Συγγενείς παχυονιχνίες

Pachyonychia συγγενή (συνώνυμο: Jadassohn-Lewandowsky σύνδρομο, συγγενής polikeratoz Jadassohn-Lewandowsky) - Παραλλαγή εξω-μεσοδέρματος δυσπλασία. Η κληρονομικότητα είναι ετερογενής, αυτοσωματική υπολειπόμενη, που συνδέεται με το φύλο. Οι άνδρες είναι συχνότερα άρρωστοι.

[1], [2], [3]

Αιτίες συγγενής παχυσιανία

Οι αιτίες και η παθογένεια της συγγενούς παχυονίας είναι ασαφείς. Στα ούρα υπάρχει υψηλό επίπεδο υδροξυπρολίνης.

[4], [5], [6]

Παθογένεση

Η ιστολογική εξέταση της παθολογικής θέσης προσδιορίζει μια σημαντική πάχυνση του επιθηλίου ως αποτέλεσμα της υπερκεράτωσης, του ενδοκυτταρικού οιδήματος, της παρακεράτωσης. Πιθανή δυσκινησία, φλεγμονώδη φαινόμενα στο άνω μέρος του δέρματος. Η φλεγμονώδης διείσδυση γύρω από τα αγγεία αποτελείται από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα. Ακοντοκερατόλυση παρατηρείται.

[7], [8], [9], [10], [11]

Συμπτώματα συγγενής παχυσιανία

Η δερματοπάθεια αρχίζει αμέσως μετά τη γέννηση ή τις πρώτες ημέρες της ζωής. Το κύριο σύμπτωμα είναι η απώλεια της πλάκας νυχιού, t. Ε ονυχοδυστροπία των υπερτροφικών τύπου. Συμπυκνωμένη πλάκα των ήλων στις 1 cm (pachyonychia) γίνονται πυκνά, κιτρινωπά έως καφέ χρώματος στις επιφάνειες τους έχουν διαμήκεις λωρίδες. Υπογουσική υπερκεράτωση εκφράστηκε. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν παρωνυχία. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η βλάβη των νυχιών μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα της νόσου. Στη συνέχεια αναπτύσσουν άλλα συμπτώματα της συγγενούς pachyonychia: αλωπεκία, μερικές φορές διάχυτη παλαμο-πελματική κερατόδερμα, εξάνθημα στο δέρμα του κορμού και των άκρων - κεράτωση της τριχός ως κόκκινο κωνική keratoticheskih βλατίδες, εξάνθημα ιχθυομορφισμός, υπερμελάγχρωση, ανωμαλίες του δέρματος, κλπ στις βλεννώδεις μεμβράνες της γλώσσας, του λάρυγγα. μύτη εμφανίζονται βλάβες λευκοπλακία, υπάρχει βλάβη του κερατοειδούς του ματιού, η οποία οδηγεί σε απώλεια της όρασης. Παρατηρήθηκε την ανάπτυξη των οδοντικών ανωμαλιών του μυοσκελετικού συστήματος, διαταραχές του νευρικού, ενδοκρινικού και καρδιαγγειακό σύστημα, νοητική υστέρηση.

[12], [13]

Έντυπα

Στην κλινική πρακτική, υπάρχουν τέσσερις τύποι συγγενούς παχυονύκιας, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• συγγενή παχυονία, κερατόδερμα, κνησμώδη κνημιαία οσφυϊκή χώρα, λευκοπλακία του βλεννογόνου και κερατοειδούς χιτώνα.
• συγγενής παχυονία, συμμετρική κερατόδερμα, κεράτωση του κορμού, λευκοπλακία των βλεννογόνων,
• συγγενής παχυονιχία, συμμετρική κερατοδερμία, κερατόζωση θυλακοειδούς κνήμης, συνδυασμός αυτών των κερατοειδών και του pachidermy με συγγενείς ανωμαλίες του μεσοδερμικού (οστεοπάθεια κ.λπ.).

[14], [15], [16]

Θεραπεία συγγενής παχυσιανία

Η θεραπεία της παχυονύκιας συγγενής είναι ανεπιτυχής. Συνιστώμενη μακροχρόνια πρόσληψη βιταμίνης Α, ριβοφλαβίνης, φολικού οξέος, ζελατίνης, σύμφωνα με τις ενδείξεις - ορμονικά φάρμακα. Μια καλή επίδραση έχει τα αρωματικά ρετινοειδή.

Εξωτερικά εφαρμόζεται θερμά λουτρά σόδα, -Μεγάλο 2-10% ureaplast σαλικυλικό αλοιφή, αλοιφές για να συμπεριλάβει 5-10% σαλικυλικό αντοχή, γαλακτικό οξύ, ρεζορκινόλη - Απομάκρυνση συμφύσεις giperkeratoticheskie στα χέρια και τα πόδια, και στη συνέχεια - εφαρμογή αλοιφές μετριασμού, κρυοθεραπεία υγρό άζωτο, ηλεκτροκόλληση. Ureaplasta επιφάνεια του νυχιού απομακρύνθηκε με επακόλουθη τριβή με ένα κρεβάτι καρφί κορτικοστεροειδές αλοιφές, κρέμες με βιταμίνη Α

Έχει παρατηρηθεί καλή επίδραση στη χρήση των τοπικών ρετινοειδών (αδαπαλένιο, τρετινοΐνη, κλπ.).