Πολυμορφική φωτοδερμάτωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η πολυμορφική φωτοδερματίτιδα συνδυάζει κλινικά τα χαρακτηριστικά του ηλιακού κνησμού και του εκζέματος που προκαλείται από την έκθεση στον ήλιο. Η νόσος αναπτύσσεται κυρίως υπό την επίδραση των ακτίνων UVB, μερικές φορές UVA. Ο όρος «πολυμορφική φωτοδερματίτιδα» προτάθηκε το 1900 από τον Δανό δερματολόγο Rash. Παρατήρησε 2 ασθενείς των οποίων οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου ήταν πολύ παρόμοιες με το ηλιακό έκζεμα και την ηλιακή κνίδωση. Ωστόσο, ορισμένοι επιστήμονες θεωρούν αυτές τις ασθένειες ανεξάρτητες.

Ο όρος «πολυμορφική φωτοδερματίτιδα» ερμηνεύεται διαφορετικά από τους επιστήμονες. Για παράδειγμα, οι Άγγλοι δερματολόγοι κατανοούν αυτήν την ασθένεια ως μια ασθένεια που εμφανίζεται σε μικρά παιδιά, τα οποία αναπτύσσουν ροζ-κόκκινες βλατίδες ημισφαιρικού σχήματος, με σκληρή υφή, που περιέχουν ένα κιτρινωπό κυστίδιο στην επιφάνεια (το εξάνθημα εντοπίζεται σε ανοιχτές και κλειστές περιοχές). Το εξάνθημα υφίσταται μια μικρή υποχώρηση τον χειμώνα, αλλά δεν εξαφανίζεται εντελώς. Στην επιστημονική βιβλιογραφία της Νότιας Αμερικής, η πολυμορφική δερματίτιδα περιλαμβάνεται στον αριθμό των κληρονομικών ασθενειών. Εμφανίζεται κυρίως σε ινδικές οικογένειες (80% των ασθενών είναι κορίτσια) και εκδηλώνεται με υψηλή ευαισθησία στο ηλιακό φως.

Παθογένεια της πολυμορφικής φωτοδερματίτιδας. Η παθογένεση της νόσου δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Σύμφωνα με ορισμένους επιστήμονες, οι διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα έχουν μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη της νόσου. Στο αίμα των ασθενών παρατηρήθηκε αύξηση της συνολικής περιεκτικότητας σε Τ-λεμφοκύτταρα, αύξηση των Τ-βοηθητικών κυττάρων στο δέρμα σε σύγκριση με άλλα κύτταρα. Στο αίμα των ασθενών παρατηρήθηκε αύξηση της περιεκτικότητας σε Β-λεμφοκύτταρα και IgG ανοσοσφαιρίνες και αύξηση της ευαισθητοποίησης των ουδετερόφιλων σε σχέση με την πρωτεΐνη. Το ενδοκρινικό και το γαστρεντερικό σύστημα έχουν μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη της νόσου. Η ταυτόχρονη δράση των παραπάνω παραγόντων και η υψηλή ευαισθησία του ασθενούς στο ηλιακό φως επιταχύνουν την ανάπτυξη της νόσου.

Συμπτώματα πολυμορφικής φωτοδερματίτιδας. Η νόσος εμφανίζεται μεταξύ 10-30 ετών και συχνότερα σε γυναίκες. Συνήθως ξεκινά τους ανοιξιάτικους μήνες. 7-10 ημέρες μετά την έκθεση σε ακτίνες, εμφανίζονται συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια. Ένα από τα σημάδια είναι η εμφάνιση κνησμωδών ή φυσαλιδωδών εξανθημάτων σε εκτεθειμένες περιοχές του δέρματος (πρόσωπο, λαιμός, χέρια), που συνοδεύονται από κνησμό. Παρατηρούνται επιπεφυκίτιδα και χειλίτιδα. Η νόσος είναι εποχιακή, το εξάνθημα εμφανίζεται τους ανοιξιάτικους και καλοκαιρινούς μήνες και μειώνεται το φθινόπωρο. Βλατίδες μεγέθους 0,2-1 cm, ροζ-κόκκινου χρώματος, εντοπίζονται σε ερυθηματώδες δέρμα. Συγχωνεύονται, σχηματίζουν πλάκες. Ως αποτέλεσμα του έντονου κνησμού, υπάρχουν εκδορές και αιμορραγικές κρούστες στο δέρμα. Στο 1/3 των ασθενών παρατηρείται βλατιδώδες εξάνθημα, υγρό δέρμα και η κλινική εκδήλωση της νόσου θυμίζει περισσότερο οξύ έκζεμα.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από την αλλαγή του βλατιδώδους εξανθήματος σε κυστιδίωση. Ωστόσο, εάν η νόσος υποτροπιάσει και εκδηλωθεί με μορφολογικά στοιχεία όπως ερύθημα, κνησμώδεις-λιχηνοειδείς βλατίδες, εκδορά, κρούστα, τότε μπορεί να τεθεί η διάγνωση του «ηλιακού κνησμού». Με μια μακρά πορεία της νόσου, μπορούν να παρατηρηθούν επιφανειακές ουλές διμελαγχρωστικής στο δέρμα. Σε έναν ασθενή, μπορούν να παρατηρηθούν τόσο κνησμώδεις όσο και εκζεματώδεις αλλοιώσεις.

Ταυτόχρονα, μπορεί να εμφανιστούν κνιδωτικά και κοκκιωματώδη εξανθήματα στο δέρμα του ασθενούς. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, το εξάνθημα μπορεί να εξαπλωθεί σε εκείνες τις περιοχές του σώματος που δεν εκτίθενται στο ηλιακό φως.

Στη διαγνωστική και τη διαφορική διάγνωση, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η ελάχιστη δόση ερυθήματος, η οποία είναι υψηλή για την πολυμορφική φωτοδερματίτιδα.

Ιστοπαθολογία. Οι μορφολογικές αλλαγές δεν είναι ειδικές. Ακάνθωση και σπογγίωση ανιχνεύονται στην επιδερμίδα, και ένα διήθημα που αποτελείται από λευκοκύτταρα βρίσκεται στο χόριο.

Διαφορική διάγνωση. Η δερματοπάθεια θα πρέπει να διακρίνεται από τον ερυθηματώδη λύκο, την ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία, τη σαρκοείδωση, την υδροθεραπευτική υδαρή δερματίτιδα.

Το κληρονομικό πολυμορφικό φωτεινό εξάνθημα των Αμερικανών Ινδιάνων περιγράφηκε από τους AR Birt, RA Davis το 1975. Η νόσος εμφανίζεται στους Ινδιάνους της Βόρειας και Νότιας Αμερικής και ξεκινά στην παιδική ηλικία. Η αναλογία γυναικών προς άνδρες που πάσχουν είναι 2:1. Οι οικογενείς περιπτώσεις της νόσου αποτελούν το 75% και θεωρείται ότι μεταδίδεται κυρίαρχα μέσω κληρονομικότητας.

Η δερματίτιδα ξεκινά τους ανοιξιάτικους μήνες, το εξάνθημα εντοπίζεται μόνο σε περιοχές που εκτίθενται στο ηλιακό φως. Σε μικρά παιδιά, η νόσος εμφανίζεται ως οξύ έκζεμα στο δέρμα του προσώπου και συχνά σχετίζεται με χειλίτιδα (ξεκινά ταυτόχρονα).

Μια επιδημιολογική μελέτη των Αμερικανών Ινδιάνων έδειξε ότι αυτή η δερματοπάθεια μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη ασθενειών όπως η στρεπτοκοκκική πυοδερμία και η μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα.

Η θερινή κνήφη του Hutchinson είναι μια κλινική μορφή πολυμορφικής φωτοδερματίτιδας και είναι πολύ σπάνια. Η δερματίτιδα ξεκινά στην εφηβεία και εκδηλώνεται με εξάνθημα οζιδίων με κυστίδια στην επιφάνεια. Το εξάνθημα παρατηρείται όχι μόνο σε εκτεθειμένες περιοχές του σώματος, αλλά και στο δέρμα των γλουτών και των κνημών. Το χειμώνα, τα μορφολογικά στοιχεία δεν εξαφανίζονται εντελώς. Κατά τη διεξαγωγή φωτοδοκιμής με ακτίνες UVB, το 50% των ασθενών εμφάνισε την εμφάνιση οζιδίων που παρατηρούνται στην πολυμορφική φωτοδερματίτιδα. Μερικοί δερματολόγοι σημειώνουν ότι η θερινή κνήφη του Hutchinson είναι μια μορφή υδροθερμικής φωτοδερματίτιδας, άλλοι την αποδίδουν στην πολυμορφική φωτοδερματίτιδα. Ωστόσο, η συχνή εμφάνιση σε νεαρή ηλικία, στην επιφάνεια των οζιδίων, κυστιδιακών στοιχείων, η ασθενής σύνδεση μεταξύ του εξανθήματος και της δράσης του ηλιακού φωτός, η ατελής εξαφάνιση του εξανθήματος το χειμώνα, η παρουσία μορφολογικών στοιχείων σε περιοχές που δεν εκτίθενται στο ηλιακό φως, τη διακρίνουν από την πολυμορφική φωτοδερματίτιδα.

Θεραπεία. Συνιστάται η προστασία των ασθενών από το ηλιακό φως, η χρήση αλοιφών και άλλων αντηλιακών. Συνιστάται η θεραπεία με βιταμίνες (ομάδες B, C, PP), αντιοξειδωτικά (άλφα-τοκοφερόλη), μεθειονίνη, θειονόλη. Η χρήση αντιπυρετικών φαρμάκων (δελαγίλ, 0,25 g μία φορά την ημέρα για 5 ημέρες) δίνει καλά αποτελέσματα. Η χρήση βήτα-καροτίνης μαζί με ξανθαξανθίνη αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Για την πρόληψη της πολυμορφικής φωτοδερματίτιδας στις αρχές της άνοιξης και κατά τη διάρκεια της ύφεσης, πραγματοποιείται θεραπεία PUVA ή φωτοθεραπεία με ακτίνες UVB, οι οποίες δίνουν θετικά αποτελέσματα. Η χρήση προληπτικής θεραπείας PUVA μαζί με βήτα-καροτίνη αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]