Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος (χρωμοφίναμα)

Οι ασθενείς με χρωματοφίωμα μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες. Το πρώτο είναι περιπτώσεις λεγόμενων σιωπηλών όγκων. Παρόμοια σχηματισμοί που βρέθηκαν κατά την αυτοψία των ασθενών που πέθαναν από διάφορες αιτίες, χωρίς υπερτασική νόσος στην ιστορία. Εδώ όρους θα πρέπει επίσης να περιλαμβάνουν ασθενείς με υπερτασική κρίση ήταν το πρώτο και το τελευταίο σημάδι της νόσου, όπως έχει προκαλέσει σε κάθε περίσταση, όπως μια εξαγωγή δοντιού, ανοίγοντας εγκληματία, τραυματισμό, και έχει οδηγήσει σε θάνατο από καρδιαγγειακά ή αγγειακά εγκεφαλικά επιπλοκές. Μη λειτουργεί όγκων in vivo χρωμιόφιλα ιστού αποκάλυψε κυρίως από την τύχη, μετά από περίπου τη λειτουργία «τον καρκίνο του στομάχου», όταν μόνο μορφολογική μελέτη καθορίζει την πραγματική καταγωγή του αφαίρεση των όγκων. Η δεύτερη ομάδα του chromaffinoma κλινική πορεία περιλαμβάνουν ασθενείς με λειτουργούσα όγκους των οποίων η ασθένεια πριν από τη διάγνωση διήρκεσε από μερικούς μήνες μέχρι και 10-15 χρόνια ή και περισσότερο, και ολοκλήρωσε μια επιτυχημένη αφαίρεση του όγκου, ή τον ξαφνικό θάνατο του ασθενούς από καρδιαγγειακή νόσο ή εγκεφαλικό επεισόδιο.

[1], [2],

Διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος

Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών, η κλινική εικόνα των νεοπλασμάτων που παράγουν κατεχολαμίνες χαρακτηρίζεται από υπέρταση κρίσης, με κρίσεις που συμβαίνουν τόσο σε φυσιολογική όσο και σε αυξημένη αρτηριακή πίεση. Η επίμονη υπέρταση χωρίς κρίσεις είναι ένα εξαιρετικό φαινόμενο. Πολύ σπάνια μια επίθεση με κατεχολαμίνη χαρακτηρίζεται από αντιυπερτασική αντίδραση ή συμβαίνει σε περιβάλλον κανονικής αρτηριακής πίεσης. Η συχνότητα των υπερτασικών κρίσεων ποικίλλει: από 1-2 φορές το μήνα έως 12-13 φορές την ημέρα και, κατά κανόνα, αυξάνεται με τη διάρκεια της νόσου. Η διάρκεια των κρίσεων ποικίλλει σε αρκετά ευρείες κλίμακες: από λίγα λεπτά έως 1-2 ημέρες, αν και η τελευταία, προφανώς, οφείλεται στην κατάσταση της ανεξέλεγκτης αιμοδυναμικής. Συνήθως η ίδια επίθεση κατεχολαμινών διαρκεί μέσα σε 10-30 λεπτά, ενώ η πίεση του αίματος στους περισσότερους ασθενείς υπερβαίνει τα 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii χρόνια υπέρταση και να οδηγήσει σε σημαντικές αλλαγές στο μυοκάρδιο, η οποία εκδηλώνεται στην ταχυκαρδία ECG, αρρυθμίες, ισχαιμία, μεταβολικές αλλαγές, μέχρι μη στεφανιαία νέκρωση. Μερικές φορές αυτά τα συμπτώματα είναι τόσο όμοια με την εικόνα του εμφράγματος του μυοκαρδίου, που διαφοροποιούν τους είναι εξαιρετικά δύσκολη. Ως εκ τούτου, υπάρχουν πολλά διαγνωστικά και επομένως τακτικά λάθη. αλλαγές ΗΚΓ περιλαμβάνουν: μείωση του τμήματος ST, μειωμένη ή αρνητικά κύματα Τ, υψηλή T. δόντι Όλα αυτά μπορεί να παρατηρηθεί και της στηθάγχης, ωστόσο ΗΚΓ δεν είναι σημαντική στην chromaffinoma διαφορική διάγνωση. Οι πιο έντονες μεταβολές που παρατηρούνται του μυοκαρδίου σε ασθενείς με υπέρταση είναι σταθερή κατεχολαμίνης κρίσεις.

Οι παραβιάσεις του ρυθμού εντοπίζονται καλά με την καθημερινή παρακολούθηση των ασθενών. Είναι δυνατόν να παρατηρήσουμε τα φλεβοκομβική ταχυκαρδία, κοιλιακή αρρυθμία, υπερκοιλιακές αρρυθμίες, η μετανάστευση βηματοδότη και στον ίδιο ασθενή για τον προσδιορισμό των διαφόρων μορφών παραβίασης της. Η παρακολούθηση είναι πολύ επίδειξη στη χειρουργική επέμβαση, ειδικά κατά τη στιγμή της απομόνωσης του όγκου.

[3], [4], [5], [6], [7]

Κοιλιακό σύνδρομο

Αυτή η παραλλαγή της chromaffinoma κλινικές εκδηλώσεις είναι γνωστό εδώ και πολύ καιρό, αλλά εξακολουθεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Η ασθένεια μπορεί να προκύψει ανάλογα με το είδος της χρόνιας γαστρεντερικών αλλοιώσεων, αλλά συχνά εκδηλώνεται συμπτώματα του «οξεία» κοιλία. Τα συμπτώματα του κοιλιακού συνδρόμου περιλαμβάνουν κοιλιακό πόνο, χωρίς σαφή εντοπισμό και συνήθως δεν σχετίζονται με τη φύση και το χρόνο των γευμάτων, ναυτία, έμετος. Όλα αυτά εκδηλώνονται στο πλαίσιο υπερτασικών κρίσεων, συνοδευόμενα από χροιά, εφίδρωση. Αυτές οι περιπτώσεις οδηγούν σε πολυάριθμα διαγνωστικά σφάλματα και μάταιες χειρουργικές παρεμβάσεις, που συχνά οδηγούν σε θανατηφόρο έκβαση. Όταν ήπια συμπτωματική γαστρο-εντερική οδό με τη μορφή της απώλειας της όρεξης, ήπια δυσπεψία, χρόνια δυσκοιλιότητα ενήλικες ασθενείς συνήθως παρατηρούνται και υποβάλλεται σε επεξεργασία περίπου χολοκυστίτιδα, gepatoholetsistitah και τα παιδιά - ελμινθικών εισβολή.

[8], [9], [10]

Χρωματοφρίωμα κατά την εγκυμοσύνη

Η πρώτη αναφορά ενός όγκου σε μια γυναίκα που γεννήθηκε πριν από 60 χρόνια: μια γυναίκα 28 ετών πεθαίνει από ανεξήγητο σοκ 3 ώρες μετά τη γέννηση. Στο τμήμα βρέθηκε χρωματοφίωμα.

Η πιο συχνή ασθένεια συμβαίνει κάτω από τη μάσκα της τοξικότητας της εγκυμοσύνης, της προεκλαμψίας, της άτυπης τοξαιμίας. Κατά τη διάρκεια του τοκετού, οι κλινικές εκδηλώσεις συχνά οδηγούν σε εσφαλμένη διάγνωση εσωτερικής αιμορραγίας και σύντομα μετά τη γέννηση - ρήξη της μήτρας και εμβολή αέρα. Η υψηλή θνησιμότητα των μητέρων και των εμβρύων επέτρεψε σε αρκετούς συντάκτες να προτείνουν μια διάταξη σύμφωνα με την οποία στις γυναίκες που φέρουν επιτυχώς εγκυμοσύνη και τοκετό, αποκλείεται η πιθανότητα χρωμοφίναματος. Ωστόσο, τα δικά μας δεδομένα εμπειρίας και βιβλιογραφίας δείχνουν πιθανή ευνοϊκή έκβαση της εργασίας με την παρουσία ενός όγκου που παράγει κατεχολαμίνη, ακόμη και με επαναλαμβανόμενη εγκυμοσύνη. Παρόλα αυτά, παρά τις προόδους της σύγχρονης ιατρικής, το χρωματοφίωμα σε έγκυες γυναίκες παρουσιάζει ένα σοβαρό διαγνωστικό και τακτικό πρόβλημα, από την επιτυχή απόφαση της οποίας εξαρτάται η υγεία και η ζωή της μητέρας και του παιδιού. Έτσι, με τη σκόπιμη και έγκαιρη διάγνωση του χρωμοφίναματος, η θνησιμότητα των μητέρων μειώνεται από 58 σε 12% και από 56 σε 40%. Ωστόσο, πολλά ερωτήματα προετοιμασίας και θεραπείας, ο χρόνος της επέμβασης, ανάλογα με το χρόνο και τη φύση της πορείας της εγκυμοσύνης, εξακολουθούν να παραμένουν ανεπίλυτα. Πράγματι, μόνο ένα πράγμα είναι σαφές: με το χρωματοφίωμα, ο τοκετός φυσικά αποτελεί εξαιρετικό κίνδυνο για τη μητέρα και το παιδί.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων

Η επίδραση των κατεχολαμινών στον μεταβολισμό των υδατανθράκων έγινε γνωστή ακόμα και πριν από 80 χρόνια. Η υπεργλυκαιμία θεωρήθηκε ένα από τα βασικά σημεία της κρίσης των κατεχολαμινών. Η αδρεναλίνη και σε μικρότερο βαθμό η νορεπινεφρίνη προκαλούν το σχηματισμό κυκλικού μονοφωσφορικού, το οποίο είναι ενεργοποιητής του μηχανισμού γλυκογονόλυσης στο ήπαρ και τους μύες. Είναι επίσης γνωστό ότι οι κατεχολαμίνες αναστέλλουν την έκκριση της ινσουλίνης και η αδρεναλίνη επιπλέον αυτού αναστέλλει την υπογλυκαιμική επίδρασή της.

Περίπου το 10% των ασθενών με διαβήτη chromaffinoma ανιχνευθεί, των οποίων η πληρωμή σε περισσότερα από τα μισά από αυτά, μαζί με θεραπεία με δίαιτα είναι αναγκαίος διορισμός saharoponizhayuschih ινσουλίνη ή από του στόματος μέσα.

[17], [18]

Χρωματοφρίωμα στα παιδιά

Η πρώτη έκθεση ενός παιδιού chromaffinoma αναφέρεται σε 1904 είναι τώρα γνωστές περιπτώσεις kateholaminprodutsiruyuschih όγκων σε νεογνά, τα βρέφη, αλλά συχνά η νόσος εμφανίζεται στην ηλικία των 8 ετών. Σύμφωνα με την IEE και την ICH της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ, από τα 36 παιδιά, 28 ανήκαν σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα. Τα αγόρια αρρωσταίνουν συχνότερα από τα κορίτσια.

Οι πρώτες ενδείξεις της νόσου είναι μη ειδικά: κόπωση, αδυναμία, υπερβολική εφίδρωση, πονοκεφάλους ποικίλης έντασης, που συνοδεύεται από ναυτία, μερικές φορές εμετό, απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους, χλωμό δέρμα. Στο μέλλον, μεταξύ των φαινομενικά σχετικά ικανοποιητική κατάσταση παρουσιάζεται σοβαρή υπερτασική κρίση συνοδεύεται από έντονο πονοκέφαλο, ξαφνική ωχρότητα, έντονη εφίδρωση, ναυτία, έμετο, σοβαρή ταχυκαρδία. Σε ορισμένα παιδιά, η κρίση συμβαίνει με απώλεια συνείδησης, μηνιγγικά συμπτώματα, επιληπτικές κρίσεις, αφρό από το στόμα, ακούσια ούρηση. Η διάρκεια της επίθεσης συνήθως κυμαίνεται από 10-15 λεπτά έως 1-2 ώρες. σπάνια διαρκεί 1-2 λεπτά ή μια μέρα. Η τιμή της αρτηριακής πίεσης φθάνει τα 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Τις επόμενες ημέρες, παρατηρείται επίμονη μέτρια υπέρταση, ταχυκαρδία και εφίδρωση. Μια επαναλαμβανόμενη κρίση λαμβάνει χώρα μετά από 1-6 μήνες με αύξηση της αρτηριακής πίεσης στα 300/260 mm Hg. Art. και ταχυκαρδία έως 200 παλμούς ανά λεπτό. Στο μέλλον, οι συνθήκες αυτές αυξάνονται σε 2-3 φορές την εβδομάδα και μερικά παιδιά επαναλαμβάνονται πολλές φορές την ημέρα. Μαζί με τη γενική ωχρότητα του δέρματος στην πίσω επιφάνεια του δέρματος των χεριών και των ποδιών, των αγκώνων και των γονάτων, λέει φαινόμενο Raynaud: μωβ κηλίδες χρωστικές, που θυμίζει σε σοβαρές περιπτώσεις πτωματικό σημεία.

Το ΗΚΓ σχεδόν όλα τα παιδιά καταχωρηθεί φλεβοκομβική ταχυκαρδία, περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς - αρνητικά κύματα Τ στις προκάρδιες απαγωγές, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί κανείς να παρατηρήσει την περιοδική κομβικό ρυθμό, αρρυθμία, διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής ή intraatrial. Το ένα τρίτο των ασθενών έχουν ενδείξεις υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας. Στις μισές περιπτώσεις, ανιχνεύονται ισχαιμικές μεταβολικές αλλαγές στο μυοκάρδιο.

εξέταση του βυθού μόνο σε ορισμένους ασθενείς (λίγο περισσότερο από 15%), υπάρχει ένας εύκολος αγγειοπάθεια, ενώ οι αλλαγές άλλα παιδιά βυθού είναι σοβαρές, και οι περισσότεροι από αυτούς βρίσκονται ήδη υπό τη μορφή angioneyroretinopatii.

Οι παραβιάσεις του μεταβολισμού των υδατανθράκων στη δοκιμασία ανοχής γλυκόζης ανιχνεύονται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς, όμως μόνο το ένα τρίτο αυτών των ασθενών έχει εμφανή σακχαρώδη διαβήτη.

Θα πρέπει να τονιστεί ιδιαίτερα ότι στις περισσότερες παρατηρήσεις η αρτηριακή πίεση στα παιδιά μετρήθηκε σε μεμονωμένες περιπτώσεις και, κατά κανόνα, μόνο ένα χρόνο μετά την εμφάνιση προφανών κλινικών εκδηλώσεων της νόσου.

[19], [20]

Χρωματοφρίωμα και πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία

Το 1961, ο Sipple σημείωσε τη μη τυχαία φύση της σύμπτωσης δύο σπάνιων νεοπλασμάτων από μόνα τους: όγκους από ιστό χρωματοφίνης και μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς. Με την ανάπτυξη της έννοιας APUD, ο συνδυασμός αυτός, που τώρα αναγνωρίζεται ως σύνδρομο Sippl, θεωρητικά δικαιολογείται. Αργότερα, το εύρος του συνδρόμου επεκτάθηκε από τέτοιες εκδηλώσεις όπως ο υπερπαραθυρεοειδισμός, το νευρώνα των βλεννογόνων μεμβρανών και ο φαινότυπος των ασθενών που μοιάζει με marfan.

Το πιο συνηθισμένο σύνδρομο Sippl ή MEN-2 λαμβάνει χώρα στην οικογενειακή μορφή του χρωματοφυσώματος, οπότε η ταυτοποίηση ενός από τα σημάδια του υπαγορεύει την ανάγκη για στοχοθετημένη εξέταση των μελών της οικογένειας του ασθενούς.

Το κάκωση της κατεχολαμινών είναι η σοβαρότερη επιπλοκή της κλινικής πορείας του χρωμοφίναματος, η οποία εμφανίζεται σε περίπου 10% των ασθενών, ενώ στα παιδιά είναι κάπως πιο συχνή από ό, τι στους ενήλικες. Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν ενδείξεις που θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν για να προβλεφθεί η πιθανότητα σοκ. Η ανάπτυξή του, προφανώς, αφενός, οφείλεται σε ξαφνική αλλαγή στην ευαισθησία των αδρενοϋποδοχέων και, αφετέρου, στην «διάσπαση» των μηχανισμών αδρανοποίησης και μεταβολισμού των κατεχολαμινών.

Εκτός από τα κύρια συμπτώματα της υπερτασικής κρίσης, που εκδηλώνονται με την πιο οξεία μορφή, αυτοί οι ασθενείς έχουν μια νέα ποιοτική κατάσταση, που ονομάζεται «ανεξέλεγκτη αιμοδυναμική». Ο τελευταίος χαρακτηρίζεται από συχνή και ακανόνιστη αλλαγή υπερ-και υποτασικών επεισοδίων, τα οποία είναι φτωχά ή δεν υπόκεινται καθόλου σε κάποια θεραπεία. Η τάση προς υπόταση είναι μια τρομερή προάγγελο θανάτου και, κατά κανόνα, δεν διορθώνεται με χορήγηση αγγειοσυσπαστικών, στεροειδών, καρδιακών φαρμάκων ή τη χρήση άλλων μέτρων αντι-σοκ.

Παρά την εξαιρετική σοβαρότητα και τον κίνδυνο των κατεχολαμινών σοκ, η εμπειρία έχει δείξει την ικανότητα των ανεξάρτητων ευνοϊκή έκβαση αυτής της επιπλοκής, αλλά το υψηλό ποσοστό θνησιμότητας μεταξύ των ασθενών και την αδυναμία να προβλέψει το αποτέλεσμα σε κάθε περίπτωση αναγκαστεί να λάβει την ανακούφιση σοκ στο συντομότερο δυνατό χρονικό διάστημα το μέγιστο αριθμό των μέτρων. Υπάρχουν δύο τακτικές για τη θεραπεία αυτής της επιπλοκής: η φαρμακευτική αγωγή για 3-4 ώρες δεν οδηγεί στο επιθυμητό αποτέλεσμα.

Η πολυπλοκότητα της χειρουργικής θεραπείας των ασθενών με κατεχολαμίνης σοκ είναι η απουσία οποιουδήποτε των δεδομένων όγκων εντοπισμού, έτσι ώστε η αναζήτηση πραγματοποιείται chromaffinoma, συνήθως μέσω ενός μεγάλου κοιλιακής εγκάρσια τομή ή διαμήκη κοιλιακή κοιλότητα, δεδομένου ότι η μεγάλη πλειοψηφία των όγκων εντοπίζεται μέσα σε αυτό.

Ένα ιδιαίτερο πρόβλημα στην χειρουργική ανεξέλεγκτη κατάσταση αιμοδυναμική είναι μητέρες, επειδή η μήτρα με το έμβρυο είναι ένα σημαντικό εμπόδιο για την διεγχειρητική chromaffinoma ανίχνευσης, και κυρίως της τεχνικής παρέμβασης. Επομένως, πρώτα σε τέτοιες καταστάσεις συνιστάται να κάνετε καισαρική τομή και μόνο μετά από συστολή της μήτρας είναι η αναζήτηση και αφαίρεση του όγκου.

[21], [22]