Πλαδό δέρμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το λιγοστό δέρμα (SYN: dermatochalasis, γενικευμένη ελαστολύση) είναι μια ετερογενής ομάδα γενικευμένων ασθενειών του συνδετικού ιστού με γενικές κλινικές και ιστολογικές αλλαγές του δέρματος. Διαχωρισμός μεταξύ κληρονομικών και επίκτητων μορφών. Μεταξύ των κληρονομικών βλαβών διακρίνονται αυτοσωματικοί κυρίαρχοι και αυτοσωματικοί υπολειπόμενοι τύποι. Αναφέρεται ένας τύπος ασθένειας που συνδέεται με το φύλο, όπου τα συμπτώματα της χαλαρής επιδερμίδας συνδυάζονται με υπερελαστικότητα. Ο αυτοσωματικός κυρίαρχος τύπος της νόσου έχει μια καλοήθη πορεία, η εμπλοκή του συνδετικού ιστού επηρεάζει κυρίως το δέρμα, ενώ ο υπολειπόμενος τύπος χαρακτηρίζεται από γενικευμένη αλλοίωση του συνδετικού ιστού.

Οι αιτίες και η παθογένεση του φλεγμονώδους δέρματος δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς. Επισημαίνεται το ενδεχόμενο σπάσιμο της σύνθεσης κολλαγόνου με ενδοκυτταρική συσσώρευση της μείωσης tropoplastina παραγωγή προκολλαγόνου, αύξηση της δραστηριότητας ελαστάσης, μειώνοντας παράλληλα αναστολείς του λειτουργία lizinoksidazy ανεπάρκεια (μορφής Χ-συνδεδεμένο) μείωση της συγκέντρωσης του χαλκού, το ρόλο της αυτοανοσίας. Σημαντική για την ανάπτυξη της επίκτητης μορφής της νόσου είναι οι μολυσματικές διεργασίες, οι ανοσολογικές διαταραχές.

Η κλινική εικόνα της βλάβης του δέρματος είναι η ίδια για όλους τους τύπους ασθενειών. Δέρμα κινητό, εύκολα τεντωμένο, μετά την παύση της τεντώματος πολύ επιστρέφει αργά στην αρχική του θέση κάτω από το βάρος του ίδιου του βάρους του, που κρέμεται, σχηματίζοντας πτυχώσεις και ρυτίδες, ειδικά εκφράζεται στο πρόσωπο των βλεφάρων (blepharochalasis), nasolabial πτυχώσεις, στο λαιμό, στο στήθος, στην κοιλιά, την πλάτη, , που κάνει τους άρρωστους της νεαρής ηλικίας να φαίνονται πρόωρα παλαιότεροι. Χαρακτηρίζεται από μια γαμψή μύτη με στρέφεται προς τα έξω ρουθούνια και μεγάλο άνω χείλος γέρνοντας αυτιά, ένα χαμηλό βραχνή φωνή, η οποία προκαλείται από το τέντωμα των φωνητικών χορδών.

Σε αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας κλινικές μορφές διακρίνονται δύο υποτονική δέρμα. Ο πρώτος χαρακτηρίζεται από μια γενικευμένη παραβίαση της δομής των ελαστικών ινών, που εκδηλώνεται με τη μορφή του εμφυσήματος, μια προοδευτική πνευμονική ανεπάρκεια, μη φυσιολογική δομή του καρδιαγγειακού συστήματος με την ήττα της ελαστικής μεμβράνης των αιμοφόρων αγγείων, συμπεριλαμβανομένου του πνευμονική αρτηρία και την αορτή, εκκολπωμάτων στη γαστρεντερική οδό και ουρογεννητικών οργάνων. Τέτοιες ατέλειες μπορεί να είναι η αιτία θανάτου σε νεαρή ηλικία. Η δεύτερη μορφή δείχνεται αναπτυξιακές ανωμαλίες: προ- και μεταγεννητικής δυσπλασία, συγγενές εξάρθρημα του ισχίου, διάφορα ελαττώματα των οστών και Nezar-scheniem πρόσθια πηγή.

Η χ-συνδεδεμένη εκδοχή του χαλαρού δέρματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία οστικών προβολών και στις δύο πλευρές του μεγάλου ινιακού ανοίγματος, του εκκολπώματος της ουροδόχου κύστης. Οι ασθενείς συνήθως έχουν μια αγκιστρωμένη μύτη και ένα επίμηκες άνω χείλος. Οι ινοβλάστες των ασθενών και οι ετερόζυγοι φορείς στην καλλιέργεια περιέχουν πολύ χαλκό, υποτίθεται ότι υπάρχει ελαττωματικό μεταβολισμό και σχετίζεται με τη μείωση της δραστηριότητας της οξειδάσης της λυσίνης.

Pamωμορφολογία του χαλαρού δέρματος. Η επιδερμίδα είναι λίγο αλλάξει, μερικές φορές λίγο ατροφική. Οι ίνες κολλαγόνου του άνω μέρους του δέρματος χαλαρώνουν και η ανωμαλία της διάταξης τους αποκαλύπτεται στο στρώμα των ματιών. Ο αριθμός των ελαστικών ινών σε όλο το χόριο μειώνεται σημαντικά, ειδικά στις ανώτερες περιοχές του. Δεν υπάρχουν ίνες οξιτανάν, και οι ίνες ελανίνης δεν παρατηρούνται σχεδόν καθόλου στο υποπικατρικό πλέγμα. Οι ελαστικές ίνες του δικτυωτού δέρματος στρώμα μεταβαλλόμενου πάχους, ή να έχουν μια αποσπασματική κοκκώδη μορφή με ασαφή περιγράμματα, μερικές φορές με τη μορφή κόκκων σκόνης τοποθετημένο μεταξύ δεσμίδες ινών κολλαγόνου? στο κάτω μέρος του δέρματος, οι ελαστικές ίνες είναι λεπτές, μακρές, κυματιστές, απουσιάζουν γύρω από τους θύλακες των τριχών. Η ιστοχημική μελέτη αποκάλυψε αύξηση της περιεκτικότητας των γλυκοζαμινογλυκανών στην κύρια ουσία του δέρματος, η οποία μπορεί να οφείλεται σε αλλαγές στις ελαστικές ίνες. Παρόμοια παθολογία των ελαστικών ινών βρέθηκε στο αορτικό τοίχωμα, στον πνευμονικό ιστό σε ασθενείς με καρδιοαναπνευστικές εκδηλώσεις της νόσου. Με ηλεκτρονική μικροσκοπία στο στρώμα της θηλώδους χορδής, ανιχνεύθηκαν μόνο μικροϊνίδια που θυμίζουν ίνες οξυταλανίου και δεν υπήρχαν ίνες ελανίνης. Κοντές, ακανόνιστες ή σφαιρικές ελαστικές ίνες βρίσκονται στο δικτυωτό στρώμα, που βρίσκεται ανάμεσα στις ίνες κολλαγόνου που έχουν αλλάξει ελάχιστα. Η μήτρα τους είναι ηλεκτρονικά διαφανής, χωρίς μικροϊνίδια, τα οποία είναι συνήθως ορατά μεταξύ της άμορφης μήτρας. Σε μέρη όπου συνήθως παρατηρούνται μικροϊνίδια κατά μήκος της περιφέρειας της ελαστικής ίνας, ανιχνεύεται μια κοκκώδης ινιδώδης ουσία. Ξεχωριστές δέσμες μικροϊνών τοποθετούνται κοντά στις ελαστικές ίνες. Σε αυτά τα μέρη, SR. Sayers et αϊ. (1980) βρήκαν ηλεκτρονικές πυκνές αποθέσεις μιας άμορφης ουσίας του ιδίου εντοπισμού. Στα βαθύτερα τμήματα του δέρματος, οι ελαστικές ίνες αλλάζουν λιγότερο, παρόλο που φαίνονται λεπτές και βραχείες, ινοβλάστες - με σημάδια αυξημένης πρωτεϊνικής συνθετικής λειτουργίας.

Η ιστογένεση του λεπτού δέρματος. Κανονικά, οι μικροϊνίδια σχηματίζουν ένα δίκτυο, το οποίο παίζει σημαντικό ρόλο στον προσανατολισμό της ελαστίνης μορίων (τα λεγόμενα φορέα σύνθεση) στην πλευρά και το «τέλος-προς-τέλος» συνδέσεις, η οποία εξασφαλίζει τη φυσιολογική δομή των ελαστικών ινών και των φυσιολογικών χρησιμότητά της. Με ένα απαλό δέρμα χωρίζεται αναλογία μεταξύ των δύο κύριων συστατικών των ελαστικών ινών - πρωτεΐνη ελαστίνης που αποτελεί μία άμορφη ίνες μήτρας και μικροϊνίδια. Μ Ledoux-Corbusier (1983) θεωρεί ότι, σε ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομική τύπο του χαλαρού δέρματος δεν είναι η καταστροφή των ελαστικών ινών και η υπανάπτυξη τους. Η απουσία ινών ελανίνης και μιας μικρής ποσότητας οξιτανάνης υποδεικνύει μια διάσπαση της ελαστογένεσης στα αρχικά της στάδια. Η ελαστογένεση απουσιάζει εντελώς στο θηλοειδές στρώμα και μπλοκάρεται στο στρώμα των ματιών. Σε σχέση με αυτό, ο όρος "ελαστολύση" είναι ανεπαρκής και ορθότερα θεωρείται η κύρια διαδικασία γενικευμένης διαταραχής της ελαστογένεσης. Μερικοί συγγραφείς, εκτός από τους ελαστικούς, βρίσκουν αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου με τη μορφή ανομοιόμορφων διαμέτρων και διαχωρισμού, παρόμοιες με αυτές του συνδρόμου Chernogubov-Ehlers-Danlos. Προφανώς, αυτό οφείλεται στη γενικότητα της ενζυματικής ρύθμισης των μεμονωμένων σταδίων βιοσύνθεσης κολλαγόνου και ελαστικών ινών.

Επίκτητη ή δευτεροταγείς, elastolysis σε αντίθεση με κληρονομική τύπους συνήθως συμβαίνει σε ενήλικες σαν αποτέλεσμα διαφόρων φλεγμονωδών διαταραχών του δέρματος (μεταφλεγμονώδους dermatohalazis): κνίδωση, εγκαύματα, δερματίτιδα εξ επαφής, έκζεμα, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί χωρίς προηγούμενη φλεγμονή.

Elastolysis μπορεί επίσης να είναι μια εκδήλωση του συνδρόμου συνδρόμου Chernogubova-Ehlers-Danlos με αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομικότητα, ελαστικό ψευδοξάνθωμα, αυτοσωματικό κυρίαρχο αμυλοείδωση. Πιστεύεται ότι η βάση για την ανάπτυξη της επίκτητης ελαστολύσεως είναι μια κληρονομική προδιάθεση και οι προηγούμενες δερματικές παθήσεις είναι μόνο ένας παράγοντας επιλύσεως.

Σε αντίθεση με τις κληρονομικές μορφές στο δέρμα, εκτός για τα συμβατικά χαλαρό δέρμα εκδηλώσεις συχνά ορατή υπολειμματική εκδηλώσεις δερμάτωση, κατά το οποίο έχει αναπτύξει. Ωστόσο, η συχνή καταστροφή των εσωτερικών οργάνων - πνευμόνων, της καρδιάς, του γαστρεντερικού σωλήνα, παρόμοιες με εκείνες που περιγράφονται στο αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο, τον τύπο του χαλαρού δέρματος, γεγονός που καθιστά την παραπάνω διαίρεση της κληρονομικής ασθένειας και απέκτησε μορφές ιδιαίτερα υπό όρους και απαιτεί την ανάπτυξη πρόσθετων κριτηρίων.

Παθομορφία του χαλαρού δέρματος. Η ιστολογική εξέταση απέκτησε elastolysis, αλλά αυτές οι αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν μια φλεγμονώδη αντίδραση, που δείχνει τις αλλαγές που προηγούνται της ανάπτυξης του χαλαρού δέρματος. Σε παρατηρείται μερικές φορές λυμφοϊστοκυτταρική δερματική διηθήσεις, γιγαντοκυττάρων ξένου σώματος κοκκιοκύτταρα πρόσμιξη ηωσινοφιλική, ηωσινοφιλική σπογγίωση, καταθέσεις ασβεστίου. Η. Nanko et αϊ. (1979) πιστεύουν ότι οι αλλαγές του δέρματος συμβαίνουν σε αποκτήθηκαν τύπο elastolysis αυτοάνοση απόκριση, όπως αποδεικνύεται από την περιγραφή μερικών συνδυασμών των περιπτώσεων που αποκτήθηκαν elastolysis με αυτοάνοση ασθένεια - πολλαπλό μυέλωμα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και αμυλοείδωση δέρμα. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση του δέρματος με επίκτητη ελαστολύση αποκαλύπτεται μαζί με τις κανονικά τροποποιημένες ελαστικές ίνες. Είναι κατακερματισμένα, περιβάλλονται από μικρά μικρά νημάτια, τα υπολείμματα ελαστικών ινών φαίνονται υπό τη μορφή ηλεκτρονικού πυκνού άμορφου υλικού. Έτσι, με την επίκτητη μορφή, παρατηρείται καταστροφή κανονικά σχηματισμένων ελαστικών ινών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]