Οι αιτίες και η παθογένεια της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού

Η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι σποραδικές, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις οικογενεικής ακρομεγαλίας.

Στα τέλη του 19ου αιώνα, υποβλήθηκε η θεωρία του σύνδρομου της υπόφυσης. Στη συνέχεια, κυρίως οι εγχώριοι ερευνητές σε ένα μεγάλο κλινικό υλικό έδειξαν την ασυνέπεια των τοπικών αντιλήψεων για τον εξαιρετικό ρόλο της υπόφυσης στην παθογένεση της νόσου. Αποδείχθηκε ότι πρωταρχικός ρόλος στην ανάπτυξή του παίζει πρωταρχικές παθολογικές μεταβολές στο διάμεσο και σε άλλα μέρη του εγκεφάλου.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της ακρομεγαλίας είναι η αυξημένη έκκριση της αυξητικής ορμόνης. Ωστόσο, δεν είναι πάντα υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ της περιεκτικότητας του στο αίμα και οι κλινικές ενδείξεις της δραστηριότητας της νόσου. Περίπου 5-8% των περιπτώσεων, με μικρή ή ακόμα και τα φυσιολογικά επίπεδα της αυξητικής ορμόνης στον ορό του αίματος σε ασθενείς με ακρομεγαλία, υπάρχει μια έντονη, λόγω της σχετικής αύξηση της περιεκτικότητας μιας συγκεκριμένης μορφής της ορμόνης ανάπτυξης, η οποία έχει υψηλή βιολογική δράση, είτε μόνα επίπεδα αύξηση IGF.

Μερική ή μερική ακρομεγαλίας, η οποία εκδηλώνεται μια αύξηση σκελετικών μερών ή όργανα, που συνήθως δεν συνδέονται με υπερβολική έκκριση της αυξητικής ορμόνης, και αντιπροσωπεύει τις εγγενείς τοπικούς ιστούς υπερευαισθησίας.

Η βιβλιογραφία περιγράφει μία ευρεία ποικιλία παθολογικών και φυσιολογικών συνθηκών άμεσα ή έμμεσα σχετίζονται με την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας. Αυτές περιλαμβάνουν ψυχο-συναισθηματική πίεση, συχνές εγκυμοσύνη, τον τοκετό, την έκτρωση, εμμηνόπαυση και μετά τον ευνουχισμό σύνδρομα vnegipofizarnye όγκο στον εγκέφαλο, τραύμα στο κεφάλι με διάσειση, τον αντίκτυπο των ειδικών και μη ειδική μολυσματικές διεργασίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Έτσι, οι αιτίες της μεγαλακρίας όπως του συνδρόμου μπορεί να είναι πρωτοταγής παθολογία του υποθαλάμου ή τα τμήματα υπερκείμενη του ΚΝΣ, που οδηγεί στην διέγερση της λειτουργίας της αυξητικής ορμόνης και υπερπλασία της υποφύσεως κυττάρων? πρωταρχική ανάπτυξη της διαδικασίας του όγκου στην υπόφυση με αυτόνομη υπερέκκριση της σωματοτροπικής ορμόνης ή των ενεργών μορφών της, αύξηση της περιεκτικότητας ή της δραστηριότητας του IGF στο αίμα, επηρεάζοντας άμεσα την ανάπτυξη της οστεοαρθρικής συσκευής. αυξημένη ευαισθησία στη δράση της αυξητικής ορμόνης ή της IRP των περιφερικών ιστών, όγκους που εκκρίνουν αυξητική ορμόνη ή ορμόνη ανάπτυξης παράγοντα και έκτοπη απελευθέρωσης σε άλλα όργανα και ιστούς του σώματος - στους πνεύμονες, το στομάχι, τα έντερα, τις ωοθήκες.

νεκροψία

Η κύρια αιτία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού είναι αδένωμα της υπόφυσης του somatotrofov και somatotropin- και προλακτίνης κυττάρων, η αναλογία των οποίων ποικίλλει από περίπτωση σε περίπτωση. Υπάρχουν δύο τύποι των αδενωμάτων υπόφυσης που παράγουν STH: οξεόφιλα αδενώματος κυττάρων (και άφθονη slabogranulirovannye κοκκώδη) και χρωμόφοβο αδενωμάτων. Πολύ σπάνια σωματοτροπίνη είναι όγκοι κυττάρων ογκοκυττάρων.

Το αδιδόμορφο αδιδόφιλο κύτταρο είναι ένας καψυλιωμένος ή δισθενής καλοήθης όγκος, που συνήθως αποτελείται από όξινοφίλλα, λιγότερο συχνά με πρόσμιξη μεγάλων χρωμοφοβικών κυττάρων ή μεταβατικών μορφών. Τα κύτταρα όγκου σχηματίζουν κλώσματα και πεδία που διαχωρίζονται από ένα πλούσια αγγειοποιημένο στρώμα. Ταυτοποιούνται σε επίπεδο μικροσκοπίας φωτός, υπερδομικώς και ανοσοκυτταροχημικά ως σωματοτρόπες με διάφορους εκκριτικούς κόκκους διαμέτρου 300-400 nm. Ορισμένα κύτταρα περιέχουν μεγάλους πυρήνες, έντονα αναπτυγμένο ενδοπλασματικό δίκτυο και μικρό αριθμό εκκριτικών κόκκων, γεγονός που αντανακλά την υψηλή εκκριτική τους δραστηριότητα.

Τα αδενώματα της χρωμοφοβικής υπόφυσης προκαλούν την ανάπτυξη ακρομεγαλίας ή γιγαντισμού κατά μέσο όρο στο 5% των ασθενών. Αναφέρονται στους ασθενώς κοκκοποιημένους όγκους. Σχηματίζουν τους λιγότερο οξεόφιλα κύτταρα, πενιχρή κυτταρόπλασμα με μία μικρή ποσότητα πυκνά σε ηλεκτρόνια κόκκων με διάμετρο 80-200 nm πυκνά σε ηλεκτρόνια κέλυφος και perigranulyarnoy άλω. Ο πυρήνας του κυττάρου είναι συμπαγής, περιέχει nucleoli. Τα μεγαλύτερα κύτταρα περιλαμβάνουν έναν μεγάλο αριθμό εκκριτικών κόκκων, αν και μικρότεροι από ό, τι στα οξεόφιλα αδενώματα. Χρωμοφοβικά αδενώματα μιας στερεάς ή δοκιδωτής δομής καταλαμβάνουν το κατώτερο-πλευρικό τμήμα της υπόφυσης. Περιπτώσεις όπου χρωμοφοβικά αδενώματα με υπερδομικά χαρακτηριστικά των κυττάρων που παράγουν TTG, αλλά έκκριση και αυξητική ορμόνη, βρίσκονται στη βάση της ανάπτυξης της ακρομεγαλίας.

Σε ορισμένους ασθενείς με ακρομεγαλία και γιγαντισμός λόγω υπερέκκριση της GH-RH στην υπόφυση υποθάλαμο προκύπτει διάχυτη ή πολυεστιακή κύτταρα υπερπλασία acidophilus. Ακρομεγαλία μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με διαφορετικές εντοπισμό apudoma με όγκους των κυττάρων των νησιδίων που παράγουν είτε αυξητική ορμόνη ή αυξητική ορμόνη-RH, η οποία διεγείρει την πρόσθια somatotrofy υπόφυσης. Μερικές φορές έχει παρακρινή επίδραση, διεγείροντας τον σχηματισμό σωματοτροπικής ορμόνης από τα ίδια τα κύτταρα όγκου. STH-RH επίσης παράγεται gangliocytomas υποθάλαμο ovsyanokletochnymi και πλακώδη καρκίνους του πνεύμονα, βρογχικό καρκινοειδές.

Περίπου το 50% των ασθενών με ακρομεγαλία έχουν ένα διευρυμένο οζιδιακό θυρεοειδή αδένα, που μπορεί να οφείλεται στην υπερπαραγωγή της TSH από κύτταρα όγκου.

Οι ασθενείς με ακρομεγαλία και γιγαντισμό παρουσιάζουν σπλανομεγαλία λόγω υπερτροφίας των παρεγχυματικών δομών και υπερβολικής ανάπτυξης ινώδους ιστού. Η υπερτροφία των επινεφριδίων σε έναν αριθμό ασθενών συνδέεται με την υπερπαραγωγή του ACTH τόσο από κύτταρα όγκου όσο και από παρααδενοσωματική υπόφυση. Η ανάπτυξη οστών και οι παθολογικές μεταβολές τους οφείλονται στην υψηλή λειτουργική δραστηριότητα των οστεοβλαστών. Στο τελευταίο στάδιο της ασθένειας, μοιάζουν με μεταβολές στη νόσο του Paget.

Οι ασθενείς με ακρομεγαλία ανήκουν στην ομάδα κινδύνου για πολύποδες και καρκίνο του εντέρου. Βρίσκονται σε περισσότερο από το 50% των ασθενών και συνδυάζονται με στίγματα του δέρματος (παλμιλωμάτωση), που είναι εξωτερικοί δείκτες των πολύποδων του παχέος εντέρου.