Ανετοδερμία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Anetodermia (συνώνυμο: ατροφία κηλίδας του δέρματος) είναι ένας τύπος ατροφίας του δέρματος που χαρακτηρίζεται από την απουσία ελαστικού ιστού.

Οι αιτίες και η παθογένεση της νόσου δεν έχουν πλήρως τεκμηριωθεί. Υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τον αιτιολογικό ρόλο των ενδοκρινικών και νευρικών διαταραχών. Δείχνει την επίδραση των νευροενδοκρινικών επιδράσεων. Δεν αποκλείεται ο ρόλος της λοίμωξης (σπειροχέτες), όπως αποδεικνύεται από περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου μετά από δαγκώματα από τσιμπούρια. Ένα καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα της θεραπείας με πενικιλίνη επέτρεψε σε ορισμένους συγγραφείς να προτείνουν μια μολυσματική θεωρία της εμφάνισης της νόσου. Ιστοχημικές μελέτες έχουν καταδείξει ότι η εμφάνιση αντεστορμίας πιθανώς οφείλεται στην απελευθέρωση ελαστάσης από τα κύτταρα της εστίας φλεγμονής που ελαστολύνεται.

Συμπτώματα της ατροφίας του δέρματος που εντοπίζεται (μια ανδερμαρμία). Κλινικά, υπάρχουν αρκετές επιλογές: ατροφία βλάβες που ανέκυψαν κατά ερυθηματώδες βήμα (τύπου Jadassohn Tiberzha) σε στοιχεία θέση urtikarootechnyh (τύπος Pellizari) και κλινικά άθικτο δέρμα (τύπου Shvenningera Buzzi) που προηγούνται. Διαφορετικές παραλλαγές μπορεί να είναι για τον ίδιο ασθενή. ατροφία Εστίες μπορεί να βρίσκεται σε οποιοδήποτε τμήμα του δέρματος, κυρίως στο άνω ήμισυ του σώματος, στα χέρια και το πρόσωπο, που είναι μικρά, η μέση διάμετρος των 1-2 cm, είναι στρογγυλά ή οβάλ σχήμα, υπόλευκο γαλαζωπό χρώμα, λαμπερό τσαλακωμένο επιφάνεια. Ορισμένα στοιχεία gryzhepodobno vybuhayut, όταν το πάτημα ενός δακτύλου σε αυτούς το αίσθημα της πτώσης μέσα από το κενό, τα άλλα στοιχεία, αντίθετα, νεροχύτη. Anetodermiya - σύνδρομο μέρος Blegvada-Haksthauzena (ατροφική κηλίδες, μπλε σκληρό χιτώνα, εύθραυστα οστά, καταρράκτης).

Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών, συχνότερα στο κεντρικό τμήμα της Ευρώπης. Αυτό συνδέεται προφανώς, σε μερικές περιπτώσεις, με τη συσχέτιση μιας ανόδου με χρόνια ατροφική ακροδερματίτιδα που προκαλείται από Br. Burdorferi.

Κλινικά, διακρίνονται αρκετές παραλλαγές της αντωδραιμίας: εστίες ατροφίας, που εμφανίζονται μετά το προηγούμενο στάδιο της ερυθηματώδους (κλασικός τύπος του Jatsasson). σε εξωτερικά αμετάβλητο δέρμα (τύπου Schwenninger-Buzzi) και στην περιοχή των ουρτικαρνο-οίδημα στοιχείων (τύπου Pellizari).

Στην κλασική anetodermii στυλ Jadassohn εμφανίζονται μονές ή πολλαπλές μπαλώματα του ακανόνιστο ωοειδές ή στρογγυλό σχήμα, 0,5-1 cm σε διάμετρο, ροζ ή κιτρινωπό-ροζ χρώμα. Στοιχεία βλάβης εντοπίζονται συχνότερα στον κορμό, στο άνω και στο κάτω άκρο, στο λαιμό και στο πρόσωπο, αλλά είναι δυνατό να βλάψουν το δέρμα άλλων περιοχών. Οι παλάμες και τα πέλματα είναι συνήθως απαλλαγμένα από εξανθήματα. Η κηλίδα αυξάνεται σε μέγεθος και μέσα σε 1-2 εβδομάδες το μέγεθός της φθάνει τα 2-3 cm. Περιγράφονται οι ερυθηματικές πλάκες και ακόμη και οι κόμβοι μεγάλων μεγεθών. Σταδιακά, χωρίς υποκειμενικές αισθήσεις επιτόπου του ερυθηματικού σημείου, αναπτύσσεται ατροφία, η οποία προέρχεται από το κέντρο του σημείου. Το δέρμα σε αυτά τα μέρη γίνεται χλωμό, ζαρωμένο, μοιάζει με τσαλακωμένο χαρτί υγείας. Η εστίαση ελαφρώς προεξέχει πάνω από το επίπεδο του περιβάλλουσας επιδερμίδας, με τη μορφή μαλακής προεξοχής που μοιάζει με χειρονοία του δέρματος. Όταν πιέζετε το δάχτυλό σας σε αυτή την περιοχή του δέρματος εμφανίζεται μια εντύπωση κενότητας (το δάκτυλο πέφτει "βαθιά"). Ως εκ τούτου το όνομα της ασθένειας: anetos - κενό.

Με την ανεμοδερμία του Schwenninger-Buzzi, υπάρχουν επίσης κνησμώδεις ατροφικές κηλίδες στο πίσω και άνω άκρο. Ωστόσο, σε αντίθεση με την κλασική anetodermii τύπου Jadassohn εστίες ατροφία σημαντικά μεγαλύτερο προεξέχουν πάνω από την περιβάλλουσα επιδερμίδα, επί της επιφανείας αυτού μπορεί να είναι telangiectasia και λείπει πάντα την πρώτη φλεγμονώδης φάση.

Με τον κνημιαίο τύπο, η αναιδρεία αναπτύσσεται στην περιοχή των κυψελών, δεν υπάρχουν υποκειμενικές αισθήσεις. Όταν πατάτε το στοιχείο, το δάκτυλο πέφτει στο κενό.

Με όλους τους τύπους αντωδραιμίας παρατηρείται έντονη αραίωση της επιδερμίδας, πλήρης εξαφάνιση των ελαστικών ινών και δυστροφικές αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου στο επίκεντρο της ατροφίας.

Διακρίνουν πρωτογενή και δευτερογενή anetodermiyu. Ο κύριος anetodermii λόγος δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, είναι συχνά συνδέεται με ασθένειες όπως η σκληροδερμία, gipokomplementemiya, μόλυνση από HIV, κλπ .. Δευτερεύοντα anetodermiya παρουσιάζεται μετά ανάλυση spotted και βλατιδώδες στοιχεία στη δευτεροβάθμια σύφιλη, ερυθηματώδης λύκος, λέπρα, σαρκοείδωση, χυδαία ακμή και άλλα.

Παρουσιάζεται μια πρόωρη αντωδερμία (anetoderma prematura) που αναπτύσσεται σε μωρά που γεννήθηκαν πρόωρα. Η ανάπτυξη αυτής της ποικιλίας εξηγείται από χημικές, μεταβολικές μεταβολές στο δέρμα του εμβρύου. Παρουσιάζεται μια περίπτωση εμβρυϊκής αντωδραιμίας σε μια ενδομήτρια ζωή, όταν η μητέρα υπέφερε από ενδομήτρια βόρδεια. Αυτή η περίπτωση υποδεικνύει την ύπαρξη συγγενούς αντωδραιμίας.

Παθομορφολογία. Οι αρχικές αλλαγές (φλεγμονώδης) στάδιο ιστολογικές είναι μη ειδική και χαρακτηρίζονται από περιαγγειακή διηθήσεις στο χόριο, που αποτελείται από λεμφοκύτταρα και ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα. Σε παλαιότερα στοιχεία μπορεί να δει κανείς ατροφία της επιδερμίδας, μείωση της διήθησης στο χόριο, και δυστροφικές αλλαγές σε ίνες κολλαγόνου (βήμα ατροφία). Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από εστιακή ή ολική απουσία ελαστικών ινών. Η επιδερμίδα, κατά κανόνα, είναι λεπτή. Στην ηλεκτρονική-μικροσκοπική μελέτη των αλλοιώσεων του δέρματος παρατηρήθηκαν μεταβολές στις ελαστικές ίνες με τη μορφή μιας απότομης αραίωσης και μιας μείωσης του αριθμού τους. Σύμφωνα με αυτούς τους συγγραφείς, οι εναπομένουσες λεπτές ελαστικές ίνες αποτελούνται από ένα κεντρικό άμορφη ουσία χαμηλής πυκνότητος ηλεκτρονίου χωρίς ινίδια αλλά η παρουσία τους κατά μήκος της περιφέρειας της ίνας. Εντοπίστε χονδροειδείς ινιδώδεις μάζες, στις οποίες μερικές φορές εντοπίζονται μικροϊνίδια, μερικές φορές με τη μορφή σωληναρίων. Σε ορισμένες ίνες, υπάρχει κενοτοπική δυστροφία. Οι ίνες κολλαγόνου δεν αλλάζουν. Οι περισσότεροι ινοβλάστες με σημεία ενεργοποίησης της συνθετικής λειτουργίας. Τα μακροφάγα εναλλάσσονται με λεμφοκύτταρα, μεταξύ των οποίων και τα υπολείμματα των νεκρών μακροφάγων, μερικές φορές εδώ υπάρχουν πλασμοκύτταρα και μεμονωμένα βασεόφιλα ιστού. J. Pierre et αϊ. (1984) πιστεύουν ότι η παρουσία λεπτών ινών δείχνει μια νέα σύνθεση ελαστικών ινών μετά από ελαστολύση, η οποία λαμβάνει χώρα σε αυτή την ασθένεια.

Ιστογενέση. Η απότομη μείωση της ελαστικές ίνες στις αλλοιώσεις οφείλεται, αφενός, η δυνατότητα των πρωτογενών μοριακών ελαττωμάτων που συνίσταται στη μείωση της σύνθεσης της ελαστίνης και μικροϊνώδες συνιστώσα των ελαστικών ινών ή σχηματισμό διαταραχή δεσμοσίνη? Από την άλλη πλευρά, δεν αποκλείεται ότι η αποικοδόμηση των ελαστικών ινών που προκαλείται από ελαστάση απελευθερώνεται από φλεγμονώδη κύτταρα, κυρίως όπως ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και makrofagotsity. Δείχνει την πιθανότητα αυξημένης elastolysis, ιδίως με την αύξηση της αναλογίας ελαστάσης / antielastaza, όπως υποδεικνύεται σε άλλες ασθένειες οι οποίες βασίζονται σε απώλεια των ελαστικών ινών. Υπάρχουν ενδείξεις υπέρ της ανοσολογικής μηχανισμών στο anetodermii παθογένεση, όπως υποδεικνύεται από τη συχνή ανίχνευση σε διηθήσεις των κυττάρων του πλάσματος και του μεγάλου αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων με επιπολασμό μεταξύ τους τα Τ-βοηθητικά κύτταρα, καθώς επίσης και σημάδια leykoklasticheskogo αγγειίτιδα με περιαγγειακό καταθέσεις των IgG, IgM και C3-συστατικό συμπληρώνουν. Εν όψει της ανώμαλος ατροφίας του δέρματος κάτω από τέτοιες διαφορετικές συνθήκες όπως μελαγχρωστική κνίδωση, ξανθωμάτωση, μακροχρόνια χορήγηση κορτικοστεροειδών, πενικιλλίνη, παλινδρόμηση πολλές δερματώσεις (τριτογενής σύφιλη, φυματίωση, λέπρα), μπορεί να υποτεθεί ότι anetodermiya είναι μια ετερογενής κατάσταση, η οποία βασίζεται στο θάνατο του ελαστικού ίνες υπό την επίδραση διάφορους λόγους. Επιπλέον, υπάρχουν στοιχεία που δείχνουν προς την ύπαρξη όχι μόνο στο δέρμα μορφές anetodermii, αλλά και άλλες οργανικές βλάβες, όπως αποδεικνύεται από ένα συνδυασμό anetodermii με cutis laxa.

Θεραπεία της ατροφίας του κηλιδωμένου δέρματος (ανδερμαδεμία). Συνιστώνται παράγοντες πενικιλλίνης και αντιφιβρινολυτικού (αμινοκαπροϊκού οξέος) και αποκαταστατικά (βιταμίνες, βιοδιεγέρτες).

[1], [2], [3], [4], [5]