Διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) αναφέρεται σε μια ομάδα των ρευματικών νόσων και χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων προς φωσφολιπίδια. Οι λόγοι για το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων δεν έχουν τεκμηριωθεί επακριβώς. Πιστεύεται ότι οι περισσότεροι ανθρώπινοι ιοί είναι τροπικοί στο αγγειακό ενδοθήλιο. Ανθεκτικοί σε αυτούς, οι ιοί προκαλούν μορφολογικές και λειτουργικές μεταβολές στα κύτταρα. Αυτό συμβαίνει όταν η καταστροφή της βασικής μεμβράνης των τοιχωμάτων των αιμοφόρων λόγω ενδοθηλιακή βλάβη οδηγεί στην ενεργοποίηση του παράγοντα XII (Hageman) πήξη του αίματος και την ανάπτυξη των υπερπήξεως και την παραγωγή αυτοαντισωμάτων. Αυτοαντισώματα εμποδίσει ενδοθηλιακή μεμβρανικές πρωτεΐνες (πρωτεΐνη C, S, θρομβομοντουλίνη), το οποίο την πρόληψη της θρόμβωσης, αναστέλλει την ενεργοποίηση των συστατικών του καταρράκτη πήξης, αναστέλλουν την παραγωγή προστακυκλίνης και ΑΤΙΙΙ έχουν άμεση βλαβερή επίδραση σε αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα. Η αλληλεπίδραση των αντισωμάτων σε φωσφολιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών οδηγεί σε μια διαμορφωτική και μεταβολικές αλλαγές στις μεμβράνες, η διατάραξη της λειτουργίας των κυττάρων, στάση του αίματος στα τριχοειδή αγγεία και φλεβιδίων, θρόμβωση.

Σε μερικούς ασθενείς, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο εκδηλώνει κυρίως φλεβική θρόμβωση, σε άλλες - εγκεφαλικό επεισόδιο, σε άλλες περιπτώσεις - μαιευτική παθολογία ή θρομβοπενία.

Η συχνότητα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου υπό διαφορετικές συνθήκες

Κράτη μέλη	Συχνότητα,%
Επαναλαμβανόμενη φλεβική θρόμβωση	28-71
Συνήθης αποβολή	28-64
Διακεντρική μυελίτιδα	50
Θρομβοπενία	27-33
Αιμολυτική αναιμία	38
Αρτηριακή θρόμβωση	25-31
Ο οδηγός ματιών	25
Πνευμονική υπέρταση	20-40

Τα κριτήρια για τη διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου διαμορφώθηκαν το 1998 στο VIII Διεθνές Συμπόσιο για το Αντιφωσφολιπίδιο AT στο Σαπόρο (Ιαπωνία).

Κλινικά και εργαστηριακά κριτήρια για τη διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Κλινικά κριτήρια

• Αγγειακή θρόμβωση

Ένα ή περισσότερα κλινικά επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής θρόμβωσης ή θρόμβωσης αγγείων μικρής διαμέτρου σε οποιοδήποτε ιστό ή όργανο. Η θρόμβωση θα πρέπει να επιβεβαιώνεται με μια εικόνα των δεδομένων σάρωσης υπερήχων Doppler ή ιστολογικών εξετάσεων, με εξαίρεση την επιφανειακή φλεβική θρόμβωση. Στην ιστολογική εξέταση, η θρόμβωση πρέπει να αντιπροσωπεύεται από σημαντικές αλλαγές στον φλεγμονώδη αγγειακό τοίχο

 

• Ασθένειες των εγκύων γυναικών

Ένα ή περισσότερα ανεξήγητους θανάτους μορφολογικά φυσιολογικό έμβρυο στην 10η εβδομάδα της εγκυμοσύνης ή μετά την κανονική, με φυσιολογική μορφολογία του εμβρύου θα πρέπει να τεκμηριώνονται τα δεδομένα της σάρωσης υπερήχων ή άμεση εξέταση του εμβρύου,

ή

:

Μία ή περισσότερες πρόωρες γεννήσεις από μορφολογικά φυσιολογικό έμβρυο στην 34η εβδομάδα της κύησης ή νωρίτερα λόγω της σοβαρής προεκλαμψίας ή εκλαμψίας, ή σοβαρή ανεπάρκεια του πλακούντα,

ή τρία ή περισσότερα ανεξήγητη συνεχόμενες άμβλωση έως 10 εβδομάδες της εγκυμοσύνης με παθολογικές ή ανατομικές ανωμαλίες, ή ορμονικές διαταραχές, με τα αίτια του χρωμοσώματος πρέπει να εξαιρεθούν από τον πατέρα και τη μητέρα του

Εργαστηριακά κριτήρια

1. αντισώματα αντικαρδιολιπίνης IgG και / ή τα επίπεδα IgM, μέτρια ή υψηλά επίπεδα 2 ή περισσότερες μελέτες, που ελήφθη με ένα διάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδες, μετρώνται με πρότυπες ELISA για β ₂ αντισωμάτων-γλυκοπρωτείνη-1 αντικαρδιολιπίνης εξαρτώμενη
2. Θετική αντιπηκτικό λύκου στο πλάσμα σε 2 ή περισσότερες μελέτες λαμβάνονται σε διαστήματα όχι μικρότερα από 6 εβδομάδες, με το αντιπηκτικό θα πρέπει να προσδιορίζεται σύμφωνα με τις οδηγίες της Διεθνούς Εταιρείας επί Thrombosis and Haemostasis στα ακόλουθα στάδια:
   • η διαπίστωση της φάσης επέκτασης fosfolipidzavisimoy πήξης του πλάσματος, ως αποτέλεσμα των δοκιμών διαλογής, όπως ΑΡΤΤ, koalinovoe χρόνο, τεστ αναπαραγωγής του Russell, του χρόνου προθρομβίνης με την εκτροφή
   • Η αδυναμία να διορθωθεί ο παρατεταμένος χρόνος των εξετάσεων διαλογής με ανάμιξη με το κανονικό πλάσμα χωρίς αιμοπετάλια
   • συντομεύοντας τον χρόνο των δοκιμών διαλογής ή την ομαλοποίηση του μετά την προσθήκη περίσσειας φωσφολιπιδίων στο πλάσμα δοκιμής και εξαιρώντας άλλες κοαγοπαθοπάθειες, για παράδειγμα παρουσία ενός αναστολέα του παράγοντα VIII ή της ηπαρίνης

Όροι διάγνωσης

Η παρουσία τουλάχιστον ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού τεστ

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]