Οζώδης περιαρτηρίτιδα

Μια σπάνια παθολογία -οζώδης περιαρτηρίτιδα- συνοδεύεται από βλάβη αρτηριακών αγγείων μεσαίου και μικρού διαμετρήματος. Στα αγγειακά τοιχώματα παρατηρούνται διεργασίες αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού, φλεγμονώδης διήθηση και σκληρωτικές αλλαγές, με αποτέλεσμα την εμφάνιση καλά καθορισμένων ανευρυσμάτων.[1]

Άλλες ονομασίες για τη νόσο: πολυαρτηρίτιδα , νεκρωτική αρτηρίτιδα, παναρτερίτιδα.

Επιδημιολογία

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια συστηματική παθολογία, μια νεκρωτική αγγειίτιδα που καταστρέφει τα μεσαία και μικρά αρτηριακά αγγεία του μυϊκού τύπου. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια εξαπλώνεται στο δέρμα, στα νεφρά, στους μύες, στις αρθρώσεις, στο περιφερικό νευρικό σύστημα, στο πεπτικό σύστημα, καθώς και σε άλλα όργανα, λιγότερο συχνά - στους πνεύμονες. Η παθολογία συνήθως εκδηλώνεται πρώτα με γενικά συμπτώματα (πυρετός, γενική επιδείνωση της υγείας), μετά προστίθενται πιο συγκεκριμένα σημεία.

Οι πιο συνηθισμένες μέθοδοι διάγνωσης της νόσου είναι η βιοψία και η αρτηριογραφία.

Τα πιο αποδεκτά φάρμακα για θεραπεία είναι τα γλυκοκορτικοειδή φάρμακα και τα ανοσοκατασταλτικά.

Η επίπτωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι μεταξύ δύο και τριάντα περιπτώσεων ανά 1 εκατομμύριο ασθενείς.

Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 45-60 έτη. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα (6:1). Στις γυναίκες, η νόσος είναι συχνότερα ασθματική, με ανάπτυξη βρογχικού άσθματος και υπερηωσινοφιλίας.

Στο 20% περίπου των περιπτώσεων διαγνωσμένης οζώδους περιαρτηρίτιδας, οι ασθενείς διαπιστώνεται ότι έχουν ηπατίτιδα (Β ή C).[2], [3]

Αιτίες οζώδης περιαρτηρίτιδα

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη ανακαλύψει μια σαφή αιτία για την ανάπτυξη της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Ωστόσο, οι κύριοι παράγοντες πρόκλησης της νόσου προσδιορίζονται ως εξής:

• μια αντίδραση στη λήψη φαρμάκων.
• επιμονή ιογενούς λοίμωξης (ηπατίτιδα Β).

Οι ειδικοί έχουν συντάξει έναν μάλλον εντυπωσιακό κατάλογο φαρμάκων που εμπλέκονται στην ανάπτυξη της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Μεταξύ αυτών των φαρμάκων:

• αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης;
• Μακρολιδικά φάρμακα?
• σουλφοναμιδικά φάρμακα;
• κινολόνες;
• αντιιικά?
• οροί και εμβόλια·
• εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (Φλουοξετίνη).
• αντισπασμωδικά (φαινυτοΐνη);
• Λεβοντόπα και Καρβιντόπα;
• θειαζίδες και διουρητικά βρόχου.
• Υδραλαζίνη, Προπυλθειουρακίλη, Μινοκυκλίνη κ.λπ.

Το επιφανειακό αντιγόνο της ηπατίτιδας Β (HBsAg) ή ανοσοσυμπλέγματα με αυτό ανιχνεύθηκαν σε κάθε τρίτο έως τέταρτο ασθενή με οζώδη περιαρτηρίτιδα. Ανιχνεύθηκαν επίσης άλλα αντιγόνα ηπατίτιδας Β (HBeAg) και αντισώματα έναντι του αντιγόνου HBcAg που σχηματίστηκαν κατά τη διάρκεια της ιικής αντιγραφής. Είναι αξιοσημείωτο ότι η συχνότητα της οζώδους περιαρτηρίτιδας στη Γαλλία έχει μειωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες, χάρη στον εκτεταμένο εμβολιασμό κατά της ηπατίτιδας Β.

Επίσης, περίπου ένας στους δέκα ασθενείς ανιχνεύεται ο ιός της ηπατίτιδας C, αλλά οι λεπτότητες της σχέσης δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί από τους επιστήμονες. Άλλες ιογενείς λοιμώξεις είναι επίσης «υπό υποψίες»: ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, κυτταρομεγαλοϊός, ιοί ερυθράς και Epstein-Barr, Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου Ι, παρβοϊός Β-19 και άλλοι.

Υπάρχει κάθε λόγος να υποθέσουμε τη συμμετοχή του εμβολιασμού κατά της ηπατίτιδας Β και της γρίπης στην ανάπτυξη της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Ένας επιπλέον ύποπτος παράγοντας θεωρείται ότι είναι η γενετική προδιάθεση, η οποία απαιτεί επίσης στοιχεία και περαιτέρω μελέτη.[4]

Παράγοντες κινδύνου

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια ελάχιστα κατανοητή ασθένεια, αλλά οι ειδικοί τη θεωρούν ήδη πολυαιτιολογική, καθώς πολλές αιτίες και παράγοντες μπορεί να εμπλέκονται στην ανάπτυξή της. Συχνά διαπιστώνεται ότι σχετίζεται με εστιακές λοιμώξεις: στρεπτοκοκκικές, σταφυλοκοκκικές, μυκοβακτηριακές, μυκητιακές, ιογενείς και άλλες. Σημαντικό ρόλο παίζει η υπερευαισθησία ενός ατόμου σε ορισμένα φάρμακα - για παράδειγμα, σε αντιβιοτικά και σουλφοναμίδες. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, ακόμη και με προσεκτική διάγνωση, ο αιτιολογικός παράγοντας δεν μπορεί να εντοπιστεί.

Αυτοί είναι οι παράγοντες κινδύνου που γνωρίζουν οι γιατροί σήμερα:

• ηλικιακή ομάδα άνω των 45 ετών και παιδιά από 0 έως 7 ετών (γενετικός παράγοντας).
• ξαφνικές αλλαγές θερμοκρασίας, υποθερμία.
• Υπερβολική έκθεση στο υπεριώδες φως, υπερβολική ηλιοθεραπεία.
• υπερβολική σωματική και ψυχική υπερφόρτωση.
• τυχόν βλαβερές συνέπειες, συμπεριλαμβανομένου τραύματος ή χειρουργικής επέμβασης·
• ηπατίτιδα και άλλες ηπατικές ασθένειες·
• μεταβολικές διαταραχές, σακχαρώδης διαβήτης.
• υπέρταση;
• χορήγηση εμβολίου και επιμονή του HbsAg στον ορό.

Παθογένεση

Η παθογένεση της οζώδους περιαρτηρίτιδας συνίσταται στον σχηματισμό υπεραλλεργικής απόκρισης του σώματος στην επίδραση αιτιολογικών παραγόντων, στην ανάπτυξη αυτοάνοσης αντίδρασης από τον τύπο αντιγόνου-αντισώματος (ιδίως στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων), στο σχηματισμό ανοσοσυμπλέγματα.

Εφόσον τα ενδοθηλιακά κύτταρα είναι εξοπλισμένα με υποδοχείς για το Fc-θραύσμα της IgG με το πρώτο κλάσμα του συμπληρώματος Clq, διευκολύνονται οι μηχανισμοί αλληλεπίδρασης μεταξύ των ανοσοσυμπλεγμάτων και των τοιχωμάτων των αγγείων. Παρατηρείται εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγειακά τοιχώματα, η οποία συνεπάγεται την ανάπτυξη ανοσοφλεγμονώδους διαδικασίας.

Τα σχηματιζόμενα ανοσοσυμπλέγματα διεγείρουν το συμπλήρωμα, το οποίο οδηγεί σε βλάβη των τοιχωμάτων και στο σχηματισμό χημειοτακτικών συστατικών που προσελκύουν ουδετερόφιλα στην περιοχή της βλάβης.[5]

Τα ουδετερόφιλα εκτελούν φαγοκυτταρική λειτουργία σε σχέση με τα ανοσοσυμπλέγματα, αλλά ταυτόχρονα απελευθερώνουν λυσοσωμικά πρωτεολυτικά ένζυμα που βλάπτουν το αγγειακό τοίχωμα. Επιπλέον, τα ουδετερόφιλα «κολλούνται» στο ενδοθήλιο και, παρουσία συμπληρώματος, απελευθερώνουν ενεργές ρίζες οξυγόνου που προκαλούν αγγειακή βλάβη. Ταυτόχρονα, ενισχύεται η ενδοθηλιακή απελευθέρωση παραγόντων που ευνοούν την αύξηση της πήξης του αίματος και τον σχηματισμό θρόμβων αίματος στα προσβεβλημένα αγγεία.

Συμπτώματα οζώδης περιαρτηρίτιδα

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα αποκαλύπτεται με γενικές μη ειδικές εκδηλώσεις: ένα άτομο έχει συνεχώς αυξημένη θερμοκρασία, προοδευτικά αδυνατίζει, ενοχλεί με πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις.

Ο πυρετός με τη μορφή επίμονου πυρετού είναι χαρακτηριστικός στο 98-100% των περιπτώσεων: η καμπύλη θερμοκρασίας είναι ακανόνιστη, δεν υπάρχει ανταπόκριση στην αντιβιοτική θεραπεία, αλλά η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αποτελεσματική. Η θερμοκρασία μπορεί στη συνέχεια να ομαλοποιηθεί, στο πλαίσιο της ανάπτυξης πολυοργανικής παθολογίας.

Η απώλεια βάρους των ασθενών είναι παθογνωμονικής φύσης. Μερικοί ασθενείς χάνουν 35-40 κιλά βάρους σε αρκετούς μήνες. Ο βαθμός λεπτότητας είναι μεγαλύτερος από ότι στις ογκοπαθολογίες.

Ο πόνος των μυών και των αρθρώσεων είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικός στο αρχικό στάδιο της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Ο πόνος επηρεάζει ιδιαίτερα τις μεγάλες αρθρώσεις και τους μύες της γάμπας.[6]

Οι πολυοργανικές παθολογίες υποδιαιρούνται σε διάφορους τύπους, γεγονός που καθορίζει τη συμπτωματολογία της νόσου:

• Όταν προσβάλλονται τα νεφρικά αγγεία (και αυτό συμβαίνει στην πλειοψηφία των ασθενών), υπάρχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η υπέρταση είναι επίμονη, επίμονη, προκαλώντας σοβαρού βαθμού αμφιβληστροειδοπάθεια. Είναι πιθανή η απώλεια της οπτικής λειτουργίας. Στην ανάλυση ούρων, ανιχνεύεται πρωτεϊνουρία (έως 3 g/ημέρα), μικρο ή μακροαιματουρία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αγγείο που διαστέλλεται από το ανεύρυσμα σπάει, σχηματίζεται περινεφρική αιμορραγία. Η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται κατά τα τρία πρώτα χρόνια της νόσου.
• Εάν τα αγγεία της κοιλιακής κοιλότητας είναι κατεστραμμένα, η συμπτωματολογία είναι ήδη εμφανής σε πρώιμο στάδιο της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Τα κύρια συμπτώματα είναι πόνος στην κοιλιά, επίμονος και προοδευτικός. Σημειώνονται δυσπεπτικές διαταραχές: διάρροια με ανάμειξη αίματος έως και δέκα φορές την ημέρα, αδυνάτισμα, κρίσεις ναυτίας και έμετου. Εάν υπάρχει διάτρηση έλκους, αναπτύσσονται σημεία οξείας περιτονίτιδας. Υπάρχει κίνδυνος γαστρεντερικής αιμορραγίας.
• Στις στεφανιαίες βλάβες, ο καρδιακός πόνος δεν είναι χαρακτηριστικός. Εμφανίζονται εμφράγματα, κυρίως μικροεστιακού χαρακτήρα. Ταχέως αυξανόμενα φαινόμενα καρδιοσκλήρωσης, που συνεπάγεται την εμφάνιση αρρυθμιών, ενδείξεων καρδιακής ανεπάρκειας.
• Όταν προσβάλλεται το αναπνευστικό σύστημα, εντοπίζονται βρογχόσπασμοι, υπερηωσινοφιλία, ηωσινοφιλικές διηθήσεις στους πνεύμονες. Ο σχηματισμός αγγειακής φλεγμονής των πνευμόνων είναι χαρακτηριστικός: η ασθένεια συνοδεύεται από βήχα, ισχνή έκκριση πτυέλων, λιγότερο συχνά - αιμόπτυση, αυξανόμενα συμπτώματα ανεπαρκούς αναπνευστικής λειτουργίας. Η ακτινογραφία απεικονίζει απότομα αυξημένο αγγειακό μοτίβο στον τύπο του στάσιμου πνεύμονα, διήθηση πνευμονικού ιστού (κυρίως στην περιοχή της ρίζας).
• Όταν εμπλέκεται το περιφερικό νευρικό σύστημα, σημειώνεται ασύμμετρη πολυ και μονονευρίτιδα. Ο ασθενής ενοχλείται από έντονο πόνο, μούδιασμα και μερικές φορές μυϊκή αδυναμία. Τα πόδια προσβάλλονται συχνότερα, τα χέρια λιγότερο συχνά. Μερικοί ασθενείς σχηματίζουν πολυμυελοραδικονευρίτιδα, πάρεση των ποδιών και των χεριών. Συχνά εντοπίζονται ιδιόμορφοι όζοι κατά μήκος των κορμών των αγγείων, έλκη και εστίες νέκρωσης του δέρματος. Είναι δυνατή η νέκρωση των μαλακών ιστών και η ανάπτυξη γαγγραινωδών επιπλοκών.

Πρώτα σημάδια

Η αρχική κλινική εικόνα της οζώδους περιαρτηρίτιδας παρουσιάζεται με πυρετό, αίσθημα υπερβολικής κόπωσης, αυξημένες νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια όρεξης και αδυναμία, μυϊκή αδυναμία (ιδιαίτερα στα άκρα). Πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν μυϊκό πόνο, συνοδευόμενο από εστιακή ισχαιμική μυοσίτιδα και πόνο στις αρθρώσεις. Οι προσβεβλημένοι μύες χάνουν δύναμη, μπορεί να αναπτυχθούν φλεγμονώδεις διεργασίες στις αρθρώσεις.[7]

Η σοβαρότητα των πρώτων σημείων ποικίλλει, η οποία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το ποιο όργανο ή σύστημα οργάνων επηρεάζεται:

• Η πάθηση του περιφερικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με κινητικές και αισθητικές διαταραχές του ωλένιου, του μέσου και του περονιαίου νεύρου. μπορεί επίσης να αναπτυχθεί περιφερική συμμετρική πολυνευροπάθεια.
• Το κεντρικό νευρικό σύστημα ανταποκρίνεται στην παθολογία με πονοκεφάλους, λιγότερο συχνά υπάρχουν εγκεφαλικά επεισόδια (ισχαιμικά και αιμορραγικά) στο πλαίσιο της υψηλής αρτηριακής πίεσης.
• Η νεφρική βλάβη εκδηλώνεται με αρτηριακή υπέρταση, μείωση της ημερήσιας ποσότητας ούρων, ουραιμία, γενικές αλλαγές στο ίζημα των ούρων, εμφάνιση αίματος και πρωτεΐνης στα ούρα απουσία κυτταρικών κυλίνδρων, οσφυαλγία και σε σοβαρές περιπτώσεις - σημεία νεφρικής ανεπάρκειας.
• Η πεπτική οδός προκαλεί ηπατικό και κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετο, διάρροια, συμπτώματα δυσαπορρόφησης, διάτρηση του εντέρου και περιτονίτιδα.
• Από την πλευρά της καρδιάς, μπορεί να μην υπάρχουν παθολογικά σημεία ή να εμφανιστούν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.
• δικτυωτό livedo, ερυθρότητα επώδυνων όζων, εξάνθημα με τη μορφή κυστιδίων ή κυστιδίων, περιοχές νέκρωσης και ελκώδεις βλάβες σημειώνονται στο δέρμα.
• Τα γεννητικά όργανα προσβάλλονται από ορχίτιδα, οι όρχεις γίνονται επώδυνοι.

Νεφρική βλάβη στην οζώδη περιαρτηρίτιδα

Οι νεφροί προσβάλλονται σε περισσότερο από το 60% των ασθενών με οζώδη περιαρτηρίτιδα. Σε περισσότερο από το 40% των περιπτώσεων εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια.

Η πιθανότητα νεφρικών διαταραχών εξαρτάται από το φύλο και την ηλικία των ασθενών, από την παρουσία παθολογιών των σκελετικών μυών, του συστήματος της καρδιακής βαλβίδας και του περιφερικού νευρικού συστήματος, από τον τύπο της πορείας και τη φάση της νόσου, από την παρουσία αντιγόνου ιογενούς ηπατίτιδας και καρδιαγγειακές αξίες.

Ο ρυθμός ανάπτυξης της νεφροπάθειας καθορίζεται άμεσα από τα επίπεδα της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και του ρευματοειδούς παράγοντα στο αίμα.

Οι νεφρικές διαταραχές στην οζώδη περιαρτηρίτιδα προκαλούνται από στένωση και εμφάνιση μικροανευρυσμάτων νεφρικών αγγείων. Ο βαθμός των παθολογικών αλλαγών συσχετίζεται με τη σοβαρότητα των διαταραχών του νευρικού συστήματος. Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι οι νεφρικές βλάβες μειώνουν απότομα τις πιθανότητες επιβίωσης των ασθενών. Ωστόσο, αυτό το ερώτημα σχετικά με την επίδραση ορισμένων διαταραχών της νεφρικής λειτουργίας στην πορεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας δεν έχει μελετηθεί επαρκώς.

Η φλεγμονώδης διαδικασία συνήθως επεκτείνεται στα μεσολοβιακά αρτηριακά αγγεία και σπανιότερα στα αρτηρίδια. Πιθανώς, η σπειραματονεφρίτιδα δεν είναι χαρακτηριστική για την οζώδη περιαρτηρίτιδα και σημειώνεται κυρίως στο υπόβαθρο της μικροσκοπικής αγγειίτιδας.

Η ταχεία επιδείνωση της νεφρικής ανεπάρκειας οφείλεται σε πολλαπλά εμφράγματα στα νεφρά.[8]

Καρδιακή βλάβη

Η εικόνα των καρδιαγγειακών βλαβών σημειώνεται σε κάθε δεύτερη περίπτωση από τις δέκα. Η παθολογία εκδηλώνεται με υπερτροφικές αλλαγές στην αριστερή κοιλία, αίσθημα παλμών, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Η φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων στην οζώδη περιαρτηρίτιδα μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση στηθάγχης και την ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Σε μακροπαρασκευάσματα, πάνω από το 10% των περιπτώσεων αποκαλύπτουν οζώδη πάχυνση όπως βραχιόλια, από μερικά χιλιοστά έως μερικά εκατοστά σε διάμετρο (έως 5,5 cm όταν προσβάλλονται μεγάλοι αγγειακοί κορμοί). Η τομή δείχνει ανεύρυσμα, συχνά με θρομβωτική πλήρωση. Τον τελικό διαγνωστικό ρόλο παίζει η ιστολογία. Τυπικό χαρακτηριστικό της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι η πολυμορφική αγγειακή βλάβη. Σημειώνεται ένας συνδυασμός διαφορετικών τύπων αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού:[9]

• βλεννοειδές οίδημα, ινοειδείς αλλαγές με περαιτέρω σκλήρυνση.
• στένωση του αγγειακού αυλού (μέχρι εξάλειψη), σχηματισμός θρόμβων αίματος, ανευρύσματα, σε σοβαρές περιπτώσεις - ρήξη αιμοφόρων αγγείων.

Οι αγγειακές αλλαγές γίνονται μηχανισμός ενεργοποίησης στην ανάπτυξη νέκρωσης, ατροφικών και σκληρωτικών διεργασιών, αιμορραγιών. Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται φλεβίτιδα.

Η καρδιά εμφανίζει ατροφία της λιπώδους στιβάδας του επικαρδίου, καφέ μυοκαρδιακή δυστροφία και στην υπέρταση - υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Στις στεφανιαίες βλάβες αναπτύσσεται εστιακή νέκρωση του μυοκαρδίου, δυστροφία και ατροφία των μυϊκών ινών. Τα έμφραγμα του μυοκαρδίου είναι σχετικά σπάνια - κυρίως λόγω του σχηματισμού παράπλευρης ροής αίματος. Η θρομβοαγγειίτιδα εντοπίζεται στους κορμούς των στεφανιαίων αρτηριών.[10]

Δερματικές εκδηλώσεις οζώδους περιαρτηρίτιδας

Δερματικά σημεία της νόσου σημειώνονται σε κάθε δεύτερο ασθενή με οζώδη περιαρτηρίτιδα. Συχνά η εμφάνιση εξανθημάτων γίνεται το πρώτο ή ένα από τα πρώτα σημάδια της διαταραχής. Τυπικά συμπτώματα είναι:

• φυσαλιδώδες και φυσαλιδώδες εξάνθημα.
• αγγειακή βλατώδης-πετχειώδης μωβ?
• μερικές φορές - η εμφάνιση υποδόριων οζωδών στοιχείων.

Γενικά, οι δερματικές εκδηλώσεις της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι ετερογενείς και ποικίλες. Τα κοινά σημάδια μπορεί να είναι τα εξής:

• το εξάνθημα είναι φλεγμονώδες.
• το εξάνθημα είναι συμμετρικό.
• Υπάρχει μια τάση για οίδημα, νεκρωτικές αλλαγές και αιμορραγίες.
• Στο αρχικό στάδιο, το εξάνθημα εντοπίζεται στα κάτω άκρα.
• παρατηρείται εξελικτικός πολυμορφισμός.
• ανιχνεύσιμη σύνδεση με προϋπάρχουσες λοιμώξεις, φάρμακα, αλλαγές θερμοκρασίας, αλλεργικές διεργασίες, αυτοάνοσες παθολογίες, μειωμένη φλεβική κυκλοφορία.

Οι δερματικές βλάβες ποικίλλουν και κυμαίνονται από κηλίδες, οζίδια και πορφύρα έως νέκρωση, έλκη και διαβρώσεις.

Οζώδης περιαρτηρίτιδα στα παιδιά

Η νεανική πολυαρτηρίτιδα είναι μια μορφή οζώδους πολυαρτηρίτιδας, η οποία εντοπίζεται κυρίως σε παιδιατρικούς ασθενείς. Αυτή η παραλλαγή της πορείας της νόσου διακρίνεται από ένα υπερεργικό συστατικό, τα περισσότερα από τα περιφερειακά αγγεία είναι κατεστραμμένα, υπάρχει σημαντικός κίνδυνος θρομβαγγειιτικών επιπλοκών με τη μορφή νέκρωσης ξηρού ιστού, γαγγραινώδεις διεργασίες. Οι σπλαχνικές διαταραχές εκδηλώνονται σχετικά ασθενώς και δεν επηρεάζουν την έκβαση της παθολογίας, αλλά υπάρχει μια τάση για παρατεταμένη πορεία με περιοδικές υποτροπές.

Η κλασική μορφή της νεανικής πολυαρτηρίτιδας έχει σοβαρή πορεία: σημειώνονται νεφρική βλάβη, υψηλή αρτηριακή πίεση, κοιλιακή ισχαιμία, εγκεφαλικές κρίσεις, φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων, πνευμονική αγγειίτιδα, πολλαπλή μονονευρίτιδα.

Μεταξύ των αιτιών της νόσου, θεωρούνται κυρίως αλλεργικοί και μολυσματικοί παράγοντες. Η κλασική μορφή της οζώδους περιαρτηρίτιδας σχετίζεται με λοίμωξη από τον ιό της ηπατίτιδας Β. Συχνά η εμφάνιση της νόσου σημειώνεται μαζί με οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού, μέση ωτίτιδα και στηθάγχη, κάπως λιγότερο συχνά - με την εισαγωγή εμβολίων ή φαρμακευτικής θεραπείας. Δεν αποκλείεται η γενετική προδιάθεση: συχνά σε άμεσους συγγενείς ενός άρρωστου παιδιού εντοπίζονται ρευματολογικές, αλλεργικές ή αγγειακές παθολογίες.

Η συχνότητα εμφάνισης οζώδους περιαρτηρίτιδας στην παιδική ηλικία είναι άγνωστη: η νόσος διαγιγνώσκεται πολύ σπάνια.

Η παθογένεση οφείλεται συχνά σε διεργασίες ανοσοσυμπλεγμάτων με αυξημένη δραστηριότητα συμπληρώματος και συσσώρευση λευκοκυττάρων στην περιοχή στερέωσης του ανοσοσυμπλόκου. Η φλεγμονώδης αντίδραση εμφανίζεται στα τοιχώματα των μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηριακούς κορμούς. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται πολλαπλασιαστική-καταστροφική αγγειίτιδα, παραμορφώνεται η αγγειακή κλίνη, αναστέλλεται η κυκλοφορία του αίματος, διαταράσσονται οι ρεολογικές και πηκτικές ιδιότητες του αίματος, σημειώνεται θρόμβωση και ισχαιμία των ιστών. Σταδιακά, σχηματίζεται ίνωση τοιχώματος, σχηματίζονται ανευρύσματα με μέγεθος διαμέτρου έως 10 mm.

Στάδια

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οξεία, υποξεία και χρόνια υποτροπιάζοντα στάδια.

• Το οξύ στάδιο χαρακτηρίζεται από σύντομη αρχική περίοδο, με έντονη γενίκευση των αγγειακών βλαβών. Η πορεία της νόσου είναι σοβαρή από τη στιγμή της εμφάνισής της. Ο ασθενής έχει υψηλό πυρετό τύπου διαλείποντος πυρετού, άφθονη εφίδρωση, έντονο πόνο στις αρθρώσεις, μυαλγίες, κοιλιακό άλγος. Όταν επηρεάζεται η περιφερική κυκλοφορία, υπάρχει γρήγορος σχηματισμός ευρειών εστιών νέκρωσης του δέρματος, αναπτύσσεται άπω γαγγραινώδης διαδικασία. Όταν προσβάλλονται εσωτερικά όργανα, σημειώνονται έντονες αγγειοεγκεφαλικές κρίσεις, έμφραγμα του μυοκαρδίου, πολυνευρίτιδα, νέκρωση του εντέρου. Η οξεία περίοδος μπορεί να εντοπιστεί για 2-3 μήνες ή περισσότερο, έως και ένα έτος.
• Το υποοξύ στάδιο ξεκινά σταδιακά, κυρίως σε ασθενείς με κυρίαρχο εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας στην περιοχή των εσωτερικών οργάνων. Για αρκετούς μήνες, οι ασθενείς έχουν υποπυρετική θερμοκρασία ή ανεβαίνει περιοδικά σε υψηλές θερμοκρασίες. Υπάρχει προοδευτική επιδείνωση, αρθρώσεις και πονοκέφαλοι. Στη συνέχεια, παρατηρείται οξεία ανάπτυξη εγκεφαλοαγγειακής κρίσης, είτε κοιλιακού συνδρόμου είτε πολυνευρίτιδας. Η παθολογία παραμένει ενεργή για έως και τρία χρόνια.
• Το χρόνιο στάδιο μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στην οξεία όσο και στην υποξεία διαδικασία της νόσου. Οι ασθενείς αρχίζουν να βιώνουν εναλλασσόμενες περιόδους έξαρσης και εξαφάνισης των συμπτωμάτων. Κατά τη διάρκεια των πρώτων ετών, υποτροπές σημειώνονται κάθε έξι μήνες, οι περαιτέρω υφέσεις μπορεί να γίνουν μεγαλύτερες.

Οξεία πορεία οζώδους περιαρτηρίτιδας

Η οξεία φάση της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι συνήθως σοβαρή, καθώς επηρεάζονται ορισμένα ζωτικά όργανα. Εκτός από τις κλινικές εκδηλώσεις, η αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου επηρεάζεται και από τους δείκτες των εργαστηριακών αλλαγών, αν και δεν είναι αρκετά συγκεκριμένοι. Μπορεί να υπάρχει αυξημένο COE, ηωσινοφιλία, λευκοκυττάρωση, αυξημένος αριθμός γ-σφαιρίνης και CIC, μειωμένα επίπεδα συμπληρώματος.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται είτε από αστραπιαία πορεία είτε από περιοδικές οξείες φάσεις στο πλαίσιο της συνεχούς εξέλιξης της παθολογίας. Θανατηφόρα έκβαση μπορεί να συμβεί σχεδόν ανά πάσα στιγμή με την ανάπτυξη νεφρικής ή καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, βλάβη στο πεπτικό σύστημα (ιδιαίτερα ζωτικά επικίνδυνο έμφραγμα διάτρησης του εντέρου). Οι διαταραχές των νεφρών, της καρδιάς και του κεντρικού νευρικού συστήματος συχνά επιδεινώνονται από την παρατεταμένη αρτηριακή υπέρταση, οδηγώντας σε σοβαρές όψιμες επιπλοκές που μπορεί επίσης να είναι θανατηφόρες για τον ασθενή. Ελλείψει θεραπείας, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης εκτιμάται ότι είναι περίπου 13%.[11]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η σοβαρότητα της κατάστασης των ασθενών και η πιθανότητα επιπλοκών προκαλούνται από μια σταθερή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, έως και 220/110-240/170 mm Hg.

Το ενεργό στάδιο της νόσου συχνά τελειώνει με κυκλοφορικές διαταραχές του εγκεφάλου. Η εξέλιξη της παθολογίας οδηγεί στο γεγονός ότι η υπέρταση γίνεται κακοήθης, εμφανίζεται εγκεφαλικό οίδημα, ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, εγκεφαλική αιμορραγία και ρήξη νεφρού.

Συχνά σχηματίζεται νεφρικό σύνδρομο, αναπτύσσεται παρασπειραματική νεφρική ισχαιμία και διαταράσσεται ο μηχανισμός του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης.

Σημειώνεται η ανάπτυξη τοπικών και διάχυτων ελκών, εστίες νέκρωσης και γάγγραινας του εντέρου, φλεγμονή της σκωληκοειδούς απόφυσης στον πεπτικό σωλήνα. Οι ασθενείς έχουν σύνδρομο έντονου κοιλιακού πόνου, μπορεί να αναπτυχθεί εντερική αιμορραγία, υπάρχουν σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού. Οι φλεγμονώδεις διαταραχές του εντέρου δεν έχουν ιστολογικά σημεία ελκώδους κολίτιδας. Μπορεί να εμφανιστεί εσωτερική αιμορραγία, παγκρεατίτιδα με παγκρεονέκρωση, έμφραγμα σπλήνας και ήπατος.

Η βλάβη του νευρικού συστήματος μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη εγκεφαλικής αγγειακής κρίσης, η οποία εκδηλώνεται απότομα, με πονοκέφαλο και έμετο. Τότε ο ασθενής χάνει τις αισθήσεις του, σημειώνονται κλονικοί και τονικοί σπασμοί, αιφνίδια υπέρταση. Μετά την προσβολή, συχνά υπάρχουν εστίες βλαβών στον εγκέφαλο, που συνοδεύεται από παράλυση βλέμματος, διπλωπία, νυσταγμό, ασυμμετρία προσώπου, δυσλειτουργία της όρασης.

Γενικά, η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια απειλητική για τη ζωή παθολογία και απαιτεί την έγκαιρη διάγνωση και επιθετική και συνεχή θεραπεία. Μόνο υπό τέτοιες συνθήκες, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση και να αποφευχθεί η ανάπτυξη σοβαρών επικίνδυνων συνεπειών.

Η έκβαση της οζώδους περιαρτηρίτιδας

Περισσότερο από το 70% των ασθενών με οζώδη περιαρτηρίτιδα έχουν αυξημένη αρτηριακή πίεση και σημεία αυξανόμενης νεφρικής ανεπάρκειας εντός των πρώτων 60 ημερών από την έναρξη. Το νευρικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί, με διατηρημένη ευαισθησία, αλλά περιορισμένη κινητική δραστηριότητα.

Τα κοιλιακά αγγεία μπορεί να φλεγμονωθούν, με αποτέλεσμα έντονο κοιλιακό άλγος. Οι επικίνδυνες επιπλοκές περιλαμβάνουν συχνά γαστρικά και εντερικά έλκη, νέκρωση της χοληδόχου κύστης, διάτρηση και περιτονίτιδα.

Τα στεφανιαία αγγεία προσβάλλονται λιγότερο συχνά, αλλά το αποτέλεσμα είναι επίσης πιθανό: οι ασθενείς αναπτύσσουν έμφραγμα του μυοκαρδίου. Τα εγκεφαλικά επεισόδια συμβαίνουν όταν τα εγκεφαλικά αγγεία έχουν υποστεί βλάβη.

Ελλείψει θεραπείας, σχεδόν όλοι οι ασθενείς πεθαίνουν μέσα στα πρώτα χρόνια από την έναρξη της παθολογίας. Τα πιο συχνά προβλήματα που οδηγούν σε θανατηφόρο αποτέλεσμα: εκτεταμένη αρτηρίτιδα, μολυσματικές διεργασίες, έμφραγμα, εγκεφαλικό.

Διαγνωστικά οζώδης περιαρτηρίτιδα

Τα διαγνωστικά μέτρα ξεκινούν με τη συλλογή παραπόνων από τον ασθενή. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην παρουσία εξανθημάτων, στο σχηματισμό νεκρωτικών εστιών και ελκωτικών βλαβών του δέρματος, στον πόνο στην περιοχή του εξανθήματος, στις αρθρώσεις, στο σώμα, στα άκρα, στους μύες, καθώς και στη γενική αδυναμία.

Είναι υποχρεωτική η διενέργεια εξωτερικής εξέτασης του δέρματος και των αρθρώσεων, η αξιολόγηση της θέσης των εξανθημάτων και των περιοχών πόνου. Οι βλάβες ψηλαφούνται προσεκτικά.

Εκτελούνται εργαστηριακές εξετάσεις για την αξιολόγηση του επιπέδου δραστηριότητας της νόσου:

• γενική κλινική ακαθάριστη εξέταση αίματος.
• γενική θεραπευτική βιοχημική εργασία αίματος.
• Εκτίμηση των επιπέδων ανοσοσφαιρίνης ορού στο αίμα.
• μελέτη του επιπέδου του συμπληρώματος με τα κλάσματά του στο αίμα.
• Αξιολόγηση της περιεκτικότητας σε συγκέντρωση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στο πλάσμα.
• προσδιορισμός ρευματοειδούς παράγοντα;
• γενική ανάλυση ούρων.

Στην οζώδη περιαρτηρίτιδα, στα ούρα ανιχνεύονται αιματουρία, κυλινδρουρία και πρωτεϊνουρία. Η ανάλυση αίματος αποκαλύπτει ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, αναιμία, θρομβοκυττάρωση. Η βιοχημική εικόνα αντιπροσωπεύεται από την αύξηση των κλασμάτων γ και α2-σφαιρίνης, ινώδους, σιαλικών οξέων, οροοειδούς, C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Πραγματοποιείται ενόργανη διάγνωση για να διευκρινιστεί η διάγνωση. Συγκεκριμένα, πραγματοποιείται βιοψία δέρματος και μυών: το βιοϋλικό που λαμβάνεται από το κάτω πόδι ή το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα αποκαλύπτει φλεγμονώδεις διηθήσεις και περιοχές νέκρωσης στα τοιχώματα των αγγείων.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα συνοδεύεται συχνά από ανευρυσματικές αγγειακές αλλαγές που παρατηρούνται στην εξέταση του οφθαλμικού βυθού.

Το υπερηχογράφημα Doppler των αγγείων των νεφρών βοηθά στον προσδιορισμό της στένωσής τους. Η ανασκόπηση της ακτινογραφίας θώρακος απεικονίζει την ενίσχυση του πνευμονικού σχεδίου και τη διαταραχή της διαμόρφωσής του. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα και το υπερηχογράφημα καρδιάς μπορούν να ανιχνεύσουν καρδιοπάθειες.

Το μικρο δείγμα που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μελέτη είναι η μεσεντέρια αρτηρία στο εξιδρωματικό ή πολλαπλασιαστικό στάδιο της αρτηρίτιδας, ο υποδόριος ιστός, το νεύρο της γάμπας και το μυϊκό σύστημα. Τα δείγματα που λαμβάνονται από το ήπαρ και τα νεφρά μπορεί να δώσουν ένα ψευδώς αρνητικό αποτέλεσμα που προκαλείται από σφάλμα δειγματοληψίας. Επιπλέον, τέτοιες βιοψίες μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία από μη διαγνωσμένα μικροανευρύσματα.

Το μακροπαρασκεύασμα με τη μορφή τεμαχισμένου παθολογικά αλλαγμένου ιστού στερεώνεται σε διάλυμα αιθανόλης, χλωρεξιδίνης, φορμαλίνης για περαιτέρω ιστολογική μελέτη.

Η βιοψία ιστού που δεν επηρεάζεται από την παθολογία είναι ακατάλληλη, καθώς η οζώδης περιαρτηρίτιδα έχει εστιακό χαρακτήρα. Επομένως, ιστός του οποίου η βλάβη επιβεβαιώνεται με κλινική εξέταση λαμβάνεται για βιοψία.

Εάν υπάρχει ελάχιστη ή καθόλου κλινική εικόνα, η ηλεκτρομυογραφία και οι διαδικασίες αξιολόγησης της αγωγιμότητας των νεύρων μπορούν να προσδιορίσουν την περιοχή της επιδιωκόμενης βιοψίας. Για δερματικές βλάβες, προτιμάται βιοϋλικό από βαθιές στιβάδες ή PJC, εξαιρουμένων των επιφανειακών στιβάδων (που καταδεικνύει λανθασμένα ευρήματα). Η βιοψία των όρχεων είναι επίσης συχνά ακατάλληλη.

Διαγνωστικά κριτήρια

Η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας βασίζεται στο ιστορικό, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα και τα αποτελέσματα της εργαστηριακής διάγνωσης. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους είναι μη ειδικές, καθώς αντικατοπτρίζουν κυρίως το στάδιο δραστηριότητας της παθολογίας. Λαμβάνοντας υπόψη αυτό, οι ειδικοί διακρίνουν τέτοια διαγνωστικά κριτήρια της νόσου:

• Μυϊκός πόνος (ιδιαίτερα στα κάτω άκρα), γενική αδυναμία. Διάχυτη μυαλγία που δεν επηρεάζει την οσφυϊκή και την περιοχή των ώμων.
• Σύνδρομο πόνου στην περιοχή των όρχεων, που δεν σχετίζεται με μολυσματικές διεργασίες ή τραυματικούς τραυματισμούς.
• Ανομοιόμορφη ρευστότητα στο δέρμα των άκρων και του σώματος στον τύπο του δικτυωτού livedo.
• Απώλεια βάρους άνω των 4 κιλών που δεν οφείλεται σε δίαιτα ή άλλες διατροφικές αλλαγές.
• Πολυνευροπάθεια ή μονονευρίτιδα με όλα τα νευρολογικά σημεία.
• Αύξηση της διαστολικής αρτηριακής πίεσης πάνω από 90 mmHg.
• Αυξημένη ουρία αίματος (πάνω από 14,4 mmol/λίτρο - 40 mg%) και κρεατινίνη (πάνω από 133 μmol/λίτρο - 1,5 mg%), η οποία δεν σχετίζεται με αφυδάτωση ή απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος.
• Η παρουσία HBsAg ή σχετικών αντισωμάτων στο αίμα (ιογενής ηπατίτιδα Β).
• Αγγειακές αλλαγές στο αρτηριογράφημα με τη μορφή ανευρυσμάτων και αποφράξεων σπλαχνικών αρτηριακών αγγείων, χωρίς συσχέτιση με αθηροσκληρωτικές αλλαγές, ινομυϊκές δυσπλαστικές διεργασίες και άλλες παθολογίες μη φλεγμονώδους φύσης.
• Ανίχνευση διήθησης κοκκιοκυττάρων και μονοπύρηνων αγγειακών τοιχωμάτων κατά τη μορφολογική διάγνωση βιοϋλικού που λαμβάνεται από αρτηριακά αγγεία μικρού και μεσαίου διαμετρήματος.

Η επιβεβαίωση τουλάχιστον τριών κριτηρίων καθιστά δυνατή τη διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Οι ειδικοί συνήθως συστηματοποιούν τη νόσο σύμφωνα με αιτιολογικά και παθογενετικά χαρακτηριστικά, ιστολογικά χαρακτηριστικά, οξεία πορεία, κλινική εικόνα. Η συντριπτική πλειοψηφία των επαγγελματιών χρησιμοποιεί μορφολογική ταξινόμηση με βάση τις κλινικές αλλαγές ιστών, το βάθος εντοπισμού και το διαμέτρημα των κατεστραμμένων αγγείων.

Γίνεται διάκριση μεταξύ αυτών των κλινικών τύπων της νόσου:

• Κλασική παραλλαγή (νεφρική-σπλαχνική, νεφρική-πολυνευρική) - χαρακτηρίζεται από βλάβη στα νεφρά, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το περικερικό νευρικό σύστημα, την καρδιά και το πεπτικό σύστημα.
• Η μονοοργανική-οζώδης παραλλαγή είναι ένας τύπος παθολογίας χαμηλής έκφρασης, που εκδηλώνεται με σπλαχνικές παθήσεις.
• Η δερματοτρομαγγιτική παραλλαγή είναι μια αργά προοδευτική μορφή, η οποία συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ανάπτυξη νευρίτιδας και διαταραχή της περιφερικής ροής αίματος λόγω της εμφάνισης οζιδιακών σχηματισμών κατά μήκος του αγγειακού αυλού.
• Πνευμονική (ασθματική) παραλλαγή - εκδηλώνεται με αλλαγές στους πνεύμονες, βρογχικό άσθμα.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ICD-10, η οζώδης αγγειακή φλεγμονή καταλαμβάνει την κατηγορία Μ30 με αυτή την κατανομή:

• M30.1 - αλλεργικός τύπος με προσβολή των πνευμόνων.
• Το M30.2 είναι ο νεανικός τύπος.
• M30.3 - αλλαγές στους βλεννογόνους ιστούς και τα νεφρά (σύνδρομο Kawasaki).
• M30.8 - άλλες συνθήκες.

Ανάλογα με τη φύση της πορείας της οζώδους περιαρτηρίτιδας, αυτές οι μορφές παθολογίας χωρίζονται:

• Η μορφή κεραυνού είναι μια κακοήθης διαδικασία κατά την οποία προσβάλλονται τα νεφρά, υπάρχει θρόμβωση των εντερικών αγγείων, νέκρωση των εντερικών βρόχων. Η πρόγνωση είναι ιδιαίτερα αρνητική, ο ασθενής πεθαίνει μέσα σε ένα χρόνο από την έναρξη της νόσου.
• Η γρήγορη μορφή δεν είναι πολύ γρήγορη, αλλά κατά τα άλλα έχει πολλά κοινά με την αστραπιαία μορφή. Η επιβίωση είναι φτωχή και οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν από ξαφνική ρήξη του νεφρικού αρτηριακού αγγείου.
• Η υποτροπιάζουσα μορφή χαρακτηρίζεται από την αναστολή της διαδικασίας της νόσου ως αποτέλεσμα της θεραπείας. Ωστόσο, η ανάπτυξη της παθολογίας επαναλαμβάνεται όταν η δόση των φαρμάκων μειώνεται ή υπό την επίδραση άλλων προκλητικών παραγόντων - για παράδειγμα, στο πλαίσιο της ανάπτυξης μολυσματικής-φλεγμονώδους διαδικασίας.
• Η αργή μορφή είναι τις περισσότερες φορές θρομβαγγειακή. Εξαπλώνεται στα περιφερικά νεύρα και στα αγγεία. Η ασθένεια μπορεί σταδιακά να αυξήσει την έντασή της σε διάστημα δώδεκα ετών και ακόμη περισσότερο, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές. Ο ασθενής καθίσταται ανάπηρος και χρειάζεται συνεχή θεραπεία.
• Η καλοήθης μορφή θεωρείται η πιο ήπια παραλλαγή της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Η ασθένεια τρέχει μεμονωμένα, οι κύριες εκδηλώσεις εντοπίζονται μόνο στο δέρμα, υπάρχουν μεγάλες περίοδοι ύφεσης. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών είναι σχετικά υψηλό - παρέχεται κατάλληλη και τακτική θεραπεία.

Κλινικές Οδηγίες

Η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας πρέπει να τεκμηριώνεται από κατάλληλες κλινικές εκδηλώσεις και εργαστηριακά ευρήματα. Μια θετική βιοψία είναι σημαντική για την επιβεβαίωση της νόσου. Η έγκαιρη διάγνωση είναι απαραίτητη: η επείγουσα επιθετική θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει πριν η παθολογία εξαπλωθεί σε ζωτικά όργανα.

Τα κλινικά συμπτώματα της οζώδους περιαρτηρίτιδας χαρακτηρίζονται από έντονο πολυμορφισμό. Τα σημεία της νόσου με και χωρίς την παρουσία του HBV είναι παρόμοια. Η πιο οξεία ανάπτυξη είναι χαρακτηριστική για την παθολογία της γένεσης του φαρμάκου.

Σε ασθενείς με υποψία οζώδους περιαρτηρίτιδας, συνιστάται ιστολογική εξέταση, αποκαλύπτοντας τυπική εικόνα εστιακής νεκρωτικής αρτηρίτιδας με κυτταρική διήθηση μικτού τύπου στο τοίχωμα του αγγείου. Η βιοψία σκελετικών μυών θεωρείται η πιο κατατοπιστική. Κατά τη διάρκεια βιοψίας εσωτερικών οργάνων, ο κίνδυνος εσωτερικής αιμορραγίας αυξάνεται σημαντικά.

Για να προσδιοριστεί η θεραπευτική τακτική των ασθενών με οζώδη περιαρτηρίτιδα, είναι απαραίτητο να διαιρεθεί με τον βαθμό σοβαρότητας της παθολογίας, καθώς και να διακριθεί ο ανθεκτικός τύπος της πορείας της νόσου, ο οποίος δεν χαρακτηρίζεται από αντίστροφη συμπτωματική ανάπτυξη ή ακόμη και ενίσχυση κλινική δραστηριότητα ως απάντηση στον ενάμιση μήνα της κλασικής παθογενετικής θεραπείας.

Διαφορική διάγνωση

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα διαφοροποιείται κυρίως από άλλες γνωστές συστηματικές παθολογίες που περιλαμβάνουν συνδετικό ιστό.

• Η μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα είναι μια μορφή νεκρωτικής αγγειίτιδας στην οποία τα τριχοειδή αγγεία, καθώς και τα φλεβίδια και τα αρτηρίδια επηρεάζονται με το σχηματισμό αντιουδετεροφίλων αντισωμάτων. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση σπειραματονεφρίτιδας, αργότερα σταδιακή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ραγδαία αυξανόμενη νεφρική ανεπάρκεια, ανάπτυξη νεκρωτικής κυψελιδίτιδας και πνευμονική αιμορραγία.
• Η κοκκιωμάτωση Wegener συνοδεύεται από την ανάπτυξη ιστικών καταστροφικών αλλαγών. Τα έλκη εμφανίζονται στον βλεννογόνο ιστό της ρινικής κοιλότητας, το ρινικό διάφραγμα είναι διάτρητο, ο πνευμονικός ιστός αποσυντίθεται. Συχνά ανιχνεύονται αντισώματα κατά των ουδετερόφιλων.
• Η ρευματοειδής αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση τροφικών ελκωτικών βλαβών στα πόδια, την ανάπτυξη πολυνευροπάθειας. Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, αξιολογείται αναγκαστικά ο βαθμός του συνδρόμου της άρθρωσης (παρουσία διαβρωτικής πολυαρθρίτιδας με παραβίαση της διαμόρφωσης των αρθρώσεων), ανιχνεύεται ρευματοειδής παράγοντας.

Επιπλέον, δερματικές εκδηλώσεις παρόμοιες με την οζώδη περιαρτηρίτιδα εμφανίζονται σε σηπτική εμβολή, μυξώματος αριστερού κόλπου. Είναι σημαντικό να αποκλείονται οι σηπτικές καταστάσεις πριν από τη χρήση ανοσοκατασταλτικών για τη θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Μια ομάδα συμπτωμάτων όπως πολυνευροπάθεια, πυρετός και πολυαρθρίτιδα βρίσκεται σε ασθενείς με νόσο του Lyme (άλλο όνομα για τη μπορελίωση). Για να αποκλειστεί η ασθένεια, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί το επιδημιολογικό ιστορικό. Οι στιγμές που επιτρέπουν την υποψία μπορελίωσης είναι οι εξής:

• τσιμπήματα από τσιμπούρια?
• επίσκεψη σε φυσικές εστιακές περιοχές κατά την περίοδο της ειδικής δραστηριότητας κροτώνων (τέλη άνοιξη - αρχές φθινοπώρου).

Για να γίνει η διάγνωση, γίνεται εξέταση αίματος για να ελεγχθεί η παρουσία αντισωμάτων στο Borrelia.

Θεραπεία οζώδης περιαρτηρίτιδα

Η θεραπεία πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο έγκαιρη και παρατεταμένη, με τη συνταγογράφηση εξατομικευμένου θεραπευτικού σχήματος ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το στάδιο της οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Στην οξεία περίοδο, η ανάπαυση στο κρεβάτι είναι υποχρεωτική, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική εάν οι παθολογικές εστίες της οζώδους περιαρτηρίτιδας βρίσκονται στα κάτω άκρα.

Η θεραπευτική προσέγγιση είναι πάντα ολοκληρωμένη, με τη συνιστώμενη προσθήκη Κυκλοφωσφαμίδης (2 mg/kg από του στόματος την ημέρα), η οποία είναι ευεργετική για την επιτάχυνση της έναρξης της ύφεσης και τη μείωση της συχνότητας των παροξύνσεων. Για την αποφυγή μολυσματικών επιπλοκών, η κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται μόνο εάν η πρεδνιζολόνη είναι αναποτελεσματική.

Γενικά, η θεραπεία είναι συχνά αναποτελεσματική. Η ένταση της κλινικής εικόνας μπορεί να μετριαστεί με έγκαιρη χορήγηση πρεδνιζολόνης τουλάχιστον 60 mg/ημέρα από το στόμα. Σε παιδιατρικούς ασθενείς, η φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση είναι κατάλληλη.

Η ποιότητα της θεραπείας αξιολογείται παρουσία θετικής δυναμικής στην κλινική πορεία, σταθεροποίησης εργαστηριακών και ανοσολογικών τιμών και μείωσης της δραστηριότητας της φλεγμονώδους απόκρισης.

Συνιστάται διόρθωση ή ριζική εξάλειψη συνοδών παθολογιών που μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την πορεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν εστίες χρόνιας φλεγμονής, σακχαρώδη διαβήτη, ινομυώματα της μήτρας, χρόνια μορφή φλεβικής ανεπάρκειας κ.λπ.

Η εξωτερική θεραπεία για διαβρώσεις και έλκη περιλαμβάνει τη χρήση διαλυμάτων 1-2% χρωστικών ανιλίνης, αλοιφών επιθηλιοποίησης (Solcoseryl), ορμονικών αλοιφών, ενζυμικών παραγόντων (Iruscol, Chymopsin), εφαρμογή εφαρμογής Dimexide. Η ξηρή θερμότητα εφαρμόζεται στους κόμβους.

Φάρμακα

Φάρμακα που έχουν δείξει αποτελεσματικότητα στη θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας:

• Γλυκοκορτικοειδή: Πρεδνιζολόνη 1 mg/kg δύο φορές την ημέρα από το στόμα για 2 μήνες, με περαιτέρω μείωση της δόσης σε 5-10 mg/ημέρα το πρωί (μέρα με τη μέρα) μέχρι την εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων. Πιθανές παρενέργειες: έξαρση ή ανάπτυξη γαστρικών και 12-περιεντερικών ελκών, εξασθένηση της ανοσίας, οίδημα, οστεοπόρωση, μειωμένη έκκριση ορμονών φύλου, καταρράκτης, γλαύκωμα.
• Ανοσοκατασταλτικά (εάν τα γλυκοκορτικοειδή είναι αναποτελεσματικά), κυτταροστατικά (Azathioprine στο ενεργό στάδιο της παθολογίας σε 2-4 mg/kg ημερησίως για ένα μήνα, με περαιτέρω μετάβαση σε δόση συντήρησης 50-100 mg / ημέρα για ενάμιση χρόνο ή δύο χρόνια), Κυκλοφωσφαμίδη από το στόμα σε δόση 1-2 mg / kg την ημέρα για 2 εβδομάδες με περαιτέρω σταδιακή μείωση της δόσης. Σε περίπτωση εντατικής ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας, 4 mg/kg την ημέρα για τρεις ημέρες, στη συνέχεια - 2 mg/kg την ημέρα για μια εβδομάδα, με σταδιακή μείωση της δόσης για τρεις μήνες. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας - τουλάχιστον ένα έτος. Πιθανές παρενέργειες: καταστολή του αιμοποιητικού συστήματος, μειωμένη αντοχή στις λοιμώξεις.
• Παλμική θεραπεία με τη μορφή μεθυλπρεδνιζολόνης 1000 mg ή δεξαμεθαζόνης 2 mg/kg ημερησίως ενδοφλεβίως για τρεις ημέρες. Ταυτόχρονα, την πρώτη ημέρα χορηγείται Κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 10-15 mg/kg ημερησίως.

Ένα συνδυασμένο θεραπευτικό σχήμα με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά είναι δικαιολογημένο:

• θεραπεία απαγωγών με τη μορφή πλασμαφαίρεσης, λεμφοκυτταροφόρησης, ανοσοπροσρόφησης.
• αντιπηκτική θεραπεία (ηπαρίνη 5 χιλιάδες μονάδες 4 φορές την ημέρα, Enoxiparin 20 mg ημερησίως υποδόρια, Nadroparin 0,3 mg ημερησίως υποδορίως.
• αντισυσσωματική θεραπεία (πεντοξυφυλλίνη 200-600 mg ημερησίως από το στόμα, ή 200-300 mg ημερησίως ενδοφλεβίως, διπυριδαμόλη 150-200 mg ημερησίως, Reopolyglukin 400 mg ενδοφλέβια ενστάλαξη, κάθε δεύτερη ημέρα, σε ποσότητα 10 εγχύσεων ημερησίως, Clopid 75 mg ημερησίως).
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - μη εκλεκτικοί αναστολείς COX (Diclofenac 50-150 mg την ημέρα, Ibuprofen 800-1200 mg την ημέρα).
• εκλεκτικοί αναστολείς COX-2 (Meloxicam ή Movalis 7,5-15 mg ημερησίως με τροφή, Nimesulide ή Nimesil 100 mg δύο φορές την ημέρα, Celecoxib ή Celebrex 200 mg ημερησίως).
• παράγοντες αμινοχολίνης (υδροξυχλωροκίνη 0,2 g την ημέρα).
• αγγειοπροστατευτικά (Pamidin 0,25-0,75 mg τρεις φορές την ημέρα, Xanthinol nicotinate 0,15 g τρεις φορές την ημέρα, για ένα μήνα).
• Παρασκευάσματα ενζύμων (Wobenzyme 5 δισκία τρεις φορές την ημέρα για 21 ημέρες, περαιτέρω - 3 δισκία τρεις φορές την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα).
• αντιιικά και αντιβακτηριακά φάρμακα.
• συμπτωματικά φάρμακα (φάρμακα για την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, για την ομαλοποίηση της καρδιακής δραστηριότητας κ.λπ.).
• αγγειοδιασταλτικά και αναστολείς διαύλων ασβεστίου (π.χ. Κορινθάριο).

Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη πραγματοποιείται μόνο όταν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις και όταν τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματικά. Πιθανές παρενέργειες από τη λήψη του φαρμάκου: μυελοτοξικές και ηπατοτοξικές επιδράσεις, αναιμία, στείρα αιμορραγική κυστίτιδα, σοβαρή ναυτία και έμετος, δευτερογενής λοίμωξη.

Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά πρέπει να συνοδεύεται από μηνιαία παρακολούθηση των παραμέτρων του αίματος (γενικός αριθμός αίματος, αριθμός αιμοπεταλίων, δραστηριότητα ηπατικών τρανσαμινασών ορού, αλκαλική φωσφατάση και χολερυθρίνη).

Τα συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή λαμβάνονται (χορηγούνται) κυρίως το πρωί, με υποχρεωτική σταδιακή μείωση της δόσης και αύξηση του διαστήματος λήψης (χορήγηση).

Φυσικοθεραπευτική θεραπεία

Η φυσικοθεραπεία αντενδείκνυται στην οζώδη περιαρτηρίτιδα.

Θεραπεία με βότανα

Παρά το γεγονός ότι η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια αρκετά σπάνια παθολογία, εξακολουθούν να υπάρχουν λαϊκές μέθοδοι θεραπείας αυτής της διαταραχής. Ωστόσο, η δυνατότητα θεραπείας με βότανα πρέπει απαραίτητα να συμφωνηθεί εκ των προτέρων με τον θεράποντα ιατρό, καθώς είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η σοβαρότητα της νόσου και η πιθανότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων παρενεργειών.

Στο πρώιμο στάδιο της οζώδους περιαρτηρίτιδας, μπορεί να δικαιολογείται η χρήση φυτικών θεραπειών.

• Περνάμε από μηχανή κρέατος τρία μέτρια λεμόνια, 5 κ.σ. γαρίφαλο, ανακατεύουμε με 500 ml μέλι και ρίχνουμε 0,5 λίτρο βότκα. Όλα ανακατεύονται καλά, χύνονται σε ένα βάζο, κλείνουμε το καπάκι και στέλνουμε στο ψυγείο για 14 ημέρες. Στη συνέχεια, το βάμμα φιλτράρεται και αρχίζει να παίρνει 1 κουταλιά της σούπας. τρεις φορές την ημέρα, μισή ώρα πριν από τα γεύματα.
• Προετοιμάστε ένα ισοδύναμο μείγμα βοτάνων από ρίζωμα πετσάκι, αθάνατο και ελεκαμπάνη. Πάρτε 1 κ.σ. από το μείγμα, ρίξτε ένα ποτήρι βραστό νερό, επιμείνετε για μισή ώρα. Πάρτε 50 ml από το έγχυμα τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
• Ετοιμάστε ένα ισοδύναμο μείγμα από αποξηραμένα άνθη βιολέτας, φύλλα διαδοχής και αποξηραμένα cowberries. Ρίχνουμε 2 κ.σ. από το μείγμα 0,5 λίτρα βραστό νερό, επιμείνετε μέχρι να κρυώσει. Λαμβάνετε 50 ml 4 φορές την ημέρα, μεταξύ των γευμάτων.
• Ανακατεύουμε 1 κ.γ. από αθάνατο, αψιθιά και ελεκαμπάνη, ρίξτε 1 λίτρο βραστό νερό, επιμείνετε για δύο ώρες. Στη συνέχεια, το έγχυμα διηθείται και λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα για 100 ml.

Ένας απλός και αποτελεσματικός τρόπος ενίσχυσης των αγγειακών τοιχωμάτων στην οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι η τακτική κατανάλωση πράσινου τσαγιού. Θα πρέπει να πίνετε 3 φλιτζάνια από το ποτό κάθε μέρα. Επιπλέον, μπορείτε να πάρετε αλκοολούχα βάμματα δέλεαρ ή τζίνσενγκ, τα οποία θα σας βοηθήσουν να απαλλαγείτε από ανεπιθύμητες εκδηλώσεις της νόσου. Τέτοια βάμματα μπορούν να αγοραστούν σε οποιοδήποτε φαρμακείο.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία δεν είναι η κύρια θεραπεία για την οζώδη περιαρτηρίτιδα. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να ενδείκνυται μόνο σε κρίσιμες στενωτικές καταστάσεις που προκαλούνται κλινικά από περιφερειακή ισχαιμία ή σε απόφραξη των κύριων αρτηριακών κορμών (αρτηρίτιδα Takayasu). Άλλες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν:

• αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα;
• περιφερική γάγγραινα και άλλες μη αναστρέψιμες αλλαγές ιστών.
• υποφαρυγγική στένωση σε κοκκιωμάτωση Wegener (μηχανική διαστολή της τραχείας σε συνδυασμό με τοπική χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών).

Η επείγουσα χειρουργική επέμβαση συνταγογραφείται για κοιλιακές επιπλοκές: εντερικές διατρήσεις, περιτονίτιδα, έμφραγμα του εντέρου κ.λπ.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει σαφής ιδέα για την πρόληψη της οζώδους περιαρτηρίτιδας, αφού τα αληθινά αίτια της νόσου δεν είναι γνωστά λεπτομερώς. Είναι οπωσδήποτε απαραίτητο να αποφύγετε την έκθεση σε παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη παθολογίας: αποφύγετε την υποθερμία, τη σωματική και ψυχοσυναισθηματική υπερένταση, τον υγιεινό τρόπο ζωής, τη σωστή διατροφή, την προστασία σας από βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις.

Εάν εμφανιστούν τα πρώτα ύποπτα σημάδια της νόσου, είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε γιατρό το συντομότερο δυνατό: σε αυτήν την περίπτωση, αυξάνονται οι πιθανότητες διάγνωσης και θεραπείας της οζώδους περιαρτηρίτιδας στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξής της.

Η πρόληψη των παροξύνσεων της νόσου σε ασθενείς με ύφεση της οζώδους περιαρτηρίτιδας περιορίζεται σε τακτική ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση, συστηματική υποστηρικτική και ενισχυτική θεραπεία, εξάλειψη αλλεργιογόνων, αποφυγή αυτοθεραπείας και ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή. Σε ασθενείς με αγγειίτιδα ή οζώδη περιαρτηρίτιδα δεν πρέπει να χορηγείται ορός, εμβολιασμός.

Πρόβλεψη

Εάν η οζώδης περιαρτηρίτιδα δεν αντιμετωπιστεί, 95 στους εκατό ασθενείς θα πεθάνουν μέσα σε πέντε χρόνια. Ταυτόχρονα, η συντριπτική πλειοψηφία των θανάτων ασθενών συμβαίνει τις πρώτες 90 ημέρες της νόσου. Αυτό μπορεί να συμβεί εάν η παθολογία διαγνωστεί λανθασμένα ή άκαιρα.

Οι κύριες αιτίες θανατηφόρων εκβάσεων στην οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι η εκτεταμένη αγγειακή φλεγμονή, η προσχώρηση μολυσματικών παθολογιών, το έμφραγμα, το εγκεφαλικό επεισόδιο.[12]

Η έγκαιρη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών αυξάνει το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης περισσότερο από το μισό. Ο συνδυασμός γλυκοκορτικοστεροειδών με κυτταροστατικά έχει ακόμα καλύτερο αποτέλεσμα. Εάν επιτευχθεί πλήρης εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου, η πιθανότητα έξαρσής της υπολογίζεται περίπου στο 56-58%. Δυσμενής παράγοντας για την πρόγνωση θεωρείται η βλάβη των δομών της σπονδυλικής στήλης και του εγκεφάλου.[13]

Η γενετικά προσδιορισμένη οζώδης περιαρτηρίτιδα στην παιδική ηλικία θεραπεύεται πλήρως σε κάθε δεύτερη περίπτωση. Στο 30% των παιδιών, η νόσος χαρακτηρίζεται από μια επίμονη εξαφάνιση των συμπτωμάτων στο πλαίσιο της συνεχούς φαρμακευτικής υποστήριξης. Η θνησιμότητα σε νεαρή ηλικία είναι 4%: ο θάνατος οφείλεται σε βλάβη στις δομές του εγκεφάλου, στα κρανιακά νεύρα.[14]

Ακόμη και με ευνοϊκή έκβαση, η οζώδης περιαρτηρίτιδα απαιτεί τακτικό ρευματολογικό έλεγχο. [15]Για να αποφευχθούν οι υποτροπές, ο ασθενής πρέπει να προσέχει μολυσματικές ασθένειες, ξαφνικές αλλαγές θερμοκρασίας, τυχόν παραλλαγές αυτοθεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι υποτροπές μπορεί να προκληθούν από εγκυμοσύνη ή αποβολή.