Σκληρόδερμα και νεφρική βλάβη: διάγνωση

Εργαστηριακή διάγνωση σκληροδερμίας και νεφρικής βλάβης

Σε μια εργαστηριακή μελέτη σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να αποκαλύψει αναιμία, μέτρια αύξηση ESR, λευκοκυττάρωση ή λευκοπενία, hyperproteinemia με υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένα επίπεδα της Ο-δραστικής πρωτεΐνης και του ινωδογόνου. Ανοσολογικές μελέτης δείχνουν αντιπυρηνικά παράγοντα (80% των ασθενών), ρευματοειδή παράγοντα (κυρίως σε ασθενείς με σύνδρομο Sjogren) και ειδικών αντιπυρηνικών αντισωμάτων «σκληρόδερμα». Αυτά περιλαμβάνουν:

• antitopizomeraznye (προηγουμένως ονομάζεται anti-Scl-70), που ανιχνεύεται κυρίως σε διάχυτη δερματική μορφή συστηματικού σκληροδερμία.
• αντικεντρικό - σε 70-80% των ασθενών με περιορισμένη μορφή συστηματικού σκληροδερμικού.
• αντι-RNA πολυμεράση - που σχετίζεται με υψηλή συχνότητα εμφάνισης νεφρικής βλάβης.

Για σκληροδερμία νεφρική νόσο που χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα της δραστικότητας της ρενίνης του πλάσματος, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις να ανιχνεύσει ακόμη και σε ασθενείς με ήπια υπέρταση ή κανονική πίεση αίματος. Στο 30% των ασθενών με σκληρόδερμα αληθινή νεφροπάθεια εξελίσσεται μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, η οποία μπορεί να διαγνωσθεί επί τη βάσει της ξαφνικής απότομη πτώση στην αιμοσφαιρίνη και αιματοκρίτη, δικτυοερυθροκυττάρωση, αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης και γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) σε ορό του αίματος και την ανίχνευση shizotsitov σε επίχρισμα περιφερικού αίματος.

Οργάνωση διάγνωσης της σκληροδερμίας και των νεφρικών βλαβών

Για τη διάγνωση της μικροκυκλοφορίας αγγειακή βλάβη σε συστηματική σκληροδερμία χρησιμοποιώντας ευρέως πεδίου μέθοδος καρφί capillaroscopy κρεβάτι το οποίο επιτρέπει την ανίχνευση επέκταση και στρεβλότητα των τριχοειδών βρόχων, μείωση του τριχοειδούς δικτύου (μείωση του αριθμού των τριχοειδών αγγείων, «ανάγγεια πεδίο»).

Αξιολογήσει την κατάσταση της νεφρικής ροής αίματος επιτρέπει μια σύγχρονη μη επεμβατική μέθοδο Doppler υπερήχων ενδονεφρική αρτηρίες, μέσω της οποίας καταφέρνει να προσδιορίσει παραβιάσεις ακόμη και πριν από την ανάπτυξη των κλινικών εκδηλώσεων της σκληροδερμίας νεφροπάθειας.

Διαφορική διάγνωση σκληροδερμίας

Στη διατύπωση της διάγνωσης συστηματικής σκληροδερμίας, η κλινική συμπτωματολογία της νόσου είναι κρίσιμη. Η Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία πρότεινε απλά διαγνωστικά κριτήρια για τη συστηματική σκληροδερμία, όπως:

• "Μεγάλα" κριτήρια:
  • εγγύς σκληρόδερμα - βλάβες του δέρματος σκληροδερμίας εγγύς των μετακαρπαροφαλαγγικών αρθρώσεων, που εκτείνονται στον θώρακα, τον αυχένα και το πρόσωπο.
• "Μικρά κριτήρια":
  • sclerodactyly;
  • ψηφιακά έλκη ή ουλές στην επιφάνεια της παλάμης της φάλαγγας νυχιών των δακτύλων.
  • αμφίπλευρη βασική ίνωση των πνευμόνων.

Η διάγνωση της σκληροδερμίας βασίζεται σε ένα συνδυασμό μεγάλων και τουλάχιστον δύο μικρών κριτηρίων. Η εμφάνιση σημείων νεφρικής βλάβης σε ασθενείς με καθιερωμένη διάγνωση συστηματικού σκληροδερμικού δείχνει την ανάπτυξη νεφροπάθειας σκληροδερμίας. Η διάγνωση της σκληροδερμίας νεφρικής αλήθεια πέρα από κάθε αμφιβολία στην ανάπτυξη της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, σε συνδυασμό με σοβαρή ή κακοήθη υπέρταση, σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση. Ωστόσο, η ίδια κλινική εικόνα που αναπτύχθηκε στο ντεμπούτο της νόσου, ακόμη και πριν από την επαλήθευση της διάγνωσης συστηματικού σκληροδερμικού, παρουσιάζει σημαντικές διαγνωστικές δυσκολίες. Σε αυτήν την περίπτωση, η διάγνωση μπορεί να βοηθήσει να διευκρινίσει τη χαρακτηριστική τριάδα πρώτα σημάδια της συστηματικής σκλήρυνσης: το σύνδρομο Raynaud, αρθρικό σύνδρομο (συχνά - polyarthralgia) και σφιχτό οίδημα του δέρματος. Επιπλέον, είναι σημαντικό να ανιχνευθούν ειδικά αντισώματα - αντι-κεντρομερή, αντιομερική, αντι-RNA πολυμεράση. Οι τελευταίες δύο ομάδες αντισωμάτων ανιχνεύονται συχνότερα στη διάχυτη δερματική μορφή των συστηματικών σκληροδερμάτων και σχετίζονται με μια δυσμενή πρόγνωση.

Μια άλλη σημαντική διαγνωστική μέθοδος στην περίπτωση αυτή είναι η βιοψία των νεφρών. Θα επιτρέψει να διαφοροποιήσει αληθινό νεφρό σκληρόδερμα από άλλες ασθένειες που εμφανίζονται με οξεία νεφρική ανεπάρκεια - οξεία διάμεση νεφρίτιδα, το αιμολυτικό ουραιμικό sindroma.Hronicheskuyu σκληρόδερμα νεφροπάθεια θα πρέπει να διαφοροποιείται από νεφρική φαρμάκου νόσο, την ανάπτυξη των οποίων είναι δυνατό για τη θεραπεία της συστημικής πενικιλλαμίνη σκλήρυνσης. θεραπεία πενικιλλαμίνη μπορεί να προκαλέσει το νεφρωσικό σύνδρομο, σε ορισμένες περιπτώσεις με σημεία νεφρικής δυσλειτουργίας. Μορφολογικά αποκαλύπτουν έτσι μια εικόνα της μεμβρανώδη νεφροπάθεια. Απομάκρυνση του φαρμάκου, που ακολουθείται από αυξανόμενες δόσεις πρεδνιζολόνης οδηγεί στην εξάλειψη του νεφρωσικού συνδρόμου, την εξαφάνιση της πρωτεϊνουρίας και νεφρικής ομαλοποίηση λειτουργία.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],