Ανεύρυσμα του ανιόντος αορτικού τόξου

Το ανεύρυσμα του ανιόντος αορτικού τόξου διαγιγνώσκεται με παθολογική τοπική επέκταση και διόγκωση του τοιχώματος του τοξοειδούς τμήματος της αορτής (η κύρια αρτηρία του μεγάλου κύκλου της κυκλοφορίας του αίματος), που ανεβαίνει από την αριστερή κοιλία της καρδιάς και περικλείεται στην κοιλότητα του εξωτερικού κελύφους της καρδιάς (περικάρδιο).[1]

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής αποτελούν σχεδόν το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων εντοπισμένης διόγκωσης του τοιχώματος αυτού του αγγείου. περίπου το 60% όλων των θωρακικών ανευρυσμάτων εμφανίζονται στην ανιούσα αορτή και ο επιπολασμός του είναι 8-10 άτομα στα 100 χιλιάδες. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκονται μεταξύ 50 και 60 ετών.

Έως και το 80% των ασθενών με σύνδρομο Marfan έχουν ανεύρυσμα ή διάταση στην περιοχή της ανιούσας αορτής και του τόξου της. Ωστόσο, ακόμη και απουσία του συνδρόμου, τουλάχιστον το 20% των ανευρυσμάτων θωρακικής αορτής θεωρείται ότι είναι γενετικά προσδιορισμένα.[2]

Αιτίες ανευρύσματα αορτικού τόξου

Ανευρύσματα της ανιούσας αορτής (που εκτείνονται από την φλεβοκεφαλική συμβολή μέχρι την αρχή της βραχιοκεφαλικής αρτηρίας) και το ανιούσα τόξο της (που εκτείνεται μπροστά από την τραχεία και αριστερά από την τραχεία και τον οισοφάγο, περιέχει την αρχή της βραχιοκεφαλικής αρτηρίας και κλάδους στις αρτηρίες της κεφαλής και του λαιμού) είναι ένας υποτύπος ανευρύσματος θωρακικής αορτής .

Ανεξάρτητα από τον εντοπισμό, οι κύριες αιτίες σχηματισμού ανευρύσματος είναι η αποδυνάμωση του αγγειακού τοιχώματος με το τέντωμα και τη διεύρυνση του αυλού του αγγείου (διάταση), η οποία μπορεί να αυξήσει τη διάμετρο της αρτηρίας κατά 50% ή ακόμη και μιάμιση έως δύο φορές ( έως 5 cm ή περισσότερο).

Ο σχηματισμός ανευρύσματος μπορεί να οδηγήσει σε:

• Αθηροσκλήρωση ;
• Φλεγμονή της αορτής - αορτίτιδα , συμπεριλαμβανομένης της σύφιλης χωρίς θεραπεία.
• Κοκκιωματώδης φλεγμονή της αορτής - αρτηρίτιδα ή σύνδρομο Takayasu και νόσος Horton ή γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα .
• συστηματικές ασθένειες συνδετικού ιστού αυτοάνοσης προέλευσης (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νόσος Behçet ) και συγγενείς ασθένειες που μπορούν να επηρεάσουν τον συνδετικό ιστό των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων - γενετικές αρτηριοπάθειες στα σύνδρομα Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Η λοιμώδης αιτιολογία του ανευρύσματος αυτού του εντοπισμού είναι επίσης δυνατή, λόγω βακτηριαιμίας: η παρουσία στο αίμα τέτοιων αναερόβιων Gram-αρνητικών βακτηρίων όπως Salmonella spp., Staphylococcus spp. και Clostridium spp.

Τα ανευρύσματα του αορτικού τόξου μπορεί να είναι ατρακτοειδή (σχήμα ατράκτου) ή σακοειδή (σε σχήμα θύλακα). Τα φουζιόμορφα προκαλούνται συχνότερα από ανωμαλίες του συνδετικού ιστού, ιδίως σε γενετικές ασθένειες. Μερικές φορές τέτοια ανευρύσματα ασβεστοποιούνται. Το ανεύρυσμα του σάκου του αορτικού τόξου, το οποίο επηρεάζει περιορισμένο τμήμα της αορτικής περιφέρειας, σχετίζεται με την αθηροσκλήρωση στους περισσότερους ασθενείς.[3]

Για περισσότερες πληροφορίες βλ. - Ανευρύσματα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Παράγοντες κινδύνου

Σύμφωνα με τους ειδικούς, η ίδια η αορτή έχει προδιάθεση για την ανάπτυξη ανευρυσμάτων, γεγονός που εξηγείται από το σχήμα αυτού του αγγείου και την παρουσία αορτικών κόλπων - κόλπων του Valsalva, τα τοιχώματα των οποίων δεν έχουν μεσαία στιβάδα (tunica media) και επομένως πιο λεπτό από το τοίχωμα της αρτηρίας.[4]

Και οι παράγοντες κινδύνου για το σχηματισμό ανευρύσματος του ανιούσας αορτικού τόξου περιλαμβάνουν:

• Ηλικία άνω των 55-60 ετών;
• κάπνισμα;
• κοιλιακή παχυσαρκία και υπερχοληστερολαιμία που σχετίζεται με το μεταβολισμό των λιπιδίων (αυξημένη χοληστερόλη στο αίμα).
• αρτηριακή υπέρταση και καρδιαγγειακή νόσο.
• οικογενειακό ιστορικό ανευρυσμάτων αορτής, δηλαδή γενετική προδιάθεση για νόσο του αορτικού ανευρύσματος. Πιστεύεται ότι οι πιο στενοί συγγενείς ενός ατόμου με αορτικό ανεύρυσμα έχουν τουλάχιστον 10 φορές αυξημένο κίνδυνο να το αναπτύξουν.
• δυσπλασία συνδετικού ιστού ;
• καρδιακό ελάττωμα ή ελάττωμα της αορτικής βαλβίδας (απουσία του τρίτου φυλλαδίου του).
• παρουσία ανωμαλίας του αορτικού τόξου, ειδικότερα, κακή τοποθέτηση της δεξιάς κοινής καρωτιδικής αρτηρίας. εκτροπή υποκλείδιας αρτηρίας; φυσαλιδώδη αορτικό τόξο - κοινός κλάδος των βραχιοκεφαλικών αρτηριών (υποκλείδιο, αριστερή σπονδυλική και κοινή καρωτίδα).

Παθογένεση

Μελετώντας τον μηχανισμό των παθολογικών διεργασιών που συμβαίνουν στο αγγειακό τοίχωμα και οδηγούν στην αποδυνάμωση και τη διόγκωσή του, οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα: οι δομικές αλλαγές υπό την επίδραση αιτιολογικών παραγόντων επηρεάζουν πρώτα τα εσωτερικά (tunica intima) και τα μεσαία (tunica media) κελύφη ή στρώματα του τοίχου, και στη συνέχεια το εξωτερικό κέλυφος - adventitia.

Έτσι, ο έσω χιτώνας, που αποτελείται από ένα στρώμα ενδοθηλίου (ενδοθηλιακά κύτταρα), το οποίο υποστηρίζεται από τον συνδετικό υποέσω χιτώνα (με μια βασική μεμβράνη μεταξύ των δύο τύπων ιστών), αρχίζει να καταστρέφεται λόγω αντίδρασης σε υποενδοθηλιακά δρώντες φλεγμονώδεις μεσολαβητές: σειρά κυτοκινών, μορίων ενδοθηλιακής προσκόλλησης και αυξητικών παραγόντων. Για παράδειγμα, ενεργοποιεί την αποικοδόμηση της εξωκυτταρικής μήτρας αυξάνοντας την παραγωγή ενεργοποιητών πλασμινογόνου και την απελευθέρωση μεταλλοπρωτεϊνασών μήτρας (MMPs) - αυξητικός παράγοντας μετασχηματισμού βήτα-1 (TGF-B1).

Με την πάροδο του χρόνου, τα μέσα, που αποτελούνται από ίνες (ελαστίνη και κολλαγόνο), λεία μυϊκά κύτταρα και μήτρα συνδετικού ιστού, εμπλέκονται στη διαδικασία. Αυτή η θήκη αποτελεί περίπου το 80% του πάχους του τοιχώματος του αγγείου (συμπεριλαμβανομένης της αορτής) και είναι η πρωτεολυτική αποικοδόμηση των δομικών συστατικών του - καταστροφή ελαστικών ινιδίων, εναπόθεση γλυκοζαμινογλυκανών στη μήτρα και λέπτυνση του τοιχώματος - δηλαδή σχετίζεται με την παθογένεια της ανάπτυξης ανευρύσματος.

Επιπλέον, στην αθηροσκλήρωση και την αρτηριακή υπέρταση σε μεγάλη ηλικία, διατάσεις, τοπική επέκταση του ενδοαγγειακού αυλού και διόγκωση μέρους του τοιχώματος υπό τη δράση της αυξημένης αρτηριακής πίεσης στην αορτή κατά τη συστολή εμφανίζεται λόγω διεισδυτικής εξέλκωσης του τοιχώματος του αγγείου. Αυτό, με τη σειρά του, προκαλείται από το σχηματισμό αθηρωματικών πλακών - με απώλεια πυρήνων των κυττάρων της έσω μήτρας και εκφυλισμό των ελαστικών ελασμάτων των βασικών μεμβρανών των αγγειακών περιβλημάτων.[5]

Συμπτώματα ανευρύσματα αορτικού τόξου

Τα ελάσσονα ανευρύσματα του ανιούσας αορτικού τόξου είναι ως επί το πλείστον ασυμπτωματικά και τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται όταν το διογκούμενο τμήμα του τοιχώματος του αγγείου μεγεθύνεται.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως με μεγαλύτερο ανεύρυσμα και μπορεί να εκδηλωθούν ως αποτέλεσμα συμπίεσης των γύρω δομών (τραχεία, βρόγχοι, οισοφάγος) με τη μορφή: βραχνάδα της φωνής. συριγμός και/ή βήχας. δυσκολία στην αναπνοή; δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση); πόνος στο στήθος ή στο πάνω μέρος της πλάτης.[6]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η παθολογία της αορτής με τη μορφή ανευρυσμάτων του ανιόντος τμήματος και του τόξου της μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές και να οδηγήσει σε τέτοιες συνέπειες όπως:

• Αορτικό ανατομικό ανεύρυσμα ;
• συσσώρευση λεμφικού υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα (χυλοθώρακας).
• ασβεστοποίηση του τοιχώματος του αγγείου.
• σχηματισμός θρόμβου στο εσωτερικό του ανευρύσματος του σάκου, το οποίο, όταν μετατοπιστεί, προκαλεί περιφερική θρόμβωση (θρομβοεμβολικές επιπλοκές).[7]

Όσο μεγαλύτερο είναι το ανεύρυσμα, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος ρήξης. Μια ρήξη ανευρύσματος αορτικού τόξου μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή εσωτερική αιμορραγία με απειλητικές για τη ζωή συνέπειες. Διαβάστε περισσότερα - Ρήξη ανευρύσματος θωρακικής και κοιλιακής αορτής: πιθανότητες επιβίωσης, θεραπεία

Διαγνωστικά ανευρύσματα αορτικού τόξου

Η ενόργανη διάγνωση είναι απαραίτητη για την ανίχνευση ανευρύσματος του ανιούσας αορτικού τόξου:

• ακτινογραφια θωρακος;
• αξονική τομογραφία θώρακος.
• διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα ;
• Υπερηχογράφημα αορτής ;
• CT αγγειογραφία στεφανιαίων αρτηριών και αορτής.
• Μαγνητική αγγειογραφία θωρακικών αγγείων.

Οι ασθενείς κάνουν εξετάσεις αίματος (γενικές, βιοχημικές, ανοσοενζυματικές), γενική ανάλυση ούρων.[8]

Πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση για τον αποκλεισμό παθολογικών μεσοθωρακικών μαζών, ενδοτοιχωματικού αιματώματος αορτής και αορτικής ανατομής και ανωμαλίας του αορτικού τόξου με τη μορφή εκκολπώματος Commerell.

Θεραπεία ανευρύσματα αορτικού τόξου

Για τα ανευρύσματα αορτικού τόξου, η θεραπεία εξαρτάται από το μέγεθος, τον ρυθμό ανάπτυξης και την υποκείμενη αιτία. Τα ανευρύσματα μεγέθους μικρότερου των 5 cm συνήθως δεν απαιτούν άμεση χειρουργική επέμβαση, εκτός εάν ο ασθενής έχει πρόσθετους παράγοντες κινδύνου (οικογενειακό ιστορικό ανευρυσμάτων, παρουσία νόσου του συνδετικού ιστού και νόσο της αορτικής βαλβίδας).

Συνήθως συνταγογραφούνται υποτασικά φάρμακα της ομάδας των αγωνιστών των α2-αδρενεργικών υποδοχέων, δηλαδή τα άλφα-αδρενολυτικά φάρμακα για τον έλεγχο της ΑΠ. Το μέγεθος του ανευρύσματος παρακολουθείται με περιοδικές απεικονιστικές εξετάσεις (ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία).

Σε περίπτωση μεγάλου (πάνω από 5-5,5 cm) ή ταχέως αναπτυσσόμενου ανευρύσματος απαιτείται χειρουργική αντιμετώπιση είτε με ανοιχτή χειρουργική επέμβαση (αφαίρεση διογκώδους αγγείου και ραφή μοσχεύματος) είτε με ενδαγγειακή πλαστική του αγγείου (τοποθέτηση στεντ στο ανεύρυσμα). Για περισσότερες πληροφορίες, δείτε Χειρουργική για αρτηριακά ανευρύσματα

Όταν ένα ανεύρυσμα σπάσει, η χειρουργική επέμβαση εκτελείται ως επείγουσα ανάγκη.[9]

Πρόληψη

Για να μειωθεί ο κίνδυνος εμφάνισης ανευρύσματος του ανιούσας αορτικού τόξου, οι γιατροί συνιστούν τον έλεγχο του βάρους, της αρτηριακής πίεσης και των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα σας, καθώς και μια υγιεινή διατροφή, μην κάνετε κατάχρηση αλκοόλ και μην καπνίζετε.

Πρόβλεψη

Δεδομένης της πολυπαραγοντικής φύσης αυτής της παθολογίας και των πιθανών συνεπειών και επιπλοκών της, είναι δύσκολο να προβλεφθεί η έκβαση της νόσου. Τα ανευρύσματα του ανιούσας αορτικού τόξου μπορεί να αποβούν θανατηφόρα λόγω της τάσης για αποκόλληση ή ρήξη.[10]

Σύμφωνα με στοιχεία ξένων ειδικών, μετά από προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση σε σχεδόν 80% των περιπτώσεων το ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 10 χρόνια, αλλά σε οξεία αορτική ανατομή χωρίς θεραπεία το θανατηφόρο αποτέλεσμα εντός δύο ημερών φτάνει το 50% των περιπτώσεων. Σε επείγουσες χειρουργικές επεμβάσεις για ρήξη ανευρυσμάτων, το ποσοστό θνησιμότητας είναι 15-26%.