Θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας στοχεύει, αφενός, στην εξάλειψη της διαδικασίας που προκάλεσε την επινεφριδική βλάβη και, αφετέρου, στην αντικατάσταση της έλλειψης ορμονών.

Εάν υπάρχει υπόνοια ύπαρξης διαδικασίας φυματίωσης στα επινεφρίδια, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν φάρμακα κατά της φυματίωσης υπό την επίβλεψη ενός φτιαγματοθεραπευτή. Οι ασθενείς με αυτοάνοση βλάβη των επινεφριδίων αντιμετωπίζονται με λεβομιζόλη και θυμοσίνη, με στόχο την ομαλοποίηση του ελλείμματος των καταστολέων Τ. Προς το παρόν, δεν χρησιμοποιείται ευρέως.

Η συνιστώμενη διατροφή για υποκορτισμό θα πρέπει να περιέχει αυξημένο αριθμό θερμίδων, πρωτεϊνών, βιταμινών, επιτραπέζιου αλάτι σε 3-10 g / ημέρα.

Η θεραπεία αντικατάστασης με συνθετικά ορμόνες έχοντας γλυκοκορτικοειδών, μεταλλοκορτικοειδών και αναβολική δράση, ζωτικής σημασίας για ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια και δεν μπορεί να ακυρωθεί κάτω από οποιεσδήποτε συνθήκες. Η αντιστάθμιση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας εξαρτάται όχι μόνο από την ποσότητα του χορηγούμενου φαρμάκου αλλά και από διάφορες καταστάσεις που συνδέονται με τη λειτουργική κατάσταση του σώματος. Τα συνθετικά ανάλογα των ορμονών συμπεριφέρονται στο σώμα όχι τόσο φυσικά. Για παράδειγμα, είναι γνωστό ότι μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη transcortin δεσμεύει περίπου το 92% της κορτιζόλης και μόνο το 70% των συνθετικών αναλόγων της. Πιστεύεται ότι η απορρόφηση των ορμονών στο γαστρεντερικό σωλήνα είναι σχεδόν πλήρης, αλλά οι διάφορες διαταραχές της λειτουργίας στομάχου και του εντέρου, μπορεί να παραβιάζονται οι όροι αυτοί. Για στοματική χορήγηση χρησιμοποιούνται συνθετικά ανάλογα γλυκοκορτικοειδών δράση: υδροκορτιζόνη, οξική κορτιζόνη, πρεδνιζολόνη, πρεδνιζόνη, metipred. Η υδροκορτιζόνη είναι το μόνο γλυκοκορτικοειδές που διαθέτει τις ιδιότητες μιας φυσικής ορμόνης. Επί του παρόντος, καταχωρείται στη Ρωσία με το όνομα Cortef, χρησιμοποιείται σε δισκία των 5, 10 και 20 mg.

κορτιζόνη θεραπεία ξεκίνησε με τα 30-ες αυτού του αιώνα και, παρά την εμφάνιση πολλών νέων αναλόγων αυτής, δεν έχει χάσει την αξία του μέχρι σήμερα. Κορτιζόνη στο ήπαρ μετατρέπονται κυρίως σε κορτιζόλη και γίνεται φυσιολογικώς δραστικά. Η υψηλότερη συγκέντρωση του φαρμάκου στο αίμα προσδιορίζεται 1-2 ώρες μετά τη χορήγηση, και μετά από 8-10 ώρες σχεδόν δεν ανιχνεύεται. Μια υψηλότερη απόδοση από ό, τι κορτιζόνη έχει 9α-ftorkortizol - εντός 30 λεπτών μετά τη λήψη των επιπέδων στο αίμα αυξάνει σημαντικά, φθάνοντας στο μέγιστο μετά από 6-8 ώρες στο πρεδνιζολόνη αίμα 12-36 ώρες και υδροκορτιζόνη χορηγείται ενδομυϊκά, -. 4- 6 ώρες. για να αντισταθμιστεί η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι απαραίτητη η χρήση ενός συνδυασμού της πρεδνιζολόνης και κορτιζόνης. δόση του φαρμάκου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου και το βαθμό της αποζημίωσης.

Με ήπιο βαθμό χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων, συνιστάται η θεραπεία κορτιζόνης σε δόση 12,5-25 mg / ημέρα σε μία ή δύο δόσεις. Εάν η δόση λαμβάνεται μία φορά, τότε το πρωί μετά το πρωινό. Ο συνδυασμός της θεραπείας μπορεί να είναι με το διορισμό ασκορβικού οξέος 1-1,5 g / ημέρα κατά τη διάρκεια των γευμάτων.

Σε μια μέση σοβαρότητα της νόσου, συνήθως χορηγείται πρεδνιζολόνη - 5-7,5 mg μετά το πρωινό και το απόγευμα - 25 mg οξικής κορτιζόνης.

Οι ασθενείς με σοβαρή χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία παρατηρείται, όπως στη νόσο του Addison, και μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων για τη νόσο Cushing και άλλες ασθένειες, μερικές φορές είναι απαραίτητο να διορίσει γλυκοκορτικοειδή σε τρία βήματα και φροντίστε να τα συνδυάσετε με τα ναρκωτικά Δόξα. Για παράδειγμα, πρεδνιζολόνης συνιστώμενη δόση των 5-7,5 mg σε συνδυασμό με ένα δισκίο κάτω από τη γλώσσα Δόξα μετά το πρωινό, κορτιζόνη - σε δόσεις των 25 mg το απόγευμα και 12,5 mg μετά το δείπνο. Όταν χαμηλή πίεση του αίματος, και η κακή όρεξη μπορούν να προστεθούν στους προορισμούς 1 δισκίο Dox ημέρα. Πιστεύεται ότι τα παραπάνω δόσεις, αν και θεωρείται ατελής, πρέπει να αντισταθμίσει ανεπάρκεια των επινεφριδίων, αν δεν υπάρχουν λόγοι για τους οποίους απαιτείται να αυξηθεί. Ο στόχος αποκαλυπτική δράση των γλυκοκορτικοειδών περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, ναυτία και τον τερματισμό των γαστρεντερικών διαταραχών, μία μείωση της μελάγχρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων, τη βελτίωση ή την αποκατάσταση της ανοχής στο νερό.

Ο ραδιοανοσολογικός προσδιορισμός της δράσης της ACTH, της κορτιζόλης, της αλδοστερόνης και της ρενίνης στο πλάσμα θεωρείται ότι είναι ελάχιστα χρήσιμος για συστηματική αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας αντικατάστασης της νόσου του Addison.

Σε μέτριες και σοβαρές μορφές της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων στους περισσότερους ασθενείς με νόσο του Addison και για όλα μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων πρέπει να προσθέσετε στα ναρκωτικά γλυκοκορτικοειδή φάρμακα δράση με αλατοκορτικοειδών επίδραση. Η ημερήσια απαίτηση για οξική δεοξυκορτικοστερόνη είναι 5-10 mg. Τα Doxas διατίθενται σε διάφορες μορφές για στοματική και ενδομυϊκή χορήγηση. Τα δισκία Doxas των 5 mg χρησιμοποιούνται υπογλώσσια. 0,5% διάλυμα Doxa εφαρμόζεται σε 1 ml ενδομυϊκά. Η παρατεταμένη δεσοξυκορτικοστερόνη του τριμεθυλοξεικού νατρίου χορηγείται ενδομυϊκά με 1 ml μία φορά κάθε 10-12 ημέρες. Το πλέον δραστικό συνθετικό μεταλλοκορτικοειδές είναι οξικό fludrocortisone. Στην Πολωνία, παράγεται με το όνομα cortinef, και στο Ηνωμένο Βασίλειο - florinef. Το φάρμακο σε δόση 0,05-0,1 mg χρησιμοποιείται ως υπόστρωμα. Κατά τη διάρκεια της περιόδου αποζημίωσης της νόσου, η δόση της αυξάνεται 2-3 φορές. Ο στόχος δείκτες αλατοκορτικοειδών δράσης περιλαμβάνουν αυξημένη αρτηριακή πίεση, ομαλοποίηση της αναλογίας νατρίου / καλίου, αύξηση νατρίου στο πλάσμα και να μειώσει την περιεκτικότητα σε κάλιο.

Υπάρχουν αρκετές σημαντικές προϋποθέσεις για θεραπεία αντικατάστασης για χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες. Η δόση και ο χρόνος χορήγησης των φαρμάκων θα πρέπει να συνταγογραφούνται λαμβάνοντας υπόψη την παραγωγή και τον καθημερινό ρυθμό απελευθέρωσης κορτικοστεροειδών σε ένα υγιές άτομο: 2/3 της ημερήσιας δόσης χορηγείται από τις 7-9 π.μ. το πρωί και το απόγευμα% τα φάρμακα συνταγογραφούνται πάντα μετά τα γεύματα. Η χρήση κορτικοστεροειδών για χρόνια μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές της γαστρεντερικής οδού. σε εντάσεις, λοιμώξεις, χειρουργικές επεμβάσεις, τραύματα, η δόση των γλυκο- και μεταλλοκορτικοειδών αυξάνεται 2-3 φορές σε σύγκριση με τη δόση συντήρησης.

Στην περίπτωση των ασθενών με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια των γαστρεντερικών διαταραχών, του στόματος φάρμακα αντικαταστήσει παρεντερική χορήγηση υδροκορτιζόνης 50-100 mg 4-6 φορές την ημέρα και Δόξα - 5-15 κρατική αποζημίωση DGTM.

Είναι απαραίτητο να εξετάσουμε τις ιδιαιτερότητες της διαχείρισης των ασθενών μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων σε σχέση με τη νόσο Itenko-Cushing. Μετά την αφαίρεση μιας ορμόνης των επινεφριδίων η θεραπεία δεν ορίζεται, καθώς το υπόλοιπο επινεφρίδιο αδένα αντισταθμίζει την ανάγκη του σώματος για ορμόνες. Μετά την αφαίρεση του δεύτερου επινεφριδίου (στάδιο II), αμέσως την πρώτη ημέρα, οι ασθενείς λαμβάνουν 75-100 mg υδατοδιαλυτής υδροκορτιζόνης ενδοφλεβίως. Ταυτόχρονα, οι ενδομυϊκές ενέσεις της υδροκορτιζόνης αποδίδεται ως εξής: 1-2 η ημέρα - 50-75 mg κάθε 3 ώρες, ημέρα 3 - 50 mg κάθε 4-5 ώρες, 4-5-e - 50 mg κάθε 5 ώρες, 6-7η ημέρα - 50 mg σε 8 ώρες, 9-10-e - 50 mg 2 φορές την ημέρα. Κατά κανόνα, από την 8η έως την 9η ημέρα, οι ασθενείς μεταφέρονται σταδιακά σε κορτικοστεροειδή από το στόμα και κατά τη διάρκεια της παρατήρησης καθιερώνεται σταθερή δόση φαρμάκων. Πρεδνιζολόνη 5-15 mg / ημέρα ή 5 mg του φαρμάκου στο δισκίο πρωί 1 Doxey, ή 1 δισκίο kortinefa κορτιζόνη και 25 mg το απόγευμα. Στην περίπτωση συντήρησης σε ασθενείς μετά την απομάκρυνση των επινεφριδίων της υπέρτασης, η δόση της θεραπείας υποκατάστασης συνταγογραφείται με τον ίδιο τρόπο όπως χωρίς υπέρταση και χρησιμοποιούνται τα σκευάσματα Doxa. Η θεραπεία υποκατάστασης με ορμόνες συνδυάζεται με αντιυπερτασικά φάρμακα, προτιμάται η χρήση φαρμάκων rauwolfia. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η κρίση addisonian σε ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια και υπέρταση μπορεί να εμφανιστεί σε φόντο υψηλής αρτηριακής πίεσης. Υπό αυτές τις συνθήκες, οι ασθενείς θα πρέπει να αντιμετωπίζονται για να εξαλείψουν την κρίση του Addison.

Μετά από μια μικρή χειρουργική επέμβαση για τους ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια (άνοιγμα αποστήματα, εκχύλιση βιοψία των δοντιών) την 1η ημέρα χορηγούνται ενδομυϊκώς 3 φορές 50 mg υδροκορτιζόνης, σε 2-3 ημέρα - 50 mg 2 φορές, και 3- Την 4η ημέρα ο ασθενής μεταφέρεται στη συνήθη δόση κορτικοστεροειδών σε δισκία.

Κατά τη διεξαγωγή ασθενείς με χειρουργικές διαδικασίες χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων ρουτίνας πριν από την επέμβαση υδροκορτιζόνη χορηγείται ενδομυϊκά σε 50 mg κάθε 8 ώρες κατά την ημέρα της χειρουργικής επέμβασης ενδομυϊκή ένεση με 75 mg υδροκορτιζόνης, και κατά τη διάρκεια λειτουργίας -. Ενδοφλεβίως - 75-100 mg υδροκορτιζόνης σε υδατοδιαλυτά αλατούχο ή 5% διάλυμα γλυκόζης. Σε 1-2 ημέρες μετά την επέμβαση υδροκορτιζόνη χορηγείται ενδομυϊκά σε 50-75 mg κάθε 6 ώρες για 3-4 χιλ ημέρα -. 50 mg κάθε 8 ώρες, και 5-6 ημέρες - 50 mg 2 φορές ανά ημέρα και εφαρμόζονται από του στόματος πρεδνιζολόνη 5-10 mg ανά ημέρα. Την 7η ημέρα, χορηγούμενη ενδομυϊκώς 50 mg και υδροκορτιζόνη στα 5 mg 2-3 φορές την ημέρα πρεδνισολόνη. Την 8η ημέρα των ασθενών μετατρέπεται σε κανονική θεραπεία υποκατάστασης με από του στόματος κορτικοστεροειδή αντίστοιχα σταθερής δόσης για κάθε μεμονωμένο ασθενή. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια των πρώτων 3-4 ημερών ασθενείς λαμβάνουν 5.10 mg της Dox σε μία εφάπαξ ενδομυϊκή ένεση. Μετεγχειρητικά, προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς. Για να γίνει αυτό, θα πρέπει να μετράτε την πίεση του αίματος κάθε ώρα. Εάν τα συμπτώματα ανεπάρκειας των επινεφριδίων -. Γρήγορα προβεί σε επιπλέον ενδοφλέβια νερό υδροκορτιζόνη διαλυτό σε ποσοστό 75 mg πάνω από 1-1,5 h ποσότητα που χορηγείται ορμονών θα πρέπει να είναι μεγάλο, και η διάρκεια της εφαρμογής τους μπορεί να ποικίλει ανάλογα με τον ασθενή, τη σοβαρότητα της χειρουργικής επέμβασης, επιπλοκών .

Στην περίπτωση χειρουργικής επέμβασης έκτακτης ανάγκης, 75-100 ml υδροκορτιζόνης χορηγούνται ενδομυϊκά αμέσως πριν από την επέμβαση, αργότερα σύμφωνα με το δοθέν σχήμα.

Στη θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα υπερδοσολογίας φαρμάκων γλυκο- και μεταλλικοκορτικοειδών. Αυτό αποδεικνύεται από την ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους, τους πονοκεφάλους, την εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας, την αυξημένη αρτηριακή πίεση, την κατακράτηση υγρών, το πρήξιμο του προσώπου, τα μειωμένα επίπεδα καλίου στο πλάσμα και την αύξηση της περιεκτικότητας σε νάτριο. Η δόση των χορηγούμενων φαρμάκων θα πρέπει να μειώνεται κατά τουλάχιστον 2 φορές. Η εξάλειψη των συμπτωμάτων μιας υπερδοσολογίας συμβαίνει αργά μέσα σε 4-8 εβδομάδες. Η δόση συντήρησης πρέπει να μειωθεί μετά την εξάλειψη του υπερκοκκισμού του φαρμάκου.

Αυτό το φαινόμενο βρίσκεται συχνά στο διορισμό των γλυκοκορτικοστεροειδών σε αυξημένη δόση. Η προσκόλληση στη θεραπεία με φάρμακα Doxa μπορεί να μειώσει τη δόση των γλυκοκορτικοειδών ορμονών και να πάρει αποζημίωση για την ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Εν κατακλείδι, πρέπει να εξετάσουμε τα χαρακτηριστικά της θεραπείας υποκατάστασης σε ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όταν συνδυάζεται με διαβήτη, ασθένειες του θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών αδένων. Η δόση της θεραπείας υποκατάστασης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης παραμένει η ίδια, απαιτείται μικρή αύξηση μετά τον 3ο μήνα. Όλοι οι ασθενείς νοσηλεύονται πριν από το νοσοκομείο. Όταν γεννιούνται, οι ορμόνες χορηγούνται υπό τις ίδιες συνθήκες με τις προγραμματισμένες ενέργειες. Όταν συνδυάζονται χρόνιας επινεφριδιακή ανεπάρκεια και διαβήτη συνιστάται πρώτα να αντισταθμίσει ανεπάρκεια των επινεφριδίων, και στη συνέχεια να αυξήσει τη δόση ινσουλίνης. Σε ασθενείς με συνδυασμό της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων και υποθυρεοειδισμό ή υπερθυρεοειδισμό είναι πρώτα να επιτευχθεί η συνολική αποζημίωση ανεπάρκειας των επινεφριδίων, και στη συνέχεια προστίθενται είτε θυροξίνη ή αντιθυρεοειδικά φαρμακευτική θεραπεία. Οι ίδιες συνθήκες πληρούνται εάν υπάρχει υποπαραθυρεοειδισμός. Οι ασθενείς με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες πρέπει να βρίσκονται υπό την επίβλεψη του ασθενούς και να τους παρέχονται δωρεάν τα κορτικοστεροειδή.

Πρόβλεψη

Η χρήση συνθετικών ορμονών για θεραπεία αντικατάστασης για χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες έχει ανοίξει ευρείες ευκαιρίες για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας και παράταση της ζωής των ασθενών.

Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από την παρουσία ενεργού φυματίωσης σε άλλα όργανα (milary, νεφρική, πνευμονική) και την ευαισθησία του ασθενούς στην αντιβακτηριακή θεραπεία.

Με μια αυτοάνοση βλάβη των επινεφριδίων, το μέλλον του ασθενούς εξαρτάται από τη συνδυασμένη βλάβη άλλων ενδοκρινών αδένων, για παράδειγμα, στην ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη.

Η κατάσταση και η ζωή του ασθενούς οφείλονται στη σωστή επιλογή της δόσης των φαρμάκων, στον συνδυασμό τους, στην ακρίβεια της λήψης και στον αυτοέλεγχο.

Ένας σημαντικός κίνδυνος είναι οι σχετιζόμενες ασθένειες, που περιπλέκουν την πορεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Οι κατάλληλες τακτικές για παρεμβαλλόμενες ασθένειες και χειρουργικές επεμβάσεις, καθώς και για τη διαχείριση της εργασίας, μπορούν να αποτρέψουν την ανάπτυξη της κρίσης και των συνεπειών της.

[1]

Αναπηρία 

Μεταφορά του ασθενούς σε εύκολη δουλειά, στερημένη από έντονη σωματική άσκηση, νυχτερινές βάρδιες και κανονικοποιημένη εργάσιμη ημέρα για τη διατήρηση της ικανότητας εργασίας.

Η πρόληψη της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιορίζεται σε μέτρα για τη μείωση της συχνότητας εμφάνισης φυματίωσης και αυτοάνοσων ασθενειών. Τα ζητήματα αυτά σχετίζονται με κοινωνικά και περιβαλλοντικά προβλήματα.

[2], [3], [4], [5], [6],