Διαταραχές της πήξης λόγω κυκλοφορούντων αντιπηκτικών: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τα κυκλοφορούντα αντιπηκτικά που αντιπροσωπεύεται τυπικά από αυτοαντισώματα που εξουδετερώνουν ειδικούς παράγοντες πήξης ίη νίνο (π.χ., αυτοαντισώματα έναντι παράγοντες VIII και V) ή αναστέλλουν την πρωτεΐνη-δεσμευμένη φωσφολιπιδίων in vitro. Μερικές φορές ένας καθυστερημένος τύπος αυτοαντισώματος προκαλεί αιμορραγία in vivo, δέσμευση προθρομβίνης.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Έντυπα

Τα ισότοπα προς τον παράγοντα VIII αναπτύσσονται στο 15-30% των ασθενών με σοβαρή αιμορροφιλία Α ως επιπλοκή επανειλημμένης επαφής με φυσιολογικά μόρια του παράγοντα VIII ως υποκατάστατο.

[7], [8], [9], [10], [11]

Αντιπηκτικά που επηρεάζουν το επίπεδο του παράγοντα VIII

Αντισώματα κατά του παράγοντα VIII μπορεί μερικές φορές να εμφανιστεί σε ασθενείς οι οποίοι δεν έχουν αιμοφιλία, για παράδειγμα στις γυναίκες μετά τον τοκετό ως εκδήλωση συστηματικών αυτοάνοσων νόσων κατά παράβαση παροδική ανοσορύθμιση, σε ηλικιωμένους ασθενείς εν απουσία άλλων ασθενειών. Σε ασθενείς με αντιπηκτικά παράγοντα VIII μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία που απειλεί τη ζωή.

Πλάσμα που περιέχει αντισώματα κατά του Παράγοντα VIII, που χαρακτηρίζεται από μία αύξηση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης, το οποίο δεν διορθώνεται με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος του παράγοντα VIII ή άλλη πηγή σε αναλογία 1: 1 με το πλάσμα ενός ασθενούς. Η δοκιμή διεξάγεται αμέσως μετά την ανάμιξη και μετά την επώαση.

Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και γλυκοκορτικοειδή μπορεί να μειώσει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων σε ασθενείς που δεν έχουν αιμοφιλία. Στις γυναίκες στην περίοδο μετά τον τοκετό, τα αυτοαντισώματα μπορούν να εξαφανιστούν αυθόρμητα.

[12], [13], [14], [15],

Διαγνωστικά διαταραχές της πήξης

Η παρουσία κυκλοφορούντων αντιπηκτικά πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες σε ασθενείς με σοβαρή αιμορραγία, αύξηση τόσο νέα μερική tromboplasti-χρόνου και του χρόνου προθρομβίνης, οι οποίες δεν διορθώνονται από επαναλαμβανόμενες δοκιμές για μείγματα φυσιολογικού πλάσματος και το πλάσμα του ασθενούς σε αναλογία 1: 1.

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα συνήθως συμβάλλουν στην ανάπτυξη θρόμβωσης. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, τα αντισώματα συνδέονται με το σύμπλοκο προθρομβίνης-φωσφολιπιδίου, προκαλώντας υποπροθρομβιναιμία, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε έντονη αιμορραγία.

[16], [17], [18], [19], [20]

Θεραπεία διαταραχές της πήξης

Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και γλυκοκορτικοειδή μπορεί να μειώσει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων σε ασθενείς που δεν έχουν αιμοφιλία. Στις γυναίκες στην περίοδο μετά τον τοκετό, τα αυτοαντισώματα μπορούν να εξαφανιστούν αυθόρμητα.