακροχρόνια χρήση της D-πενικιλλαμίνης.
Παθομορφολογία. Υπάρχει μια αύξηση στον αριθμό και το πάχος των ελαστικών ινών, ειδικά στο θηλοειδές στρώμα του δέρματος. Στην επιδερμίδα - ακάντωση, εστιακή υπερ- και παρακεράτωση. Στο κέντρο της βλατίδες βαθιά invagination της επιδερμίδας, συγχωνεύεται με το κανάλι διεπιδερμική συμπληρώθηκε στο κατώτερο τμήμα των ελαστικών ινών, τα οποία μπορούν να βρεθούν στην επιδερμική επιφάνεια. Εκτός από τις ελαστικές ίνες, μπορούν να παρατηρηθούν στο κανάλι δυστροφικά τροποποιημένα κύτταρα με πυκνωτικούς πυρήνες. Στο χόριο γύρω ομοιογενής μάζα αναδιαμορφωθεί ελαστικές ίνες ορατές φλεγμονώδεις διηθήσεις των λεμφοκυττάρων, ιστιοκύτταρα πρόσμιξη με γιγαντιαία κύτταρα ξένου σώματος, και extravasates από ερυθροκύτταρα.
Η ιστογένεση της διαδικασίας σχετίζεται με αλλαγές στις ελαστικές ίνες που αποκτούν αντιγονικές ιδιότητες. Ο Δρ. Tsambaos και ο N. Berger (1980) εφιστούν την προσοχή στην αύξηση της επιδερμίδας και του χόρτου των ενδοεπιθηλιακών μακροφάγων που συχνά έρχονται σε επαφή με μονοπύρηνα κύτταρα. Η απόδειξη της ενεργοποίησης της χυμικής ανοσίας μπορεί να είναι η απόθεση IgM, C3 και C4, που βρίσκονται στο χόριο κατά μήκος των ελαστικών ινών. Ταυτοχρόνως, οι τροποποιημένες ελαστικές ίνες μπορούν να χρησιμεύσουν ως ξένο υλικό, σε απόκριση της παρουσίας της οποίας αναπτύσσεται μια αντίστοιχη αντίδραση στο χόριο, με αναμορφωμένες ελαστικές ίνες να εκτίθενται στην επιφάνεια του δέρματος, όπως ένα ξένο σώμα. JM Hitch et αϊ. (1959) πιστεύουν ότι οι αλλαγές συνίστανται στον πολλαπλασιασμό των χονδροειδών ινών που έχουν ένα χαρακτηριστικό ελαστικό, εξαλείφοντας την επιδερμίδα. Προτείνεται επίσης ότι συμβαίνει εκφυλισμός ελαστοειδούς κολλαγόνου, παρά υπερπλασία ελαστικών ινών.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;